Sindrom pria terkunci

Tidak peduli betapa berbedanya orang menyebut penyakit ini pada waktu yang berbeda, bisakah kata-kata mengungkapkan tragedi situasi ketika jiwa yang hidup dan pikiran yang sehat untuk waktu yang lama tetap terkunci di dalam tubuh yang benar-benar tidak bergerak? Tak heran bila salah satu nama penyakit mengerikan terdengar seperti ini - sindrom pria yang terkunci. Dan mungkinkah lebih tepatnya bila seseorang pada suatu saat menjadi sandera terhadap tubuhnya yang terikat oleh penyakit ini?

Epidemiologi

Menurut statistik, sindrom orang yang terkunci adalah patologi yang sangat langka. Yang melahirkan kepada siapa dokter mendiagnosis satu pasien dari satu juta. Tapi ini hanya kasus-kasus ketika diagnosis disampaikan secara tepat waktu dan benar. Ada kemungkinan bahwa pasien semacam itu sebenarnya lebih banyak lagi, namun tingkat perkembangan medis yang rendah di beberapa negara sama sekali tidak memungkinkan mereka diidentifikasi, karena perbatasan antara koma dan pseudokoma sangat tipis.

[1], [2], [3], [4]

Penyebab sindrom orang yang terkunci

Sindrom orang yang terisolasi, sindrom orang yang dikunci, koma yang terjaga, sindrom Monte Cristo, koma Vigil, kurangnya sindrom fungsi motorik, sindrom isolasi adalah semua nama patologi yang sama, yang intinya adalah kurangnya kebiasaan normal untuk reaksi orang sehat terhadap apa yang sedang terjadi. Karena perkembangan penyakit tertentu pada otak, sistem neuromuskular atau pembuluh darah.

Dalam literatur, Anda dapat menemukan nama lain untuk patologi ini: sindrom de-efferentation, pseudo-coma, sindrom pemblokiran, sindroma pontine ventral, sindrom ventral bridge, sindrom penutupan, blok cerebromodular, dll. Semua dari mereka ke tingkat yang lebih besar atau lebih kecil menunjukkan kemungkinan penyebab kondisi seseorang atau hubungan patologi dengan beberapa kejadian.

[5]

Faktor risiko

Faktor risiko untuk pengembangan sindrom isolasi telah dan masih banyak penyakit yang rentan terhadap komplikasi semacam itu dalam kondisi tertentu.

Untuk penyakit tersebut, yang dapat dianggap sebagai penyebab kemungkinan terjadinya perkembangan sindrom orang yang terkunci, menurut data dari sumber yang berbeda, seseorang dapat mengaitkan:

• Sebuah infark serebral yang mempengaruhi beberapa area yang bertanggung jawab atas kerja organ dan sistem tubuh tertentu (misalnya, infark dasar serebral atau infark otak tengah).
• Multiple Sclerosis
• Penyakit hipertensi (dengan durasi yang lama)
• ensefalitis trunk dengan lesi basal
• neuroborreliosis
• Amyotrophic lateral sclerosis
• Myasthenia,
• Perdarahan di otak
• mielinolisis pontinu sentral, 
• Sindrom Guillain-Barre, 
• poliomielitis
• paralisis periodik,
• trauma kepala (meski cukup langka, tapi tetap menjadi penyebab sindrom orang yang terkunci), dll.

Kelumpuhan aktivitas motorik dengan kesadaran dan kemampuan yang tersimpan untuk mendengar, memahami dan memahami ucapan dapat diamati juga saat beberapa racun memasuki tubuh manusia.

[6], [7], [8]

Patogenesis

Di era teknologi informasi kita yang bermasalah, bahkan anak kecil yang tertangkap, sindrom pria yang terkunci hanya bisa dibandingkan dengan komputer yang tidak terhubung ke Internet. Ini tetap sama "cerdas" mesin mampu "berpikir", menghitung, mengumpulkan informasi, tapi tidak bisa melakukan banyak fungsi penting yang berhubungan dengan komunikasi. Benar, semuanya bisa diperbaiki di sini oleh koneksi biasa ke jaringan lokal, tapi orang tersebut tidak memiliki kesempatan seperti itu, dan sindrom isolasi dapat dianggap sebagai hukuman seumur hidup.

