Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dan janin adalah anemia hemolitik isoimun yang terjadi ketika darah ibu dan janin tidak sesuai dengan antigen eritrosit, sedangkan antigen adalah eritrosit janin, dan antibodi terhadapnya diproduksi di tubuh ibu. Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir didiagnosis pada sekitar 0,6% anak-anak. Kematian perinatal 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Apa yang menyebabkan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir?

Munculnya konflik kekebalan tubuh, yang mendasari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, adalah mungkin jika ibu antigen-negatif, dan janin bersifat antigen-positif. Dengan perkembangan GHP dan Rh oleh faktor Rhesus, eritrosit ibu Rh-negatif, dan janin Rh-positif; mengandung faktor-O. Pelaksanaan konflik (pengembangan GBPiN) biasanya dilakukan dengan kehamilan berulang, karena sensitisasi sebelumnya diperlukan.

Penyakit hemolitik pada bayi yang baru lahir dengan ketidakcocokan kelompok berkembang pada 0 (1) kelompok darah pada ibu dan A (II) atau, lebih jarang terjadi pada golongan darah (III) pada janin. Implementasi konflik sudah mungkin dilakukan pada kehamilan pertama. GBPiN juga bisa terjadi bila tidak sesuai dengan sistem antigenik langka lainnya: Kell, Lutheran, dan lain-lain.

Bagaimana penyakit hemolitik bayi yang baru lahir berkembang?

Untuk perkembangan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, antigen-positif eritrosit janin harus memasuki aliran darah ibu hamil antigen-negatif. Bukan fakta transisi transplasental eritrosit janin karena jumlah darah janin masuk ke tubuh ibu yang sangat penting. Faktor yang berkontribusi terhadap isoimunisasi, terutama faktor Rh, adalah:

• aborsi medis dan non medis sebelumnya;
• kegugupan spontan sebelumnya (satu atau lebih);
• kehamilan ektopik sebelumnya;
• kelahiran sebelumnya (prematur dan mendesak);
• metode diagnostik invasif (amniosentesis, cordocentesis, chorion biopsi);
• ancaman aborsi

Inti penyakit ini adalah hemolisis (penghancuran) eritrosit, yang disebabkan oleh ketidakcocokan darah ibu dan janin oleh faktor Rh, kelompok dan faktor lain dari darah yang terjadi pada bulan ke 3-4 perkembangan intrauterin dan meningkat tajam setelah lahir.

Bila eritrosit antigen-positif janin memasuki aliran darah wanita antigen-negatif, antibodi antiresus atau kelompok diproduksi di tubuhnya. Jika antibodi termasuk dalam kelas IgG, mereka berpindah ke aliran darah janin, mengikat sel darah merah positif antigen janin, menyebabkan hemolisisnya.

Sistem antigen Rh terdiri dari enam antigen utama :. C, c, D, d, e dan e eritrosit Rh-positif mengandung D-faktor, Rh sel darah merah negatif tidak mengandung itu, meskipun mereka sering menunjukkan antigen lain dari sistem Rhesus. Menembus ke dalam aliran darah eritrosit janin Rh-negatif hamil memiliki D-antigen memimpin di kehamilan pertama yang antibodi pertama Rh-sintesis milik kelas M imunoglobulin yang tidak melewati plasenta. Kemudian, imunoglobulin kelas G, mampu mengatasi penghalang plasenta, diproduksi. Karena jumlah kecil sel darah merah dari janin dan mekanisme imunosupresif, respon imun utama pada wanita hamil berkurang. Itulah sebabnya mengapa pelaksanaan konflik dengan ketidakcocokan Rh selama kehamilan pertama hampir tidak terjadi, dan bayi lahir sehat. Dengan kehamilan berulang, perkembangan konflik memungkinkan, dan bayi terlahir dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

A- dan B-antigen terletak di permukaan luar membran plasma eritrosit. Antibodi kelompok anti-A dan anti-B isoimun termasuk golongan IgG, berbeda dengan antibodi kelompok alami - ayr, yang termasuk dalam kelas IgM. Antibodi isoimun dapat mengikat antigen A dan B yang sesuai dan diperbaiki pada jaringan lain, termasuk jaringan plasenta. Itulah sebabnya penyakit hemolitik bayi yang baru lahir sesuai dengan sistem ABO dapat berkembang pada kehamilan pertama, namun hanya sekitar 10% kasus.

Jika memungkinkan untuk menerapkan kedua varian konflik, konflik sistem AB (0) lebih mungkin terjadi.

