Skleroderma pada kulit kepala

Skleroderma jarang menyerang kulit kepala. Di antara berbagai bentuknya di lokasi ini, dalam urutan menurun, terdapat skleroderma linier pada daerah frontoparietal, skleroderma sistemik, plakat yang tersebar luas dan skleroderma fokal kecil, atau lichen skleroatrifik. Dermatosis lebih sering terjadi pada wanita, dan bentuk liniernya - pada anak-anak. Karena kekhasan manifestasi klinis skleroderma dan adanya rambut, stadium bercak eritematosa dan plak padat tidak terdeteksi di kulit kepala. Lesi terdeteksi pada stadium akhir penyakit, ketika alopecia atrofi fokal, atau kondisi pseudopelade, terbentuk. Permukaan lesi menjadi halus, berkilau, menyatu dengan jaringan di bawahnya, sama sekali tidak memiliki rambut.

Pada skleroderma linier pada daerah frontal, lesi biasanya dimulai dari kulit kepala, yang diwakili oleh strip alopecia sikatrik atrofi yang terletak vertikal selebar 1-3 cm, turun ke kulit dahi, kemudian ke pangkal hidung, dan terkadang ke bibir atas. Dari segi bentuk dan lokasi, bekas luka atrofi sangat mengingatkan pada bekas hantaman pedang. Dalam beberapa kasus, skleroderma garis pada daerah frontoparietal disertai dengan hemiatrofi Romberg pada wajah. Dalam kasus ini, di dekat mata, di daerah zygomatik atau di daerah rahang bawah, semua jaringan (lemak subkutan, otot, tulang rawan, dan tulang tengkorak) mengalami atrofi di daerah yang terkena. Rambut rontok tidak hanya di daerah bagian kulit kepala yang terkena, tetapi juga di alis dan kelopak mata. Wajah menjadi asimetris, bagian yang terkena lebih kecil dari yang sehat, kulit di atasnya atrofi, diskromik dengan banyak lipatan dan alur. Pada EEG pasien tersebut, irama gelombang otak yang tidak teratur dan menyebar dapat terjadi pada sisi yang terpengaruh.

Pada kulit kepala, lesi mungkin terisolasi atau menjadi salah satu dari banyak fokus skleroderma plak yang tersebar luas. Fokusnya terlokalisasi terutama pada batang tubuh dan anggota badan, jarang di dahi dan kulit kepala. Jadi, Saenko-Lyubarskaya VF (1955) dari 36 pasien dengan berbagai bentuk skleroderma, termasuk bentuk sistemik, menemukan lesi pada kulit kepala dan wajah hanya pada satu pasien. Guseva NG (1975) mengamati lesi pada kulit kepala dalam jenis lupus eritematosus diskoid pada 4 dari 200 pasien dengan skleroderma sistemik, yang terutama dimanifestasikan oleh fokus atrofi sikatrikial dengan alopecia. Perubahan ini mendahului perkembangan atau deteksi skleroderma sistemik. Jadi, salah satu pasien ini mengembangkan bintik botak di kulit kepala pada usia 19 tahun dan didiagnosis dengan lupus eritematosus diskoid. Enam tahun kemudian, pasien mengembangkan dua bintik baru yang serupa di kulit kepala, dan pada musim gugur tahun yang sama - fenomena vasospastik di lengan, kemudian kaki, kelemahan umum, sindrom miastenia. Skleroderma sistemik didiagnosis. Manifestasi pada kulit kepala (alopecia atrofi) dianggap (kemungkinan besar keliru) sebagai kombinasi skleroderma sistemik dan lupus eritematosus diskoid karena kemiripan besar manifestasi klinis penyakit ini di kulit kepala. Contoh ini menegaskan kesulitan besar dalam mendiagnosis skleroderma terisolasi di kulit kepala. Hasil pemeriksaan histologis kulit yang terkena dapat membantu menegakkan diagnosis yang benar.

