Aneurisma pada bayi baru lahir

Aneurisma adalah tonjolan pada dinding arteri atau vena atau ventrikel jantung karena penipisan atau peregangannya. Karena proses ini, terbentuklah apa yang disebut bursa aneurisma, yang dapat memberi tekanan pada struktur di dekatnya. Patologi tidak terikat pada usia dan mampu muncul, baik pada anak-anak maupun orang tua. Tapi aneurisma pada bayi baru lahir sebagian besar bersifat bawaan: pelanggaran seperti itu jarang terjadi, namun dalam beberapa kasus dapat menyebabkan perkembangan konsekuensi yang tidak menguntungkan dan bahkan mengancam. Hal ini lebih sering terdeteksi secara tidak sengaja, saat melakukan pemeriksaan USG atau X-ray.

Epidemiologi

Secara umum, aneurisma bukanlah patologi yang langka: aneurisma terjadi pada sekitar 5% populasi dunia. Namun, tidak diketahui berapa banyak orang di dunia yang hidup tanpa mengetahui bahwa mereka mengidap aneurisma.

Di antara seluruh penderita penyakit ini, jumlah terkecilnya adalah anak-anak. Jumlahnya tidak lebih dari 2% dari total angka statistik. Pada saat yang sama, perkembangan komplikasi hanya terjadi pada 3% kasus, meskipun hampir selalu berakibat fatal.

Arteri atau vena apa pun secara teoritis dapat dipengaruhi oleh aneurisma, namun paling sering patologi berkembang di batang arteri besar, serta di area percabangan arteri.

Bentuk paling umum dari penyakit ini pada bayi baru lahir:

• aneurisma arteri serebral;
• aneurisma aorta;
• aneurisma jantung.

Dilatasi patologis pembuluh darah perifer lebih jarang terdeteksi.

Penyebab Aneurisma neonatus

Ada sejumlah kemungkinan penyebab aneurisma pada bayi baru lahir. Dalam kebanyakan kasus, patologinya bersifat bawaan - misalnya, ada kelemahan struktur jaringan ikat. Selain itu, kecenderungan aneurisma juga bisa diturunkan pada anak. Paling sering, kelainan ini ditemukan pada anak-anak dengan lesi genetik pada jaringan ikat:

• Sindrom Marfan?
• Fenotipe MASSA;
• Ehlers-Danlos, sindrom Stickler;
• Lewis-Dietz, sindrom Bils (arachnodactyly kontraktur bawaan);
• dengan aneurisma arteri familial;
• liku-liku arteri patologis keluarga;
• dengan osteogenesis imperfekta;
• sindrom Alport;
• hipermobilitas sendi jinak;
• kondrodistrofi;
• dengan pseudoxanthoma elastis.

Selain itu, perkembangan intrauterin janin memegang peranan penting. Ada banyak faktor yang dapat memberikan efek buruk pada tahap kehamilan, yang secara langsung mempengaruhi pembentukan aneurisma pada bayi baru lahir.

Faktor risiko

• Faktor keturunan:
  • Kerabat dekat juga memiliki patologi vaskular serupa (bukan hanya aneurisma);
  • aneurisma ibu;
  • -Kehamilan sebelumnya mengakibatkan lahirnya anak dengan aneurisma kongenital.
• Dampak negatif pada janin pada kehamilan trimester pertama:
  • konsumsi alkohol, merokok, kecanduan narkoba;
  • penyakit menular (infeksi virus saluran pernapasan akut, influenza, infeksi virus corona, rubella);
  • minum obat dengan efek teratogenik.
• Pengaruh radiasi, zat kimia (khususnya, pekerjaan di produksi berbahaya).
• Patologi kronis ibu hamil:
  • Gangguan metabolisme, gangguan hormonal;
  • kelainan jaringan ikat sistemik;
  • hipertensi, obesitas, diabetes melitus;
  • Proses infeksi kronis, termasuk laten (pembawa tanpa gejala).

Patogenesis

Tergantung pada mekanisme kejadiannya, aneurisma neonatal secara kondisional dibagi menjadi aneurisma benar, salah, dan delaminasi.

Aneurisma sejati disebabkan oleh perubahan struktural pada dinding pembuluh darah, yang menciptakan prasyarat untuk penipisan dan perluasan segmen yang terkena. Aneurisma lepas pada bayi baru lahir praktis tidak terjadi, karena terbentuk pada usia yang lebih dewasa, dan aneurisma palsu terjadi di bawah pengaruh trauma pada dinding pembuluh darah, pelanggaran integritasnya.