Tapi tidak hanya faktor Rh yang menjadi penyebab penyakit ini. Hal ini dapat terjadi dengan ketidakcocokan darah dan faktor lainnya. Selain itu, penyakit hemolitik janin bisa terjadi jika darah ibu dan janin tidak sesuai dengan golongan darah utama sistem AB0. Antigen A dan B, yang diwarisi dari ayah, ibu dapat menyebabkan golongan darah 0 derajat agglutinin tidak lengkap, yang tidak seperti α- konvensional dan β-agglutinin dapat melewati plasenta dan menyebabkan hemolisis eritrosit janin. Konflik berdasarkan perbedaan dalam sistem AB0 terjadi pada 10% kasus dan hasilnya, secara umum, dengan ramah. Perlu dicatat bahwa perbedaan antara darah janin dan ibu tidak selalu mengarah pada perkembangan penyakit. Misalnya, ketidakcocokan Rh terjadi pada 5-10% kehamilan, dan Rh-conflict - dalam 0,8%.

Patogenesis pada pembengkakan bentuk penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Bentuk edematous, atau hidrosefalus janin, terjadi jika hemolisis dimulai masih dalam rahim, kira-kira dari 18-22 minggu kehamilan, memiliki karakter yang kuat dan menyebabkan perkembangan anemia janin berat. Akibatnya, hipoksia janin parah terjadi, yang menyebabkan gangguan metabolik dan kerusakan pada dinding vaskular. Peningkatan permeabilitas dinding vaskular menyebabkan fakta bahwa albumin dan air dipindahkan dari darah janin ke jaringan interstisial. Bersamaan, sintesis albumin di hati bayi menurun, yang memperparah hipoproteinemia.

Akibatnya, sindrom edematous umum terbentuk di dalam rahim, asites berkembang, cairan menumpuk di rongga pleura, di rongga perikardial, dan lain-lain. Pengurangan fungsi drainase sistem limfatik memperburuk perkembangan asites dan akumulasi cairan di rongga tubuh lainnya. Hipoproteinemia, akumulasi cairan di rongga dalam kombinasi dengan kerusakan dinding vaskular menyebabkan perkembangan gagal jantung.

Sebagai hasil dari metaplasia eritroid di organ dan fibrosis yang diucapkan di hati, hepato dan splenomegali terbentuk. Asites dan hepatosplenomegali menyebabkan tingginya diafragma, yang menyebabkan hipoplasia paru. Peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung yang dihasilkan selama hemolisis diekskresikan dari darah dan jaringan janin melalui plasenta ke dalam tubuh ibu, oleh karena itu tidak ada ikterus saat lahir.

Patogenesis dalam bentuk icteric dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Bentuk icteric dari penyakit ini berkembang jika hemolisis dimulai sesaat sebelum kelahiran. Akibat penghancuran eritrosit, konsentrasi bilirubin tidak langsung (tidak terkonjugasi) meningkat dengan cepat dan meningkat secara signifikan, yang menyebabkan perubahan berikut:

• akumulasi bilirubin tidak langsung dalam zat lipid dari jaringan, yang menyebabkan pewarnaan ikterik pada kulit dan sklera - penyakit kuning, dan juga sebagai akibat dari akumulasi bilirubin tidak langsung pada inti dasar otak, menyebabkan ia mengalahkan dengan nekrosis neuronal, gliosis dan pembentukan bilirubin encephalopathy (kernikterus);
• meningkatkan beban pada glukoroniltransferase hati, yang menyebabkan penipisan enzim ini, sintesis dimulai di sel hati hanya setelah kelahiran, dan akibatnya, hiperbilirubinemia dipertahankan dan diintensifkan;
• peningkatan ekskresi bilirubin terkonjugasi (langsung), yang dapat menyebabkan terjadinya pelepasan ekskresi empedu dan pengembangan komplikasi - kolestasis.

Serta dengan bentuk edematous, hepatosplenomegali berkembang.

Patogenesis bentuk anemia penyakit hemolitik

Bentuk anemia berkembang saat janin memasuki aliran darah sesaat sebelum kelahiran sejumlah kecil antibodi maternal. Dalam kasus ini, hemolisis bukan bersifat intensif, dan hati bayi baru lahir cukup aktif dalam menarik bilirubin tidak langsung. Anemia mendominasi, dan ikterus tidak ada atau minimal. Ditandai dengan hepatosplenomegali.

Gejala penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Penyakit hemolitik pada bayi dan janin memiliki tiga bentuk klinis: anemia, icteric dan edematous. Di antara mereka, yang paling parah dan prognostically tidak menguntungkan adalah edematous.

Tanda klinis umum dari semua bentuk penyakit hemolitik pada bayi baru lahir: kulit pucat dan membran mukosa yang terlihat sebagai akibat anemia, hepatosplenomegali. Seiring dengan ini, bentuk edematous, icteric dan anemia memiliki kekhasan tersendiri.

