Hipopigmentasi dan depigmentasi kulit: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Hipopigmentasi dan depigmentasi pada kulit disertai dengan penurunan yang signifikan atau hilangnya melanin secara lengkap. Mereka bisa bawaan dan didapat, terbatas dan menyebar. Contoh depigmentasi sifat bawaan adalah albinisme.

Albinisme dermal-ocular adalah penyakit heterogen yang ditandai dengan tidak adanya atau penurunan pigmen tajam pada kulit, rambut dan iris mata. Dua bentuk albinisme mata-kulit - tirosinase-negatif dan tirosinase-positif - dikaitkan dengan kekurangan atau ketidakcukupan aktivitas tirosinase. Mekanisme pengembangan bentuk lain (sindrom Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak, dll) belum diklarifikasi.

Patomorfologi Pigmen melanin tidak ditemukan. Melanosit memiliki morfologi normal, terdistribusi merata (kecuali sindrom "black curl - albinism - deafness"), namun fungsi sintesis pigmen mereka berkurang. Dalam varian tyrosinase-negatif, melanosom ditemukan pada saya, lebih jarang pada tahap II pematangan, dengan tirosinase-positif pada tahap III. Dengan sindrom dari Jerman-Pudlak dan Chediak-Higashi, melanosom raksasa digambarkan. Selain itu, dalam sindrom Chediak-Higashi, inklusi sitoplasma besar (warna toluidine blue) ditemukan di sel mast pada kulit.

Untuk depigmentasi terbatas meliputi vitiligo, yang ditandai dengan hypomelanosis kulit, yang disebabkan oleh tidak adanya melanosit.

Vitiligo. Sifat dermatosis tidak diketahui, namun ada data tentang peran gangguan kekebalan dan metabolik, kelainan neuroendokrin, paparan sinar ultraviolet (sengatan sinar matahari). Kehadiran kasus keluarga menunjukkan kemungkinan peran faktor genetik. Hal ini juga dapat bermanifestasi sebagai paraneoplasia, akibat dari penyakit eksogen, termasuk penyakit profesional. Secara klinis ditandai dengan adanya bintik-bintik dengan berbagai ukuran dan bentuk, putih susu, dikelilingi oleh kulit normal atau strip hiperpigmentasi. Hilangnya pigmen bisa lengkap atau parsial, berupa retikulasi atau bintik-bintik kecil. Depigmentasi bisa didahului tahap eritema. Sangat sering pada awalnya sikat terpengaruh, yang tidak diamati pada autosomal dominant congenital vitiligo (piebaldisme). Lesi lesi dapat dilokalisasi pada seluruh kulit. Bergantung pada prevalensi proses, fokal, segmental dan generalisata terisolasi.

Patomorfologi Pada lesi, perubahan besar biasanya tidak diamati. Epidermis dengan ketebalan biasa atau sedikit menipis, hasil perumusannya merapikan. Lapisan horny sebagian besar menebal, lapisan granular terdiri dari satu baris sel dengan granularitas sedikit. Lapisan siput tanpa perubahan apapun, sel-sel lapisan basal hampir tidak mengandung pigmen. Namun, dengan hipopigmentasi, ditemukan dalam beberapa kasus, meskipun dalam jumlah kecil. Melanosit pada kulit yang depigmentasi hampir tidak ditemukan, di daerah hipopigmentasi jarang ada yang normal. Di dermis, pembengkakan dan homogenisasi serat kolagen individu diamati, jaringan elastis tanpa perubahan. Pembuluh, biasanya diperluas, dinding mereka menebal, mereka diatur di sekitar akumulasi alopecia fibroblas, histiosit dan basofil jaringan. Depigmentasi epitel folikel rambut di daerah yang agak atrofi, mulut mereka melebar diisi dengan massa horny, kelenjar sebaceous dan atrofi, pemeriksaan Elektron-mikroskopis pada kulit di tepi vitiligo fokus menunjukkan peningkatan jumlah makrofag epidermal dan perubahan destruktif dalam melanosit, yang mempengaruhi semua struktur sel-sel ini. Melanosit dan struktur yang mengandung melanin pada sel epitel tidak ada dalam fokus vitiligo jangka panjang. Jumlah makrofag epidermal, menurut beberapa penulis, dalam fokus vitiligo meningkat, aktivitas mereka meningkat secara signifikan. Di daerah lahiriah melanosit kulit yang sehat mengandung melanosom dan premelanosomy tapi tidak melanosom kompleks, yang merupakan tingkat tertinggi organisasi butiran melanin. Hal ini mengindikasikan kurangnya fungsi melanosit.

Histogenesis vitiligo tetap tidak jelas. Beberapa penulis mengasosiasikan vitiligo dengan pelanggaran fungsi sistem saraf otonom, yang lain - dengan penurunan produksi hormon perangsang melanosit. R.S. Babayants dan Yu.I. Lonshakov (1978) menganggap melanosit pada penyakit ini lebih inferior dan tidak mampu merespons aksi hormon perangsang melanosit, Yu.N. Koshevenko (1986) memperoleh data yang menunjukkan adanya respon kekebalan seluler pada kulit yang didepigmentasikan dengan partisipasi komplemen komponen C3, yang mampu menyebabkan kerusakan melanosit.

Mengakuisisi depigmentasi dapat diamati pada eksposur pekerjaan (leukoderma profesional), penggunaan obat-obatan (leukoderma obat), situs sel-sel inflamasi (psoriasis, sarkoidosis, kusta) di sifilis, pityriasis versicolor (leucoderma sekunder).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]