Neuroblastoma retroperitoneum.

Neuroblastoma adalah fokus kanker tidak berdiferensiasi yang berkembang dari sel saraf germinal NS simpatis. Neuroblastoma retroperitoneum dianggap sebagai kanker ekstrakranial yang paling sering terjadi pada praktik pediatrik dan terjadi pada 14% dari total populasi onkopatologi pediatrik. Masalahnya bersifat bawaan dan seringkali disertai dengan berbagai kelainan perkembangan. Penyakit ini biasanya terdeteksi pada periode usia 2 hingga lima tahun, lebih jarang - hingga remaja. Perawatan sebagian besar bersifat bedah.[1]

Epidemiologi

Neuroblastoma retroperitoneal adalah kanker khusus anak-anak. Hanya ada sedikit kasus yang diketahui di mana tumor didiagnosis pada pasien berusia lebih dari 13-14 tahun. Patologi ini terjadi pada sekitar 14% dari semua kanker anak.

Neuroblastoma diketahui terjadi pada delapan dari satu juta anak di bawah usia 15 tahun. Pada saat yang sama, setiap detik pasiennya adalah anak di bawah usia dua tahun. Sayangnya, ketika gejala penyakit muncul, 70% pasien sudah bermetastasis. Lebih dari 90% pasien yang didiagnosis neuroblastoma adalah anak-anak di bawah usia enam tahun.

Lokalisasi paling umum dari proses tumor:

• sekitar 70% kasus - ruang retroperitoneal, dengan lesi pada lapisan otak kelenjar adrenal dan ganglia NS simpatik;
• sekitar 20% mediastinum posterior;
• apalagi - kepala dan leher, daerah presakral.

Metastasis terjadi terutama pada kelenjar getah bening regional atau jauh, sumsum tulang, tulang dan hati, kulit, lebih jarang pada sistem saraf pusat dan organ pernapasan.

Penyebab Neuroblastoma retroperitoneal.

Penyebab utama pembentukan neuroblastoma retroperitoneal menimbulkan banyak pertanyaan hingga saat ini. Diketahui bahwa tumor dimulai dengan latar belakang degenerasi ganas sel-sel NS simpatis yang belum matang. Dokter percaya bahwa kegagalan perkembangan normal sel saraf germinal terjadi bahkan sebelum bayi lahir. Patologi dapat memulai perkembangannya dari saat perubahan kromosom dan/atau mutasi gen.

Para ilmuwan telah menemukan berbagai kelainan genetik pada sel tumor. Kelainan ini beragam, yang menunjukkan bahwa tidak mungkin untuk mengisolasi perubahan spesifik tertentu pada materi gen yang dapat terlihat pada semua bayi yang sakit. Diduga, pembentukan neuroblastoma terjadi sebagai akibat dari serangkaian transformasi gen dan epigenetik. Perlu juga diingat bahwa pada sebagian besar pasien, tumor tidak ada hubungannya dengan patologi keturunan.

Hanya dalam beberapa kasus penyakit ini menyerang beberapa generasi, memanifestasikan dirinya sebagai neuroblastoma atau neoplasma ganas serupa. Statistik menyatakan bahwa kasus seperti itu tidak lebih dari 1-2%. Pada beberapa pasien, pembentukan tumor disebabkan oleh sindrom yang menjadi predisposisinya. Secara khusus, kita dapat berbicara tentang penyakit Hirschprung, sindrom Undine (sindrom hipoventilasi sentral bawaan).

Namun, pada sebagian besar bayi, perkembangan kanker masih dikaitkan dengan mutasi spontan atau kelainan genom lainnya yang mempengaruhi materi keturunan sel somatik. Hubungannya dengan merokok selama kehamilan, minum obat tertentu, dan pengaruh eksternal lainnya tidak diamati pada semua kasus, sehingga masalah ini masih dalam tahap penelitian.

Faktor risiko

Risiko penyakit ini sama pada semua anak. Para ilmuwan tidak memberikan informasi pasti mengenai hal ini, karena neuroblastoma retroperitoneal masih dalam penelitian aktif. Agaknya, penyakit menular kronis tertentu seperti human immunodeficiency virus, virus Epstein-Barr, dan malaria mungkin menjadi faktor risikonya. Faktor-faktor ini lazim terjadi di negara-negara berpendapatan rendah dan menengah.

