Tumor jinak pada rongga mata

Neoplasma vaskular mendominasi dalam kelompok ini (25%), tumor neurogenik (neurinoma, neurofibroma, tumor saraf optik) mencapai sekitar 16%. Tumor jinak yang berasal dari epitel berkembang di kelenjar lakrimal (adenoma pleomorfik), jumlahnya tidak lebih dari 5%. Insiden tumor jaringan lunak (teratoma, fibroma, lipoma, mesenkimoma, dll.) umumnya 7%. Neoplasma kongenital (kista dermoid dan epidermoid) terdeteksi pada 9,5% pasien.

Tumor jinak orbita ditandai dengan gambaran klinis yang umum: edema kelopak mata, eksoftalmus stasioner, kesulitan dalam mengubah posisi dan membatasi mobilitas mata, perubahan fundus, penurunan penglihatan, nyeri pada orbita yang terkena dan separuh kepala yang terkait. Tumor kecil yang terletak di puncak orbita mungkin tidak bergejala untuk waktu yang lama.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hemangioma kavernosa pada rongga mata

Tumor vaskular paling sering (hingga 70% kasus) diwakili oleh hemangioma kavernosa. Tumor terdeteksi pada usia 12-65 tahun, pada wanita 2,5 kali lebih sering; memiliki pseudocapsule yang terdefinisi dengan baik. Secara mikroskopis, hemangioma kavernosa terdiri dari kanal vaskular besar yang melebar yang dilapisi dengan sel endotel yang pipih; tidak ada transisi langsung pembuluh tumor ke pembuluh jaringan orbital di sekitarnya. Secara klinis, tumor ditandai dengan eksoftalmus stasioner yang meningkat perlahan. Lokasinya yang dekat dengan sklera menyebabkan pembentukan lipatan lempeng vitreus (membran Bruch) pada fundus dan fokus distrofi kering di daerah paramakular. Reposisi mata, meskipun elastisitas hemangioma cukup, biasanya sulit. Lokalisasi hemangioma kavernosa yang lebih dalam (di puncak orbit) dapat disertai dengan nyeri pada orbit yang terkena dan separuh kepala yang sesuai. Biasanya, dengan lokalisasi seperti itu, gambaran kongesti kepala saraf optik atau atrofi primernya muncul lebih awal.

Diagnosis diperjelas dengan menggunakan computed tomography, yang memperlihatkan bayangan selular membulat dengan kontur halus, dibatasi dari jaringan di sekitarnya oleh bayangan kapsul. Intensitas bayangan tumor meningkat jika kontras. Pemindaian ultrasonografi memperlihatkan bayangan tumor yang dibatasi oleh kapsul.

Pengobatan hemangioma kavernosa pada rongga mata adalah pembedahan. Mengingat munculnya kemungkinan topografi tumor yang tepat menggunakan tomografi terkomputasi dan teknik bedah mikro, dianjurkan untuk melakukan pembedahan segera setelah diagnosis. Tidak ada alasan untuk menunggu perkembangan gejala klinis, karena kemunculannya dapat menyebabkan hilangnya fungsi penglihatan yang tidak dapat diperbaiki.

Tumor neurogenik merupakan turunan dari satu lapisan germinal neuroektoderm, tetapi berbeda dalam gambaran morfologi. Tumor saraf optik diwakili oleh meningioma dan glioma.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Meningioma orbita

Meningioma muncul pada usia 20-60 tahun, lebih sering pada wanita. Tumor berkembang dari vili araknoid yang terletak di antara dura mater dan araknoid mater. Diameter saraf optik yang terkena tumor meningkat 4-6 kali lipat dan dapat mencapai 50 mm. Meningioma mampu tumbuh melalui selubung saraf optik dan menyebar ke jaringan lunak rongga mata. Sebagai aturan, tumor bersifat unilateral, ditandai dengan eksoftalmus dengan penurunan penglihatan dini. Ketika jaringan rongga mata tumbuh, ada keterbatasan gerakan mata. Pada fundus - kongesti diskus saraf optik yang diekspresikan dengan tajam, lebih jarang - atrofinya. Munculnya vena yang melebar secara signifikan dengan warna kebiruan pada diskus kongesti menunjukkan penyebaran tumor langsung ke kutub posterior mata.

Diagnosis meningioma sulit, karena bahkan pada pemindaian CT, terutama pada tahap awal penyakit, saraf optik tidak selalu cukup membesar untuk menunjukkan kerusakan tumor.

Perawatan untuk meningioma orbital adalah pembedahan atau terapi radiasi.

Prognosis untuk penglihatan tidak baik. Jika tumor tumbuh di sepanjang batang saraf optik, ada risiko penyebarannya ke rongga tengkorak dan memengaruhi kiasma. Prognosis untuk kehidupan baik jika tumor terletak di dalam rongga orbital.