Histopatologi

Perubahan histopatologi sangat bergantung pada durasi lesi. Pada tahap awal, inflamasi-edema, lapisan spinosus epidermis sedikit berubah, degenerasi vakuolar sel-sel basal, dan kadang-kadang lapisan spinosus ditemukan. Pada dermis, serat kolagen yang menebal dan berdekatan terlihat, di antaranya terdapat infiltrat limfosit yang diekspresikan secara sedang, dinding pembuluh darah bersifat edematous. Ketika lapisan lemak subkutan terlibat dalam proses tersebut, septa jaringan ikatnya menebal karena infiltrasi inflamasi dan neoplasma serat kolagen, yang di beberapa tempat menggantikannya sepenuhnya. Pada tahap sklerotik akhir, fenomena inflamasi diekspresikan dengan lemah, epidermis bersifat atrofi, batas antara epidermis dan dermis tampak sebagai garis lurus karena tidak adanya lapisan papiler. Serat kolagen bersifat sklerotik, padat, terdapat sedikit fibroblas; infiltrat tidak ada atau tetap dalam jumlah kecil di perivaskular. Dinding pembuluh darah menebal karena fibrosis, lumennya menyempit. Kelenjar sebasea dan folikel rambut mengalami atrofi. Lemak subkutan juga menipis, sebagian digantikan oleh jaringan kolagen sklerotik.

Diagnosis skleroderma kulit kepala

Skleroderma pada kulit kepala dibedakan dari penyakit kulit lain, yang pada lokalisasi ini menyebabkan alopecia atrofi fokal - kondisi pseudopelade. Selain penyakit kulit, yang paling sering menyebabkan kondisi pseudopelade, orang juga harus mengingat basalioma kulit kepala berbentuk skleroderma, manifestasi bentuk skleroderma yang terjadi setelah terpapar obat-obatan tertentu dan transplantasi sumsum tulang. Metastasis kanker organ dalam ke kulit kepala juga dapat menyerupai manifestasi skleroderma.

Basalioma sklerodermoid merupakan salah satu bentuk yang langka dan tidak biasa. Biasanya terlokalisasi pada kulit dahi, tetapi dapat juga mengenai pelipis, leher, dan kulit kepala. Ini merupakan lesi, plak menebal seukuran koin dalam bentuk lempeng sklerotik dengan permukaan halus, jarang bersisik, berwarna kekuningan-lilin dengan telangiektasia yang jelas menembus permukaannya. Pada kulit kepala, permukaan basalioma sklerodermoid yang berubah secara sikatrikial tidak memiliki rambut dan dapat menonjol sedikit di atas permukaan kulit di sekitarnya yang tidak terpengaruh. Tidak seperti basalioma datar lainnya, dengan variasi sklerodermoidnya tidak ada tonjolan perifer yang khas dan tidak ada pembusukan ulseratif. Ini rentan terhadap pertumbuhan perifer yang lambat dalam jangka panjang. Pemeriksaan histologis memungkinkan untuk memverifikasi diagnosis. Di antara stroma yang berkembang pesat, sering kali terlihat untaian tipis dan kompleks yang terdiri dari sel-sel gelap kecil yang terletak kompak, sklerotik, dan terhialinisasi. Gambaran keseluruhan lesi menyerupai kanker skiamosa pada lambung atau kelenjar susu.

Manifestasi seperti skleroderma pada kulit telah dideskripsikan sebagai efek samping khas pengobatan dengan antibiotik antitumor bleomisin. Dengan latar belakang penggunaannya, pasien mengembangkan nodul dan plak seperti skleroderma, terkadang penebalan kulit yang meluas. Indurasi sering kali berkembang di tangan, yang dapat menyebabkan nekrosis pada jari, seperti pada bentuk skleroderma akrosklerotik. Beberapa bulan setelah penghentian obat, penyakit ini biasanya akan kambuh.

Suntikan pentazocine analgesik opioid dapat menyebabkan sklerosis lokal atau umum pada kulit pada pecandu alkohol dan narkoba. Dalam beberapa kasus, fibrosis pada kulit dan otot dapat disertai dengan kalsifikasi lemak subkutan dan jaringan otot, dan terkadang terbentuk ulkus di area yang terkena. Parameter laboratorium (kecuali peningkatan ESR) biasanya tidak berubah.