Bentuk pith

Bentuk paling parah penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Gambaran klinis, selain gejala di atas, ditandai dengan sindrom edema yang meluas: anasarca, asites, hidroperikardium, dll. Mungkin timbulnya perdarahan pada kulit, perkembangan sindrom DIC sebagai konsekuensi hipoksia, gangguan hemodinamik dengan insufisiensi kardiopulmoner. Mereka mencatat perluasan batas jantung, nada teredamnya. Seringkali setelah kelahiran, distres pernapasan berkembang dengan latar belakang hipoplasia paru-paru.

Penyakit kuning berupa penyakit hemolitik

Ini adalah bentuk penyakit hemolitik yang paling umum pada bayi yang baru lahir. Selain manifestasi klinis umum, yang meliputi kulit pucat dan membran mukosa yang terlihat, biasanya peningkatan limpa dan hati yang sangat ringan dan sedang, juga mencatat ikterus rona kuning yang didominasi panas. Saat kelahiran anak, cairan amniotik, tali pusar, dan minyak asli bisa dicat.

Karakteristik perkembangan awal penyakit kuning: terjadi pada saat lahir, atau pada 24-36 jam pertama kehidupan bayi baru lahir.

Dengan tingkat keparahan penyakit kuning, tiga derajat bentuk icteric dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dibedakan:

• ringan: ikterus muncul pada akhir hari pertama atau awal hari kedua kehidupan anak, kandungan bilirubin dalam darah tali pusat tidak melebihi 51 μmol / l, kenaikan bilirubin per jam - sampai 4-5 μmol / l, peningkatan hati dan limpa meningkat - kurang dari 2,5 dan 1,0 cm;
• srednetyazholuyu: Penyakit kuning terjadi segera pada saat lahir atau pada jam-jam pertama setelah lahir, jumlah bilirubin dalam darah tali melebihi 68 mol / L, bilirubin meningkat per jam - hingga 6,10 mol / liter, kenaikan hati - 2,5 untuk 3,0 cm limpa sampai 1,0-1,5 cm;
• parah: didiagnosis dengan ultrasound plasenta, indikator kepadatan optik cairan amnion bilirubin yang diperoleh dengan amniosentesis, jumlah hemoglobin dan nilai darah hematokrit yang diperoleh selama kordosentesis. Jika pengobatan dini atau perawatan yang tidak tepat, bentuk icteric mungkin disertai dengan perkembangan komplikasi berikut.

Ikterus nuklir

Dalam kasus ini, ada tanda-tanda yang menunjukkan lesi pada sistem saraf. Pertama, toksisitas bilirubin (letargi, menguap patologis, kehilangan nafsu makan, muntah, hipotonia otot, hilangnya fase II Moro reflex) dan kemudian kernikterus (dirangsang postur dengan opistotonus, "otak" teriakan menggembung ubun besar hilangnya refleks Moro , kejang, gejala okulomotor patologis - gejala "terbenamnya sinar matahari", nistagmus, dll.).

Sindrom kemacetan empedu, ketika penyakit kuning mendapat nada kehijauan, hati agak meningkat dibandingkan dengan hari-hari sebelumnya, kecenderungan untuk achioli muncul, saturasi warna urine meningkat.

Anemi bentuk penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Bentuk penyakit yang paling umum dan paling ringan. Dengan latar belakang kulit pucat, kelesuan, pengisap yang buruk, takikardia, hepatosplenomegali, suara jantung teredam dan murmur sistolik dicatat.

Seiring dengan perubahan pada tubuh janin, ada perubahan pada plasenta. Hal ini dinyatakan dalam peningkatan massanya. Jika norma rasio massa plasenta terhadap massa janin adalah 1: 6, maka pada kasus Rh-conflict - 1: 3. Kenaikan plasenta terjadi terutama karena edema.

Tapi ini tidak terbatas pada patologi konflik Rh. Selain hal di atas, dengan kematian janin Rh-conflict, antenatal (pra-kelahiran) dan aborsi spontan berulang dicatat.

Dan dengan aktivitas antibodi yang tinggi terjadi aborsi spontan pada tahap awal kehamilan.

Pada wanita yang telah menderita Rh-konflik, paling sering mengalami toksisosis kehamilan, anemia, gangguan fungsi hati.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Klasifikasi

Bergantung pada jenis konflik, penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dibedakan:

• Jika eritrosit ibu dan janin tidak sesuai dengan faktor Rh;
• jika tidak sesuai dengan sistem ABO (ketidakcocokan kelompok);
• jika tidak sesuai dengan faktor darah langka.

