Sindrom Kalman

Pada artikel ini, salah satu hipotensi hipotonadrofik ovarium dipertimbangkan - sindrom Kalman.

Hipogonadisme amenore hipotalamus asal berkembang pada latar belakang sintesis defisiensi bawaan atau diperoleh dari GnRH oleh hipotalamus, insufisiensi hipofisis dicampur hipotalamus-hipofisis genesis dan merupakan gejala terkemuka hipogonadisme hypogonadotrophic.

Amenore hipogonadotropik dari genesis hypophyseal dapat berkembang sebagai akibat defisiensi gonadotropin yang didapat sebagai akibat intervensi bedah, trauma, perdarahan, neuroinfeksi, intoksikasi, dan infeksi. Dalam praktik klinis, kebanyakan dokter menghadapi kondisi patologis seperti sindrom pelana Turki "kosong", sindrom Shien, yang terakhir berkembang karena perubahan nekrotik pada kelenjar pituitari yang timbul di bagian anterior setelah perdarahan atau kejutan bakteri saat melahirkan dan aborsi.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Sindroma Kalman (dysplasia olfaktogenital) terjadi pada wanita dengan frekuensi 1: 50.000.

[4], [5], [6]

Apa yang menyebabkan sindrom Kalman?

Insufisiensi kongenital Sindroma GnRH - Kalman (displottaktogenital dysplasia) - suatu pelanggaran perkembangan hipotalamus, yang diwujudkan dengan defisiensi GnRH dan, sebagai hasilnya, gonadotropin. Gejala penyakit yang bersamaan adalah pelanggaran indera penciuman - hiposemia atau anosmia akibat agenesis parsial atau lengkap dari limbah penciuman.

Bagaimana sindrom Kalman termanifestasi?

Selain hipoksia, amenore primer dan, sebagai konsekuensinya, infertilitas primer diamati. Konstitusi spesies eunuchoid, jarang ada perkembangan ringan kelenjar susu. Saat pemeriksaan ginekologis, genitalia eksterna bersifat hipoplastik, tidak ada perkembangan karakteristik seksual sekunder, rahim dan ovarium sedikit berkurang, yang mengindikasikan infantilisme seksual.

Bagaimana mengenali sindrom Kalman?

Ketika studi hormonal mengungkapkan kandungan LH, FSH dan estradiol rendah, tingkat prolaktin normal

Kriteria untuk diagnosis sindrom Kalman:

• hipogonadotropik hipogonadisme;
• anosomi / gyosomiasis;
• atrofi bola penciuman, ditentukan oleh MRI;
• positif dengan agonis GnRH.

Diagnosis banding

Diagnosis banding dilakukan dengan bentuk hipofonadotropik ovarian hypofunction lainnya.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Pengobatan

Penunjukan terapi penggantian hormon diindikasikan.

Pemulihan kesuburan dilakukan dengan bantuan gonadotropin dan agonis GnRH:

Menotropin secara intramuskular pada waktu bersamaan 75-150 ME. 1 sekali sehari dari hari ke-3 dari siklus menstruasi sampai diameter folikel dominan 18 mm atau follitropin alfa subkutan pada saat yang sama 75-150 ME 1 sekali sehari dari hari ke-3 dari siklus menstruasi sampai diameter folikel dominan 18 mm

+ (setelah kursus)

Gonadotropin korionik intramuskular 10 000 ME sekali.

Jika Л> 15 ME / l:

Triptorelin secara intramuskular 3,75 mg sekali pada hari ke 21 dari siklus menstruasi

+ (setelah kursus)

Folitropin alfa secara subkutan pada waktu bersamaan 75-150 IU sekali sehari dari hari ke 3 dari siklus menstruasi sampai folikel dominan mencapai diameter 18 mm.

+ (setelah kursus)

Ganadotropin chorionik secara intramuskular 5000 - 10 000 IU sekali. Kecukupan dosis menotropin dan folitropin alfa diperkirakan oleh dinamika pertumbuhan folikel (dalam norma - 2 mm / hari). Dengan pertumbuhan folikel yang lambat, dosis meningkat oleh 75 ME, dengan pertumbuhan yang terlalu cepat - menurun oleh 75 ME.

Evaluasi efektivitas pengobatan

Efektivitas pengobatan dinilai dengan perkembangan perdarahan menstruasi dan pemulihan kesuburan.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]