Pada fase akhir penyakit graft-versus-host kronis, yang terjadi pada beberapa pasien setelah transplantasi sumsum tulang alogenik, terjadi perubahan kulit sklerotik dan atrofi yang menyeluruh atau mirip skleroderma. Pada pasien dengan manifestasi kulit mirip skleroderma yang meluas yang disebabkan oleh obat-obatan atau transplantasi sumsum tulang, lesi cenderung terlokalisasi di kulit kepala.

Metastasis kanker primer organ dalam, yang jarang terlokalisasi di kulit kepala, dapat bermanifestasi di lokasi ini sebagai bintik-bintik botak seperti skleroderma ("alopecia neoplastik"), menyerupai skleroderma plak. Mereka dapat terjadi tanpa memengaruhi kelenjar getah bening regional dan, tidak seperti skleroderma, ditandai dengan peningkatan jumlah dan ukuran yang cepat dan terjadi pada individu yang sebelumnya telah menjalani perawatan bedah untuk kanker payudara atau lokasi lainnya.

Lichen skleroatrofik pada kulit kepala

Sebagian besar penulis mengklasifikasikan lichen atrofi dan sklerosis primer sebagai jenis skleroderma plak kecil (sinonim: skleroderma gutata, penyakit bintik putih, lichen sklerotik, atau lichen putih Zumbusch). Penyakit ini terutama menyerang wanita, dapat disertai plak skleroderma khas dan biasanya terlokalisasi di leher, dada bagian atas, permukaan fleksor tungkai, perut, alat kelamin, dan lebih jarang di tempat lain. Dalam literatur, ada laporan individual tentang lichen sklerosis yang memengaruhi, selain area favorit, kulit kepala dengan pembentukan alopesia atrofi sikatrikial. Rook A. dan Dauber R. (1985) percaya bahwa lichen sklerosis pada kulit kepala jarang terjadi. Dalam literatur domestik, kami tidak dapat menemukan deskripsi pseudopelade yang disebabkan oleh dermatosis ini. Dalam beberapa tahun terakhir, kami telah mengamati dua wanita tua dengan alopecia atrofi fokal kecil yang hampir tidak terlihat dan lichen skleroatrofik yang meluas dan berulang dalam jangka panjang pada batang tubuh, tungkai, dan area anogenital. Pasien-pasien ini memiliki plak kecil di kulit kepala, perubahan atrofi pada kulit dengan rambut yang menipis, tidak disertai dengan sensasi subjektif apa pun. Setelah pemeriksaan yang cermat, ditemukan area kulit oval kecil (berdiameter 3-4 mm) tanpa rambut dan mulut folikel rambut dengan permukaan putih dan halus di daerah frontal-parietal. Area-area tersebut tidak memiliki batas yang jelas, berada pada level kulit di sekitarnya dan menyatu dengan mulus ke dalamnya. Saat meraba area-area ini, kulit "berkerut" sedikit lebih banyak daripada kulit di sebelahnya. Keratosis folikel tidak ada pada fokus-fokus ini. Pada pasien dengan lichen sclerosus, plak atrofi besar tidak ditemukan di kulit kepala, yang terdapat pada kulit batang tubuh, tungkai, dan di area genital. Pemeriksaan histologis lesi pada kulit kepala pada pasien dengan lichen sclerosus tidak dilakukan, oleh karena itu, tidak ada bukti yang meyakinkan tentang asal muasal tunggal lesi kulit pada batang tubuh dan kulit kepala. Tidak mungkin juga untuk mengesampingkan kemungkinan adanya perubahan serupa pada kulit kepala pada wanita lanjut usia dengan alopecia androgenik yang sudah berlangsung lama. Mungkin, dengan studi yang ditargetkan pada pasien dengan lichen sklerosis, kita dapat membuktikan dengan andal adanya pseudopelade yang disebabkan oleh dermatosis ini.

