Scleroderma dari kulit kepala
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Scleroderma jarang mempengaruhi kulit kepala. Di antara bentuknya yang berbeda, di lokalisasi ini, skleroderma linier wilayah frontal-parietal, skleroderma sistemik, plak luas dan scleroderma skleroderma kecil, atau lichen sklerotriphitik muncul sesuai dengan tingkat penurunannya. Dermatosis lebih sering terjadi pada wanita, dan bentuk liniernya ada pada anak-anak. Pada kulit kepala karena kekhasan manifestasi klinis skleroderma dan adanya rambut, tahap makula eritematosa dan plak yang tidak dipadatkan tidak terdeteksi. Lesi terdeteksi pada stadium akhir penyakit ini, bila alopecia atopik fokal terbentuk, atau kondisi pseudo-phelala. Permukaan lesi menjadi halus, berkilau, disolder ke jaringan di bawahnya, sama sekali tanpa rambut.
Ketika scleroderma frontal kerugian daerah linear umumnya dimulai dengan kulit kepala di mana itu disajikan secara vertikal memperluas stripe atrofi bekas luka alopecia lebar 1-3 cm, turun ke kulit dahi, di masa depan - di belakang hidung dan kadang-kadang - bibir atas. Dalam bentuk dan lokasinya, bekas luka atrofik cukup mengingatkan pada tapak yang tersisa setelah dampak pedang. Dalam beberapa kasus, skleroderma pita seperti daerah frontal-parietal disertai dengan hemiatrofi wajah Romberg. Dalam kasus ini, semua jaringan (jaringan lemak subkutan, otot, tulang rawan dan tulang tengkorak) ditumbuhi di lokasi lesi di dekat mata, di daerah zygomatic atau di daerah rahang bawah. Rambut jatuh tidak hanya di daerah bagian kulit kepala yang terkena, tapi juga pada alis dan kelopak mata. Wajah menjadi asimetris, bagian yang terkena kurang sehat, kulit di atasnya atrofik, dischromic dengan banyak lipatan dan alur. Pada EEG pada pasien seperti itu di sisi lesi, irama ireguler gelombang otak yang tidak teratur dapat timbul.
Pada kulit kepala, lesi mungkin berada dalam isolasi atau menjadi salah satu dari banyak fokus skleroderma plak umum. Fokusnya dilokalisasi terutama pada batang dan ekstremitas, jarang - di dahi dan kulit kepala. Dengan demikian, Sayenko-Lyubarskaya VF (1955) dari 36 pasien dengan berbagai bentuk skleroderma, termasuk bentuk sistemik, hanya satu pasien yang memiliki lesi pada kulit kepala dan wajah. Guseva N.G. (1975) pada 4 dari 200 pasien dengan skleroderma sistemik mengamati lesi pada kulit kepala kulit kepala sebagai jenis lupus eritematosus diskoid, yang diwujudkan terutama oleh fokus atrofi sikatrikial dengan alopesia. Perubahan ini mendahului pengembangan atau deteksi skleroderma sistemik. Jadi, salah satu dari pasien ini pada usia 19 memiliki fokus kebotakan pada kulit kepala dan diskoid lupus eritematosus didiagnosis. Enam tahun kemudian, pasien memiliki dua fokus serupa pada kulit kepala, dan di musim gugur tahun yang sama - fenomena vasospastik di tangan, kemudian kaki, kelemahan umum, sindrom myasthenic. Skleroderma sistemik didiagnosis. Manifestasi pada kulit kepala (alopecia atrofi) diperlakukan (mungkin keliru) sebagai kombinasi sistemik sclerosis dan lupus diskoidnoi karena manifestasi klinis kesamaan kulit kepala yang besar penyakit ini. Contoh ini menegaskan kesulitan besar dalam diagnosis skleroderma terisolasi pada kulit kepala. Hasil pemeriksaan histologis kulit yang terkena dapat membantu untuk membuat diagnosis yang benar.
