Fetal pyeloectasia of the kidneys

Pielektasia ginjal janin dapat dideteksi ketika mekanisme pengumpulan ginjal dievaluasi. Masalahnya adalah peningkatan ukuran anteroposterior panggul ginjal akibat penumpukan cairan urin. Patologi ini disebut sebagai kelainan independen (fisiologis), atau proses bersamaan dengan latar belakang penyakit urologi yang disertai kelainan urodinamik. Pyeloectasia terdeteksi selama diagnosis ultrasonik. Perawatan tidak selalu diperlukan: kebutuhan akan tindakan terapeutik ditentukan secara individual.[1]

Epidemiologi

Kelainan saluran kemih didiagnosis pada 5% bayi baru lahir. Kelainan ini menyumbang 25% dari seluruh kelainan kongenital intrauterin, dan kelainan tersebut menyumbang sekitar 4% kematian bayi perinatal. Kelainan paling umum yang terdeteksi pada tahap USG antenatal adalah pielektasis, seringkali bilateral atau sisi kiri.

Masalahnya terdeteksi selama USG antara minggu ke-18 dan ke-22 kehamilan. Ini terjadi pada sekitar 2% kasus. Pielectasia pada janin laki-laki terdeteksi rata-rata 4 kali lebih sering dibandingkan pada janin perempuan, yang dapat dijelaskan oleh kekhasan anatomi sistem urogenital pria. Penentuan akhir derajat pembesaran panggul ginjal pada janin dilakukan dengan pemeriksaan USG pada usia kehamilan 32 minggu.[2]

Penyebab Pielektasis janin pada ginjal

Pielektasia fisiologis pada janin seringkali bersifat sementara dan disebabkan oleh stenosis saluran kemih, namun seringkali patologi berkembang karena kelainan bawaan pada pembentukan sistem saluran kemih. Ini mungkin kelainan pada perkembangan ginjal, uretra, ureter. Cacat muncul terutama karena kelainan genetik, namun masalahnya juga bisa dipicu oleh gaya hidup wanita hamil yang salah: peran khusus yang tidak menguntungkan dimainkan oleh merokok, minum minuman beralkohol, dll. Kemungkinan penyebab lain adalah penyempitan lumen rahim. Uretra dengan pembentukan apa yang disebut striktur. Masalah ini hanya bisa dihilangkan melalui pembedahan.

Penyebab bawaan pembentukan pyeloectasia ginjal bersifat dinamis dan organik.

Penyebab dinamis antara lain sebagai berikut:

• penyempitan (stenosis) lubang uretra luar;
• penyempitan kulup yang parah pada anak laki-laki;
• striktur uretra;
• gangguan neurogenik fungsi kandung kemih.

Kemungkinan penyebab organik:

• Cacat perkembangan ginjal yang menyebabkan terjepitnya ureter;
• cacat perkembangan pada dinding sistem saluran kemih bagian atas;
• cacat perkembangan pada ureter;
• cacat pada jaringan darah yang memasok sistem saluran kemih bagian atas.

Pielektasia ginjal janin terbentuk di bawah pengaruh berbagai kelainan perkembangan dan faktor genetik. Faktor risiko berikut mungkin berperan dalam terjadinya masalah:

• ekologi yang tidak menguntungkan, peningkatan latar belakang radiasi;
• penyempitan saluran kemih;
• kecenderungan turun-temurun, penyakit radang, preeklamsia, pielektasis pada ibu hamil;
• cacat perkembangan di bagian mana pun dari sistem genitourinari;
• katup uretra yang tidak lengkap;
• penyumbatan ureter.

Pielectasia janin di kedua sisi, patologi bilateral relatif jarang terjadi dan dalam banyak kasus menghilang setelah bayi pertama kali buang air kecil.

Gangguan intrauterin dipicu oleh faktor-faktor berikut:

• uretrokel adalah aliran urin yang tidak normal akibat penyumbatan (stenosis) pada pintu masuk ureter ke kandung kemih;
• ektopia - penyisipan ureter yang rusak bukan ke dalam kandung kemih, tetapi ke dalam ruang depan vagina (sehingga membentuk pyeloectasia pada janin perempuan), kelenjar prostat, saluran mani atau vesikula seminalis (pada anak laki-laki);
• Megaloureter adalah ureter yang melebar secara tidak normal sehingga mencegahnya untuk mengosongkan secara normal;
• Hidronefrosis - pembesaran progresif pada panggul dan cangkir ginjal, yang menyebabkan gangguan aliran urin.

