Sindrom Landau-Kleffner

Sindrom Landau-Kleffner ditandai dengan regresi kemampuan berbicara setelah periode perkembangan wicara normal dengan latar belakang perubahan epilepsi pada EEG dan serangan epilepsi.

Kode ICD-10

P80.3. Akuisisi afasia dengan epilepsi (Landau-Kleffner).

Epidemiologi

Frekuensi gangguan tidak terbentuk.

Apa yang menyebabkan sindrom Landau-Kleffner?

Bagaimana penyebab sindrom Landau-Kleffner berkembang juga tidak diketahui. Data klinis menunjukkan kemungkinan proses encephalitis. 12% anak-anak dengan sindrom Landau-Kleffner memiliki riwayat keluarga epilepsi. Biopsi otak dan tes serologis memberikan hasil yang beragam dan tidak mengkonfirmasi adanya ensefalopati spesifik.

Bagaimana sindrom Landau-Kleffner diwujudkan?

Permulaan penyakit ini selalu disertai patologi paroksismal pada EEG dan pada kebanyakan kasus (sampai 70%) serangan epilepsi. Tanda pertama muncul pada usia 3-7 tahun. Kira-kira dalam seperempat kasus, kemampuan berbicara hilang secara bertahap selama berbulan-bulan, namun lebih sering kehilangan mereka terjadi secara tiba-tiba, dalam beberapa hari atau minggu. Sering diamati hilangnya ucapan secara lengkap. Sisi pemikiran operasional dipelihara. Pada setengah dari anak-anak, kelainan perilaku ditemukan, terutama oleh jenis sindrom hyperkinetic. Seiring bertambahnya usia, serangan epilepsi menghilang, pada usia 15-16 tahun semua pasien telah mencatat sedikit kemajuan dalam berbicara.

Bagaimana mengenali sindrom Landau-Kleffner?

Algoritma diagnostik (ICD-10)

• Kehilangan pidato ekspresif dan reseptif yang signifikan selama periode tersebut, yang tidak melebihi 6 bulan.
• Perkembangan bicara yang normal sebelumnya.
• Anomali paroksismal EEG, yang terkait dengan satu atau kedua lobus temporal, terdeteksi dua tahun sebelum dan dua tahun setelah hilangnya pidato awal.
• Pendengarannya dalam batas normal.
• Pelestarian tingkat intelektualitas non-verbal ada dalam norma.
• Tidak adanya kondisi neurologis yang terdiagnosis, jika tidak memperhitungkan anomali EEG dan kejang epilepsi.
• Jangan menunjukkan gangguan perkembangan umum.

Diagnostik diferensial

• Diferensiasi dari kelainan tertentu dari pidato reseptif didasarkan pada pengamatan periode perkembangan wicara normal sebelum manifestasi penyakit, deteksi anomali paroksismal EEG yang terkait dengan satu atau kedua lobus temporal muncul dua tahun sebelum hilangnya orasi awal.
• Karena sebagian besar anak-anak di bawah pengawasan psikiater sehubungan dengan sindrom hiperdinamik, setelah kejang ada kebutuhan dalam diagnosis diferensial dari gangguan hyperkinetic, berdasarkan riwayat kesehatan (terutama awal penyakit, dinamika, hasil), serta data pemeriksaan klinis dan instrumental pasien (keparahan gangguan Pidato yang reseptif pada anak-anak dengan sindrom Landau-Kleffner, adanya anomali paroksismal pada EEG).

[1], [2]

Pengobatan

Pada awal penyakit, efek positif mengambil glukokortikoid adalah mungkin. Selama seluruh penyakit, direkomendasikan antikonvulsan. Obat pilihan pertama adalah karbamazepin, yang kedua - lamotrigin. Sepanjang penyakit ini, dianjurkan untuk melakukan terapi wicara dan psikoterapi keluarga.

Apa perkiraan sindrom Landau-Kleffner?

Kemampuan untuk mengembalikan ucapan tergantung pada usia manifestasi, waktu onset terapi antiepilepsi dan terapi wicara. Pada 2/3 anak-anak, cacat yang lebih atau kurang serius dalam pidato reseptif tetap ada.