Namun demikian, pada sebagian besar kasus, neuroblastoma berkembang secara spontan, tanpa penyebab yang jelas. Pada beberapa pasien, ada hubungannya dengan kelainan genetik.

Ada teori pengaruh negatif dari seluruh kelompok faktor sekaligus, yang secara kondisional disebut "orang tua". Kelompok ini meliputi:

• paparan radiasi pengion pada ibu selama kehamilan;
• Konsumsi makanan yang mengandung pestisida oleh ibu hamil;
• merokok (termasuk hookah);
• kecanduan narkoba, penggunaan berlebihan minuman beralkohol dan diuretik selama kehamilan.

Faktor risiko lain juga berkontribusi terhadap kemungkinan perkembangan neuroblastoma retroperitoneal:

• prematuritas, kelahiran bayi prematur;
• penggunaan teknologi reproduksi berbantuan.

Faktor terakhir di atas saat ini belum memiliki konfirmasi ilmiah dan termasuk dalam kategori "asumsi teoretis".

Patogenesis

Mekanisme patogenetik neuroblastoma retroperitoneal belum dipahami dengan baik. Ada informasi bahwa neoplasma tersebut berasal dari sel saraf germinal yang belum sempat matang pada saat bayi lahir. Kehadiran sel-sel yang belum matang pada bayi awal tidak selalu menjadi faktor terjadinya neuroblastoma. Kehadiran struktur ini pada bayi dari bayi baru lahir hingga usia tiga bulan dapat diterima. Setelah waktu ini, neuroblas "matang" dan terus berfungsi secara normal, namun jika patologi berkembang, mereka terus membelah, berkontribusi pada pembentukan neuroblastoma.

Titik awal utama penyakit ini adalah mutasi sel, yang muncul di bawah pengaruh faktor pemicu tertentu: karakteristik pastinya belum diketahui. Para ilmuwan mengatakan ada korelasi antara risiko tumorigenesis, cacat pertumbuhan, dan defisiensi imun bawaan. Pada sekitar 1,5% kasus, neuroblastoma retroperitoneal bersifat herediter dan ditularkan secara autosomal dominan. Patologi herediter ditandai terutama oleh timbulnya dini (gambaran puncak dicatat pada periode usia 6-8 bulan) dan pembentukan beberapa elemen ganas sekaligus.

Jika kita berbicara tentang kelainan genetik patognomonik, maka neuroblastoma retroperitoneal adalah hilangnya sebagian lengan pendek kromosom pertama. Pada setiap pasien ketiga, terjadi peningkatan jumlah salinan DNA dan ekspresi N-myc-onkogen pada struktur ganas. Dalam situasi ini, prognosis penyakit ini dianggap sangat tidak menguntungkan, karena perluasan fokus yang cepat dan resistensi terhadap kemoterapi yang sedang berlangsung.

Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan struktur kecil berbentuk bola dengan inti berwarna gelap. Jaringan tumor berlimpah dengan kalsifikasi dan area perdarahan.[2]

Gejala Neuroblastoma retroperitoneal.

Kebanyakan bayi dengan neuroblastoma retroperitoneal tidak menunjukkan gejala sama sekali untuk waktu yang lama. Tumor terdeteksi secara tidak sengaja selama pemeriksaan kesehatan preventif, atau selama pemeriksaan rontgen atau USG yang diperintahkan untuk indikasi lain. Paling sering, gejalanya hanya diketahui pada tahap pertumbuhan tumor atau metastasis yang cepat.

Gambaran klinis penyakit ini beragam dan bergantung pada ukuran fokus tumor dan adanya metastasis. Terkadang neoplasma bahkan bisa teraba. Banyak anak secara visual melihat perut kembung, atau pembengkakan perut yang aneh. Mungkin ada tanda-tanda nonspesifik seperti nyeri dan rasa berat di perut, sering sembelit, diikuti diare. Ketika organ kemih dikompresi, stasis urin mungkin terjadi, dan ketika fokus patologis terlokalisasi lebih dekat ke tulang belakang, pertumbuhannya ke saluran tulang belakang mungkin terjadi. Akibatnya, bayi mengalami gejala neurologis berupa nyeri, paresis, dan kelumpuhan sebagian.