Gistopatologi
Perubahan histopatologis sangat bergantung pada durasi lesi. Pada tahap awal, edematous-inflammatory, lapisan epidermis yang berjerawat sedikit berubah, dan ada degenerasi vacuolar sel-sel lapisan basal, terkadang berduri. Pada dermis, serat kolagen yang menebal dan rapat erat dicatat, di antaranya adalah infiltrat limfositik yang diekspresikan secara moderat, dinding pembuluh bengkak. Saat dilibatkan dalam proses lapisan lemak subkutan, jaringan pengikatnya septum mengental akibat infiltrasi inflamasi dan neoplasma serabut kolagen, yang di tempat benar-benar menggantikannya. Pada akhir, fenomena peradangan tahap sklerotik dinyatakan kurang baik, epidermis bersifat atrofi, batas antara itu dan dermis diwakili sebagai garis lurus karena tidak adanya lapisan papiler. Serat kolagen disaring, kompak, fibroblas sedikit; infiltrate tidak ada, atau menetap dalam jumlah kecil perivaskular. Dinding pembuluh menebal akibat fibrosis, lumensnya menyempit. Kelenjar sebaceous dan folikel rambut mengalami atrofi. Jaringan lemak menipis dan subkutan, yang sebagian digantikan oleh jaringan kolagen sklerotik.
Diagnosis skleroderma pada kulit kepala
Skleroderma pada kulit kepala dibedakan dengan dermatosis lain, yang pada lokalisasi ini menyebabkan alopecia atopik fokal - kondisi pseudo-peloid. Selain dermatosis, yang paling sering menyebabkan kondisi pseudo-peloid, seseorang juga harus mengingat basalioma sklerodermiformis dari kulit kepala, manifestasi sklerodermiform yang terjadi setelah terpapar beberapa obat dan transplantasi sumsum tulang. Metastasis kanker organ dalam kulit kepala juga bisa menyerupai manifestasi skleroderma.
Basuoma sklerodermiform adalah salah satu bentuk langka dan tidak biasa. Biasanya dilokalisasi pada kulit dahi, tapi juga bisa mempengaruhi daerah pelipis, leher dan kulit kepala. Ini adalah perapian, seukuran plakat logam yang menebal dalam bentuk piring sclerosed dengan permukaan yang halus dan jarang dikupas, warna lilin yang kekuning-kuningan dengan telangiektasis yang berbeda yang menembus permukaannya. Pada kulit kepala, permukaan selaput rongga sklerodleksform yang kerubik tidak memiliki rambut dan bisa berada sedikit di atas permukaan kulit yang tidak terluka. Tidak seperti bentuk basal datar lainnya, dengan varietas sklerodermiformnya tidak ada bantalan periferal yang khas dan tidak ada pembusukan ulkus. Hal ini rentan terhadap pertumbuhan perifer yang lambat. Pemeriksaan histologis memungkinkan verifikasi diagnosis. Di antara stroma yang kuat, sering disingkat dan dihaluskan, helai dan kompleks tipis yang terdiri dari sel-sel gelap dangkal yang kompak. Gambaran umum lesi menyerupai kanker scirrhous pada perut atau payudara.
Manifestasi mirip skleroderm di kulit digambarkan sebagai efek samping yang khas saat diobati dengan antibiomomotor antineoplastik. Dengan latar belakang penggunaannya pada pasien muncul nodul dan plak seperti skleroderm, terkadang - densifikasi luas pada kulit. Seringkali, indurasi berkembang di tangan, yang bisa menyebabkan nekrosis pada jari, seperti pada bentuk skleroderma acrosclerotic. Beberapa bulan setelah penarikan obat tersebut, penyakit ini biasanya mengalami kemunduran.
Suntikan pentazokin analgesik opioid dapat menyebabkan sklerosis kulit lokal atau umum pada pecandu alkohol dan pecandu narkoba. Dalam beberapa kasus, fibrosis pada kulit dan otot dapat dikombinasikan dengan kalsifikasi lemak subkutan dan jaringan otot, dan ulserasi pada lesi terkadang juga terbentuk. Indikator laboratorium (selain peningkatan ESR) biasanya tidak berubah.