Pengobatan pasien dengan pseudopelade yang disebabkan oleh skleroderma

Pengobatan pasien dengan pseudopelade yang disebabkan oleh skleroderma plak terisolasi pada kulit kepala atau sebagai manifestasi dari bentuk penyakit yang meluas atau sistemik ditujukan pada kaitan yang diketahui dalam patogenesis skleroderma. Terapi didasarkan pada penghambatan peningkatan biosintesis serat kolagen abnormal, normalisasi mikrosirkulasi pada lesi dan pengurangan pergeseran autoimun. Penting untuk menyingkirkan atau mengurangi dampak faktor pada pasien yang memicu perkembangan atau progresi penyakit dan menyebabkan dalam beberapa kasus sindrom seperti skleroderma yang sangat mirip dengan manifestasi skleroderma (silikon dioksida, polivinil klorida, trikloroetilen, heksakloroetana, benzena, toluena, xilena, resin buatan, minyak, minyak solar, parafin, silikon, minyak sayur yang terkontaminasi - minyak lobak yang didenaturasi, dll.). Oleh karena itu, perlu juga menghindari paparan obat-obatan tertentu (bleomycin, pentazocine), vaksin, serum, radiasi ultraviolet dan radiasi tembus, hipotermia, cedera mekanis, gangguan hormonal, dan membersihkan fokus infeksi. Skleroderma plak setelah berbulan-bulan dan bertahun-tahun dapat berubah menjadi bentuk sistemik < penyakit. Dalam hal ini, setiap kali pasien dengan fokus aktif skleroderma plak mengunjungi dokter, perlu dilakukan pemeriksaan klinis dan imunologis untuk menyingkirkan bentuk sistemik. Kriteria utama untuk membedakan antara bentuk skleroderma sistemik dan fokal adalah perubahan vasospastik pada ekstremitas distal, yang terjadi sebagai sindrom Raynaud, kerusakan pada sistem muskuloskeletal dan organ dalam, serta gangguan imunologis yang khas. Selama pemeriksaan objektif pasien dengan skleroderma, dokter kulit mengevaluasi sifat dan area kerusakan kulit, dengan memberikan perhatian khusus pada tangan dan wajah pasien. Perubahan kulit yang khas mempertahankan nilai diagnostik utama di antara manifestasi klinis skleroderma sistemik lainnya dan merupakan yang utama dalam diagnosis bentuk fokalnya. Lokalisasi dominan perubahan kulit pada skleroderma sistemik adalah tangan, lengan bawah, dan wajah. Saat penyakit menyebar, kulit dada, punggung (perasaan seperti "korset" atau "cangkang") juga terpengaruh, terkadang seluruh permukaan batang tubuh dan anggota badan. Selain edema padat, indurasi, dan atrofi kulit, hiperpigmentasi fokal dan beberapa telangiektasia pada wajah, leher, dada, dan anggota badan juga memiliki nilai diagnostik. Skleroderma sistemik ditandai dengan warna biru tua pada dasar kuku pada jari (lebih jarang - dan kaki); kuku mengecil dan rata, kutikula kuku melebar dengan pinggiran ("terurai") pada tepi distal, terkadang dengan telangiektasia (seperti pada lupus eritematosus dan dermatomiositis). Pelat kuku melengkung seperti cakar, mungkin ada borok kecil yang menyakitkan (sebagian di bawah kerak) atau bekas luka di ujung jari,jari-jari tangan menjadi pendek dan runcing karena lisis sebagian falang terminal, kulitnya menebal, posisi bengkoknya seperti cakar merupakan ciri khas. Wajah pasien dengan skleroderma sistemik bersifat amimik dan memberi kesan seperti topeng. Kulit wajah meregang, menebal, berwarna seperti lilin, terkadang berpigmen, dengan telangiektasia. Hidung runcing, bukaan mulut menyempit, tepi merah bibir menipis, atrofi, pucat, lipatan radial terbentuk di sekitar mulut (mulut "tali dompet"), lidah menjadi kaku, memendek, frenulumnya menebal, sklerotik. Pada kulit kepala, proses atrofi dimanifestasikan oleh kerontokan rambut yang menyebar, lebih jarang - fokal, "kondisi pseudopelade".

