Aneurisma pada bayi baru lahir

Aneurisma adalah tonjolan di dinding arteri atau vena atau ventrikel jantung karena penipisan atau peregangannya. Karena proses ini, yang disebut bursa aneurismal terbentuk, yang dapat menekan struktur di dekatnya. Patologi tidak memiliki keterikatan pada usia dan mampu muncul, baik pada anak-anak maupun orang tua. Tetapi aneurisma pada bayi baru lahir terutama bersifat bawaan: pelanggaran seperti itu jarang terjadi, tetapi dalam beberapa kasus dapat mengarah pada pengembangan konsekuensi yang tidak menguntungkan dan bahkan mengancam. Ini terdeteksi lebih sering secara tidak sengaja, saat melakukan pemeriksaan ultrasound atau sinar-X.

Epidemiologi

Secara umum, aneurisma bukan patologi yang sangat langka: mereka ditemukan di sekitar 5% dari populasi dunia. Namun, tidak diketahui berapa banyak orang di dunia hidup tanpa mengetahui bahwa mereka memiliki aneurisma.

Di antara semua pasien dengan penyakit ini, jumlah terkecil adalah anak-anak. Mereka menyumbang tidak lebih dari 2% dari total angka statistik. Pada saat yang sama, pengembangan komplikasi hanya terjadi pada 3% kasus, meskipun hampir selalu mengarah pada hasil yang fatal.

Arteri atau vena apa pun secara teoritis dapat dipengaruhi oleh aneurisma, tetapi paling sering patologi berkembang dalam batang arteri yang besar, serta di area arteri bercabang.

Bentuk paling umum dari penyakit ini pada bayi baru lahir:

• Aneurisma arteri serebral;
• Aneurisma aorta;
• Aneurisma jantung.

Dilatasi patologis pembuluh perifer lebih jarang terdeteksi.

Penyebab Aneurisma neonatus

Ada sejumlah penyebab potensial aneurisma pada bayi baru lahir. Dalam kebanyakan kasus, patologi adalah kongenital - misalnya, ada kelemahan struktur jaringan ikat. Juga, kecenderungan aneurisma dapat diwarisi oleh anak. Paling sering, gangguan ini ditemukan pada anak-anak dengan lesi genetik jaringan ikat:

• Sindrom Marfan;
• Fenotip massa;
• Ehlers-Danlos, Stickler Syndrome;
• Lewis-Dietz, sindrom BILS (congenital contractural arachnodactyly);
• Dengan aneurisma arteri keluarga;
• Tortuositas arteri patologis keluarga;
• Dengan osteogenesis imperfecta;
• Sindrom Alport;
• Hipermobilitas sendi jinak;
• Chondrodystrophies;
• Dengan pseudoxanthoma elastis.

Selain itu, pengembangan intrauterin janin memainkan peran penting. Ada banyak faktor yang dapat memiliki efek yang tidak menguntungkan pada tahap kehamilan, yang secara langsung mempengaruhi pembentukan aneurisma pada bayi baru lahir.

Faktor risiko

• Faktor turun-temurun:
  • Kerabat dekat memiliki patologi vaskular yang serupa (bukan hanya aneurisma);
  • Aneurisma ibu;
  • -Pengamahan yang sudah lanjut telah mengakibatkan kelahiran anak-anak dengan aneurisma bawaan.
• Efek negatif pada janin pada trimester pertama kehamilan:
  • Konsumsi alkohol, merokok, kecanduan narkoba;
  • Penyakit menular (infeksi virus pernapasan akut, influenza, infeksi coronavirus, rubella);
  • Mengambil obat dengan efek teratogenik.
• Pengaruh radiasi, zat kimia (khususnya, bekerja dalam produksi berbahaya).
• Patologi kronis ibu hamil:
  • Gangguan Metabolik, Gangguan Hormonal;
  • Gangguan jaringan ikat sistemik;
  • Hipertensi, obesitas, diabetes mellitus;
  • Proses menular kronis, termasuk laten (pembawa asimptomatik).

Patogenesis

Bergantung pada mekanisme kejadian, aneurisma neonatal secara konvensional dibagi menjadi aneurisma yang benar, salah, dan mendelaminasi.

Aneurisma sejati disebabkan oleh perubahan struktural di dinding pembuluh darah, yang menciptakan prasyarat untuk penipisan dan pelebaran segmen yang terkena. Aneurisma yang dapat dilepas pada bayi baru lahir praktis tidak ditemui, karena mereka dibentuk pada zaman yang lebih matang, dan aneurisma palsu muncul di bawah pengaruh trauma terhadap dinding pembuluh darah, pelanggaran integritasnya.