Pada fase akhir dari "penyakit cangkok-versus-host" kronis, yang terjadi pada beberapa pasien setelah transplantasi sumsum tulang alogenik, perubahan sklerotik dan atrofik umum atau perubahan kulit mirip skleroderm. Pada pasien dengan manifestasi skleroderm yang umum terjadi pada kulit, yang disebabkan oleh obat-obatan atau transplantasi sumsum tulang, lesi mungkin dapat ditemukan di kulit kepala.
Metastase dari kanker utama organ dalam, yang jarang terlokalisir di kulit kepala, dapat mewujudkan dirinya di lokalisasi ini dalam bentuk lesi sklerodermiform alopecia ("neoplastik alopecia") yang menyerupai skleroderma plak. Mereka dapat terjadi tanpa kekalahan kelenjar getah bening regional dan, tidak seperti skleroderma, ditandai dengan peningkatan jumlah dan ukuran yang cepat dan terjadi pada individu yang sebelumnya telah menjalani perawatan bedah kanker payudara atau lokalisasi lainnya.
Lumut kloroformatik pada kulit kepala
Sebagian besar penulis menganggap sklerosis primer dan lumut atrofik pada sejenis skleroderma skleroderma kecil (syn: scleroderma teardrop, penyakit white spot, lumut sklerotik, atau diare putih diuupkan). Ini terutama mempengaruhi wanita, dapat disertai dengan plak khas skleroderma dan biasanya terlokalisasi di leher, dada bagian atas, permukaan fleksor ekstremitas, perut, organ genital, jarang di tempat lain. Dalam literatur ada laporan terpisah tentang kekalahan lumut sklerotrofik, di samping situs yang dicintai, dan kulit kepala dengan pembentukan alopecia atrofi kustikin. Ruk A. Dan Dauber R. (1985) menganggap bahwa lumut sklerotrofik pada kulit kepala jarang terjadi. Dalam literatur domestik, kita tidak dapat menemukan deskripsi pseudo-peloid yang disebabkan oleh dermatosis ini. Dalam beberapa tahun terakhir, kami telah mengamati dua wanita tua dengan alopecia atrofik melkochagov yang tidak mencolok dan lumut linuildatik berulang yang sering terjadi pada batang tubuh, ekstremitas, daerah anogenital. Pada pasien ini di kulit kepala, plak kecil, atrofi berubah kulit dengan rambut menipis, tidak disertai sensasi subjektif. Pemeriksaan hati-hati di daerah fronto-parietal menunjukkan area oval 3-4 mm yang lebar pada kulit tanpa rambut dan muara folikel rambut dengan permukaan putih dan halus, mereka tidak memiliki batas yang berbeda, berada pada tingkat kulit di sekitarnya dan dengan lancar melewatinya. Palpasi kulit daerah-daerah, "mengerutkan kening" agak lebih besar dari sebelahnya. Di pusat-pusat tidak ada keratosis pilaris. Pasien dengan lichen sclerosus tidak ditemukan pada kulit kepala atrofi plak besar, yang mereka akan Apakah kulit batang, anggota badan dan alat kelamin. Pemeriksaan histologi dari lesi pada kulit kepala pada pasien sklerosis lishaom tidak dilakukan, bukti begitu meyakinkan dari asal tunggal dari lesi kulit pada batang dan pada kulit kepala yang tidak kepala. Anda tidak bisa juga mengesampingkan kemungkinan perubahan tersebut di kulit kepala Pada wanita usia lanjut dengan alopecia androgenik yang sudah berlangsung lama, adalah mungkin, dengan penelitian yang bertujuan pasien dengan lumut sklerotrofik, terbukti dapat dipercaya. Pseudo-peloid yang disebabkan oleh dermatosis ini.