Perkembangan sindrom seseorang yang terkunci dikaitkan dengan penurunan fungsi pada salah satu bagian batang otak - jembatan variolium. Bagian inilah dari otak, terdiri dari materi putih, yang bertanggung jawab untuk memastikan hubungan antara otak dan organ manusia lainnya, serta untuk kelestarian dan kepekaan organ dan sistem. Masalah putih tidak lebih dari serabut saraf yang bertanggung jawab untuk aktivitas motorik dan memastikan interaksi neuron antara belahan otak, serebelum dan sumsum tulang belakang.

Kerusakan pada jembatan variolium paling sering diamati dengan serangan jantung atau stroke dengan pelanggaran integritas jaringan atau pembuluh darahnya. Akibatnya, hanya fungsi motor dan komunikatif yang menderita, dan pemikiran tetap pada tingkat yang sama. Orang tersebut mendengar segala sesuatu, melihat dan mengerti, namun tetap tidak dapat bereaksi terhadap apa yang terjadi melalui ucapan, ekspresi wajah dan gerakan. Seringkali fungsi pernafasan dan pencernaan juga menderita (seseorang tidak bisa bernafas, mengunyah dan menelan makanan secara mandiri). Gerakan mata juga terbatas.

Keadaan ini dalam banyak hal mirip dengan keadaan seseorang yang telah mengalami koma. Makanya salah satu nama patologi adalah koma yang terjaga. Ciri khas dari sindrom isolasi adalah bahwa korban sadar selama ini, yang berarti bahwa dia dapat mendengar ucapan dan mengalami perasaan yang berbeda. Berbicara tentang situasi yang tidak enak dari pasien semacam itu dan mendiskusikan prognosis penyakit yang sangat tidak menarik di tempat tidur pasien, selanjutnya dapat menimbulkan trauma jiwa seseorang yang sudah menyadari posisinya yang cacat.

[9], [10],

Gejala sindrom orang yang terkunci

Gambaran klinis pada pasien dengan sindrom orang yang terkunci dapat beragam seperti simtomatologi patologi yang menyebabkan kondisi semacam itu memungkinkan. Artinya, gambar yang dokter awasi, dalam banyak kasus, terdiri dari gejala sindrom isolasi dan manifestasi patologi yang menyebabkan kelumpuhan aktivitas motorik. Jejak pada keseluruhan gambaran penyakit ini menyebabkan tingkat keparahannya, tergantung dari mana kita mengamati gejala tertentu dengan intensitas yang berbeda.

Tanda-tanda pertama, yang memperhatikan para dokter dalam mendiagnosis locked-in syndrome, dianggap tetraparesis ditandai disfungsi anggota badan hingga kelumpuhan penuh mereka ketika disimpan otot nada dan pseudobulbar palsy, dimana menderita fungsi bulbar (pidato, mengunyah, menelan, artikulasi, mimikri ). Inilah manifestasi utama dari sindrom isolasi.

Dari samping gambarnya terlihat seperti ini: keadaan orang secara keseluruhan mengingatkan seseorang, dia tidak bisa bicara, mengunyah dan menelan makanan, bernafas. Gerakan pasien biasanya benar-benar terbatas, walaupun sensitivitas kulit tetap pada tingkat yang sama. Sambungan satu pasien dengan dunia adalah mata dengan kemampuan yang dipelihara untuk memindahkannya ke bidang vertikal (gerakan mata dari sisi ke sisi tidak mungkin).