Tidak seperti skleroderma sistemik, bentuk fokal penyakit ini hampir tidak pernah menyerang tangan. Pengecualiannya adalah skleroderma garis, di mana lesi kulit dapat berlokasi di sepanjang satu anggota tubuh, terkadang menyebar ke bagian distalnya. Sebuah studi tentang refleks vasomotor pada jari-jari pasien dengan skleroderma mengungkapkan gangguan awal mikrosirkulasi dalam bentuk sistemik penyakit ini, yang menyebabkan pemulihan suhu awal yang lambat di jari setelah pendinginannya yang terukur. Ini tidak terjadi pada pasien dengan skleroderma fokal, dengan pengecualian skleroderma garis pada ekstremitas, ketika gangguan mikrosirkulasi serupa hanya terjadi pada tangan yang terkena. Selain pemeriksaan objektif pasien oleh dokter kulit, konsultasi dengan terapis, ahli saraf, dan dokter mata juga diperlukan (dua spesialis terakhir sangat penting untuk pasien dengan lesi yang terlokalisasi di kulit kepala). Sebuah studi tentang organ-organ yang paling sering terkena skleroderma sistemik dilakukan. Untuk mendeteksi patologi paru-paru, rontgen dada diresepkan, esofagus - fluoroskopi barium dalam posisi terlentang, jantung - EKG dan ekokardiografi, ginjal - tes Reberg, fluktuasi kreatinin, urea, dll. Tidak adanya perubahan pada rontgen dada (pneumosklerosis difus dengan bronkiektasis dan kista di lobus bawah paru-paru - "paru-paru sarang lebah", perlengketan, fibrosis pleura, jantung paru), patensi normal benjolan barium di sepanjang esofagus tanpa peristaltik yang lamban dan lambat, ekspansi segmental, tonjolan dan penyempitan di sepertiga bawahnya, tidak adanya data pada EKG dan ekokardiografi untuk miokarditis, sklerosis miokard, hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan jantung, klirens kreatinin normal dan fungsi ginjal - memungkinkan kita untuk menyingkirkan kerusakan sistemik pada skleroderma. Tes laboratorium rutin kurang informatif pada awal skleroderma sistemik. Dalam tes darah klinis, perhatian diberikan pada peningkatan ESR, dalam proteinogram - pada hiperproteinemia dan hipergammaglobulinemia, dalam tes urin - pada proteinuria dan perubahan sedimen (cairan, eritrosit yang tercuci). Titer antibodi antinuklear, antibodi terhadap RNA sitoplasma dan kolagen, faktor reumatoid, dll. dipelajari. Pemeriksaan dan pengobatan pasien skleroderma tersebut sebaiknya dilakukan di rumah sakit.

Pada tahap aktif skleroderma fokal, suntikan intramuskular penisilin yang larut dalam air (garam natrium benzilpenisilin) diresepkan setiap hari 2.000.000-3.000.000 IU selama 2-3 minggu. Dasar efek terapeutik penisilin pada skleroderma tidak diketahui. Ada pendapat bahwa penisilin sebagian diubah dalam tubuh menjadi D-penisilamina, yang menentukan efektivitasnya. Dalam beberapa kasus, lesi pada ekstremitas, mirip dengan skleroderma, tetapi dengan reaksi inflamasi yang lebih jelas, merupakan manifestasi borreliosis, di mana efektivitas penisilin sudah diketahui dengan baik. Pada saat yang sama, penisilin adalah alergen yang kuat dan dapat menyebabkan reaksi alergi baik jenis langsung (lebih sering) maupun tertunda. Reaksi alergi langsung yang paling umum termasuk urtikaria, edema Quincke, asma bronkial, dan kadang-kadang syok anafilaksis dapat berkembang. Oleh karena itu, sebelum meresepkan antibiotik ini, pasien diuji toleransinya pada penggunaan sebelumnya. Kontraindikasi untuk meresepkan penisilin meliputi riwayat penyakit alergi (asma bronkial, urtikaria, dermatitis atopik, demam serbuk sari), serta hipersensitivitas dan reaksi yang tidak biasa terhadap penggunaan antibiotik sefalosporin atau griseofulvin. Kehati-hatian khusus diperlukan saat meresepkan suntikan penisilin intramuskular kepada pasien dengan intoleransi terhadap sejumlah obat lain dan kepada wanita dengan fokus infeksi yang sudah lama (ulkus trofik pada tulang kering, tonsilitis kronis, sinusitis, sinusitis frontal, osteomielitis odontogenik, adnitis kronis, dll.) karena risiko syok anafilaksis. Dengan toleransi dan efektivitas penisilin yang baik, disarankan bagi pasien dengan skleroderma fokal untuk menjalani pengobatan pencegahan 2 kali setahun (pada musim semi dan musim gugur).