Pengobatan pasien dengan pseudocolel disebabkan oleh skleroderma
Pengobatan pasien yang memiliki psevdopelady negara yang terisolasi yang disebabkan oleh plak scleroderma kulit kepala atau merupakan salah satu manifestasi umum atau bentuk sistemik dari penyakit ini diarahkan ke patogenesis dikenal dari scleroderma. Terapi didasarkan pada penghambatan biosintesis yang disempurnakan dari serabut kolagen abnormal, normalisasi mikrosirkulasi di lokasi lesi dan pengurangan pergeseran autoimun. Hal ini penting untuk menghilangkan atau mengurangi efek faktor pasien menyebabkan perkembangan atau perkembangan penyakit dan menyebabkan sindrom beberapa kasus sklerodermopodobny, manifestasi sangat mengingatkan scleroderma (silika, polyvinyl chloride, trichloroethylene, hexachloroethane, benzena, toluena, xilena, resin sintetis, minyak bumi, minyak diesel , parafin, silikon, minyak lobak nabati yang telah didenaturasi, dll.). Oleh karena itu, juga menghindari efek obat-obatan tertentu (bleomycin, pentazocine), vaksin, sera, radiasi UV dan radiasi pengion, paparan dingin, cedera mekanik, gangguan hormonal, membersihkan dengan fokus infeksi. Skleroderma plaque setelah berbulan-bulan dan bertahun-tahun dapat ditransformasikan menjadi bentuk penyakit sistemik. Oleh karena itu, setiap kali pasien dokter dengan lesi aktif plak scleroderma perlu untuk melakukan pemeriksaan klinis dan imunologi untuk menyingkirkan bentuk sistemik. Kriteria utama untuk demarkasi sistem dan bentuk fokus scleroderma perubahan vasospastic pada ekstremitas distal, terjadi pada jenis sindrom Raynaud, kekalahan dari sistem muskuloskeletal dan organ internal, serta gangguan imunologi spesifik. Dalam sebuah penelitian yang obyektif terhadap pasien skleroderma, dokter kulit mengevaluasi sifat dan tingkat lesi kulit, memberikan perhatian khusus pada wajah dan wajah pasien. Perubahan kulit yang khas mempertahankan nilai diagnostik utama di antara manifestasi klinis skleroderma sistemik lainnya dan merupakan diagnosis utama dari bentuk fokalnya. Localization lokalisasi perubahan kulit pada skleroderma sistemik adalah tangan, lengan bawah dan wajah. Ketika penyebaran penyakit ini juga dipengaruhi dada kulit, punggung (perasaan "korset", "shell"), kadang-kadang - seluruh permukaan batang dan ekstremitas. Selain nilai diagnostik padat edema, indurasi, dan atrofi kulit juga fokus hiperpigmentasi dan beberapa telangiectasias pada wajah, leher, dada dan anggota badan. Skleroderma sistemik ditandai dengan warna kuku biru tua di jari tangan (jarang - dan berhenti); Kuku berkurang dalam ukuran dan diratakan, kutikula diperluas kuku fimbriated ( "obtropannostyu") tepi distal, kadang-kadang dengan telangiectasias (seperti dalam SLE dan dermatomiositis). Nail plate membungkuk cakar, pada ujung jari bisa menjadi ulserasi menyakitkan kecil (sebagian kulit) atau pegunungan, jari diperpendek dan dipertajam karena lisis bagian akhir falang, kulit mereka disegel, ditandai cakar posisi membungkuk mereka. Wajah pasien dengan skleroderma sistemik bersifat amygosa dan memberi kesan topeng. Kulit wajah diregangkan, dipadatkan, berwarna waxy, terkadang berpigmen, dengan telangiectasias. Hidung menunjuk, mulut menyempit, perbatasan merah bibir menipis, atrofi, palely, sekitar mulut membentuk lipatan radiarnye ( "kisetoobrazny" mulut), lidah menjadi kaku, disingkat kekang nya menebal, sklerotik. Pada kulit kepala, proses atrofik dimanifestasikan oleh kerontokan rambut yang menyebar, kurang sering - fokal, "kondisi pseudo-pellet".