Dilihat dari ciri patomorfologinya, aneurisma dibagi menjadi lokal dan difus. Pada lesi difus, terdapat tonjolan pembuluh darah yang jelas, konfigurasi berbentuk silinder atau gelendong. Pada lesi lokal, terdapat pelebaran seperti kantung, pusar, atau corong yang dibatasi oleh lubang khusus.

Kelainan pembuluh darah bawaan merupakan akibat dari perkembangan abnormal jaringan arteri atau vena selama pembentukan embrio, yang mungkin berhubungan dengan mutasi gen, penyakit menular dan inflamasi, efek toksik (ekso atau endogen) pada tahap mengandung bayi.[1]

Dalam kebanyakan kasus, dokter tidak dapat menjelaskan mengapa aneurisma terjadi pada bayi baru lahir, yang lebih umum terjadi pada orang berusia di atas 45 tahun. Berbeda dengan orang dewasa, faktor risiko seperti merokok, aterosklerosis, hipertensi, dan lain-lain tidak berlaku pada anak-anak.

Asal usul aneurisma bawaan dianggap sangat relevan. Namun, tidak ada referensi yang jelas tentang deteksi patologi ini pada janin selama otopsi atau pemeriksaan USG.

Banyak spesialis bersikeras keterlibatan proses infeksi dan cedera kepala sebagai akar penyebab pembentukan dini pelebaran pembuluh darah patologis.

Gejala Aneurisma neonatus

Aneurisma pada bayi baru lahir sangat jarang terjadi, dan gejala yang ada terutama disebabkan oleh fakta bahwa perluasan aneurisma memberikan tekanan pada struktur di sekitarnya, mempersulit pekerjaan mereka, dan mengganggu suplai darah.

Dalam kebanyakan kasus, patologi pada bayi terjadi tanpa gejala tertentu dan baru terdeteksi setelah beberapa tahun atau bahkan dekade, lebih sering secara tidak sengaja, saat melakukan manipulasi diagnostik untuk penyakit atau kondisi lain. Namun, terkadang anak-anak menyuarakan keluhan tentang nyeri ringan atau kesemutan di area pembentukan patologis.

Gambaran klinisnya, jika ada, sangat bergantung pada lokalisasi pembuluh darah yang terkena.

• Aneurisma jantung pada bayi baru lahir disebabkan oleh kelainan perkembangan intrauterin. Akibat fungsi jantung yang tidak normal, timbul tanda-tanda gagal jantung. Kemungkinan kematian tergantung pada lokalisasi area yang berubah secara patologis. [2],[3]
• Aneurisma septum atrium pada bayi baru lahir dimanifestasikan dengan adanya penonjolan selaput yang menipis di antara kedua atrium. Pada sebagian besar bayi baru lahir, fungsi jantung dan aliran darah tidak terganggu, dan patologi terdeteksi secara kebetulan. Risikonya meningkat jika terjadi cacat antara atrium kiri dan kanan, yang menyebabkan peningkatan beban pada atrium kanan. Gejalanya hanya muncul selama bertahun-tahun: bayi lebih sering terkena infeksi virus, dan memiliki daya tahan tubuh yang lebih rendah dibandingkan teman sebayanya. Mungkin ada tonjolan yang terlihat di area dada (zona lokalisasi jantung). [4],[5]
• Aneurisma vena Galen pada bayi baru lahir disertai dengan berbagai gangguan pada sistem sirkulasi serebral, yang diekspresikan dalam jalinan pembuluh darah yang rusak, pembentukan nodul dan nodul dengan konfigurasi berbeda, dilatasi lokal dinding vena Galen. Lesi seperti itu menyebabkan sekitar 30% malformasi yang didiagnosis pada bayi baru lahir dan anak di bawah usia 3 tahun. Patologi cukup berbahaya, seringkali berakibat fatal. Pada usia yang lebih tua, masalah tersebut dapat menyebabkan perdarahan intrakranial, gangguan sirkulasi serebral tipe iskemik. [6],[7]
• Aneurisma otak pada bayi baru lahir menimbulkan hambatan signifikan terhadap sirkulasi darah normal dan fungsi otak. Masalahnya disertai gangguan motorik, sakit kepala, kejang, gangguan sensorik. Tingkat kematian akibat patologi ini diperkirakan 10-30%. [8],[9]
• Aneurisma aorta pada bayi baru lahir pada awalnya praktis tidak disadari, hanya muncul di sekolah atau remaja. Tanda-tanda pertama patologi: nyeri dada, perasaan tertekan di belakang tulang dada, kesulitan bernapas, batuk kering terus-menerus (karena tekanan pada saluran pernapasan). Pada beberapa anak, suaranya “duduk”, ada masalah dengan menelan. Ketika aneurisma seperti itu pecah di masa kanak-kanak, hampir 100% kasus pasien meninggal. [10], [11],[12]

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi utama yang mengancam dari aneurisma neonatal adalah pecahnya pembuluh darah yang terkena. Kondisi ini ditandai dengan gejala sebagai berikut:

• penurunan tajam dalam pembacaan tekanan darah;
• nyeri akut di area lokalisasi patologi;
• sesak napas tiba-tiba;
• palpitasi jantung;
• perubahan kulit (tiba-tiba pucat atau kebiruan);
• disorientasi motorik dan kognitif;
• hilangnya respon nyeri.