Jika penisilin tidak cukup efektif atau terdapat kontraindikasi terhadap penggunaannya, terapi D-penisilamina (cuprenil, artamin, melcaptil, bianodyne) dapat diberikan. Ini adalah senyawa pengompleks yang mengikat dan mempercepat pembuangan ion tembaga, merkuri, arsenik, timbal, seng, dll. dari tubuh. Selain itu, D-penisilamina memiliki kemampuan untuk menekan sintesis kolagen, mendepolimerisasi kompleks makroglobulin, memecah ikatan silang antara molekul protokolagen yang baru disintesis, dan merupakan antagonis piridoksin.

Kontraindikasi penggunaan penisilamin meliputi riwayat hipersensitivitas terhadap penisilamin atau penisilin, kehamilan dan menyusui. Sebaiknya hindari pemberian penisilamin pada orang yang tidak toleran terhadap antibiotik sefalosporin dan griseofulvin, dengan gangguan fungsi hati, pankreatitis, tukak lambung, anemia, leukopenia, polineuritis, dan pecandu alkohol. Sebelum meresepkan penisilamin, hemogram, transaminase, dan kadar kreatinin dalam darah diperiksa. Obat ini diresepkan saat perut kosong 1 jam sebelum makan atau 2 jam setelah makan, tanpa menggabungkannya dengan obat lain. Pada skleroderma fokal, biasanya tidak perlu meresepkan dosis harian obat yang tinggi. Dosis awal D-penisilamin dalam kasus ini adalah 150-250 mg per hari (1 kapsul atau tablet). Dosis besar obat (lebih dari 1 g per hari) yang digunakan dalam pengobatan skleroderma sistemik menyebabkan efek samping pada sekitar 1/3 pasien, yang menyebabkan penghentiannya secara paksa. Selama pengobatan, pasien harus berada di bawah pengawasan medis: setiap 2 minggu sekali, tes darah klinis (penurunan jumlah trombosit, hemoglobin, kemudian - eritrosit dan leukosit) dan urin, sebulan sekali, fungsi hati dipantau (transaminase, bilirubin, kreatinin, gamma-glutamiltransferase). Jika penisilamin ditoleransi dengan baik, studi kontrol dilakukan setiap 3-6 bulan sekali. Peningkatan dosis obat secara perlahan mengurangi frekuensi beberapa efek samping dan meningkatkan tolerabilitasnya. Mual, anoreksia, muntah, glositis, stomatitis aftosa, kehilangan rasa atau distorsinya, polineuritis reversibel (akibat kekurangan vitamin B6) mungkin terjadi selama pengobatan; Jarang, diare, hepatitis, kolestasis intrahepatik, nefritis, demam, toksemia, sindrom lupus eritematosus yang diinduksi telah terjadi selama pengobatan; anemia, trombositopenia, leukopenia, agranulositosis, eosinofilia, proteinuria, dll. mungkin terjadi.