Tidak seperti skleroderma sistemik, bentuk fokal dari penyakit ini hampir tidak pernah mempengaruhi sikatnya. Pengecualiannya adalah skleroderma berbentuk pita, di mana lesi kulit dapat berada di sepanjang satu tungkai, kadang-kadang menyebar ke bagian distalnya. Studi vasomotor refleks pada jari kuas pasien skleroderma mengungkapkan gangguan awal mikrosirkulasi dalam bentuk sistemik dari penyakit, yang menyebabkan tertunda suhu pemulihan awal di jari ketika tertutup pendinginan. Ini tidak terjadi pada pasien dengan scleroderma lokal dengan pengecualian anggota badan strip-scleroderma ketika pelanggaran serupa mikrosirkulasi hanya tersedia di lengan yang terkena. Selain penelitian Tujuan dari dokter kulit pasien harus berkonsultasi sebagai terapis, ahli saraf dan dokter mata (dua terakhir spesialis sangat penting bagi pasien dengan lesi terlokalisasi pada kulit kepala). Selidiki organ yang paling sering terkena skleroderma sistemik. Untuk mendeteksi paru patologis menunjuk rontgen dada, kerongkongan - fluoroscopy barium dalam posisi terlentang, hati - EKG dan ekokardiografi, ginjal - sampel Reberga osilasi kreatinin, urea, dll Tidak ada perubahan pada radiografi dada (fibrosis difus dengan bronkiektasis dan kista di bawah. Lobus paru-paru - "sarang lebah paru", perlengketan, fibrosis pleura, penyakit jantung paru), normal bolus lintas barium melalui kerongkongan tanpa lamban, peristaltik lambat, ekstensi segmental, tonjolan dan pembatasan di sepertiga bagian bawah, tidak adanya EKG dan ekokardiografi data miokarditis, myocardiosclerosis, hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan jantung, normal kreatinin dan fungsi ginjal - untuk menyingkirkan kegagalan sistemik di scleroderma. Studi laboratorium rutin pada awal skleroderma sistemik kurang informatif. Dalam analisis klinis darah menarik perhatian pada peningkatan ESR di proteinogram - pada hyperproteinemia dan hipergammaglobulinemia dalam analisis urin - proteinuria dan perubahan curah hujan (silinder, tercuci sel darah merah). Memeriksa titer antibodi antinuklear, antibodi terhadap RNA sitoplasma dan kolagen, faktor reumatoid dan lain-lain. Pemeriksaan tersebut dan pengobatan pasien dengan scleroderma disukai dilakukan dalam lingkungan rumah sakit.
Fase aktif scleroderma fokus diberikan suntikan intramuskular penisilin yang larut dalam air (garam natrium dari benzilpenisilin) unit 2.000.000-3.000.000 setiap hari selama 2-3 minggu. Apa alasan efek terapeutik penisilin dalam skleroderma - tidak diketahui secara pasti. Ada pendapat bahwa penisilin sebagian diubah dalam tubuh menjadi D-penicillamine, yang menentukan keefektifannya. Dalam beberapa kasus lesi di ekstremitas, seperti skleroderma, tetapi dengan reaksi inflamasi lebih jelas, adalah manifestasi dari borreliosis, dimana khasiat penisilin terkenal. Bersamaan penisilin adalah alergen yang kuat dan dapat menyebabkan reaksi alergi baik langsung (lebih sering) maupun tertunda. Reaksi alergi yang paling sering terjadi pada tipe langsung meliputi urtikaria, edema Quincke, asma bronkial, kadang-kadang kejutan anafilaksis dapat terjadi. Karena itu, sebelum penunjukan antibiotik ini pada pasien, tentukan tolerabilitasnya pada aplikasi sebelumnya. Kontraindikasi terhadap penisilin dimaksudkan penyakit alergi (asma bronkial, urtikaria, dermatitis atopik, demam), serta peningkatan sensitivitas dan reaksi yang tidak biasa ketika menerapkan sefalosporin antibiotik atau griseofulvin. Perhatian khusus diperlukan ketika menetapkan injeksi intramuskular pasien penisilin toleran terhadap obat dan wanita lain dengan fokus jangka panjang infeksi (borok trofik dari kaki bagian bawah, tonsilitis kronis, sinusitis, sinusitis frontal, odontogenik osteomyelitis, adnexitis kronis et al.) Karena bahaya syok anafilaksis. Jika penisilin ditoleransi dengan baik dan efektif, pasien dengan focal scleroderma harus melakukan perawatan pencegahan 2 kali setahun (di musim semi dan musim gugur).