Patogenesis

Istilah "pyeloectasis" berasal dari kata Yunani "pyelos", "pelvis", dan "ectasia", "pembesaran". Kadang-kadang tidak hanya panggul, tetapi juga kelopaknya melebar: dalam kasus seperti itu kita berbicara tentang pyelocalicectasia atau perubahan hidronefrotik. Jika panggul dan ureter melebar, maka kita berbicara tentang ureteropyeloectasia, atau megoureter.

Pelvis melebar akibat peningkatan tekanan urin intrarenal akibat adanya hambatan pada jalur aliran urin. Masalahnya mungkin disebabkan oleh aliran balik dari kandung kemih, penyempitan saluran kemih di bawah panggul, atau peningkatan tekanan uretra.

Pada banyak anak, ureter menyempit di area masuknya panggul ke ureter, atau di tempat ureter masuk ke kandung kemih. Hal ini juga dapat disebabkan oleh keterbelakangan organ, atau kompresi ureter oleh perlengketan, neoplasma, pembuluh darah, dll. Katup yang terbentuk di daerah sambungan panggul-ureter lebih jarang menjadi "pelakunya".

Penyebab paling umum dari pyeloectasia adalah refluks uretero-ureter. Intinya adalah bahwa biasanya perkembangan refluks tersebut dicegah oleh sistem katup, yang terdapat di area pintu masuk ureter ke kandung kemih. Dalam kasus refluks, sistem ini tidak berfungsi, sehingga urin selama kontraksi kandung kemih diarahkan ke atas, bukan ke bawah.

Penting untuk disadari bahwa pyeloectasia bukanlah patologi independen, tetapi hanya manifestasi tidak langsung dari gangguan aliran urin dari panggul karena beberapa cacat struktur, proses infeksi, pergerakan refluks urin, dll.

Selama periode intrauterin dan selama periode pertumbuhan intensif, penting untuk memantau perubahan ukuran panggul ginjal. Frekuensi pemantauan tersebut bergantung pada setiap kasus tertentu dan ditentukan secara individual oleh spesialis.

Karena ginjal merupakan organ berpasangan, pyeloectasia dapat bersifat unilateral atau bilateral (mempengaruhi satu atau kedua ginjal). Patologi bisa jadi akibat proses infeksi pada saluran kemih, atau bisa memicu perkembangan penyakit radang itu sendiri.

Pada bayi baru lahir dengan ketidakdewasaan umum (misalnya prematur), dilatasi panggul sering kali hilang dengan sendirinya seiring dengan matangnya organ dan sistem. Dalam situasi seperti itu, istilah pyeloectasia sering diganti dengan "atonia panggul" atau "hipotonia".

Setiap kasus dilatasi panggul memerlukan pemantauan berkala dan wajib oleh ahli nefrologi dan teknisi USG, meskipun pada sebagian besar anak, masalahnya hanya sementara dan hilang seiring berjalannya waktu.[3]

Gejala Pielektasis janin pada ginjal

Dalam banyak kasus, pielektasis ginjal tidak menunjukkan gejala. Namun hal ini tidak selalu terjadi. Tentang setiap anak kedua mengalami rasa sakit: intens, terlokalisasi di daerah pinggang - pada proyeksi ginjal di mana ada pelanggaran. Dengan dilatasi bilateral panggul ginjal, nyerinya bersifat herpes zoster.

Terkadang pyeloectasia dapat menyebabkan serangan kolik ginjal. Ini adalah kondisi yang sangat menyakitkan yang disertai dengan sindrom nyeri parah, hingga berkembangnya syok yang menyakitkan. Perjalanan serangan yang tidak menguntungkan terutama terjadi pada bayi, memerlukan diagnosis banding yang mendesak dengan urolitiasis dan pielonefritis.

Gejala umum lainnya adalah disfungsi saluran kemih, yang lebih umum adalah pollakiuria (keinginan buang air kecil yang tidak efektif). Cairan kencing tidak keluar mengalir, melainkan menetes atau tidak keluar sama sekali. Gejala pyeloectasia tambahan namun relatif jarang termasuk nyeri saat buang air kecil, robek dan terbakar.

Bayi baru lahir mungkin menunjukkan tanda-tanda awal seperti demam dan kelesuan umum, yang merupakan akibat dari keracunan tubuh secara umum. Seringkali gejala ini menunjukkan kelainan bilateral.

