Faktor XIII (faktor penstabil fibrin)

Nilai referensi (norma) aktivitas faktor XIII dalam plasma darah adalah 100%.

Faktor XIII (fibrin-menstabilkan faktor, fibrinase) mengacu pada ß _2- glikoproteida. Ada di dinding pembuluh darah, trombosit, eritrosit, ginjal, paru-paru, otot, plasenta. Dalam plasma itu dalam bentuk proenzyme, dihubungkan dengan fibrinogen.

Faktor XIII di bawah pengaruh trombin diubah menjadi bentuk aktif XIIIa, yang selama pembentukan bekuan fibrin memastikan pembentukan bentuk ikatan silang dari fibrin. Trombosis yang terbentuk di hadapan fibrinase sangat lambat lysed. Dengan penurunan aktivitas faktor XIII, pembekuan membusuk dengan sangat cepat, bahkan jika aktivitas fibrinolitik darah normal. Jika dinding pembuluh darah rusak, faktor XIII terlibat dalam proses agregasi dan adhesi platelet darah. Telah ditetapkan bahwa penurunan aktivitas fibrinase disertai dengan penurunan perekat dan agregasi trombosit, dan bila aktivitas fibrinase meningkat, sifat trombosit ini sebaliknya meningkat.

Faktor XIII mencirikan fase III pembekuan darah: penurunan atau peningkatan aktivitas fibrinase dianggap sebagai faktor risiko hemoragik atau trombotik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Kekurangan bawaan faktor XIII

Ini diwariskan oleh tipe resesif autosomal terutama oleh pria. Tanda klinis pertama dari defisiensi fibrinase pada 80% pasien adalah luka berkepanjangan (selama hari, kadang-kadang berminggu-minggu) dari luka umbilikalis. Perdarahan tipe petechial adalah karakteristik. Kemungkinan pendarahan di otak. Lambatnya penyembuhan luka dicatat, hernia pascaoperasi sering terbentuk, fraktur kurang bersatu. Semua parameter dalam koagulogram, selain mengurangi konsentrasi faktor XIII dalam plasma darah, tetap berada dalam batas normal.

Pada penyakit ini, koagulasi darah (menurut koagulogram) berlangsung normal, namun bekuan fibrin secara struktural tidak stabil karena defisiensi faktor XIII. Pertama-tama menarik perhatian pada pendarahan dari luka umbilical setelah ablasi atau eksisi tali pusar, dan pendarahannya mungkin sedang, tapi perlu berkepanjangan, dalam waktu 2-5 minggu, sehingga kekurangan faktor XIII juga disebut "pusing pusar". Selain itu, perdarahan gastrointestinal dan intrakranial jangka panjang mungkin dilakukan.

Diagnosis ditegaskan dengan menentukan kandungan faktor XIII (penurunan yang signifikan). Indikator koagulogram lainnya, serta jumlah platelet tidak berubah.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pengobatan

Pengobatan didasarkan pada obat terapi pengganti pembekuan Faktor VIII: plasma antihemophilic pada tingkat 10-20 ml / kg intravena atau kriopresipitat (1 dosis mengandung 75 unit faktor XIII) perhitungan dosis 0,3 / kg berat badan secara intravena anak.

Faktor kekurangan XIII didapat

Terdeteksi pada pasien dengan avitaminosis C, penyakit radiasi, leukemia, sirosis, hepatitis, kanker dengan metastasis ke hati, limfoma, dengan DIC, kami mengalami adrenalektomi, setelah penerimaan antikoagulan tidak langsung. Pengurangan Faktor XIII dalam darah pada penyakit ini adalah karena pelanggaran sintesis atau pengeluaran selama DIC.

Dengan penyembuhan luka dan patah tulang yang lama dan kurang baik, dianjurkan untuk melakukan penelitian tentang aktivitas faktor XIII, karena dalam beberapa kasus, fenomena semacam itu dapat dikaitkan dengan defisiensinya (faktor XIII merangsang perkembangan fibroblas).

Tingkat aktivitas hemostatik minimum faktor XIII dalam darah untuk menghentikan perdarahan adalah 1-2%, dengan kandungan perdarahan yang lebih rendah berhenti tanpa pengenalan faktor XIII pasien tidak mungkin dilakukan.

Pada pasien dengan komplikasi tromboemboli, aterosklerosis, setelah operasi, persalinan, setelah pemberian adrenalin, glukokortikosteroid, pituitrin, aktivitas fibrinase sering meningkat.

[19], [20], [21], [22]