Jika penisilin tidak efektif atau jika ada kontraindikasi penggunaannya, D-penicillamine (custenyl, artamine, melkaptil, bianodine) dapat digunakan. Ini adalah senyawa pengompleks mengikat dan mempercepat ekskresi ion tembaga, merkuri, arsenik, timbal, seng dan lain-lain. Selain itu, D-penicillamine memiliki kemampuan untuk menekan sintesis kolagen, depolimerizirovat kompleks makroglobulinovye yang membelah cross-link antara molekul protokollagena baru disintesis, antagonizes piridoksin
Kontraindikasi terhadap pengangkatan penisilin adalah hipersensitifitas pada anamnesis terhadap pemberian penisilinamin atau kehamilan penisilin dan menyusui. Dianjurkan untuk menghindari penunjukannya terhadap orang-orang yang memiliki intoleransi terhadap antibiotik dari rangkaian sefalosporin dan griseofulvin, dengan gangguan fungsi hati, pankreatitis, tukak lambung, anemia, leukopenia, polneuritis, penyalahgunaan alkohol. Sebelum penunjukan penisilin, periksa hemogram, transaminase, tingkat kreatinin dalam darah. Obat ini diresepkan pada waktu perut kosong 1 jam sebelum makan atau 2 jam setelah makan, tanpa menggabungkan dengan penerimaan obat lain. Pada skleroderma fokal biasanya tidak perlu meresepkan dosis obat harian yang tinggi. Dosis awal D-penisilamin dalam kasus ini adalah 150-250 mg per hari (1 kapsul atau tablet). Dosis besar obat (lebih dari 1 g per hari), digunakan dalam pengobatan skleroderma sistemik, sekitar 1/3 pasien menyebabkan efek samping, yang menyebabkan pembatalan paksa. Selama perawatan pasien memerlukan pengawasan medis 1 Waktu 2 Waktu CBC kawat (jumlah trombosit berkurang, hemoglobin, dan kemudian - eritrosit dan leukosit) dan urine, 1 kali per Fungsi monitor hati bulan (transaminase, bilirubin, kreatinin, gamma glutamil-transferase). Dengan tolerabilitas penicillamine yang baik, studi kontrol dilakukan setiap 3-6 bulan. Peningkatan dosis yang lambat mengurangi kejadian reaksi merugikan tertentu dan meningkatkan toleransinya. Selama pengobatan, mual, anoreksia, muntah, glossitis, stomatitis aphthous, hilangnya sensasi rasa atau distorsi, polineuritis reversibel (karena kekurangan vitamin B6) adalah mungkin; jarang di latar belakang pengobatan ada diare, hepatitis, kolestasis intrahepatik, nefritis, demam, toksemia, sindroma lupus erythematosus yang diinduksi; kemungkinan anemia, trombositopenia, leukopenia, agranulositosis, eosinofilia, proteinuria, dll.