Jika anak tidak mendapat pertolongan medis darurat, bisa berakibat fatal.

Jika terjadi perdarahan pada jaringan otak maka menyebabkan gangguan konduksi impuls, terganggunya seluruh sistem vital tubuh. Penting untuk dipahami bahwa pecahnya aneurisma merupakan pelanggaran yang sangat parah pada sistem pembuluh darah. Tetapi dalam banyak kasus - dengan perjalanan patologi yang menguntungkan dan intervensi tepat waktu - tubuh anak pulih dengan cepat, yang praktis tidak mempengaruhi perkembangannya.

Konsekuensi buruk lainnya adalah trombosis dengan pelepasan bekuan darah lebih lanjut dan berkembangnya serangan jantung atau stroke.

Diagnostik Aneurisma neonatus

Mendiagnosis aneurisma pada bayi baru lahir cukup sulit, karena patologi memerlukan studi instrumental yang menyeluruh dan wajib. Dengan bantuan radiografi, lesi pada segmen toraks aorta dapat dilihat, dan pada radiografi multislice, bayangan aneurisma berdenyut yang tidak diisolasi dari pembuluh aorta dapat dilacak dengan jelas.

Pada sebagian besar bayi, masalah ini terdeteksi secara kebetulan saat USG atau rontgen. Ultrasonografi yang ditargetkan dilakukan dengan pemetaan Doppler warna dan Doppler energi.

Jika bayi baru lahir dicurigai mengalami kelainan pada jaringan pembuluh darah, maka mereka memulai dengan diagnosis objektif:

• periksa bayi baru lahir dengan cermat, kaji warna kulit, aktivitas motorik, adanya edema;
• menghitung detak jantung dan laju pernapasan;
• menentukan denyut arteri perifer;
• perkusi menilai batas redup jantung, lokalisasi jantung dan hati;
• auskultasi menentukan adanya murmur jantung, ronki paru;
• dengan palpasi menentukan ukuran hati dan limpa;
• mendeteksi kelainan bawaan lainnya.

Tes berikut dapat dipesan:

• pemeriksaan darah klinis umum;
• kimia darah;
• mempelajari keadaan asam-basa darah.

Diagnostik instrumental paling sering meliputi:

• oksimetri nadi (pengukuran saturasi preduktal dan postduktal dengan pengukuran tekanan darah secara simultan);
• Radiografi (dengan penilaian dimensi jantung dan keadaan pola pembuluh darah paru);
• elektrokardiografi (statis sumbu listrik jantung, kelebihan beban koroner, gangguan irama, dll.);
• aortografi, Echo-CG, dll.

Perbedaan diagnosa

Aneurisma pada bayi baru lahir dibedakan dengan patologi seperti:

Defek septum interventrikular, defek septum interatrial, duktus arteriosus terbuka, defek drainase vena pulmonalis, komunikasi atrioventrikular yang tidak lengkap;

• stenosis arteri pulmonalis;
• stenosis, koarktasio aorta;
• dextracardia, defek lokalisasi vaskular, lengkung aorta ganda.

Pengobatan Aneurisma neonatus

Taktik terapeutik tidak bisa sama, karena bergantung pada laju pertumbuhan, ukuran dan lokalisasi area yang membesar secara patologis. Jika diindikasikan, koreksi bedah pada cacat vaskular, terapi obat untuk insufisiensi peredaran darah ditentukan. Hilangkan dan cegah komplikasi yang paling mungkin terjadi.

Sebagai pengobatan tambahan, terapi oksigen, terapi vitamin, kardiotrofi, sanitasi fokus infeksi dilakukan.

Rawat inap wajib diindikasikan bila diperlukan diagnosis yang lebih mendalam, kondisi dekompensasi, perkembangan kondisi yang mengancam jiwa (gangguan irama jantung, hipertensi pulmonal).

Dengan berkembangnya insufisiensi peredaran darah, dimungkinkan untuk meresepkan obat-obatan seperti diuretik, glikosida jantung:

• Strofantin untuk bayi di bawah usia 2 tahun digunakan dengan dosis 0,01 mg/kg, dan anak yang lebih besar - 0,007 mg/kg.
• Corglikon untuk bayi di bawah usia 2 tahun digunakan dalam jumlah 0,013 mg/kg, dan untuk anak yang lebih besar - 0,01 mg/kg.