Dalam hal fitur patomorfologis, aneurisma dibagi menjadi lokal dan difus. Pada lesi difus, ada tonjolan pembuluh, silindris atau konfigurasi berbentuk spindel. Dalam lesi lokal, ada pelebaran seperti kantung, berbentuk pusar atau berbentuk corong yang dibatasi oleh lubang yang aneh.

Gangguan pembuluh darah kongenital adalah hasil dari perkembangan abnormal jaringan arteri atau vena selama pembentukan embrionik, yang dapat dikaitkan dengan mutasi gen, penyakit menular dan radang, efek toksik (exo atau endogen) pada tahap menggendong bayi. [1]

Dalam kebanyakan kasus, dokter tidak dapat menjelaskan mengapa aneurisma terjadi pada anak-anak yang baru lahir, lebih khas untuk orang yang berusia di atas 45 tahun. Tidak seperti orang dewasa, faktor risiko seperti merokok, aterosklerosis, hipertensi, dll. Tidak berlaku untuk anak-anak.

Asal usul kongenital aneurisma dianggap sangat relevan. Namun, tidak ada referensi yang jelas untuk mendeteksi patologi ini pada janin selama otopsi atau skrining ultrasound.

Banyak spesialis bersikeras keterlibatan proses menular dan cedera kepala sebagai akar penyebab pembentukan awal pelebaran vaskular patologis.

Gejala Aneurisma neonatus

Aneurisma pada bayi baru lahir terjadi sangat jarang, dan gejala saat ini dikaitkan terutama dengan fakta bahwa ekspansi aneurisma memberikan tekanan pada struktur tetangga, memperumit pekerjaan mereka, mengganggu suplai darah.

Dalam kebanyakan kasus, patologi pada bayi berlangsung tanpa gejala tertentu dan terdeteksi hanya setelah beberapa tahun atau bahkan beberapa dekade, lebih sering secara tidak sengaja, ketika melakukan manipulasi diagnostik untuk penyakit atau kondisi lain. Namun, kadang-kadang anak-anak menyuarakan keluhan tentang nyeri kecil yang sakit atau kesemutan di daerah pembentukan patologis.

Gambaran klinis, jika ada, sangat tergantung pada lokalisasi kapal yang terkena.

• Aneurisma jantung pada bayi baru lahir disebabkan oleh kelainan perkembangan intrauterin. Karena fungsi jantung abnormal, tanda-tanda gagal jantung terjadi. Probabilitas hasil mematikan tergantung pada lokalisasi daerah yang diubah secara patologis. [2], [3]
• Aneurisma septum atrium pada bayi baru lahir dimanifestasikan oleh adanya tonjolan membran yang menipis antara kedua atrium. Pada kebanyakan bayi yang baru lahir, fungsi jantung dan aliran darah tidak terganggu, dan patologi terdeteksi secara kebetulan. Risiko meningkat jika cacat terbentuk antara atrium kiri dan kanan, yang menciptakan peningkatan beban di atrium kanan. Gejala memanifestasikan dirinya hanya selama bertahun-tahun: bayi lebih sering sakit dengan infeksi virus, memiliki lebih sedikit daya tahan dibandingkan dengan teman sebaya. Mungkin ada tonjolan yang terlihat di area dada (zona lokalisasi jantung). [4], [5]
• Aneurisma vena galen pada bayi baru lahir disertai dengan berbagai gangguan sistem sirkulasi otak, yang diekspresikan dalam jalinan pembuluh yang rusak, pembentukan nodul dan nodul konfigurasi yang berbeda, dilatasi lokal dinding vena galen. Lesi seperti itu menyumbang sekitar 30% dari malformasi yang didiagnosis pada bayi dan anak-anak yang baru lahir hingga 3 tahun. Patologi cukup berbahaya, seringkali mensyaratkan hasil yang mematikan. Pada usia yang lebih tua, masalah tersebut dapat menyebabkan perdarahan intrakranial, gangguan sirkulasi otak dari tipe iskemik. [6], [7]
• Aneurisma otak pada bayi yang baru lahir menciptakan hambatan yang signifikan terhadap sirkulasi darah normal dan fungsi otak. Masalahnya disertai dengan gangguan motorik, sakit kepala, kejang kejang, gangguan sensorik. Tingkat mematikan untuk patologi ini diperkirakan 10-30%. [8], [9]
• Aneurisma aorta pada bayi baru lahir pada pertama kalinya praktis tidak membuat dirinya diketahui, memanifestasikan dirinya hanya di sekolah atau remaja. Tanda-tanda pertama patologi: nyeri dada, perasaan kompresi di balik sternum, kesulitan bernapas, batuk konstan kering (karena tekanan pada saluran pernapasan). Beberapa anak "duduk" suara, ada masalah dengan menelan. Ketika aneurisma seperti itu pecah di masa kanak-kanak, dalam hampir 100% kasus pasien meninggal. [10], [11], [12]

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi utama aneurisma neonatal adalah pecahnya kapal yang terkena dampak. Kondisi ini ditandai dengan gejala berikut:

• Penurunan tajam dalam pembacaan tekanan darah;
• Nyeri akut di bidang lokalisasi patologi;
• Onset sesak napas yang tiba-tiba;
• Jantung berdebar;
• Perubahan kulit (pucat atau kebiruan mendadak);
• Disorientasi motorik dan kognitif;
• Kehilangan respons nyeri.