Manifestasi klinisnya adalah:

• bentuk edematous (anemia dengan dropsy);
• bentuk icteric (anemia dengan ikterus);
• bentuk anemia (anemia tanpa ikterus dan dropsy).

Dengan tingkat keparahannya, bentuk icteric diklasifikasikan sebagai cahaya, dengan tingkat keparahan sedang dan berat.

Selain itu, bedakan rumit (ikterus kuning, sindrom kondensasi empedu, sindrom hemoragik, kerusakan ginjal, kelenjar adrenal, dll.) Dan bentuk penyakit hemolitik yang tidak rumit pada bayi baru lahir.

[14], [15]

Diagnosis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Diagnosis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir didasarkan pada screening imunologi dari hamil, USG, Doppler dan aliran darah uteroplasenta buah-plasenta, metode elektrofisiologi penelitian survei cairan ketuban (amniosentesis at) kordosentesis dan analisis darah janin.

Studi imunologi memungkinkan untuk mengetahui adanya antibodi, serta perubahan jumlah (kenaikan atau penurunan titer). USG dapat mengukur volume plasenta, menentukan peningkatan ketebalannya, mendeteksi polihidramnion, meningkatkan ukuran hati dan limpa janin, meningkatkan ukuran perut janin dibandingkan dengan ukuran kepala dan dada, asites pada janin. Doppler dapat mendeteksi peningkatan rasio sistolik-diastolik dan indeks resistensi di arteri tali pusar dan peningkatan laju aliran darah di arteri serebral tengah janin. Metode elektrofisiologi (kardiotokografi dengan penentuan indeks kondisi janin) memungkinkan untuk mendeteksi ritme monoton dengan bentuk penyakit sedang dan berat dan ritme "sinusoidal" dalam bentuk edematous GBP. Studi tentang cairan amnion (selama amniosentesis) memungkinkan untuk menentukan peningkatan densitas optik bilirubin dalam cairan ketuban. Akhirnya, cordocentesis dan tes darah janin dapat mendeteksi penurunan hematokrit, penurunan hemoglobin, peningkatan konsentrasi bilirubin, tes Coombs tidak langsung dan menentukan kelompok darah janin, adanya faktor Rh.

Karena prognosis dari penyakit ini tergantung pada isi bilirubin, maka anak yang belum lahir dengan penyakit hemolitik dicurigai bayi baru lahir untuk menghasilkan taktik medis lebih lanjut pertama-tama perlu untuk membuat tes darah biokimia, konsentrasi bilirubin (total, langsung dan tidak langsung), protein, albumin, ACT, ALT, kemudian melakukan survei untuk mengetahui etiologi hiperbilirubinemia. Untuk tujuan ini, bayi yang baru lahir melakukan analisis umum darah ditentukan Rh afiliasi dengan kemungkinan sensitisasi dan kelompok Rh-darah ABO mungkin bila sensitisasi dilakukan dan penentuan titer antibodi reaksi Coombs langsung.

[16], [17], [18]

Diagnostik diferensial

Diagnosis banding penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dilakukan dengan anemia lainnya. Ini termasuk anemia herediter karena gangguan berikut:

• pelanggaran morfologi eritrosit (mikroskososis, elipotositosis, dentositosis);
• defisiensi enzim eritrosit (glukosa-6-fosfat dehidrogenase, glutathione reduktase, glutathione peroxidase, piruvat kinase);
• anomali sintesis hemoglobin (a-thalassemia).

Untuk menyingkirkan penyakit ini, Anda harus mengumpulkan anamnesis dengan hati-hati tentang keberadaan keluarga patogen patologi lain dan melakukan penelitian berikut:

• definisi morfologi eritrosit;
• Penentuan resistensi osmotik dan diameter eritrosit;
• penentuan aktivitas enzim eritrosit;
• penentuan tipe hemoglobin.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Pengobatan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Pertama-tama, jika kita berbicara tentang konflik Rh, perlu untuk mendiagnosis penyakit ini selama perkembangan janin, untuk menilai keparahannya dan, karenanya, prognosis penyakit dan untuk mengobati sampai keberhasilan viabilitas. Semua metode terapeutik dan profilaksis yang digunakan dalam periode kehidupan janin ini dibagi menjadi metode non-invasif dan invasif.

Metode Non Invasif

Metode non-invasif termasuk plasmapheresis dan pengenalan imunoglobulin intravena hamil.

Plasmapheresis wanita hamil dilakukan dengan tujuan detoksifikasi, reocorrection dan imunocorrection.