Beberapa pasien bisa bergerak berabad-abad, mis. Tutup dan buka matamu Ini memberi mereka kesempatan untuk berkomunikasi, yang, dengan kesadaran dan aktivitas mental yang diawetkan, tetap menjadi hal yang penting bagi pasien juga. Inilah kemampuan yang sering menyelamatkan pasien yang awalnya memiliki diagnosis yang sama sekali berbeda, sehingga tidak ada harapan untuk masa depan.

Fakta bahwa fungsi otak dalam sindrom isolasi tidak menderita, menjelaskan siklus tidur dan terjaga yang tersimpan pada pasien tersebut. Dalam keadaan terjaga, seseorang mendengar, melihat dan memahami segala sesuatu yang terjadi di sekelilingnya, namun semua reaksinya tetap tersembunyi dari mata luar (terkunci di dalam tubuh).

Kondisi ini bisa terjadi mendadak dengan latar belakang patologi progresif. Dalam kasus ini, seseorang pada suatu saat hanya mengalami koma, dan setelah meninggalkannya setelah beberapa saat, tidak dapat kembali lagi ke kehidupan normal, tetap terkungkung di tempat tidur dan tidak tergoyahkan dalam arti sebenarnya dari kata tersebut.

Tapi terkadang penyakit ini berkembang secara bertahap. Gangguan aktivitas motorik tangan, kaki, maka ada kesulitan dengan pengucapan suara dan pernapasan, seseorang tidak bisa fokus pada subjek tertentu. Pada akhirnya, pasien kembali jatuh koma untuk jangka waktu tertentu. Keluar dari koma, dia menemukan bahwa dia hanya dapat berkomunikasi dengan bantuan gerakan mata, dan pada saat yang sama tetap tidak dapat melayani dirinya sendiri.

Formulir

Sindrom isolasi pada orang yang berbeda dapat bermanifestasi dengan cara yang berbeda. Gejala yang umum terjadi dalam kasus ini adalah aktivitas elektrikal otak dan kemampuan kognitif yang tersimpan dengan latar belakang penurunan aktivitas motorik, otot wajah dan artikulatoris yang ditandai.

Gejala sindrom orang yang terkunci di atas adalah karakteristik salah satu jenis patologi - yang klasik. Ini adalah jenis patologi yang paling umum dikaitkan dengan kerusakan struktur batang otak.

Jika, selain gerakan kelopak mata dan bola mata, pasien masih mempertahankan pergerakan beberapa kelompok otot lainnya (walaupun sangat terbatas), ini sudah merupakan sindrom yang tidak lengkap dari orang yang terkunci, yang merupakan bentuk patologi yang lebih mudah dan memberi seseorang lebih banyak kesempatan untuk mengalahkan penyakit ini pada tahap apapun.

Sindrom isolasi total (atau lengkap) dikatakan bahwa pasien tidak memiliki reaksi motorik yang membantunya berkomunikasi dengan dunia. Dalam kasus ini, otak terus bekerja secara aktif, seperti yang ditunjukkan oleh pelestarian aktivitas bioelectric yang sehat (sesuai dengan hasil ensefalogram). Inilah bentuk penyakit yang paling parah, yang bisa dengan mudah dibingungkan dengan koma, jika tidak dilakukan pemeriksaan khusus.

[11]

Komplikasi dan konsekuensinya

Sindrom orang yang terkunci, yang dalam banyak kasus merupakan komplikasi berbagai penyakit neurologis, benar-benar mengubah kehidupan pasien. Tubuhnya bisa berfungsi normal hanya melalui aparatus pernapasan buatan dan perawatan khusus. Memberi makan pasien melalui pemeriksaan, karena mereka sendiri tidak hanya bisa mengunyah, tapi juga menelan makanan.