Karena ginjal terlibat dalam pengaturan tekanan darah di arteri, peningkatan tekanan darah yang signifikan mungkin terjadi pada pielektasis. Penyebab fenomena ini adalah gangguan pada filtrasi glomerulus.

Pada tahap selanjutnya, tanda-tanda fungsi ginjal yang tidak mencukupi dapat terjadi.

Secara umum, gejala dalam banyak kasus tidak ada atau muncul dengan satu atau dua gejala. Oleh karena itu, pemeriksaan komprehensif yang obyektif selalu digunakan untuk mendiagnosis pielektasis ginjal dengan benar.[4]

Komplikasi dan konsekuensinya

Hampir semua patologi dapat menyebabkan perkembangan komplikasi, tidak terkecuali pielectasia ginjal. Komplikasi mungkin berhubungan dengan penurunan fungsi organ, perkembangan reaksi inflamasi atau proses atrofi jaringan, pembentukan sklerosis ginjal:

• Gagal ginjal - gangguan filtrasi dan kapasitas sekretori-ekskresi ginjal yang tajam atau meningkat secara bertahap. Patologi terjadi dengan pelanggaran keseimbangan air-elektrolit, peningkatan keracunan dan disfungsi organ dalam selanjutnya.
• Pielonefritis adalah infeksi dan peradangan nonspesifik yang ditandai dengan keterlibatan parenkim panggul dan ginjal secara simultan atau berurutan.
• Proses atrofi pada parenkim ginjal adalah pengecilan ukuran jaringan yang terkena dengan gangguan atau penghentian fungsi organ.
• Nefrosklerosis adalah patologi ginjal sekunder, yang intinya terletak pada pengurangan ukuran organ dan penggantian struktur secara bertahap dengan jaringan fibrosa. Proses ini disebabkan oleh kematian nefron secara bertahap.

Diagnostik Pielektasis janin pada ginjal

Pielektasia ginjal janin didiagnosis oleh dokter kandungan-ginekologi selama pemeriksaan rutin selama kehamilan. Setelah bayi lahir, tindakan diagnostik berulang dilakukan untuk mengetahui penyebab dilatasi panggul dan adanya gangguan fungsional pada ginjal. Dalam banyak kasus, pendekatan menunggu dan melihat digunakan, USG diulang kira-kira setiap dua bulan. Jika hasil pengamatan ini menunjukkan kondisi yang memburuk, maka diagnosis tambahan ditentukan untuk memperjelas etiologi penyakit.[5]

Untuk menilai fungsi ginjal pada bayi baru lahir, tes laboratorium berikut ditentukan:

• urinalisis;
• analisis Zimnitzky;
• Analisis Nechiporenko?
• tes Rehberg;
• Tes Addis-Kakowski;
• ionogram darah;
• kimia darah (kreatinin, urea).

Tes-tes ini akan membantu dokter memahami seberapa besar gangguan fungsi ginjal atau membuktikan bahwa organ-organ tetap bekerja normal meskipun ada pielektasis.

Jika diagnosis laboratorium mengungkapkan proses inflamasi, maka kultur bakteriologis urin juga ditentukan untuk mengidentifikasi agen penyebabnya.

Diagnosis instrumental pada kelainan ini dianggap paling informatif dan membantu mengidentifikasi dengan jelas penyebab pembesaran panggul dan cangkir ginjal secara patologis. Dengan bantuan metode instrumental, spesialis menentukan ukuran, lokasi, bentuk ginjal, dan tingkat keparahan pielektasis. Saat melakukan pemeriksaan USG, ukuran panggul kiri dan kanan ditentukan setidaknya dua kali.

Diagnosis USG wajib dilakukan sesuai urutan yang ditentukan pada paruh kedua masa kehamilan, dari 17 hingga 22 minggu, untuk mengidentifikasi kemungkinan kelainan pada perkembangan bayi di masa depan. Pielektasia janin pada USG ditentukan jika ukuran panggul ginjal melebihi norma:

• pada trimester kedua, 4 sampai 5 milimeter;
• pada trimester ketiga, 7 milimeter.