Kontraindikasi terhadap plasmapheresis:

• kerusakan kardiovaskular parah;
• anemia (hemoglobin kurang dari 100 g / l);
• hipoproteinemia (kurang dari 55 g / l);
• gyocoagulation;
• status imunodefisiensi;
• Reaksi alergi pada anamnesis pada persiapan protein dan koloid, antikoagulan.

Imunoglobulin untuk pemberian intravena digunakan untuk menghambat produksi antibodi ibu asli dan blokade antibodi Rh-linked pada transportasi plasenta mereka. Gunakan imunoglobulin untuk pemberian intravena dengan dosis 0,4 g per kilogram berat badan wanita hamil. Dosis ini didistribusikan selama 4-5 hari. Ulangi kursus pendahuluan setiap 3 minggu sebelum melahirkan. Metode pengobatan ini tidak dianggap diakui secara universal, karena dalam perjalanan penyakit yang parah, hasil untuk janin sedikit membaik.

Metode invasif

Metode invasif meliputi cordocentesis dan transfusi intrauterine pada massa eritrosit. Prosedur ini dilakukan hanya dengan Rh-sensitisasi, saat ini merupakan satu-satunya metode patogenetik pengobatan penyakit hemolitik pada janin.

Indikasi untuk cordocentesis:

• anamnesis kebidanan (kematian anak-anak sebelumnya dari bentuk parah penyakit hemolitik pada bayi baru lahir);
• titer antibodi tinggi (1:32 dan lebih tinggi);
• dengan ultrasound - tanda-tanda penyakit hemolitik pada janin;
• nilai tinggi densitas optik bilirubin dalam cairan ketuban yang diperoleh pada amniosentesis (zona ke-3 dari skala Lily).

Syarat selama cordidentesis dilakukan: dari minggu ke 24 sampai 35 minggu kehamilan.

Indikasi untuk transfusi intrauterine pada massa eritrosit saat janin positif untuk faktor positifnya adalah berkurangnya kadar hemoglobin dan hematokrit lebih dari 15% dari normalnya, ditentukan pada saat kehamilan. Untuk transfusi intrauterine massa eritrosit, hanya eritrosit "dicuci" 0 (1) dari kelompok darah Rh-negatif yang digunakan. Transfusi glukosa darah eritrositik dilakukan sesuai indikasi 1-3 kali.

Pengobatan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, berbeda dengan pengobatan penyakit hemolitik janin, termasuk, di tempat pertama, pengobatan hiperbilirubinemia, koreksi kedua anemia dan, akhirnya, terapi posidrome ditujukan untuk memulihkan fungsi berbagai organ dan sistem. Semua bayi yang baru lahir dengan penyakit kucing tidak diaplikasikan ke dada, namun diberi makan secara artifisial dalam 5-7 hari pertama kehidupan, karena antibodi dapat menembus ASI wanita dan diserap di usus bayi yang baru lahir, yang menyebabkan peningkatan hemolisis.

Pengobatan hiperbilirubinemia

Pengobatan hiperbilirubinemia melibatkan penggunaan terapi konservatif dan operasi. Mulailah dengan pengobatan konservatif, dan pada nilai kritis, bilirubin dikombinasikan dengan transfusi darah pertukaran operasi (pertukaran) transfusi darah (PEP).

Terapi konservatif meliputi fototerapi (FT) dan penggunaan imunoglobulin untuk pemberian intravena. Terapi infus, menurut rekomendasi dari Russian Association of Perinatal Medicine Specialists (RASM), dilakukan dalam kasus ketidakmampuan untuk menyingkirkan bayi secara memadai. Fenobarbital saat ini tidak digunakan dalam praktik karena fakta bahwa onset efek secara signifikan tertunda sejak saat penerapannya dan dengan latar belakang penggunaan, ada peningkatan sindrom depresi SSP.

Fototerapi

Mekanisme kerja dari fototerapi didasarkan pada kenyataan bahwa dalam konduksi pada situs iradiasi pada kulit dan lapisan lemak subkutan pada kedalaman 2-3 mm dan hasil dari proses fotooksidasi photoisomerization membentuk isomer larut bilirubin tidak langsung - lyumirubin, yang kemudian memasuki aliran darah dan diekskresikan dalam empedu dan urin.

Indikasi untuk fototerapi:

• icterus kulit saat lahir;
• konsentrasi bilirubin tidak langsung yang tinggi.

Prinsip fototerapi:

• dosis iradiasi - tidak kurang dari 8 μW / (cm2HNM);
• jarak dari sumber ke pasien yang ditentukan dalam petunjuk ke perangkat harus diperhatikan;
• Anda harus memasukkan anak itu ke dalam ukiran;
• melindungi mata dan organ seksual anak;
• Hal ini diperlukan untuk mengubah posisi anak di bawah lampu FT setiap 6 jam.

