Bagaimana spherocytosis herediter (penyakit Minkowski-Schoffar) dirawat?
Terakhir ditinjau: 19.10.2021
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Pengobatan
Resepkan asam folat pada 1 mg per hari selama hemolisis.
Dalam kasus krisis hemolitik atau aplastik parah (hemoglobin <60 g / l), terapi substitusi dengan massa eritrosit, dimurnikan dari leukosit, dilakukan.
Splenektomi digunakan secara terencana. Sebelum perawatan operasi diperlukan untuk memvaksinasi pasien terhadap infeksi meningokokus dan pneumokokus, serta infeksi hemofilia pada tipe B.
Pada cholelithiasis, kolesistektomi digunakan.
Pengawasan apotik
Merekomendasikan pemeriksaan ahli hematologi, tes darah umum dengan perhitungan retikulosit (sebulan sekali dengan bentuk sedang dan berat, seperempat sekali - dengan bentuk ringan dan minim).
Analisis biokimia darah (penentuan kandungan bilirubin total dan tidak langsung, aktivitas ALT, ACT, alkaline phosphatase, LDH, konsentrasi SJ, OZHSS, kejenuhan transferrin dengan zat besi, SF) dilakukan sekali seperempat dengan bentuk sedang dan berat, setiap 6 bulan - dengan ringan dan bentuk minimal
Ultrasound rongga perut dianjurkan setiap 6-12 bulan.