Penyimpangan kecil dalam 1 mm merupakan pielektasis sedang, yang kemungkinan besar akan hilang di masa mendatang. Namun ukuran pembesaran lebih dari 10 mm merupakan kelainan serius yang memerlukan konsultasi medis segera.[6]

Perbedaan diagnosa

Dalam kasus pyeloectasia sedang, bayi baru lahir menjalani pemeriksaan USG rutin setiap 2-3 bulan. Jika infeksi saluran kemih bergabung, atau dilatasi panggul berkembang, maka diagnosis urologi lengkap dilakukan, termasuk prosedur radiologi seperti sistografi, urografi ekskretoris, pemeriksaan radioisotop ginjal. Langkah-langkah tersebut membantu melakukan diagnosis banding dan menentukan diagnosis yang benar - untuk mengetahui derajat dan penyebab gangguan aliran kemih, membenarkan dan meresepkan terapi.

Pyeloectasia adalah diagnosis yang tidak lengkap. Penting untuk mengenali penyebab dilatasi panggul ginjal, sehingga diagnosis banding wajib dilakukan. Berikut beberapa contoh patologi yang memerlukan perhatian khusus dokter dalam hal konfirmasi atau pengecualian:

• Hidronefrosis akibat hambatan pada peralihan dari panggul ke ureter.
• Refluks uretero-ureteral, yaitu aliran balik cairan kemih dari kandung kemih ke ginjal.
• Megaureter, ditandai dengan ureter yang melebar tajam.
• Katup uretra posterior pada anak laki-laki.
• Ektopia ureter, yaitu ureter tidak mengalir ke kandung kemih melainkan ke vagina pada anak perempuan atau ke uretra pada anak laki-laki.
• Ureterocele, disertai pembengkakan ureter di daerah masuknya kandung kemih, dan menyempit di daerah lubang keluarnya.

Diferensiasi tambahan dibuat dengan pielonefritis dan urolitiasis.[7]

Pengobatan Pielektasis janin pada ginjal

Dokter tidak memiliki skema pengobatan pyeloectasia yang tunggal dan universal: taktiknya bergantung pada karakteristik pembesaran, dan dinamika prosesnya, serta pada diagnosis atau dugaan penyebab gangguan tersebut.

Misalnya, dalam kasus disfungsi dan gangguan ginjal yang parah, intervensi bedah mungkin diperlukan untuk menghilangkan hambatan aliran urin. Dalam situasi seperti ini, pendekatan menunggu dan melihat dapat menyebabkan kerusakan yang tidak dapat diperbaiki pada tubuh anak.

Jika tidak terjadi ekspansi yang kuat dan terlihat adanya gangguan fungsi ginjal, tidak ada dinamika negatif (menurut hasil USG dan pemeriksaan laboratorium), maka sebaiknya dilakukan observasi dan terapi konservatif. Terdiri dari prosedur fisioterapi, minum obat herbal, kontrol USG.

Jika pielectasia pada bayi berjalan tanpa gejala, maka rekomendasi utamanya adalah pemantauan ultrasonografi secara teratur, nutrisi yang tepat (tanpa tekanan pada ginjal) dan pencegahan proses inflamasi pada alat urogenital. Jika masalahnya mulai berkembang, maka obat tambahan juga diresepkan yang memperlancar aliran urin dan menghentikan reaksi inflamasi.

Obat-obatan tersebut dapat digunakan untuk menghilangkan infeksi dan respon inflamasi:

• antibiotik spektrum luas dengan aktivitas antibakteri;
• uroseptik;
• imunomodulator;
• sediaan multivitamin;
• Litholytics (obat yang mencegah pembentukan dan pengendapan kristal).

Intervensi bedah dapat memperbaiki cacat dan menghilangkan refluks uretra. Pembedahan sering dilakukan dengan metode endoskopi, menghindari intervensi terbuka, menggunakan instrumen mini yang dimasukkan melalui uretra.[8]

Praktik bedah berikut dapat digunakan:

• Operasi plastik pada segmen uretero-pelvis dan eksisi selubung panggul yang buncit dengan penyisipan kembali ureter ke dalam ginjal, bouching, pelebaran balon dan endotomi dengan perawatan laser atau arus listrik;
• intervensi paliatif dan normalisasi aliran urin pada proses inflamasi akut dengan epikistostomi, nefrostomi, pemasangan kateter stent;
• penghapusan proses tumor yang mengganggu urodinamik;
• Nefrektomi untuk disfungsi ginjal dan kerusakan jaringan ginjal (anak-anak menjalani operasi hanya jika lebih dari 90% jaringan ginjal terpengaruh).

Dalam kasus dilatasi panggul sedang mungkin disarankan untuk meminum ramuan herbal diuretik dan herbal uroseptik.