Agak jarang, akibat ketidakseimbangan hormon dengan latar belakang pertumbuhan tumor yang cepat pada bayi, tekanan darah meningkat, dan diare sering mengganggu.

Penyebaran metastasis ke sistem tulang (tulang tubular panjang pada tungkai, tulang tengkorak dan mata) disertai dengan nyeri tulang. Anak-anak yang lebih besar mulai pincang ketika berjalan, dan anak-anak yang lebih kecil menolak untuk berdiri atau berjalan. Kerusakan parah pada sumsum tulang terlihat dengan berkembangnya anemia, trombositopenia, leukopenia. Kekebalan anak sangat terganggu dan sering terjadi pendarahan.

Neuroblastoma retroperitoneum pada anak-anak

Di zona retroperitoneal juga terdapat beberapa organ dan jaringan pembuluh darah yang berkembang. Secara khusus, ini termasuk kelenjar adrenal dan ginjal, ureter dan pankreas, usus besar dan duodenum, vena cava dan aorta perut, darah dan pembuluh limfatik. Dengan berkembangnya neuroblastoma, risiko terhadap individu menjadi maksimal, terutama karena tumor ini terutama terjadi pada bayi dan anak kecil.

Dalam kebanyakan kasus, neoplasma terdeteksi pada bayi sebelum mereka mencapai usia dua tahun, dan terkadang masalahnya dapat dideteksi selama USG janin.

Lebih sering perkembangan neuroblastoma retroperitoneal dimulai di kelenjar adrenal. Proses tumor berkembang pesat, menyebar metastasis, dan pada bayi sering kali mengalami kemunduran dengan cepat. Dalam beberapa kasus, "pematangan" sel neuroblastoma secara spontan diamati, yang mengarah pada transformasinya menjadi ganglioneuroma.

Tanda pertama patologi pediatrik yang mengkhawatirkan adalah pembesaran perut yang nyata, yang menyebabkan rasa sakit dan ketidaknyamanan perut. Palpasi palpasi dimungkinkan untuk meraba neoplasma - padat, yang sulit dikeluarkan.

Ketika proses patologis menyebar, timbul dispnea dan batuk, kesulitan menelan, dan dada menjadi terdistorsi. Jika saluran serebrospinal terpengaruh, ada parestesia pada ekstremitas bawah, kelemahan umum, kelumpuhan parsial, gangguan fungsi usus dan sistem saluran kemih. Dengan latar belakang kompresi jaringan pembuluh darah, edema muncul. Jika tumor menyebar ke hati, organ membesar, dan ketika kulit terkena, fokus bercak biru kemerahan muncul di sana.

Anak-anak yang sakit di bawah usia satu tahun memiliki peluang lebih besar untuk mendapatkan hasil yang baik. Prognosisnya jauh lebih buruk jika anak menderita tumor retroperitoneal.

Tanda-tanda yang harus diwaspadai orang tua:

• peningkatan kelelahan bayi, kelemahan yang tidak wajar, kulit pucat, munculnya lingkaran hitam di dekat mata;
• Demam stabil tanpa tanda-tanda infeksi, keringat berlebih;
• Pembesaran kelenjar getah bening (intra-abdomen, inguinal);
• kembung terus-menerus di perut;
• pergantian sembelit dan diare, sakit perut seperti kolik;
• nafsu makan buruk, mual sesekali, berat badan kurang;
• sakit tulang.

Gejala-gejala tersebut tidak selalu menunjukkan adanya neuroblastoma retroperitoneal pada bayi. Seringkali manifestasi seperti itu merupakan akibat dari penyakit lain yang relatif kurang berbahaya. Namun jika ditemukan tanda-tanda di atas, ada baiknya tetap berkonsultasi dengan dokter dan mencari tahu penyebab pasti penyakitnya. Ini akan memungkinkan pengobatan tepat waktu dan meningkatkan hasil patologi.

Tahapan

Pementasan topografi konsisten dengan kriteria INSS:

1. Neuroblastoma terlokalisasi, hingga 50 mm di area terluas. Sistem limfatik tidak terpengaruh. Tidak ada metastasis.
2. Neuroblastoma tunggal, minimal 50 mm dan tidak lebih dari 100 mm pada area paling luas. Sistem limfatik tidak terpengaruh. Tidak ada metastasis jauh.
3. Neuroblastoma soliter, neoplasia 50 mm atau lebih dari 100 mm. Kelenjar getah bening regional mungkin mengandung metastasis. Tidak ada metastasis jauh.
4. Ini memiliki subkategori A, B dan S.

