Bekas luka pemfigoid: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Pemfigoid sikatrikial adalah jaringan parut kronis, bilateral, progresif, dan penyusutan konjungtiva disertai kekeruhan kornea. Gejala awal adalah hiperemia, rasa tidak nyaman, gatal, dan keluarnya cairan; perkembangannya menyebabkan kerusakan pada kedua kelopak mata dan kornea dan terkadang kebutaan. Diagnosis dipastikan melalui biopsi. Pengobatan mungkin memerlukan terapi imunosupresif sistemik.

Pemfigoid sikatrisial mempunyai sinonim berikut: pemfigoid jinak pada selaput lendir; pemfigoid sikatrisial okular).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Apa penyebab pemfigoid sikatrikial?

Pemfigoid sikatrikial adalah penyakit autoimun di mana peradangan pada konjungtiva terjadi akibat pembentukan antibodi terhadap membran basilar. Penyakit ini tidak terkait dengan pemfigus bulosa.

Gejala pemfigoid sikatrikial

Biasanya dimulai sebagai konjungtivitis kronis, penyakit ini berkembang menjadi simblefaron (menyatunya konjungtiva kelopak mata dengan bola mata); trikiasis (pertumbuhan bulu mata yang tidak normal); keratokonjungtivitis "kering"; neovaskularisasi, opasifikasi, dan keratinisasi kornea; serta kerutan dan keratinisasi konjungtiva. Cacat epitel kornea kronis dapat menyebabkan ulserasi bakteri sekunder, jaringan parut, dan kebutaan. Keterlibatan mukosa mulut dengan ulserasi dan jaringan parut umum terjadi, dan keterlibatan kulit yang ditandai dengan bula jaringan parut dan makula eritematosa jarang terjadi.

Pemfigoid sikatrikial ditandai dengan perkembangan bertahap gejala iritasi, rasa terbakar, dan lakrimasi yang tidak spesifik, sehingga penyakit ini mudah terlewatkan. Konjungtivitis papiler dikaitkan dengan hiperemia konjungtiva difus. Bula subkonjungtiva dapat terbentuk dan mengalami perforasi, yang menyebabkan ulkus dan pseudomembran. Fibrosis subepitelial, kerutan konjungtiva, dan perataan kontur lipatan dan papila.

Perjalanan penyakit yang biasanya progresif dapat terganggu oleh episode aktivitas subakut yang ditandai dengan hiperemia dan edema konjungtiva yang difus.

Komplikasi pemfigoid sikatrikial

• Mata kering disebabkan oleh kombinasi kerusakan sel goblet dan kelenjar lakrimal aksesori, serta penyumbatan saluran lakrimal utama dan lubang meibom.
• Simblefaron merupakan komplikasi serius yang terjadi akibat terbentuknya perlengketan antara konjungtiva palpebra dan konjungtiva bulbar. Untuk melihatnya dengan lebih baik selama penyakit berlangsung, perlu untuk menarik kelopak mata bawah ke bawah dan meminta pasien untuk melihat ke atas.
• Ankyloblepharon ditandai dengan terbentuknya perlengketan di sudut luar celah mata antara kelopak mata atas dan bawah.
• Keratopati sekunder, yang dapat dianggap mengancam, disebabkan oleh kombinasi entropion dengan jaringan parut pada konjungtiva palpebra, pertumbuhan bulu mata yang tidak normal, lagoftalmos sekunder akibat simblefaron, kekeringan, dan penurunan sel induk limbal.

Tahap terminal penyakit ini ditandai oleh keratinisasi permukaan kornea, hilangnya forniks, vaskularisasi kornea dan ulserasi, yang dapat menyebabkan infeksi bakteri sekunder.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosis pemfigoid sikatrikial

Diagnosis dibuat secara klinis dengan adanya simblefaron tanpa riwayat radiasi lokal atau konjungtivitis alergi berat yang berlangsung lama. Diagnosis dikonfirmasi dengan biopsi konjungtiva yang menunjukkan endapan antibodi di membran basilar.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pengobatan pemfigoid sikatrikial

Pengganti air mata dan krioepilasi atau elektrolisis bulu mata yang tumbuh tidak normal dapat memperbaiki kondisi pasien dan mengurangi risiko infeksi mata. Imunosupresi sistemik dengan dapson dan siklofosfamid diindikasikan jika jaringan parut atau kekeruhan kornea berlanjut.

Pengobatan lokal pemfigoid sikatrikial: steroid digunakan pada tahap akut;

• Pengganti air mata digunakan untuk mengisi kekurangan air mata seseorang;
• Antibiotik digunakan setelah mengambil kultur dari konjungtiva dan kelopak mata.

Suntikan subkonjungtiva mitomisin C mungkin efektif dalam mencegah perkembangan jaringan parut konjungtiva.

Lensa kontak silikon digunakan dengan hati-hati untuk melindungi kornea dari kerusakan bulu mata dan kekeringan. Lensa kontak sklera keras dapat efektif dalam menahan lapisan air mata pada permukaan kornea dan melindunginya dari kotoran dan kerusakan mekanis dari kelopak mata, tetapi tidak mencegah terbentuknya jaringan parut forniks.

Dalam kebanyakan kasus, pengobatan sistemik pemfigoid sikatrikial diperlukan:

• steroid digunakan untuk manifestasi akut;
• Dapson dapat digunakan dalam kasus sedang untuk mengurangi keterlibatan jaringan;
• Agen sitotoksik (metotreksat, siklofosfamid) mungkin berguna dalam menekan peradangan konjungtiva dan mencegah perkembangan kerutan mukosa. Azatiofrin kurang efektif sebagai monoterapi tetapi mungkin bermanfaat dalam kombinasi dengan agen lain yang sebagian efektif;
• Pemberian imunoglobulin intravena dapat efektif dalam proses yang persisten.

Perawatan bedah pemfigoid sikatrikial diperlukan pada komplikasi berikut:

• Inversi sikatrikial pada kelopak mata dan pertumbuhan bulu mata yang tidak normal.
• Manifestasi parah dari mata "kering", ketika oklusi puncta lakrimal diperlukan jika tidak ditutup oleh jaringan parut.
• Cacat kornea yang besar dan tersebar luas mungkin memerlukan tarsorafi atau suntikan toksin Chl. botulinum ke dalam levator untuk menginduksi ptosis dan mempercepat penyembuhan.
• Keratoprostetik dapat digunakan pada mata dengan keratinisasi progresif pada permukaan mata.