Faktor VIII (globulin anti hemofilik A)
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Nilai referensi (norma) aktivitas faktor VIII dalam plasma darah adalah 60-145%.
Faktor VIII dari pembekuan plasma - antihemophilic globulin A - beredar dalam darah sebagai kompleks tiga subunit, ditunjuk VIII-k (mengentalkan Unit), VIII-Ar (penanda antigen utama) dan VIII-vWF (faktor von Willebrand terkait dengan VIII-Ar ). Dipercaya bahwa VIII-FV mengatur sintesis bagian koagulasi globulin anti-hemofilia (VIII-k) dan berpartisipasi dalam hemostasis vaskular-platelet. Faktor VIII disintesis di hati, limpa, sel endotel, leukosit, ginjal dan mengambil bagian dalam tahap pertama hemostasis plasma.
Penentuan faktor VIII memainkan peran penting dalam diagnosis hemofilia A. Perkembangan hemofilia A adalah karena defisiensi faktor VIII yang melekat. Pada darah pasien dengan faktor VIII, tidak ada (hemofilia A - ) atau dalam bentuk inferior fungsional, yang tidak dapat berperan dalam pembekuan darah (hemofilia A + ). Hemofilia A - terungkap pada 90-92% pasien, hemofilia A + - dalam 8-10%. Ketika hemofilia, kandungan plasma VIII-k berkurang tajam, dan konsentrasi VIII-PV di dalamnya berada dalam kisaran normal. Oleh karena itu, durasi perdarahan pada hemofilia A berada dalam batas regulasi, dan dengan penyakit von Willebrand meningkat.
Hemofilia A adalah penyakit turun-temurun, namun pada 20-30% pasien, riwayat keluarga yang positif tidak dilacak. Oleh karena itu, penentuan aktivitas faktor VIII memiliki nilai diagnostik yang besar. Bergantung pada tingkat aktivitas faktor VIII, bentuk klinis hemofilia A berikut dibagi: sangat parah - faktor VIII sampai 1%; berat - 1-2%; tingkat keparahan rata-rata - 2-5%; cahaya (subhemofilia) - 6-24%.
[