• Stadium IV-A ditandai dengan adanya neoplasia, neuroblastoma retroperitoneal tunggal berukuran kurang dari 50 mm atau lebih besar dari 100 mm, tanpa atau adanya metastasis ke kelenjar getah bening regional dan tidak ada metastasis jauh (tidak ada lesi limfatik yang dapat diidentifikasi).
• Stadium IV-B menunjukkan adanya beberapa tumor sinkron dengan pertumbuhan sinkron, dengan tidak adanya atau adanya metastasis ke kelenjar getah bening regional, dengan tidak adanya atau adanya metastasis jauh (tidak dapat ditentukan).
• Tahap IV-S adalah karakteristik bayi awal dan menunjukkan penyembuhan neuroblastoma secara spontan, involusinya, termasuk setelah tumor mencapai ukuran yang cukup besar dan bermetastasis.

Komplikasi dan konsekuensinya

Neuroblastoma retroperitoneum selalu berlangsung secara berbeda. Varian perjalanannya bergantung pada banyak faktor, tetapi konsekuensi yang tidak menguntungkan terutama diamati jika neoplasma terdeteksi terlalu dini dan tertunda. Sayangnya, sering kali penyakit ini terdeteksi ketika sudah menyebar ke struktur terdekat dan sistem limfatik, atau bahkan ke organ yang jauh. Tetapi ada juga varian yang diketahui dengan jalur bioklinis yang positif: misalnya, pada bayi, neuroblastoma rentan terhadap maturasi spontan hingga pembentukan jinak (diferensiasi) dan hilangnya secara spontan.

Pada anak-anak di atas usia satu setengah tahun, neuroblastoma cenderung berkembang dengan cepat dan menyebar tanpa hambatan ke seluruh tubuh – melalui darah dan sistem limfatik. Metastasis terdeteksi:

• 90% waktunya di sumsum tulang;
• 60% di tulang;
• 20% di kelenjar getah bening jauh;
• 17% di hati;
• Lebih jarang di otak, kulit, dan paru-paru.

Beberapa neuroblastoma matang sebagian, dengan pembentukan struktur yang semakin ganas. Neoplasma seperti ini disebut ganglioneuroblastoma. Pembesarannya relatif lambat, berbeda dengan tumor ganas murni. Tumor yang sudah matang sepenuhnya disebut ganglioneuroma.

Jika kita berbicara tentang regresi spontan, maka sering terjadi pada bayi usia dini. Pada saat yang sama, neuroblastoma retroperitoneal seringkali terdeteksi hanya pada tahap metastasis ke hati. Pada awalnya, fokus metastasis tersebut meningkat dengan cepat dan bahkan mulai memberi tekanan pada organ di sekitarnya, dan jumlah fokus anak merupakan bahaya yang nyata. Namun, setelah beberapa waktu, fokus ini secara spontan runtuh (terkadang di bawah pengaruh kemoterapi dosis rendah).

Involusi spontan terlihat terutama pada bayi stadium 4S, tetapi juga dapat terjadi pada anak yang lebih besar dengan neuroblastoma stadium I-III yang terlokalisasi.[3]

Diagnostik Neuroblastoma retroperitoneal.

Penanda tumor neuroblastoma retroperitoneal adalah metabolit katekolamin (asam vanillimindal dan homovanillic) dalam plasma dan cairan urin (teknik optimal) dan enolase spesifik neuron. Kadar LDH dan feritin juga diselidiki sebagai parameter risiko yang pasti, meskipun peningkatan dan trombositopenia tidak mencerminkan spesifisitas penyakit ini.

Untuk menilai kondisi struktur meduler, dilakukan tusukan meduler dan analisis morfologi dan imunohistokimia berikutnya atau reaksi berantai polimerase secara real-time. Tusukan dilakukan pada punggung posterior dan anterior sayap tulang iliaka.

Wajib dianggap:

• pemeriksaan histologis;
• diagnosis genetik molekuler;
• serta teknik pencitraan instrumental.

Diagnostik instrumental diresepkan untuk memeriksa fokus tumor primer dan kelenjar getah bening di dekatnya. Untuk tujuan ini, USG, computerized tomography dan magnetic resonance imaging (jika memungkinkan, menggunakan tiga proyeksi, tanpa dan dengan injeksi kontras) ditentukan.