Konsentrasi minimum bilirubin tidak langsung (μmol / L), di mana fototerapi ditunjukkan

Berat badan, g	Umur
	24 h	48 h	72 h	4-7 hari
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Fototerapi dilakukan dalam mode konstan dengan interupsi untuk memberi makan anak selama 3-5 hari. Untuk menghapus FT berikut dengan penurunan kandungan bilirubin tidak langsung di bawah 170 mikromol / l.

Saat melakukan fototerapi, berbagai reaksi dan efek samping bisa terjadi.

Komplikasi dan efek samping fototerapi

Manifestasi	Mekanisme pembangunan	Kegiatan
Sindrom "kulit kecokelatan"	Induksi sintesis melanin	Pengamatan
Sindrom "anak perunggu"	Akumulasi produk fotooksidasi bilirubin langsung	Batal FT
Diare	Aktivasi fungsi sekresi usus	Pengamatan
Insufisiensi laktase	Lesi serosa epitelium vili	Pengamatan, jika perlu - pembatalan FT
Hemolisis	Kerusakan sirkulasi eritrosit akibat fotosensitisasi	Batal FT
Kulit terbakar	Emisi lampu berlebih	Batal FT
Eksikoz	Meningkatnya kehilangan cairan	Tingkatkan volume cairan yang diambil oleh anak
Ruam kulit	Peningkatan pembentukan dan pelepasan histamin pada fotosensitisasi	Pengamatan, jika perlu - pembatalan FT

Jika tanda-tanda kolestasis, yang dibuktikan dengan peningkatan fraksi bilirubin langsung oleh 20-30% atau lebih, peningkatan ACT dan ALT, alkali fosfatase, konsentrasi kolesterol, saat fototerapi harus dibatasi untuk 6-12 jam / hari, atau membatalkan sama sekali untuk menghindari pembangunan sindrom "anak perunggu".

Penggunaan imunoglobulin

Imunoglobulin untuk pemberian intravena digunakan untuk memblokir reseptor Fc, yang mencegah hemolisis. Pemberian awal pemberian imunoglobulin (dalam 2 jam pertama kehidupan) diperlukan, yang mungkin hanya dengan diagnosis antenatal penyakit ini. Pemberian immunoglobulin mungkin dilakukan, namun kurang efektif.

Immunoglobulin standar untuk pemberian intravena digunakan: sandoglobin, ISIVEN (Italia), polypoglobin Np (Jerman), dll.

Regimen yang mungkin untuk pemberian imunoglobulin:

• 1 g / kg setiap 4 jam;
• 500 mg / kg setiap 2 jam;
• pada 800 mg / kg sehari selama 3 hari.

Terlepas dari dosis dan multiplisitasnya, terbukti (95%) efek positif diperoleh, yang terwujud dalam penurunan frekuensi PID dan durasi fototerapi yang signifikan.

Terapi infus

Terapi infus dilakukan pada kasus-kasus tersebut bila tidak memungkinkan untuk menyingkirkan anak dengan latar belakang fototerapi secara tepat. Volume harian cairan yang disuntikkan ke anak harus ditingkatkan sebesar 10-20% (pada anak dengan berat badan sangat rendah - 40%) dibandingkan dengan kebutuhan fisiologis.

Saat melakukan terapi infus, Anda harus memantau berat badan anak, menilai diuresis, kandungan elektrolit, glukosa darah, hematokrit.

Terapi infus terutama melibatkan transfusi larutan glukosa 10 %4. Terapi infus dilakukan secara intravena atau intragastrik oleh tabung lambung. Pemberian cairan intragastrik dapat dimulai dari hari ke 3 sampai 4 hari, larutan magnesium sulfat 25% dapat ditambahkan ke penetes untuk mencegah pengembangan kolestasis dalam penetes, 5 ml / kg, tapi-pemijahan 0,5 ml / kg, larutan potassium 4% klorida - 5 ml / kg. Dengan pemberian cairan intragastrik, tidak perlu mengurangi volume pakan.

Terapi operatif - penggantian transfusi darah

Bedakan lebih awal (dalam 2 hari pertama kehidupan) dan kemudian (dari 3 hari kehidupan) ZPK.

Indikasi untuk ZPK terlambat adalah nilai konsentrasi bilirubin tidak langsung, sama dengan 308-340 μmol / l (untuk neonatus penuh).