Kehidupan pasien dengan sindrom isolasi sekarang sepenuhnya bergantung pada orang-orang disekitarnya, cinta, kesabaran dan perhatian mereka. Meski demikian, pasien yang berbaring memerlukan tindakan pencegahan untuk mencegah terjadinya luka baring, dengan kata lain pasien perlu diputar secara teratur, meski ia tidak dapat menahannya dengan cara apa pun. Seseorang tidak bisa pergi ke toilet sendirian (walaupun kebutuhan ini tetap terjaga, pasien merasa ketika sudah waktunya mengosongkan kandung kemih atau usus, tapi tidak selalu bisa melaporkannya), mencuci, mengganti pakaian dan pakaian. Semua ini perlu dilakukan oleh orang lain.

Pemahaman ketidakberdayaan mereka hanya memperburuk situasi pasien tersebut, belum lagi percakapan di tempat tidur pasien, saat posisinya yang tidak enak dan tidak perkiraan yang paling bagus sedang dibahas. Tidak setiap orang mampu mengatasinya dan mencoba mengubah hidup mereka menjadi lebih baik dengan minimal kesempatan. Namun, ada preseden seperti itu, dan seseorang yang ditakdirkan untuk tetap menjadi sandera di tubuhnya sepanjang hidupnya, tiba-tiba menemukan kehidupan baru dan kesempatan (bukan tanpa bantuan orang lain) untuk menggunakan pikirannya demi keuntungan orang lain.

Dalam banyak hal, berkat orang-orang yang kuat seperti itu, dokter telah menerima informasi lengkap tentang apa yang dialami pasien dalam kondisi pseudocoma, dan kemampuan mereka. Hal ini memungkinkan untuk memikirkan berbagai pilihan untuk merawat pasien tersebut, walaupun belum ada hasil yang layak untuk tujuan ini.

[12], [13], [14], [15], [16]

Diagnostik sindrom orang yang terkunci

Seorang pasien dengan sindrom seseorang yang terkunci sekilas bisa jadi bingung hanya dengan seseorang yang dalam keadaan koma sejati. Namun, bagi spesialis neurologi dan ini bukan masalah. Biasanya cukup hanya untuk mempelajari symptomatology untuk membuat diagnosis akhir.

Namun, dalam kasus bentuk sindrom total, semuanya tidak sesederhana itu. Toh, seseorang dalam situasi ini praktis tidak memberi tanda-tanda aktivitas otak. Buktikan bahwa pasien benar-benar sadar dan siklus tidur dan terjaga hanya diawetkan melalui diagnostik instrumental. Gambar menjadi jelas khususnya setelah ensefalografi. Dengan sindrom isolasi, ensefalogram tetap sama seperti pada orang sehat, yang sama sekali tidak mungkin terjadi dengan koma sejati.

Analisis dan metode pembelajaran instrumental otak lainnya, seperti komputer dan tomogram resonansi magnetik kepala (CT dan MRI otak), tomografi optik difus, magnetoencephalografi, dan lain-lain, yang disatukan dengan nama yang sama "neuroimaging otak" dilakukan semata-mata untuk tujuan mengungkapkan patologi yang menyebabkan pengembangan sindrom orang yang terkunci.

[17], [18], [19]

Perbedaan diagnosa

Tujuan diagnosis banding dalam hal ini adalah delineasi koma dan pseudocoma, serta penentuan penyebab kondisi ini.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Pengobatan sindrom orang yang terkunci

Terlepas dari kenyataan bahwa dokter telah belajar membedakan sindrom orang yang terkunci dari koma, terapi kondisi patologis masih pada tingkat rendah. Beberapa pasien berhasil melawan penyakit ini. Sebagian besar pasien meninggal dalam bulan pertama timbulnya penyakit ini.

Berharap, jika tidak untuk pemulihan penuh, maka setidaknya sebagian restorasi fungsi sistem otot, yang memungkinkan pasien berkomunikasi dalam masyarakat, terutama bagi mereka yang penyakitnya disebabkan oleh sebab yang dapat dikoreksi oleh pasien. Dengan penyakit yang tidak dapat disembuhkan, prognosisnya jauh lebih buruk. Namun, ada beberapa kasus yang mengkonfirmasikan fakta bahwa dengan tingkat keparahan sindrom isolasi yang ringan dan sedang mampu lebih dari sekadar berbaring dalam perawatan orang lain.