Glioma orbita

Glioma biasanya berkembang pada dekade pertama kehidupan. Namun, dalam beberapa dekade terakhir, literatur telah menggambarkan peningkatan jumlah kasus deteksi tumor pada orang berusia di atas 20 tahun. Wanita sedikit lebih mungkin sakit. Hanya saraf optik yang terpengaruh pada 28-30% pasien; pada 72%, glioma saraf optik dikombinasikan dengan kerusakan kiasma. Tumor terdiri dari tiga jenis sel: astrosit, oligodendrosit, dan makroglia. Hal ini ditandai dengan penurunan ketajaman visual yang sangat lambat tetapi terus-menerus progresif. Pada anak di bawah 5 tahun, tanda pertama yang diperhatikan orang tua adalah strabismus, nistagmus mungkin terjadi. Eksoftalmus bersifat stasioner, tidak nyeri, muncul kemudian dan meningkat sangat lambat. Ini bisa bersifat aksial atau dengan perpindahan dengan pertumbuhan tumor eksentrik. Reposisi mata selalu sulit. Diskus kongestif atau atrofi saraf optik sama-sama sering terdeteksi pada fundus. Bila tumor tumbuh di dekat cincin sklera, pembengkakan pada diskus optikus sangat terasa, vena melebar secara signifikan, berkelok-kelok, dengan warna kebiruan. Perdarahan di dekat diskus terjadi karena penyumbatan vena retina sentral. Tidak seperti meningioma, glioma tidak pernah tumbuh ke dalam dura mater, tetapi dapat menyebar di sepanjang batang saraf optik ke dalam rongga tengkorak, mencapai kiasma dan saraf optik kontralateral. Penyebaran intrakranial disertai dengan disfungsi hipotalamus, kelenjar pituitari, dan peningkatan tekanan intrakranial.

Diagnosis glioma ditegakkan berdasarkan hasil computed tomography, yang tidak hanya dapat memvisualisasikan saraf optik yang membesar di rongga mata, tetapi juga menilai penyebaran tumor di sepanjang kanal saraf optik ke rongga tengkorak. Pemindaian ultrasonografi tidak cukup informatif, karena hanya menyajikan gambar sepertiga proksimal dan tengah saraf optik. Mengingat pertumbuhan tumor yang sangat lambat, pengobatannya sangat individual. Jika penglihatan dipertahankan dan pasien dapat dipantau, alternatif untuk pemantauan jangka panjang mungkin adalah terapi radiasi, setelah itu stabilisasi pertumbuhan tumor diamati, dan pada 75% pasien - bahkan peningkatan penglihatan.

Perawatan bedah glioma orbital diindikasikan ketika tumor hanya memengaruhi segmen orbital saraf optik dalam kasus kehilangan penglihatan yang berkembang pesat. Pertanyaan tentang pelestarian mata diputuskan sebelum operasi. Jika tumor tumbuh hingga cincin sklera, yang terlihat jelas pada pemindaian CT, saraf optik yang terpengaruh dapat diangkat bersama dengan mata, dan orang tua anak harus diperingatkan tentang hal ini. Jika tumor menyebar ke kanal saraf optik atau rongga tengkorak, pertanyaan tentang kemungkinan melakukan intervensi bedah diputuskan oleh ahli bedah saraf.

Prognosis untuk penglihatan selalu buruk, dan untuk kehidupan tergantung pada penyebaran tumor ke rongga tengkorak. Ketika kiasma terlibat dalam proses tumor, angka kematian mencapai 20-55%.

Neuroma orbita

Neurinoma (sinonim: lemmoma, schwannoma, neurolemmoma) mencakup 1/3 dari semua tumor jinak orbital. Usia pasien pada saat operasi adalah 15 hingga 70 tahun. Wanita sedikit lebih sering terkena. Di orbit, sumber tumor ini dalam banyak kasus adalah saraf siliaris, supratroklear atau supraorbital, juga dapat terbentuk dari lemosit saraf simpatis yang menginervasi pembuluh selubung meningeal saraf optik dan arteri retina. Salah satu tanda pertama tumor mungkin berupa nyeri lokal di orbit yang terkena, edema kelopak mata non-inflamasi (biasanya yang atas), ptosis parsial, diplopia. Pada 25% pasien, eksoftalmus, aksial atau dengan perpindahan, menarik perhatian pertama-tama. Tumor paling sering terletak di bawah dinding orbital atas di ruang bedah eksternal. Zona anestesi kulit memungkinkan kita untuk mengasumsikan "kepentingan" saraf supratrochlear atau supraorbital. Pada 1/4 Pasien mengalami anestesi kornea. Tumor yang besar membatasi mobilitas mata ke arah lokasinya. Perubahan fundus ditemukan pada 65-70% pasien, paling sering terjadi pembengkakan saraf optik.

Pemindaian ultrasonografi memungkinkan visualisasi bayangan tumor, yang dibatasi oleh kapsul. Pemindaian CT tidak hanya memperlihatkan bayangan tumor, tetapi juga hubungannya dengan saraf optik. Diagnosis akhir ditetapkan setelah pemeriksaan histologis.

Pengobatan neuroma orbital hanya dapat dilakukan melalui pembedahan. Tumor yang tidak diangkat secara tuntas rentan kambuh.

Prognosis untuk penglihatan dan kehidupan adalah baik.