Klasifikasi limfoma non-Hodgkin

Limfoma non-Hodgkin adalah tumor dari sel limfoid dari berbagai jenis histogenetik dan tingkat diferensiasi. Kelompok ini mencakup lebih dari 25 penyakit. Perbedaan dalam biologi limfoma non-Hodgkin disebabkan oleh karakteristik sel yang membentuknya. Ini adalah sel penyusun yang menentukan gambaran klinis, kepekaan terhadap terapi dan prognosis jangka panjang. Bagi kebanyakan limfoma, translokasi kromosom nonrandom spesifik dan penataan ulang reseptor diketahui, yang merupakan kunci dalam patogenesis.

Menurut Klasifikasi Tumor Tumor Hematopoietik dan Limfoid WHO pada tahun 1999, jenis limfoma non-Hodgkin ditentukan berdasarkan morfologi, imunofenotip, karakteristik genetik sel tumor dan penyajian klinis penyakit ini.

Klasifikasi ini didasarkan pada usulan Kelompok Penelitian Limfoma, yang menggabungkan posisi utama klasifikasi Kiel (kebanyakan Eropa) dan rumusan Tempat Kerja yang digunakan di AS dan Kanada.

Limfoma non-Hodgkin dibagi menjadi kelompok utama, tergantung pada apakah mereka termasuk dalam jalur T-atau B-limfopoiesis. Perincian lebih lanjut ditentukan oleh tingkat diferensiasi sel tumor, lokalisasi dan struktur histologis tumor, ciri perjalanan penyakit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Jenis utama limfoma non-Hodgkin pada anak-anak

Pada anak-anak, spektrum varian histologis limfoma non-Hodgkin relatif sempit. Terbukti bahwa semua spesies sudah umum pada tahap awal presentasi, dan pada 95% kasus - sangat ganas. Tumor berkembang terutama dari sel prekursor limfosit T dan B, memiliki struktur histologis yang menyebar. Berdasarkan karakteristik morfologi dan histologis limfoma non-Hodgkin anak-anak dapat dibagi menjadi tiga kelompok utama - limfoma Burkitt (dan berkitt-like), limfoblastik dan bersel banyak. Klasifikasi ini praktis konsisten dengan bagian-bagian dari Pernyataan Kerja dan mudah dilihat dari sudut pandang terapi (protokol yang digunakan di Rusia untuk pengobatan limfoma non-Hodgkin anak-anak yang dikembangkan oleh kelompok BFM menyarankan pembagian yang sama ke dalam tiga kelompok terapeutik utama). Namun, pendekatan ini telah menyebabkan kesalahan dalam menentukan strategi pengobatan anak-anak dengan limfoma sel besar di tahun-tahun pertama penggunaan kata protokol di Rusia, saat pasien diobati sesuai dengan protokol untuk limfoma sel besar anaplastik, sedangkan perwujudan menyebar limfoma sel besar dari limfosit prekursor B memerlukan terapi lebih agresif. Saat ini, diagnosis limfoma non-Hodgkin harus dilakukan sesuai dengan protokol internasional WHO.

Untuk anak-anak di bawah usia 15 tahun, varian histologis berikut dari limfoma non-Hodgkin adalah tipikal.

• Limfoma limfoblastik, pada sebagian besar kasus yang terdiri dari sel T, jarang (sekitar 10%) sel B-progenitor;
• Sel B yang membaur, 70% di antaranya adalah limfoma Burkitt dan berkitt-like dengan B-immunophenotype. Elemen wajib yang merupakan kehadiran IgM permukaan (atau rantai ringan), indeks probeiferatif Ki 67 yang tinggi (sampai 100% sel), adanya penataan ulang C-mic, translokasi spesifik 8; 14, 8; 22 dan 2, 8.
• Limfoma sel besar (15-20% limfoma anak-anak). Terutama milik garis B limfopoiesis.

Di antara limfoma sel besar, beberapa varian dibedakan, yang tidak mempengaruhi pilihan taktik pengobatan. Sepertiga dari limfoma sel besar anak-anak adalah limfoma sel besar anaplastik dengan T-immunophenotype (sangat jarang sel B atau dari sel yang membawa penanda sel T maupun B), sebuah penanda penanda CD30 dan translokasi kromosom spesifik antara situs dan kromosom 2 dan 5 - t (2; 5) - dengan keikutsertaan gen kinase limfoma anaplastik (alk).

Jarang, tidak lebih dari 5% pasien yang mendiagnosa varian limfoma non Hodgkin lainnya - sel besar, folikel, limfoma histiositik sejati, tidak dapat diklasifikasikan.

Potensi proliferatif yang sangat tinggi menyebabkan pertumbuhan limfoma anak-anak yang cepat.