Gudang agen yang memiliki efek terapeutik pada pasien dengan skleroderma juga mencakup unithiol, yang kurang dikenal dalam kapasitas ini dan jarang digunakan. Unithiol disintesis pada tahun 1950 oleh VI Petrunkin. Obat ini sangat larut dalam air dan rendah toksisitas, mengandung 29% gugus SH bebas. Dalam hal aksinya, unithiol, seperti penisilamin, adalah senyawa pengompleks. Dengan banyak logam divalen dan trivalen, ia membentuk kompleks yang stabil dan terdisosiasi yang mudah larut dalam air dan relatif cepat dikeluarkan dari tubuh melalui urin. Sebuah percobaan menunjukkan bahwa pengenalan senyawa tiol, yang merupakan donor gugus sulfhidril, secara signifikan mengurangi sintesis kolagen yang tidak larut. Berdasarkan hal ini, AA Dubinsky mengusulkan unithiol untuk pengobatan artritis reumatoid (1967) dan skleroderma sistemik (1969). Muridnya PP Guida menggunakan unithiol dengan efek yang baik dalam pengobatan pasien dengan skleroderma, termasuk bentuk sistemik. Penurunan pada zona perifer, kepadatan dan ukuran lesi serta regresi yang lebih cepat dengan toleransi yang baik terhadap obat oleh pasien dicatat. Efek terapeutik yang berbeda dalam pengobatan berbagai bentuk skleroderma dengan unithiol (terutama setelah pengobatan berulang) juga dicatat oleh dokter kulit lainnya. Tindakan vasodilatori dan antispasmodiknya juga dicatat. Donor sulfhidril, yang meliputi penisilamin dan unithiol, memutus ikatan intra dan intermolekul, khususnya ikatan disulfida, mendorong depolimerisasi makroglobulin patologis dan meningkatkan proporsi kolagen yang larut. Mereka memiliki efek langsung pada kolagen: mereka menghambat sintesisnya, menyebabkan pembubaran kolagen yang baru terbentuk, memiliki efek penghambatan langsung pada sel limfoid-plasmasitik imunokompeten, memisahkan imunoglobulin, dan menonaktifkan antibodi humoral. Unithiol diberikan secara intramuskular sebagai larutan 5%, 5 ml setiap hari, hingga 15-20 suntikan per pengobatan. Pasien biasanya mentoleransi obat dengan baik, tetapi dalam beberapa kasus terjadi efek samping yang tidak diinginkan. Kadang-kadang mual, pusing, dan kelemahan umum terjadi segera setelah injeksi intramuskular unithiol. Reaksi yang terjadi dengan cepat ini juga cepat berlalu (dalam 10-15 menit) dan tidak memerlukan tindakan terapeutik khusus. Ketika muncul, adalah rasional untuk mengurangi dosis obat untuk sementara dan kemudian secara bertahap meningkatkannya ke dosis semula. Kadang-kadang reaksi alergi juga mungkin terjadi, yang memanifestasikan dirinya sebagai ruam berbintik-bintik yang meluas atau kadang-kadang bulosa. Mereka dapat terjadi pada akhir pengobatan pertama, setelah 10 suntikan. Sebagian besar pasien dengan reaksi alergi yang disebabkan oleh unithiol memiliki riwayat intoleransi terhadap antibiotik, vitamin, dan kadang-kadang bahkan antihistamin tertentu. Unithiol tidak menyebabkan syok anafilaksis pada pasien mana pun. Perlu dicatat bahwa hasil pengobatan pasien dengan skleroderma plak dengan unithiol sebanding dengan efek terapeutik pengobatan penisilamin.Unithiol juga bermanfaat dalam pengobatan lichen skleroatrofik, yang paling resistan terhadap terapi. Pada saat yang sama, toleransi pasien terhadap unithiol dan penisilamin berbeda. Unithiol biasanya ditoleransi dengan baik oleh pasien dan tidak memiliki efek yang tidak diinginkan yang terjadi selama pengobatan dengan penisilamin. Dalam beberapa kasus, turunan aminoquinoline digunakan dalam pengobatan pasien dengan skleroderma plak, mengingat efek imunosupresan dan antiinflamasinya yang sedang. Kontraindikasi, rejimen pengobatan, dan pencegahan komplikasi saat meresepkan obat aminoquinoline tidak berbeda dari yang dijelaskan sebelumnya (lihat pengobatan bentuk atrofi lichen planus).