Di gudang obat yang memiliki efek terapeutik pada penderita skleroderma, juga termasuk unitiol, yang dalam kapasitas ini diketahui sedikit dan jarang digunakan. Uniothiol disintesis pada tahun 1950 oleh VI Petrunkin. Obat ini sangat larut dalam air dan sedikit beracun, mengandung 29% kelompok SH bebas. Menurut aksi, unitiol, seperti penicillamine, mengacu pada senyawa kompleks. Dengan banyak logam divalen dan trivalen, terbentuk kompleks persisten dan terpisah yang mudah larut dalam air dan dengan cepat dihilangkan dari tubuh dengan air kencing. Dalam percobaan ini ditunjukkan bahwa pengenalan senyawa tiol yang terkait dengan donor kelompok sulfhidril secara signifikan mengurangi sintesis kolagen yang tidak larut. Prosiding dari ini, Dubinsky AA menyarankan unitiol untuk pengobatan rheumatoid arthritis (1967) dan scleroderma sistemik (1969). Muridnya Guida P.P. Dengan efek yang baik digunakan unitiol dalam pengobatan pasien skleroderma, termasuk bentuk sistemik. Terjadi penurunan zona perifer, kepadatan dan ukuran fokus dan regresi yang lebih cepat dengan toleransi obat yang tinggi terhadap pasien. Efek terapeutik yang berbeda dalam pengobatan dengan Unithiol dari berbagai bentuk skleroderma (terutama setelah kursus berulang) dicatat oleh ahli dermatologi lainnya. Efek vasodilasinya dan spasmolitik juga diperhatikan. Donatur dari kelompok sulfhidril, yang meliputi penicillamine dan unitiol merobek obligasi intra dan antarmolekul, khususnya disulfida, mempromosikan depolimerisasi patologis macroglobulin dan meningkatkan proporsi kolagen larut. Mereka memiliki efek langsung pada kolagen: menghambat sintesis, penyebab pembubaran kolagen baru terbentuk, memiliki efek penghambatan langsung pada sel plazmotsitarnye limfoid imunokompeten memisahkan imunoglobulin, antibodi menonaktifkan humoral. Uniotiol diberikan secara intramuskular dalam bentuk larutan 5% dari 5 ml setiap hari sampai 15-20 suntikan per mata kuliah. Biasanya pasien mentolerir obat dengan baik, namun dalam beberapa kasus, efek samping yang tidak diinginkan terjadi. Terkadang segera setelah terjadi injeksi intramuskular unitiol mual, pusing, kelemahan umum. Reaksi cepat ini juga cepat berlalu (dalam 10-15 menit) dan tidak memerlukan tindakan terapeutik khusus. Ketika mereka muncul secara rasional mengurangi dosis obat dan kemudian secara bertahap meningkatkannya ke yang asli. Terkadang reaksi alergi mungkin terjadi, yang dimanifestasikan oleh meluas atau kadang-kadang erupsi bulosa. Mereka dapat terjadi pada akhir pengobatan, setelah 10 suntikan. Pada sebagian besar pasien dengan reaksi alergi yang disebabkan oleh Uniotiol, ada riwayat intoleransi terhadap antibiotik, vitamin, dan antihistamin tertentu. Tidak ada pasien uniothiol yang menyebabkan syok anafilaksis. Perlu dicatat bahwa hasil pengobatan dengan penderita skleroderma plakat dengan unithiol sebanding dengan efek terapi pengobatan dengan penisilinamin. Uniotiol bermanfaat dalam pengobatan lichen sklerotrofik, yang paling tahan terhadap terapi. Pada saat yang sama, tolerabilitas pasien dengan unithiol dan penicillamine berbeda. Uniothiol biasanya ditoleransi dengan baik oleh pasien dan tidak memiliki efek yang tidak diinginkan yang terjadi saat diobati dengan penisilinamin. Dalam beberapa kasus, dalam pengobatan pasien skleroderma plak, turunan aminoquinoline digunakan, mengingat efek imunosupresif dan anti-inflamasi moderat. Kontraindikasi, rejimen pengobatan dan pencegahan komplikasi saat meresepkan sediaan aminoquinoline tidak berbeda dengan yang dijelaskan sebelumnya (lihat pengobatan bentuk atrofik lumut datar merah).
