Angiomatosis hemoragik herediter (penyakit Randu-Osler-Weber): penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Angiomatosis adalah hemorrhagic herediter (Rundu-Osler-Weber disease syn.) - penyakit dominan autosom herediter, lokus gen adalah 9q33-34. Ditandai dengan kelainan vaskular seperti telangiectasia, pembuluh darah laba-laba Nevi, elemen angiomopodobnyh diatur terutama pada kulit wajah, di rongga mulut, saluran pencernaan dan organ lainnya, menyebabkan perdarahan sering, terutama busur.
Patomorfologi angiomatosis hemoragik herediter (penyakit Randyu-Osler-Weber). Di dermis, ada struktur sinusoidal yang dilapisi dengan endotelium yang diratakan, dikelilingi oleh lapisan jaringan ikat. Perubahan distrofi diamati pada jaringan di sekitarnya.
Histogenesis angiomatosis dari hemoragik herediter (penyakit Rundu-Osler-Weber). Peningkatan perdarahan dikaitkan dengan peningkatan kandungan aktivator plasminogen di zona telangiectasis, yang menyebabkan peningkatan aktivitas fibrinolitik di jaringan perikapillum. Dalam kebanyakan kasus, kerusakan dinding vaskular dilokalisasi dalam venula, namun pembuluh yang lebih besar mungkin terlibat.
[Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana cara memeriksa?