Sindrom Landau-Kleffner.

Sindrom Landau-Kleffner ditandai dengan kemunduran keterampilan berbicara setelah periode perkembangan bicara normal dengan latar belakang perubahan epilepsi pada EEG dan kejang epilepsi.

Kode ICD-10

P80.3. Afasia yang didapat dengan epilepsi (Landau-Kleffner).

Epidemiologi

Frekuensi gangguan ini belum ditetapkan.

Apa penyebab sindrom Landau-Kleffner?

Perkembangan dan penyebab sindrom Landau-Kleffner tidak diketahui. Data klinis menunjukkan kemungkinan adanya proses ensefalitis. Pada 12% anak dengan sindrom Landau-Kleffner, ditemukan kasus epilepsi dalam riwayat keluarga. Biopsi otak dan studi serologis memberikan hasil yang ambigu dan tidak memungkinkan untuk memastikan adanya ensefalopati tertentu.

Bagaimana sindrom Landau-Kleffner memanifestasikan dirinya?

Timbulnya penyakit ini selalu disertai dengan patologi paroksismal pada EEG dan, dalam kebanyakan kasus (hingga 70%), kejang epilepsi. Tanda-tanda pertama muncul pada usia 3-7 tahun. Dalam sekitar seperempat kasus, keterampilan berbicara hilang secara bertahap, selama berbulan-bulan, tetapi lebih sering kehilangannya terjadi secara tiba-tiba, selama beberapa hari atau minggu. Kehilangan bicara total sering diamati. Sisi operasional berpikir dipertahankan. Setengah dari anak-anak memiliki gangguan perilaku, terutama dari jenis sindrom hiperkinetik. Seiring bertambahnya usia, kejang epilepsi menghilang; pada usia 15-16 tahun, semua pasien mencatat beberapa perbaikan dalam berbicara.

Bagaimana mengenali sindrom Landau-Kleffner?

Algoritma diagnostik (menurut ICD-10)

• Hilangnya bahasa ekspresif dan reseptif yang signifikan dalam jangka waktu tidak melebihi 6 bulan.
• Perkembangan bicara normal sebelumnya.
• Kelainan EEG paroksismal yang melibatkan satu atau kedua lobus temporal, terdeteksi dua tahun sebelum dan dua tahun setelah hilangnya kemampuan bicara awal.
• Pendengaran dalam batas normal.
• Menjaga tingkat kecerdasan non-verbal dalam batas normal.
• Tidak adanya kondisi neurologis yang dapat didiagnosis selain kelainan EEG dan kejang epilepsi.
• Tidak terdeteksi adanya gangguan perkembangan pervasif.

Diagnostik diferensial

• Diferensiasi dari gangguan bahasa reseptif spesifik didasarkan pada identifikasi periode perkembangan bicara normal sebelum manifestasi penyakit, deteksi kelainan EEG paroksismal yang terkait dengan satu atau kedua lobus temporal, muncul dua tahun sebelum hilangnya kemampuan bicara awal.
• Karena sebagian besar anak-anak diobservasi oleh psikiater akibat sindrom hiperdinamik, setelah kejang berakhir, diperlukan diagnosis banding dengan gangguan hiperkinetik berdasarkan data anamnesis (ciri-ciri timbulnya penyakit, dinamika, hasil), serta data pemeriksaan klinis dan instrumental pasien (tingkat keparahan gangguan bicara reseptif pada anak-anak dengan sindrom Landau-Kleffner, adanya kelainan EEG paroksismal).

[ 1 ], [ 2 ]

Perlakuan

Pada awal penyakit, efek positif dari penggunaan glukokortikoid mungkin terjadi. Selama penyakit berlangsung, antikonvulsan direkomendasikan. Obat pilihan pertama adalah karbamazepin, yang kedua - lamotrigin. Terapi wicara dan psikoterapi keluarga direkomendasikan selama penyakit berlangsung.

Bagaimana prognosis untuk sindrom Landau-Kleffner?

Kemungkinan pemulihan bicara bergantung pada usia manifestasi, waktu dimulainya terapi antiepilepsi dan terapi bicara. Pada 2/3 anak, cacat bicara reseptif yang lebih atau kurang serius tetap ada.