Diagnosis awal harus dimulai dengan kontras MRI. Jika dicurigai adanya metastasis hati, USG yang ditargetkan dilakukan.

Meta-iodine-benzyl-guanidine dianggap sebagai penanda tumor skintigrafi spesifik. Jika ada tanda-tanda metastasis, dilakukan skintigrafi teknesium.

Prosedur diagnostik tambahan lainnya meliputi:

• ekokardiogram;
• USG ginjal;
• kolonoskopi.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding harus dibuat terutama dengan karakteristik neoplasma embrional lain pada anak usia dini, termasuk:

• dengan rhabdomyosarcoma primitif;
• Sarkoma Ewing;
• limfoma limfoblastik;
• leukemia akut (dengan lesi metastasis di sumsum tulang);
• kadang-kadang dengan nefroblastoma dan onkopatologi sistem saraf pusat.

Pengobatan Neuroblastoma retroperitoneal.

Taktik pengobatan ditentukan tergantung pada usia pasien, karakteristik neuroblastoma tertentu dan stadium patologi. Berkat informasi tentang faktor-faktor ini, risiko dapat dinilai dan rejimen pengobatan dapat dikembangkan.

Taktik terapi utama adalah:

• Taktik pengawasan.
• Perawatan operatif.
• Kemoterapi.
• Kemoterapi masif dengan perlindungan sel induk.
• Perawatan radiasi.
• Imunoterapi.

Taktik observasi hanya digunakan pada bayi berisiko rendah: regresi neoplasma telah dijelaskan dalam kasus yang terisolasi, meskipun jarang.

Jika tidak ada kontraindikasi, pembedahan dilakukan, yang dalam banyak kasus menjamin pengangkatan total struktur kanker. Jika terdapat metastasis, pendekatan ini jauh lebih rumit dan memerlukan penggunaan metode tambahan.

Kemoterapi dianggap sebagai cara utama untuk menghilangkan neuroblastoma, terutama pada pasien dengan risiko menengah tinggi. Kemoterapi menghancurkan sel-sel ganas dan menghambat pembelahan dan pertumbuhannya. Selain itu, kemoterapi diberikan setelah operasi untuk menghilangkan sisa partikel tumor dan mencegah neuroblastoma tumbuh kembali.

Kemoterapi masif dengan transplantasi sel induk diindikasikan untuk lesi metastasis. Sel induk diambil dari pasien dan disimpan untuk transplantasi lebih lanjut. Setelah pengobatan dosis tinggi dengan obat kemopreventif, pasien ditransplantasikan dengan sel induk, sehingga terlindung dari kemoterapi besar-besaran.

Terapi radiasi diberikan sebagai pendukung dan tambahan terhadap terapi lainnya.

Imunoterapi - pengobatan dengan antibodi monoklonal - melibatkan penggunaan protein khusus yang menempel pada sel ganas. Akibatnya, struktur tumor dikenali dan dihancurkan.

Obat-obatan

Obat kemoterapi yang digunakan sebagai bagian dari kemoterapi meliputi:

