Penyakit ginjal polikistik dewasa: diagnosis

Diagnostik ginjal polikistik pada orang dewasa dilakukan dengan mempertimbangkan gambaran klinis yang khas dari penyakit ini dan mendeteksi perubahan urin, hipertensi, gagal ginjal pada orang dengan keturunan turun temurun untuk penyakit ginjal. Konfirmasikan diagnosis pemeriksaan klinis pasien - deteksi palpasi ginjal umbi yang membesar (nilainya bisa mencapai 40 cm) dan data penelitian instrumental. Di jantung diagnosis instrumental penyakit ini terletak deteksi kista di ginjal - penanda klinis utama penyakit ginjal polikistik. Untuk tujuan ini, metode modern untuk mendiagnosis kista ginjal banyak digunakan: ultrasound, skintigrafi dan tomografi terkomputerisasi dari ginjal. Dengan ultrasound dan skintigrafi, kista yang berukuran lebih besar dari 1,5 cm diidentifikasi, dengan CT lebih kecil - dari 0,5 mm. Url uretra kurang disukai karena adanya nefrotoksisitas zat kontras sinar-X; urografi retrograde tidak dilakukan karena tingginya risiko penyebaran infeksi saluran kemih dan nefrotoksisitas obat kontras. Mengingat seringnya, patologi yang tidak terkait dalam mendeteksi kista di jaringan ginjal, kriteria berikut telah digunakan untuk diagnosis penyakit ginjal polikistik.

• Bagi orang dengan beban turun-temurun, kriteria diagnosis adalah salah satu dari varian rasio kista berikut di ginjal dan usia, bahkan dengan tidak adanya manifestasi klinis penyakit ini:
  • adanya 2 kista pada satu atau kedua ginjal pada pasien berusia di bawah 30 tahun;
  • adanya 2 kista di setiap ginjal pada usia 30-59 tahun;
  • Bedanya tidak kurang dari 4 kista di setiap ginjal pada pasien berusia di atas 60 tahun.
• Bagi orang-orang tanpa anamnesis genetik, yang terjadi pada sekitar 25% kasus, diagnosis dibuat berdasarkan klinik khas penyakit ini, dengan bukti dari pemeriksaan instrumental ginjal dan deteksi gen polikistik ginjal.

[1], [2], [3], [4], [5]

Diagnosis banding penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa

Diagnosis banding penyakit ginjal polikistik dilakukan dengan penyakit dari kelompok penyakit ginjal kistik.

Dengan berkembangnya beberapa kista sederhana, jalannya penyakit biasanya asimtomatik, dan pendeteksian kista selama pemeriksaan instrumental tidak dimotivasi oleh keluhan pasien. Kehadiran kista di ginjal tidak mempengaruhi fungsi organ. Kista tidak diwariskan.

Acquired polycystic kidney dapat berkembang pada pasien dengan gagal ginjal progresif. Sebagai aturan, itu dimanifestasikan dalam pengobatan hemodialisis kronis. Ada risiko tinggi degenerasi kista pada nephrocarcinoma.

Penyakit ginjal polikistik timbal balik autosomal berkembang pada bayi baru lahir atau anak-anak pada usia dini. Perkembangan beberapa kista di kedua ginjal dikombinasikan dengan kerusakan hati - perkembangan fibrosis periportal. Pada penyakit ginjal polikistik resesif autosomal, peningkatan tajam pada ginjal, hati, dan seringkali hepatosplenomegali terungkap. Kista ginjal terletak di daerah tubulus distal dan tubulus pengumpul. Hepatik fibrosis seringkali dipersulit oleh perkembangan hipertensi portal, perdarahan esophagus dan perdarahan gastrointestinal.

Sklerosis tuberkulosis sering dikombinasikan dengan angiomiolipoma ginjal. Manifestasi ekstrarenal yang sering terjadi: rhabdomyosarcoma pada jantung (terutama pada masa kanak-kanak); manifestasi kulit (95%); Tumor korteks serebral.

Penyakit Hippel-Lindau sering disertai dengan perkembangan tumor: angioma retina, hemangioma SSP, multiple renal carcinomas, pheochromocytoma. Seringkali, kista ekstrarenal terdeteksi di pankreas, hati, epididimis.

[6], [7], [8]