Pencegahan

Tindakan pencegahan untuk mencegah berkembangnya pielektasis ginjal janin meliputi:

• rujukan tepat waktu ke dokter dan pengobatan berbagai gangguan pada alat genitourinari;
• normalisasi pola minum;
• kepatuhan terhadap semua anjuran gaya hidup sehat, penolakan kebiasaan buruk selama kehamilan.

Kelahiran seorang anak adalah peristiwa yang luar biasa, tetapi penting untuk mempersiapkannya bahkan sebelum pembuahan. Untuk mencegah perkembangan kelainan bawaan, termasuk pielektasis ginjal janin, wanita harus mengikuti rekomendasi berikut:

• Sanitasi fokus infeksi kronis - termasuk tonsilitis, pielonefritis, sinusitis, dll. Selama masa kehamilan, penyakit seperti itu sering kali semakin parah, yang dapat berdampak buruk pada pembentukan tubuh bayi di masa depan.
• Selain itu periksa patologi infeksi tertentu, seperti infeksi virus herpes dan sitomegalovirus, klamidia, ureaplasmosis, toksoplasmosis. Banyak patogen menjadi faktor berkembangnya cacat lahir pada janin. Jika infeksi seperti itu terdeteksi, maka perlu menjalani pengobatan yang sesuai.
• Hilangkan segala kebiasaan buruk, hindari minuman beralkohol selama seluruh proses membawa.
• Perbaiki kelainan hormonal, jika ada yang terdeteksi sebagai persiapan kehamilan.
• Makan makanan yang lengkap dan seimbang, berikan perhatian khusus pada makanan kaya asam folat (tomat, hati, kacang-kacangan, bayam). Jika perlu, dokter mungkin meresepkan sediaan multivitamin tambahan.

Mempersiapkan kehamilan sebaiknya dilakukan setidaknya beberapa bulan sebelum rencana konsepsi.

Ramalan cuaca

Pada kebanyakan anak, pyeloectasia sedang hilang dengan sendirinya karena pematangan alat saluran kemih dan, khususnya, ginjal setelah lahir. Hanya pada beberapa kasus saja masih diperlukan tindakan terapeutik.

Secara umum, prognosisnya bergantung pada tingkat keparahan dan penyebab gangguan tersebut. Anak-anak dengan pyeloectasia sedang hingga sedang harus dipantau secara teratur dan diobati sesuai kebutuhan. Dalam situasi seperti itu, ada kemungkinan menunggu penghapusan atau pengurangan signifikan dalam tingkat keparahan cacat.

Saat ini, tidak ada spesialis yang dapat dengan yakin memprediksi perilaku dan hasil dari pielektasis ginjal janin. Pertanyaan tentang perlunya dan kelengkapan pengobatan diputuskan hanya setelah bayi lahir, serta dalam proses observasi dan diagnosis lebih lanjut. Dalam kasus pembesaran panggul yang parah dan kejengkelan patologi secara bertahap, terkait dengan kemunduran keadaan fungsional organ, intervensi bedah mungkin disarankan.

Daftar buku dan penelitian resmi yang berkaitan dengan studi pielektasis ginjal janin

1. "Urologi Pediatrik: Komplikasi dan Penatalaksanaan Bedah" - oleh Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (Tahun: 2008)
2. "Urologi Pediatrik: Bukti Penatalaksanaan Pasien yang Optimal" - oleh John G. Gearhart (Tahun: 2013)
3. "Urologi Pediatrik Klinis" - oleh John P. Gearhart, Richard C. Rink (Tahun: 2006)
4. "Urologi Anak" - oleh Douglas Canning, M. Chad Wallis (Tahun: 2010)
5. "Urografi Klinis" - oleh Arthur C. Baert (Tahun: 2013)
6. "Urologi di Masa Kecil" - oleh Arthur L. Burnett, John P. Gearhart (Tahun: 2008)
7. "Urologi: Urologi Anak" oleh John G. Gearhart, Richard C. Rink (Tahun: 2001)
8. "Atlas Bedah Urologi Pediatrik" - oleh Frank H. Netter, Lane S. Palmer (Tahun: 2011)
9. "Urologi Robotik Pediatrik" - oleh Mohan S. Gundeti, Prasad P. Godbole (Tahun: 2017)
10. "Urologi Anak: Urologi Klinis Saat Ini" - oleh Stephen A. Zderic (Tahun: 2010)

Literatur

Volodin, NN Neonatologi / Antonov AG. Arestova NN Baibarina ENN, Baibarina E. Dkk. / Diedit oleh NN Volodin - Moskow : GEOTAR-Media, 2009.