• Carboplatin adalah analog platinum yang memperlambat dan menghambat pertumbuhan tumor ganas. Dapat digunakan pada pasien dengan intoleransi terhadap Cisplatin. Pada gilirannya, pengobatan Carboplatin mampu memicu reaksi alergi yang parah dan keadaan hipersensitivitas. Efek samping lainnya antara lain: mual, pendarahan, gangguan ginjal, gangguan pendengaran, pada wanita - gangguan siklus bulanan. Dosis dan frekuensi penggunaan ditentukan oleh dokter yang merawat secara individual.
• Siklofosfamid digunakan baik sebagai bagian dari kemoterapi dan untuk mempersiapkan pasien menghadapi transplantasi sel induk hematopoietik. Pengobatan dengan Cyclophosphamide seringkali berdampak negatif pada fungsi sistem saluran kemih. Untuk menghindari komplikasi, konsumsi obat sebaiknya dikombinasikan dengan penggunaan cairan dalam jumlah besar, serta penggunaan obat pencegahan Mesna. Selain itu, tes urin rutin diperlukan selama perawatan. Efek samping lain yang paling mungkin terjadi: pewarnaan lempeng kuku, rambut rontok, sensasi terbakar saat buang air kecil. Obat ini diminum secara ketat pada waktu yang sama dengan perut kosong, tanpa mengunyah dan menghancurkan kapsul. Dosis bersifat individual.
• Doxorubicin adalah obat antitumor untuk terapi kompleks neuroblastoma retroperitoneal. Penyakit ini memiliki risiko serius terhadap aktivitas jantung, sehingga pengobatan harus dipantau secara rutin oleh ahli jantung. Dengan kelainan jantung yang sudah ada, Doxorubicin tidak diresepkan! Efek samping lainnya antara lain: perubahan warna urin, munculnya sariawan di mulut, rambut rontok. Dosis ditentukan secara individual.
• Etoposide - digunakan sebagai bagian dari kemoterapi kompleks. Regimen dan dosis tergantung pada karakteristik neuroblastoma, usia bayi dan metode pemberian yang dipilih oleh dokter yang merawat. Gejala samping yang paling mungkin terjadi: tekanan darah rendah, gangguan fungsi hati, rambut rontok. Selama pengobatan dengan Etoposide, minuman jeruk bali dan jeruk bali tidak boleh dikonsumsi.
• Topotecan adalah agen antitumor untuk terapi kompleks, di mana pasien harus secara teratur memantau parameter darah untuk menilai fungsi ginjal dan hati serta memantau konsentrasi obat dalam darah. Tergantung pada konsentrasi ini, dokter dapat menyesuaikan dosisnya. Kemungkinan efek samping: diare, peningkatan risiko infeksi, anemia, rasa lelah yang parah, penurunan fungsi hati. Dalam kebanyakan kasus, Topotecan diminum sekali sehari pada waktu yang sama. Dosisnya ditentukan oleh dokter yang merawat.
• Cisplatin adalah agen kemoterapi, analog dari platinum. Selama pengobatan, wajib untuk memeriksa jumlah darah, fungsi ginjal dan hati secara teratur, memantau asupan cairan dalam jumlah besar, mengontrol diuresis, serta komposisi mikroelemen darah. Akibat jangka panjang dari pemberian Cisplatin: gangguan pendengaran hingga kehilangan pendengaran, terhambatnya perkembangan seksual, gangguan ginjal, pembentukan neuropati perifer atau kanker sekunder. Selain itu dengan Cisplatin diresepkan antiemetik, serta preparat magnesium, kalium, kalsium, fosfor. Dosis dan durasi pemberian ditentukan secara individual.
• Vincristine adalah obat antitumor umum yang dapat memicu kerusakan jaringan, baik melalui kontak maupun pemberian IV. Kemungkinan efek samping termasuk nyeri perut dan rahang, sembelit, nyeri dan kelemahan otot, paresis dan parestesia pada tangan dan kaki, serta nyeri tulang dan sendi. Efek jarak jauh termasuk neuropati perifer. Perawatan dengan Vincristine tidak bisa dikombinasikan dengan penggunaan jeruk bali dan jus darinya. Selain itu, dokter mungkin meresepkan obat pencahar, yang harus diminum selama masa kemoterapi.

Perawatan bedah

Intervensi bedah diresepkan tidak hanya untuk menghilangkan neuroblastoma, tetapi juga untuk memastikan diagnosis histologis dan untuk mendapatkan biomaterial menggunakan metode shock-freezing untuk studi biomolekuler selanjutnya. Selain itu, selama operasi, dokter menentukan tahap patologi, berdasarkan prevalensinya: perluasan melampaui garis tengah, kerusakan pada sistem limfatik, dll. Reseksi lengkap neuroblastoma retroperitoneal hanya dipikirkan jika risiko komplikasi bedah diminimalkan. Penting bagi ahli bedah untuk menghindari teknik mutilasi, termasuk reseksi otot, nefrektomi, pengangkatan segmen usus besar, yang dapat memicu sindrom usus pendek.

Intervensi skala besar dengan teknik yang kompleks hanya tepat dilakukan pada kasus kondisi yang mengancam nyawa, seperti pasien dengan batang saraf terkompresi, saluran udara tersumbat, atau pembuluh darah besar. Perlunya intervensi tersebut ditinjau oleh konsulium medis.

Jika neuroblastoma retroperitoneal menekan struktur serebrospinal, kemoterapi lebih disukai.