Indikasi transfusi darah pengganti pada bayi baru lahir, tergantung berat badan saat lahir

Berat badan, g	Konsentrasi bilirubin tidak langsung, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Nilai minimum bilirubin adalah indikasi awal pengobatan yang tepat pada kasus ketika faktor patologis yang meningkatkan risiko ensefalopati bilirubin (anemia, skor Apgar pada menit ke 5 kurang dari 4 poin, Pa02 kurang dari 40 mmHg, bertindak pada organisme anak). Durasi lebih dari 1 jam, pH darah arteri kurang dari 7,15 selama lebih dari 1 jam, suhu rektal kurang dari 35 ° C, konsentrasi albumin kurang dari 25 g / l, memburuknya status neurologis terhadap hiperbilirubinemia, penyakit menular umum atau meninge t).

Bila gejala awal keracunan bilirubin muncul, ZPK segera, terlepas dari konsentrasi bilirubin, ditunjukkan.

Pemilihan obat untuk penggantian transfusi darah

Dalam konflik Rh yang terisolasi, darah dan darah golongan Rhesus negatif digunakan dalam darah bayi, namun golongan AB plasma dari golongan darah dapat digunakan. Konflik kelompok yang terpisah menggunakan eritrosit massa 0 (1) kelompok bertepatan dengan Rh Rh eritrosit anak faktor dan plasma AB (IV) atau kelompok dengan darah dari kelompok anak. Jika memungkinkan, pengembangan dan Rh-kompatibel, dan ketidakcocokan sistem ABO dan setelah transfusi intrauterin untuk digunakan ZPK Rh sel darah merah negatif massa 0 (1) darah dan plasma AB (IV) atau kelompok dengan anak darah.

Bila penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dengan konflik karena faktor darah yang jarang terjadi, darah donor yang tidak memiliki faktor "konflik" digunakan.

Perhitungan volume obat untuk penggantian transfusi darah

Total volume adalah 1.5-2 BCC, i. Untuk bayi full-term sekitar 150 ml / kg, dan untuk bayi prematur - sekitar 180 ml / kg.

Rasio massa eritrosit dan plasma bergantung pada konsentrasi awal hemoglobin sebelum dimulainya operasi. Volume total terdiri dari volume massa eritrosit yang diperlukan untuk koreksi anemia, dan volume massa eritrosit dan plasma yang dibutuhkan untuk mencapai volume PID. Volume massa eritrosit yang diperlukan untuk koreksi anemia dihitung dengan rumus:

Volume massa eritrosit (ml) = (160 - hemoglobin anak dalam g / l) x 0,4 x berat anak dalam kg.

Dari total volume, kurangi volume massa eritrosit yang diperlukan untuk koreksi anemia; sisa volume diisi ulang dengan massa eritrosit dan plasma dengan perbandingan 2: 1. Hal tersebut di atas sesuai kira-kira dengan rasio massa eritrosit berikut tergantung pada konsentrasi hemoglobin pada anak.

Erythrocyte mass	Plasma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Teknik penggantian transfusi darah

ZPK melakukan melalui salah satu pembuluh besar (vena umbilikalis, vena subklavia). Sebelum PID, darah diambil untuk mengetahui konsentrasi bilirubin, kompatibilitas darah donor dan penerima. ZPK dilakukan dengan cara "pendulum", mis. Menyimpulkan dan mengenalkan secara bergantian sebagian darah dari perhitungan menjadi 5-7 ml per kilogram berat bayi. Sebelum onset PID, plasma dapat diberikan pada tingkat 5 ml / kg. Mulai ZPK dengan deduksi darah. Sebelum awalan PTC dan pada waktunya, kateter dicuci dengan larutan sodium heparin.

Pada konsentrasi awal hemoglobin di bawah 80 g / l, ZPK dimulai dengan koreksi anemia, mis. Dengan pengenalan hanya massa eritrosit di bawah kendali kandungan hemoglobin. Setelah mencapai konsentrasi hemoglobin 160 g / l, massa eritrosit dan plasma diperkenalkan. Untuk melakukan ini, Anda dapat mencairkan massa eritrosit dengan plasma, dan Anda dapat secara bergantian mengenalkan dua jarum suntik dari massa eritrosit dan satu semprit plasma.

Pada akhir ZPK, pengambilan sampel darah diulang untuk menentukan konsentrasi bilirubin. Setelah ZPK melanjutkan terapi konservatif.

ZPK dapat disertai dengan perkembangan efek samping segera dan tertunda.