Digoksin untuk anak di bawah usia 2 tahun diberikan dalam jumlah 0,06-0,07 mg/kg per oral atau 0,04 mg/kg secara intravena, dan untuk anak di atas 2 tahun dosis saturasinya setara dengan 0,05-0,06 mg/kg per oral atau 0,03 -0,04 mg/kg secara intravena. Dosis pemeliharaan untuk anak-anak kira-kira 1/5 dari dosis saturasi.

Kontraindikasi penggunaan glikosida jantung:

• bradikardia;
• blok atrioventrikular;
• takikardia ventrikel paroksismal;
• anuria;
• stenosis dan koarktasio aorta;
• Tetrad Fallot.

Obat lain:

• Dopamin 4 mcg/kg/menit selama 4-48 jam;
• Dobutamin dalam jumlah 2-10 mcg/kg/menit.

Dalam gambaran kor pulmonal, terapi oksigen dilakukan, Eufylline, penghambat saluran kalsium (Amlodipine, Verapamil) diberikan, dan jika terjadi kekurangan asal mana pun, antagonis angiotensin-2 atau inhibitor ACE diresepkan. Jika diindikasikan: diuretik (Furosemide, Hypothiazide).

Dengan latar belakang penurunan aliran darah paru, penggunaan antispasmodik miotropik (Drotaverine), beta-adrenoblocker (Bisoprolol, Propranolol) dimungkinkan.

Perawatan simtomatik dipilih secara individual, jika perlu, tempatkan bayi di departemen khusus rumah sakit.

Perawatan bedah

Perlu dicatat bahwa intervensi bedah relatif jarang dilakukan, karena pembedahan pada bayi baru lahir membawa banyak konsekuensi dan risiko yang merugikan. Jika aneurisma berkembang pesat, dan ukuran segmen pembuluh darah yang terkena cukup besar, dianjurkan untuk melakukan intervensi bedah dengan pemasangan implan buatan. Operasi dilakukan di rumah sakit, di klinik khusus, di mana terdapat peralatan modern dan staf medis yang berkualitas, di mana segala sesuatunya tersedia untuk memantau kondisi bayi secara cermat.

Intervensi terjadwal sudah cukup untuk sebagian besar bayi baru lahir; jarang sekali perlu melakukan operasi darurat. Setelah operasi, anak tersebut dimasukkan ke dalam catatan apotik, ia berada di bawah pengawasan dokter anak, ahli bedah vaskular, dan ahli jantung untuk waktu yang lama.

Pencegahan

Di antara aturan pencegahan utama yang direkomendasikan untuk mencegah aneurisma pada bayi baru lahir, berikut ini sangat penting:

Seorang wanita harus makan makanan yang lengkap dan berkualitas tinggi selama masa reproduksi, dan terutama pada tahap perencanaan kehamilan dan mengandung bayi;

• Jika perlu, dokter harus menyarankan ibu hamil untuk mengonsumsi suplemen vitamin dan mineral (asam folat dan yodium dianggap yang paling diperlukan);
• konsumsi alkohol, merokok dan penggunaan narkoba harus dihilangkan sepenuhnya;
• kemungkinan efek zat teratogenik (nitrat, pestisida, logam berat, obat-obatan tertentu) harus dihilangkan;
• Perlu memperhatikan optimalisasi kesehatan somatik perempuan, yaitu normalisasi berat badan, pencegahan diabetes melitus);
• Penting untuk mencegah infeksi intrauterin (jika perlu, seorang wanita harus divaksinasi terhadap patogen rubella).

Jika terdapat risiko tinggi terjadinya kelainan keturunan pada janin, seorang wanita sebaiknya berkonsultasi dengan ahli genetika.

Ramalan cuaca

Prognosis penyakit ini ambigu - terutama karena kelangkaan patologi. Jika aneurisma neonatal bersifat progresif dan ada kemungkinan arah yang tidak menguntungkan di masa depan, hasil positifnya dipertanyakan oleh para spesialis. Pada sebagian besar (lebih dari separuh) anak-anak dengan gejala patologi yang parah, berbagai komplikasi akhirnya timbul, termasuk stroke, serangan jantung, gagal jantung, pecahnya dilatasi patologis. Komplikasi yang lebih jarang terjadi: trombosis, gangguan irama jantung.

Secara umum, kualitas prognosis juga bergantung pada ketepatan waktu deteksi, ukuran, lokalisasi, perkembangan aneurisma, dan ada atau adanya kompresi struktur yang berdekatan.

Karena kurangnya informasi praktis mengenai kasus aneurisma neonatal, keputusan mengenai intervensi bedah harus dibuat hanya berdasarkan individual.