Pembedahan lebih berhasil setelah kemoterapi sebelumnya, karena risiko pecahnya kapsul berkurang secara signifikan. Optimalnya adalah melakukan 4-6 blok kemoterapi. Dalam kebanyakan kasus, tidak diperlukan eksisi radikal menyeluruh pada neoplasma: sisa jaringan tumor dalam jumlah tertentu diperbolehkan.

Setelah menjalani terapi radiasi, pembedahan mungkin menjadi rumit dengan munculnya fibrosis di area fokus patologis, yang dipicu oleh radiasi. Pada saat yang sama, reseksi yang berhasil membantu mengurangi bidang iradiasi, atau menghindari paparan radiasi sama sekali. Atas dasar ini, setiap pembedahan harus dilakukan sebelum pengobatan radiasi.[4]

Pencegahan

Sampai saat ini, belum ada pencegahan khusus. Para spesialis terus secara aktif meneliti patologi dan mencari cara diagnosis dini.

Pada saat yang sama, dokter menganjurkan agar wanita mengambil tindakan sebelum hamil untuk memastikan perkembangan janin normal dan mencegah kelahiran prematur. Ibu hamil harus diperiksa dan bila perlu diobati terlebih dahulu.

Rekomendasi lainnya antara lain:

• Seorang wanita hamil harus mendaftar ke klinik antenatal sedini mungkin - terutama jika dia memiliki riwayat kelahiran prematur, aborsi spontan, atau aborsi.
• Tidak diinginkan untuk memberikan jangka waktu yang kecil di antara kehamilan: interval yang disarankan adalah setidaknya enam bulan.
• Ibu hamil sebaiknya makan makanan yang baik dan bervariasi, minum air putih yang cukup, dan menghindari emosi yang berlebihan. Depresi, stres, neurosis, dll memberikan kontribusi negatif bagi kesehatan wanita dan janin.
• Penting untuk melakukan pemantauan USG secara teratur terhadap perkembangan janin selama kehamilan.
• Dengan risiko tinggi kelahiran prematur, seorang wanita harus dirawat di rumah sakit, di mana tindakan pencegahan dilakukan untuk menjaga kehamilan.

Jika calon orang tua sehat dan kehamilannya sendiri tanpa kelainan patologis, perkembangan neuroblastoma retroperitoneal pada anak menjadi tidak mungkin terjadi.

Ramalan cuaca

Hasil akhir neuroblastoma retroperitoneal bergantung pada banyak faktor, seperti:

• Semakin muda usia bayi pada saat neuroblastoma terdeteksi, semakin baik dan baik prognosisnya;
• Karakteristik spesifik dari neoplasma, seperti gambaran histologis, perubahan gen, dan kecepatan pembelahan dan pertumbuhan sel, merupakan hal yang penting;
• Hasil yang menguntungkan patut dipertanyakan jika terdapat penyebaran sel kanker ke sistem limfatik atau organ lain;
• neuroblastoma yang sulit dijangkau dan tidak dapat dioperasi memiliki prognosis yang buruk;
• respon positif dari lokasi tumor terhadap terapi adalah penting;
• Hasil positif berarti tidak adanya metastasis dan kekambuhan penyakit.[5]

Tingkat kelangsungan hidup

Secara keseluruhan, tingkat kelangsungan hidup pasien diperkirakan sekitar 1:2 (49% hingga 54%).

Kelangsungan hidup anak menurut stadiumnya adalah sebagai berikut:

• Tahap I sampai 99-100%.
• Tahap II - hingga 94%.
• Tahap III - 57 hingga 67% (rata-rata sekitar 60%).
• Tahap IV - sekitar 15% (anak-anak dengan tahap IV S di bawah usia 1 tahun bertahan hidup di hampir 75% kasus).

Neuroblastoma retroperitoneal yang ditemukan pada bayi berusia kurang dari satu tahun memiliki peluang lebih besar untuk mendapatkan hasil yang baik. Tumor yang ditemukan pada usia lebih tua dan tahap perkembangan selanjutnya memiliki prognosis yang lebih buruk. Kemungkinan terjadinya kekambuhan adalah 5 hingga 50%, tergantung pada kategori risiko pasien. Lima tahun setelah penyakit ini disembuhkan, risiko kekambuhan tumor menurun drastis.