Obat yang efektif yang bisa menyebabkan seseorang keluar dari keadaan ini dan kembali ke kehidupan normal, sayangnya, belum ditemukan. Oleh karena itu, pengobatan pasien tersebut mengurangi terutama untuk melawan penyebab perkembangan sindrom orang yang terkunci (yaitu, dengan patologi yang menyebabkan kondisi pseudocome) dan pencegahan kemungkinan komplikasi yang disebabkan oleh posisi tak bergerak lama pasien (kemacetan di paru-paru dengan perkembangan pneumonia, ISK karena kurangnya kebersihan dan dll).

Untuk pengobatan dan pencegahan berbagai komplikasi, glukokortikosteroid, antihistamin, obat yang merangsang kekebalan dan obat lain digunakan. Pengobatan alternatif dan homeopati dalam kasus ini kurang berpengaruh.

Pasien fisioterapi dengan locked-in syndrome dapat mencakup plasmapheresis (menggunakan antibodi), latihan fisik terapi untuk mempertahankan fungsi normal sendi, dan prosedur lainnya, listrik (stimulasi neuromuskuler Fungsional untuk karya restorasi beberapa kelompok otot), stimulasi magnetik dari korteks motorik, dan lain-lain. Metode dampak fisik.

Prognosis menjadi lebih menguntungkan jika tubuh merespons stimulasi neuromuskular (misalnya, pasien mulai menggerakkan matanya ke arah horizontal, reaksi motor muncul pada kelompok otot lain, kecuali bola mata).

Dalam kasus bentuk sindrom orang yang tidak lengkap dan klasik, hasil yang baik dalam memulihkan fungsi kognitif diberikan melalui latihan dengan terapis wicara (melatih transmisi pikiran melalui gerakan bola mata dan berkedip), menonton acara TV, membaca buku sampai orang sakit. Dan orang-orang yang merawat pasien semacam itu, lebih banyak berkomunikasi dengan mereka, setelah mengembangkan sistem kode mereka. Bagaimanapun, pasien dengan sindrom isolasi dibedakan dengan kemampuan mental yang baik dan pemahaman tentang ucapan orang lain, yang berarti mereka dapat dengan cepat diajarkan oleh gerakan mata untuk menjawab pertanyaan dan mengajukan permintaan mereka.

Saat ini, sistem komputerisasi juga telah dikembangkan yang memungkinkan pasien penyandang cacat berkomunikasi dengan orang lain melalui komputer, dan mengembangkan kemampuan kreatif mereka dengan menulis buku.

Perawatan bedah dilakukan baik sehubungan dengan patologi yang menyebabkan sindrom isolasi, atau untuk pemulihan fungsi tubuh yang dikondisikan secara fisiologis, seperti pernapasan dan nutrisi. Kadang-kadang, untuk membantu pasien bernafas, tracheotomy dilakukan, dan gastro- tomia diberikan ke tubuh (pemeriksaan khusus dimasukkan ke dalam lumen lambung, dimana cairan semi cair dan cair yang compang-camping diperkenalkan, benar-benar memenuhi kebutuhan nutrisi tubuh).

Penekanan utama dalam kasus pergerakan terbatas pada pasien adalah merawatnya oleh saudara, teman atau orang dari staf medis. Seorang pasien dengan sindrom pria yang disegel membutuhkan cinta, kesabaran dan perhatian yang besar kepada dirinya sendiri dalam waktu 24 jam, karena dia tidak dapat meminta bantuan jika terjadi kemunduran, tidak dapat secara mandiri melayani dirinya sendiri. Tapi ini adalah orang yang hidup, mampu berpikir dan merasakan, dan karena itu hidup, bahkan dalam kondisi yang sulit (dan bahkan kejam) sekalipun.