Pneumonia interstisial idiopatik
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Pneumonia interstisial idiopatik adalah penyakit paru interstisial dari etiologi yang tidak diketahui yang menggabungkan fitur klinis serupa. Mereka dikelompokkan menjadi 6 subtipe histologis dan ditandai oleh berbagai tingkat respons inflamasi dan fibrosis dan disertai dengan sesak napas dan perubahan radiografi yang khas. Diagnosis ditegakkan dengan menganalisis riwayat, pemeriksaan fisik, hasil studi radiasi, tes fungsi paru dan biopsi paru.
Enam subtipe histologis pneumonia interstisial idiopatik (IPI) diidentifikasi, yang tercantum dalam urutan frekuensi menurun: pneumonia interstisial biasa (IPI), yang dikenal secara klinis sebagai fibrosis paru idiopatik; pneumonia interstisial nonspesifik; obliterasi bronkiolitis dengan pengorganisasian pneumonia; Bronchiolitis pernapasan terkait dengan penyakit paru interstisial RRBNZL; pneumonia interstisial deskuamatif dan pneumonia interstisial akut. Pneumonia interstisial limfoid, meski kadang kala dianggap sebagai subtipe pneumonia interstisial idiopatik, sekarang dianggap sebagai bagian dari penyakit limfoproliferatif, bukan IBLARB primer. Subtipe pneumonia interstisial idiopatik ini ditandai oleh berbagai tingkat peradangan dan fibrosis interstisial dan semuanya menyebabkan perkembangan dyspnea; Perubahan yang menyebar pada roentgenogram organ dada, biasanya sebagai peningkatan pola paru, dan ditandai dengan pembengkakan dan / atau fibrosis dalam pemeriksaan histologis. Klasifikasi di atas disebabkan oleh berbagai ciri klinis subtipe individu dari pneumonia interstisial idiopatik dan responsnya terhadap pengobatan.
[Diagnosis pneumonia interstisial idiopatik
Penyebab IDD yang terkenal harus dikecualikan. Dalam semua kasus, rontgen dada, fungsi paru-paru dan CT scan resolusi tinggi (CTWR) dilakukan. Yang terakhir ini memungkinkan pembedaan lesi pada ruang berongga dari jaringan interstisial semacam itu, memberikan perkiraan prevalensi dan lokalisasi lesi yang lebih akurat, dan lebih mungkin untuk mendeteksi penyakit yang mendasari dan bersamaan (misalnya, limfadenopati mediastinum tersembunyi, tumor ganas, dan emfisema). HRCT paling baik dilakukan pada posisi pasien berbaring di perut untuk mengurangi atelektasis bagian bawah paru.
Untuk memastikan diagnosis, biopsi paru biasanya diperlukan, kecuali kasus bila diagnosis ditetapkan sesuai data HRCT. Biopsi transbronchial bronchoscopic dapat menyingkirkan IBLARB, mendiagnosis penyakit lain, namun tidak memungkinkan jaringan yang cukup untuk didiagnosis untuk IBLARB. Akibatnya, biopsi sejumlah besar situs mungkin diperlukan untuk membuat diagnosis saat melakukan intervensi bedah terbuka atau videotouracoscopic.
Bronchoalveolar lavage membantu mempersempit jumlah pencarian diagnostik diferensial pada beberapa pasien dan memberikan informasi tentang perkembangan penyakit ini dan responsnya terhadap pengobatan yang sedang berlangsung. Namun, manfaat dari prosedur ini dalam pemeriksaan klinis awal dan pengamatan lebih lanjut pada kebanyakan kasus penyakit ini belum dilakukan.
Siapa yang harus dihubungi?
Pengobatan pneumonia interstisial idiopatik
Pengobatan pneumonia interstisial idiopatik bergantung pada subtipe, tapi biasanya mencakup agen glukokortikoid dan / atau sitotoksik, namun seringkali tidak efektif. Pneumonia interstisial idiopatik memiliki prognosis yang berbeda. Tergantung subtipe dan bervariasi dari yang sangat menguntungkan hingga hampir selalu fatal.