Selain D-penicillamine dan unithiol, menurut beberapa ilmuwan, diaminodipenilsulfon (DDS) dan turunannya bersifat antifibrotik. Selain anti-leukemia, obat-obatan dari seri ini dikaitkan dengan efek imunosupresif dan anti-inflamasi. Mereka digunakan untuk berbagai dermatosis dengan efek yang baik (dermatosis herpetiform dari Duhring, pemfigoid sikatrikial, pioderma gangren, jerawat konglobata, dll.). Akhirnya, mekanisme aksi DDS dan turunannya tidak jelas. Salah satu obat dari kelompok ini - diucifon berhasil digunakan dalam pengobatan pasien dengan skleroderma sistemik. Dyuziphone adalah salah satu turunan dari DDS dan bersama dengan kelompok sulfonat juga mengandung senyawa pirimidin - 6-methyluracil. Ini ditugaskan untuk 0,2; sekali sehari (0,01 g / kg berat badan). Dyuzifon disintesis di Rusia sebagai pengganti DDS; itu lebih baik ditoleransi oleh pasien dan tanpa banyak sifat negatif DDS, khususnya, jarang menyebabkan perubahan dalam formula darah.
Sehubungan dengan lesi vaskular dan parah gangguan mikrosirkulasi di scleroderma dalam pengobatan kompleks pasien selain obat-obatan dengan tindakan antifibrotic, juga ditugaskan sarana sosudorashiryayuschie dan disaggregants angioprotectors. Kebanyakan membingungkan itu sendiri fenigidin (Corinfar, nifedipine), xantinol nicotinate, nicergoline (Sermion), pentoxifylline (Trental), dipyridamole (Curantylum), dekstran dengan berat molekul rendah, reopoligljukin, persiapan prostaglandin E-1 (vazaprostan) dan lain-lain. Corinfar dengan dosis 30-50 mg per hari biasanya ditoleransi dengan baik oleh pasien. Sakit kepala yang dihasilkan dan sedikit hipertensi berlalu setelah dikurangi dosis obat. Xanthinal nicotinate dapat digunakan untuk 1-2 tablet (0,15-0,3 g) 3 ra per hari atau secara intramuskular 2 ml 1-3 kali sehari.
Pada bentuk fokal skleroderma dalam stadium 1-2 dengan lokalisasi di kulit kepala, kortikosteroid digunakan dalam bentuk salep atau krim. Di masa depan adalah mungkin untuk secara intragutan memperkenalkan suspensi kristal triamcinolone dalam 0,3-0,5 ml dalam larutan 2% lidokain dari perhitungan 5-10 mg per 1 ml. Untuk pengantar, gunakan sebagai jarum tipis dan jarum suntik insulin. Kepadatan fokus menghalangi administrasi suspensi kortikosteroid. Dengan adanya fokus yang besar, disarankan terlebih dahulu untuk mengelola kortikosteroid ke area kecil kulit yang terkena, secara perlahan memperluas zona pemberian obat karena daerah yang sebelumnya dilunak diperlunak. Suntikan diulang setelah 2-4 minggu. Dengan perkembangan atrofi di tempat infiltrasi kulit yang terkena oleh triamcinolone siklik, pemberian kortikosteroid intraokuler lebih lanjut berhenti.
Prosedur fisioterapis secara signifikan mempercepat regresi lesi. Saat melokalisasi skleroderma pada kulit kepala, disarankan efek fisioterapi lokal dan tidak langsung. Di daerah yang terkena, Anda bisa menunjuk ultrasound, D'Arsonval, untuk melakukan pemijatan dan drainase limfatik, termasuk zona kerah. Pada tulang belakang leher rahim, dengan tidak adanya kontraindikasi, Anda bisa mengaplikasikan amplipulse, arus diadynamic, atau inductothermy. Namun, regresi fokus skleroderma plak selalu berakhir dengan atrofi kulit, dan pada kulit kepala dengan isop alopecia persisten, yang dapat diekspresikan ke tingkat yang lebih besar atau lebih rendah. Hal ini diperlukan untuk memperingatkan pasien pada waktu yang tepat. Tujuan sebenarnya dan dapat dicapai adalah mengurangi area alopecia cicatrical dan tingkat keparahannya, serta mencegah area baru alopecia.
Efektivitas terapi dievaluasi dengan membandingkan gambar duplikat dari kontur alopecia areata pada kulit kepala dan tingkat regresi ruam pada kulit batang dan ekstremitas. Pada saat bersamaan, harus diingat bahwa untuk bentuk fokal skleroderma, remisi spontan adalah karakteristik.