Jika anak tidak menerima perhatian medis darurat, ada hasil yang fatal.

Jika perdarahan terjadi di jaringan otak, itu menyebabkan gangguan konduksi impuls, gangguan semua sistem vital tubuh. Penting untuk dipahami bahwa pecahnya aneurisma adalah pelanggaran yang sangat parah terhadap sistem pembuluh darah. Tetapi dalam banyak kasus - dengan patologi yang menguntungkan dan intervensi tepat waktu - ada pemulihan yang cepat dari tubuh anak, yang secara praktis tidak mempengaruhi perkembangannya.

Konsekuensi lain yang tidak menguntungkan adalah trombosis dengan detasemen lebih lanjut dari gumpalan dan perkembangan serangan jantung atau stroke.

Diagnostik Aneurisma neonatus

Mendiagnosis aneurisma pada bayi baru lahir cukup sulit, karena patologi membutuhkan studi instrumental menyeluruh wajib. Dengan bantuan radiografi, dimungkinkan untuk mempertimbangkan lesi segmen toraks aorta, dan pada radiografi multislice dimungkinkan untuk secara jelas melacak bayangan aneurismal yang tidak berdenyut yang tidak terisolasi dari kapal aorta.

Pada sebagian besar bayi, masalah terdeteksi secara kebetulan selama USG atau X-ray. USG yang ditargetkan dilakukan dengan pemetaan warna Doppler dan energi Doppler.

Jika bayi yang baru lahir diduga memiliki gangguan pada bagian dari jaringan vaskular, maka mereka mulai dengan diagnostik objektif:

• Periksa dengan cermat bayi yang baru lahir, menilai warna kulit, aktivitas motorik, keberadaan edema;
• Menghitung denyut jantung dan laju pernapasan;
• Tentukan denyut nadi arteri perifer;
• Perkusi menilai perbatasan kebodohan jantung, lokalisasi jantung dan hati;
• Auskultasi menentukan keberadaan murmur jantung, paru-paru;
• Secara mendalam menentukan ukuran hati dan limpa;
• Mendeteksi kelainan bawaan lainnya.

Tes berikut dapat dipesan:

• Pekerjaan darah klinis umum;
• Kimia Darah;
• Studi tentang keadaan asam-basa darah.

Diagnostik instrumental paling sering meliputi:

• Oksimetri pulsa (pengukuran saturasi preduktal dan postductal dengan pengukuran simultan tekanan darah);
• Radiografi (dengan penilaian dimensi jantung dan keadaan pola pembuluh darah paru);
• Elektrokardiografi (statika sumbu listrik jantung, kelebihan muatan koroner, gangguan ritme, dll.);
• Aortografi, gema-CG, dll.

Perbedaan diagnosa

Aneurisma pada bayi baru lahir dibedakan dengan patologi seperti itu:

Cacat septum interventrikular, cacat septum interatrial, open ductus arteriosus, cacat drainase vena paru, komunikasi atrioventrikular yang tidak lengkap;

• Stenosis arteri paru;
• Stenosis, koarktasi aorta;
• Dextracardia, cacat lokalisasi vaskular, lengkungan aorta ganda.

Pengobatan Aneurisma neonatus

Taktik terapeutik tidak dapat sama, karena tergantung pada tingkat pertumbuhan, ukuran dan lokalisasi area yang diperbesar secara patologis. Ketika diindikasikan, koreksi bedah cacat pembuluh darah, terapi obat dari insufisiensi peredaran darah diresepkan. Menghilangkan dan mencegah komplikasi yang paling mungkin.

Sebagai perawatan tambahan, terapi oksigen, terapi vitamin, kardiotrofi, sanitasi fokus menular dilakukan.

Rawat inap wajib diindikasikan ketika diagnosis yang lebih mendalam diperlukan, kondisi dekompensasi, pengembangan kondisi yang mengancam jiwa (gangguan ritme jantung, hipertensi paru).

Dengan pengembangan insufisiensi peredaran darah, dimungkinkan untuk meresepkan obat seperti diuretik, glikosida jantung:

• Strophanthine untuk bayi di bawah usia 2 tahun digunakan dalam dosis 0,01 mg/kg, dan anak-anak yang lebih besar - 0,007 mg/kg.
• Corglycone untuk bayi di bawah usia 2 tahun digunakan dalam jumlah 0,013 mg/kg, dan untuk anak yang lebih besar - 0,01 mg/kg.

