Sindrom rubella kongenital: gejala, patogenesis

Sindrom rubela bawaan dalam bentuk tiga serangkai anomali perkembangan paling umum - katarak, cacat jantung dan tuli, pertama kali dijelaskan oleh dokter mata ofensif Australia Gregg (triad Greg). Kemudian, lesi CNS dengan keterbelakangan mental, mikrofalmemia, berat lahir rendah, dermatitis, dan lain-lain dijelaskan. Beberapa cacat perkembangan yang disebabkan oleh virus rubella tidak selalu muncul sejak usia dini, hal itu mungkin terjadi kemudian. Kekalahan beberapa organ di hari-hari pertama kehidupan tidak selalu mudah untuk didiagnosis. Hal ini terutama sulit untuk mengenali cacat dalam perkembangan organ pendengaran, retinopati, miopia tingkat tinggi, glaukoma kongenital. Cacat dalam pengembangan sistem kardiovaskular tidak selalu bisa dikenali pada hari-hari pertama kehidupan seorang anak. Kekalahan otak janin dengan virus rubella sering menyebabkan perkembangan meningoensefalitis kronis, namun manifestasi klinis pada bayi baru lahir dapat dinyatakan dengan sangat lemah dalam bentuk rasa kantuk, kelesuan atau, sebaliknya, peningkatan rangsangan. Terkadang ada kram. Dalam kasus ini, microcephaly secara bertahap terdeteksi.

Dari manifestasi neonatal awal rubella kongenital yang ditandai dengan multiple hemorrhages, menyertai trombositopenia. Letusan terakhir 1-2 minggu, terkadang lebih lama. Ada hepatitis dengan ikterus, peningkatan limpa, anemia hemolitik, pneumonia interstisial, kerusakan tulang tubular (dalam penelitian sinar-X menunjukkan area pemusnahan dan pemadatan tulang).

Jarang diamati malformasi dari kerangka dan tengkorak, organ genitourinari, sistem pencernaan, dll anomali perkembangan tergantung pada waktu paparan virus ke janin.

Semua anak yang ibunya rubela dalam 8 minggu pertama kehamilan memiliki beberapa cacat. Dengan penyakit ini, frekuensi anomali berkurang secara signifikan. Namun, efek teratogenik dari virus tersebut memanifestasikan dirinya pada tanggal 4 dan bahkan bulan ke 5 kehamilan. Selain itu, dengan kehamilan rubella sering mengakibatkan keguguran atau lahir mati.

Dengan rubella bawaan ada infeksi kronis dengan persistensi virus dari beberapa bulan sampai 1 tahun dan lebih lama. Anak-anak tersebut merupakan bahaya epidemiologis bagi orang lain.

Patogenesis rubella bawaan

Virus memasuki janin melalui aliran darah ibu selama viremia, yang berlangsung 7-10 hari sebelum ruam muncul dan untuk sementara saat ruam. Disarankan agar virus rubella mempengaruhi epitel villi korionik dan endotel kapiler plasenta dan dari situ emboli menit dimasukkan ke dalam aliran darah janin dan disebarluaskan ke dalam jaringan. Ada infeksi kronis, yang merupakan penyebab terbentuknya malformasi kongenital.

Efek sitodestruktif bukanlah karakteristik virus rubella, hanya diwujudkan di lensa mata dan di koklea telinga bagian dalam. Virus rubella menekan aktivitas mitosis lokal sel-sel, yang menyebabkan pertumbuhan populasi seluler yang lamban yang tidak dapat berpartisipasi dalam diferensiasi dan mengganggu perkembangan organ yang tepat.

Dengan menyerang embrio pada masa gestasi yang berbeda, virus rubella menyebabkan malformasi berbeda tergantung pada organ mana yang sedang dikembangkan pada waktu tertentu. Penting untuk menentukan indikasi mengganggu kehamilan dengan rubella pada 3 bulan pertama kehamilan. Ketika seorang wanita hamil menghubungi pasien dengan rubella, pemeriksaan serologis berulang harus dilakukan pada interval 10-20 hari untuk mendeteksi infeksi asimtomatik.

Penggunaan imunoglobulin untuk pencegahan rubella pada ibu hamil tidak efektif.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],