Hiperkeratosis folikel dan parafolikular, menembus dermis: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Hiperkeratosis folikular dan parafolikular yang menembus dermis (sinonim: penyakit Kyrle) adalah penyakit langka dengan jenis pewarisan yang tidak ditentukan, yang secara klinis dimanifestasikan oleh papula keratotik, berukuran 3-4 mm hingga 1 cm, jarang lebih, terlokalisasi terutama pada permukaan ekstensor ekstremitas. Di tengah setiap elemen terdapat sumbat hiperkeratotik berbentuk kerucut. Kecenderungan ke lokasi folikular (di area corong folikel rambut) merupakan karakteristik. Papula dapat bergabung untuk membentuk fokus polisiklik atau linier, seringkali berkutil.

Kasus perkembangan penyakit selama pengobatan jangka panjang dengan D-penisilamin pada pasien dengan diabetes melitus dan gagal ginjal dijelaskan.

Patomorfologi. Sumbat hiperkeratotik besar ditemukan di cekungan epidermis dan terkadang di bukaan folikel rambut yang melebar. Di area sumbat tanduk, terdapat sel parakeratotik dan detritus seluler yang diwarnai dengan hematoksilin dan eosin. Di bawah sumbat tanduk, lapisan granular berkembang dengan baik, kecuali area parakeratosis. Di tempat-tempat di mana lapisan granular tidak ada, fokus sel diskeratotik bervakuol diamati pada elemen segar. Pada elemen lama, epidermis bersifat atrofi, massa keratotik menembus ke dalam dermis, di mana reaksi granulomatosa dengan sel raksasa benda asing terjadi. Serat kolagen dengan fenomena distrofik, jumlah serat elastis meningkat.

Histogenesis. Kehadiran sel-sel diskeratotik dan parakeratotik menunjukkan adanya gangguan dalam proses keratinisasi, yang diekspresikan dalam keratinisasi dini sel-sel yang cepat, yang dapat dimulai di baris bawah lapisan spinosus dan melibatkan sel-sel lapisan basal dalam prosesnya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]