Digoxin untuk anak-anak di bawah usia 2 tahun diberikan dalam jumlah 0,06-0,07 mg/kg secara oral atau 0,04 mg/kg secara intravena, dan untuk anak-anak di atas 2 tahun dosis saturasi setara dengan 0,05-0,06 mg/kg secara oral atau 0,03-0,04 mg/kg. Dosis pemeliharaan untuk anak-anak adalah sekitar 1/5 dari dosis saturasi.

Kontraindikasi untuk penggunaan glikosida jantung:

• Bradikardia;
• Blok atrioventrikular;
• Takikardia ventrikel paroksismal;
• Anuria;
• Stenosis aorta dan koarktasi;
• Tetrad Fallot.

Obat lain:

• Dopamin pada 4 mcg/kg/menit selama 4-48 jam;
• Dobutamine dalam jumlah 2-10 mcg/kg/menit.

Dalam gambar jantung paru, terapi oksigen dilakukan, eufylline, blocker saluran kalsium (amlodipine, verapamil) diberikan, dan dalam kasus insufisiensi asal apa pun, antagonis angiotensin-2 atau penghambat ace diresepkan. Jika ditunjukkan: diuretik (furosemide, hipotiazida).

Terhadap latar belakang penurunan aliran darah paru, dimungkinkan untuk menggunakan antispasmodik myotropic (drotaverine), beta-adrenoblocker (bisoprolol, propranolol).

Perawatan simtomatik dipilih secara individual, jika perlu, tempatkan bayi di departemen khusus rumah sakit.

Perawatan bedah

Perlu dicatat bahwa intervensi bedah terpaksa jarang, karena operasi untuk bayi yang baru lahir membawa banyak konsekuensi dan risiko yang tidak menguntungkan. Jika aneurisma berkembang pesat, dan ukuran segmen kapal yang terpengaruh cukup besar, disarankan untuk melakukan intervensi bedah dengan penempatan implan buatan. Operasi ini dilakukan dalam kondisi rumah sakit, di klinik khusus, di mana ada peralatan modern dan staf medis yang memenuhi syarat, di mana semuanya tersedia untuk pemantauan yang cermat terhadap kondisi bayi.

Intervensi yang dijadwalkan cukup untuk kebanyakan bayi yang baru lahir; Jarang perlu menggunakan operasi darurat. Setelah operasi, anak ditempatkan pada catatan apotik, ia berada di bawah pengawasan dokter anak, ahli bedah vaskular dan ahli jantung untuk waktu yang lama.

Pencegahan

Di antara aturan preventif utama yang direkomendasikan untuk mencegah aneurisma pada bayi baru lahir, berikut ini sangat penting:

Seorang wanita harus makan diet penuh dan berkualitas tinggi sepanjang periode reproduksi, dan terutama pada tahap perencanaan kehamilan dan menggendong bayi;

• Jika perlu, dokter harus menyarankan ibu masa depan untuk mengonsumsi persiapan vitamin dan mineral (asam folat dan yodium dianggap sebagai yang paling diperlukan);
• Konsumsi alkohol, merokok dan penggunaan narkoba harus sepenuhnya dihilangkan;
• Efek yang mungkin dari zat teratogenik (nitrat, pestisida, logam berat, obat-obatan tertentu) harus dihilangkan;
• Perlu untuk memperhatikan optimalisasi kesehatan wanita somatik, yang merupakan normalisasi berat badan, pencegahan diabetes mellitus);
• Penting untuk mencegah infeksi intrauterin (jika perlu, seorang wanita harus divaksinasi terhadap patogen rubella).

Jika ada risiko tinggi kelainan herediter pada janin, seorang wanita harus berkonsultasi dengan ahli genetika.

Ramalan cuaca

Prognosis penyakit ini ambigu - terutama karena kelangkaan patologi. Jika aneurisma neonatal ditandai oleh sifat progresif dan ada kemungkinan kursus yang tidak menguntungkan di masa depan, hasil positif dipertanyakan oleh spesialis. Mayoritas (lebih dari setengah) anak-anak dengan gejala patologi yang nyata, berbagai komplikasi akhirnya timbul, termasuk sapuan, serangan jantung, gagal jantung, pecahnya pelebaran patologis. Di antara komplikasi yang lebih jarang: trombosis, gangguan irama jantung.

Secara umum, kualitas prognosis juga dapat tergantung pada ketepatan waktu deteksi, ukuran, lokalisasi, perkembangan aneurisma, dan tidak adanya atau adanya kompresi struktur yang berdekatan.

Karena ada kurangnya informasi praktis tentang kasus aneurisma neonatal, keputusan tentang intervensi bedah harus dilakukan hanya secara individual.