Komplikasi penggantian transfusi darah

Manifestasi		Kegiatan
Jantung	Aritmia	Pengendalian aktivitas jantung
	Kelebihan volumetrik
	Gagal jantung
Vaskular	T rhomboemboia, emboli udara	Kepatuhan dengan teknik transfusi darah
	Trombosis	Cuci kateter dengan larutan sodium heparin
Koagulasi	Overdosis natrium heparin	Pengendalian dosis sodium heparin
	Trombositopenia	Pengendalian jumlah platelet
Elektrolit	Gyperkaliemia	Untuk pencegahan setiap 100 ml transfusi (massa eritrosit dan plasma total), perkenalkan 1-2 ml larutan kalsium glukonat 10%.
	Hipokalsemia
	Geparatraemia	Kontrol
	Asidosis	Pengendalian CBS
Infeksi	Viral	Memantau donor
	Bakteri	Untuk mencegah komplikasi setelah PID dan untuk menemukan kateter dalam bejana besar, terapi antibakteri diresepkan
Lainnya	Perusakan mekanis sel donor	Kontrol
	Enterokolit Nekrotiçeskiy	Observasi, deteksi gejala klinis, terapi yang tepat
	Hipotermia	Pengendalian suhu tubuh, pemanasan
	Glikogenemia	Untuk profilaksis untuk masing-masing transfusi 100 ml (massa eritrosit dan plasma total), masukkan 2 ml larutan glukosa 10 %4
Reaksi "graft versus host"		Transfuse produk darah terkena radiasi
		Jangan gunakan volume besar untuk ZPK

Anemia terlambat berkembang 2-3 minggu setelah PID. Biasanya bersifat hyporegenerative dan hypoerythropoietic. Untuk koreksi menggunakan eritropoietin rekombinan (epoetin alfa secara subkutan 200 IU / kg setiap tiga hari 4-6 minggu).

Bila defisiensi besi terdeteksi dengan latar belakang pengobatan eritropoietin rekombinan, persiapan zat besi dalam dosis 2 mg / kg zat besi yang tertelan disertakan dalam terapi.

Pencegahan

Pencegahan dirancang untuk wanita dengan darah Rh-negatif. Tidak ada pencegahan ketidakcocokan kelompok.

Untuk mencegah perkembangan Rh sensitisasi dari semua wanita dengan darah Rh-negatif, di 72 jam pertama (sebaiknya di hari pertama) setelah melahirkan dengan Rh darah positif pada bayi baru lahir atau dalam hal aborsi spontan dan nonspontaneous, masukkan salah satu dosis immunoglobulin anti-D-rhesus.

Untuk mencegah semua konsekuensi negatif dari konflik Rhesus dan konflik dengan faktor darah lainnya, perlu untuk menentukan golongan darah ibu masa depan dan, jika diketahui ada darah Rh-negatif, maka harus dipastikan apakah wanita ini telah mentransfer darah Rh-positif (dan secara umum, jika ada darah yang dituangkan); untuk mengetahui jenis akun kehamilan sebenarnya (ada sebelum aborsi buatan atau spontan, kematian janin intrauterine, kelahiran prematur atau kematian bayi baru lahir segera setelah lahir dari penyakit kuning). Yang sangat penting adalah juga informasi tentang faktor Rh ayah dari anak yang belum lahir.

Untuk tujuan pencegahan, selain semua hal di atas, aplikasikan antiresus - imunoglobulin. Hal ini dilakukan baik setelah kelahiran anak Rh-positif, atau setelah aborsi buatan pertama. Ini diberikan secara intramuskular, sekali, paling lambat 72 jam setelah melahirkan. Profilaksis Rh-konflik ini hanya mungkin dilakukan pada wanita yang tidak peka (sensitisasi - sensitisasi), yaitu pada mereka yang belum pernah ditransfusikan dengan darah Rh-positif, mereka tidak mengalami aborsi atau keguguran, dan secara umum kehamilan ini adalah yang pertama.

Selain pencegahan spesifik, nonspesifik juga dilakukan. Ini mencakup berbagai obat yang mengurangi sensitisasi tubuh dan meningkatkan kekuatan proteksi imunobiologisnya. Terkadang, untuk tujuan yang sama, penggunaan kulit janin yang sedang hamil digunakan.

Perkiraan

Dalam bentuk edematous GBPiN, prognosisnya paling tidak menguntungkan, yang disebabkan oleh tingkat keparahan kondisi anak saat lahir. Dalam bentuk icteric, prognosis tergantung pada luasnya lesi CNS, keparahan ensefalopati bilirubin. Dengan bentuk anemia, ramalannya paling menguntungkan.

Kematian perinatal di GBPiN adalah 2,5%. Perkembangan psikis dan psikomotor anak-anak yang telah mentransfer kondisi seperti penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, pada mayoritas sangat sesuai dengan norma usia. 4,9% anak melaporkan backlog dalam perkembangan fisik. Patologi sistem saraf pusat ditemukan pada sekitar 8% anak-anak.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]