Cacar air Bazen: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Cacar ringan Bazin pertama kali dideskripsikan oleh dokter kulit Prancis Bazin pada tahun 1862.

Penyebab dan patogenesis cacar air Bazin. Penyakit ini disebabkan oleh kepekaan khusus terhadap sinar matahari, tetapi mekanismenya masih belum diketahui. Menurut beberapa penulis, cacar air ditularkan dalam bentuk resesif melalui pewarisan dan terjadi dalam keluarga pada 15% kasus, penulis lain percaya bahwa sifat turun-temurun dan familial penyakit ini belum terbukti.

Pada pasien dengan cacar Bazin, metabolisme porfirin tidak terganggu dan hanya bermanifestasi sebagai ruam eritematosa-vesikular. Namun, pada beberapa pasien, metabolisme porfirin terganggu dan manifestasi klinisnya mirip dengan porfiria eritropoietik, porfiria lanjut dan terklasifikasi.

Gejala cacar air Bazin. Penyakit ini dimulai pada anak laki-laki berusia 2-5 tahun setelah keracunan parah. Sebelum ruam muncul, tanda-tanda prodromal umum diamati (nafsu makan menurun atau tidak ada, muntah, mual, menggigil, gatal, gelisah, dll.). Satu hari setelah tanda-tanda prodromal muncul, bintik-bintik eritematosa seukuran jelai, lepuh bulat berisi cairan serosa, yang kemudian menjadi keruh, muncul di area yang terbuka (hidung, pipi, telinga, bagian luar lengan). Di bagian tengah lepuh, ada depresi dan kerak nekrotik yang menyendok, seperti pada cacar. Kerak ini ditolak setelah 2-3 minggu dan bekas luka keputihan yang kencang muncul di tempatnya.

Bekas luka ini sangat mirip dengan bekas luka cacar. Lepuh-lepuh tersebut terletak terpisah, tetapi dapat saling menempel erat dan cenderung menyatu. Pada kasus penyakit yang parah, mulut, mata (konjungtivitis, keratitis, blefarospasme, lakrimasi, fotofobia) dan selaput lendir hidung terpengaruh. Terkadang, hidroa aestivalis Hutchinson ringan atau bentuk tanpa jaringan parut terjadi pada remaja.

Penyakit ini berkembang pada musim semi dan musim panas, ruam berkurang pada musim gugur dan hilang sepenuhnya pada musim dingin.

Histopatologi: Banyak lepuh diamati pada epidermis, dan trombosis vaskular, nekrosis, dan atrofi jaringan sikatrikial diamati di bawah dermis papiler.

Diagnosis banding: Penyakit ini harus dibedakan dari cacar air, porfiria kutanea tarda, porfiria eritropoietik, dan jerawat nekrotik.

Pengobatan cacar Bazin sama dengan pengobatan fotodermatosis lainnya. Antihistamin, agen hiposensitisasi, antipiretik, terapi vitamin, dan salep kortikosteroid direkomendasikan. Pencegahan penyakit tidak berbeda dengan tindakan pencegahan untuk fotodermatosis lainnya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]