Bahasa Indonesia: Selain D-penisilamin dan unithiol, beberapa ilmuwan percaya bahwa diaminodifenilsulfon (DDS) dan turunannya juga memiliki efek antifibrotik. Selain efek anti-kusta, obat-obatan dari seri ini dikreditkan dengan efek imunosupresif dan anti-inflamasi. Mereka telah digunakan dengan hasil yang baik dalam berbagai dermatosis (dermatosis herpetiformis Duhring, pemfigoid sikatrikial, pioderma gangren, jerawat konglobata, dll.). Mekanisme kerja DDS dan turunannya belum sepenuhnya dijelaskan. Salah satu obat dalam kelompok ini, diucifon, telah berhasil digunakan untuk mengobati pasien dengan skleroderma sistemik. Diucifon adalah salah satu turunan DDS dan, bersama dengan kelompok sulfon, juga mengandung senyawa pirimidin, 6-metilurasil. Ini diresepkan 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; Bahasa Indonesia: 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Diucifon disintesis di Rusia sebagai pengganti DDS; obat ini lebih ditoleransi oleh pasien dan tidak memiliki banyak sifat negatif DDS, khususnya, obat ini jarang menyebabkan perubahan dalam formula darah.

Karena kerusakan pembuluh darah dan gangguan mikrosirkulasi yang parah pada skleroderma, selain obat-obatan dengan aksi antifibrotik, vasodilator, disagregan, dan angioprotektor juga diresepkan dalam pengobatan pasien yang kompleks. Fenigidin (corinfar, nifedipine), xanthinol nicotinate, nicergoline (sermion), pentoxifylline (trental), dipyridamole (curantil), dekstran molekul rendah, rheopolyglucin, prostaglandin E-1 (vasaprostan), dll. telah terbukti menjadi yang paling efektif. Corinfar dengan dosis 30-50 mg per hari biasanya ditoleransi dengan baik oleh pasien. Sakit kepala dan hipertensi ringan yang timbul hilang setelah mengurangi dosis obat. Xanthinol nicotinate dapat digunakan 1-2 tablet (0,15-0,3 g) 3 kali sehari atau secara intramuskular 2 ml 1-3 kali sehari.

Dalam bentuk fokal skleroderma pada stadium 1-2 yang terlokalisasi di kulit kepala, kortikosteroid digunakan dalam bentuk salep atau krim. Selanjutnya, pemberian intrafokal suspensi kristal triamsinolon dimungkinkan pada 0,3-0,5 ml dalam larutan lidokain 2% dengan kecepatan 5-10 mg per 1 ml. Untuk pemberian, gunakan jarum tertipis dan spuit insulin. Kepadatan lesi membuat sulit untuk memberikan suspensi kortikosteroid. Jika terdapat lesi yang besar, dianjurkan untuk memberikan kortikosteroid pada awalnya ke area kecil pada kulit yang terkena, secara bertahap memperluas zona injeksi saat area yang sebelumnya padat melunak. Suntikan diulang setelah 2-4 minggu. Jika atrofi berkembang di tempat infiltrasi kulit yang terkena dengan suspensi triamsinolon, pemberian kortikosteroid intrafokal lebih lanjut dihentikan.

Prosedur fisioterapi mempercepat regresi lesi secara signifikan. Ketika skleroderma terlokalisasi di kulit kepala, efek fisioterapi lokal dan tidak langsung direkomendasikan. Ultratone, d'Arsonval, pijat dan drainase limfatik dapat diresepkan ke area yang terkena, termasuk zona kerah. Amplipulse, arus diadinamik atau inductothermy dapat digunakan pada tulang belakang leher jika tidak ada kontraindikasi. Namun, regresi skleroderma plak selalu berakhir dengan atrofi kulit, dan pada kulit kepala - alopecia fokal persisten, yang dapat diekspresikan pada tingkat yang lebih besar atau lebih kecil. Pasien harus diperingatkan tentang hal ini pada waktu yang tepat. Tujuan yang nyata dan dapat dicapai adalah untuk mengurangi area kebotakan sikatrikial dan tingkat keparahannya, serta untuk mencegah area alopecia baru.

Efektivitas terapi dinilai dari hasil perbandingan gambar berulang dari kontur fokus alopecia pada kulit kepala dan tingkat regresi ruam pada kulit batang tubuh dan anggota badan. Pada saat yang sama, perlu diingat bahwa bentuk fokal skleroderma ditandai dengan remisi spontan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]