Anemia pada myelofitis: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Anemia pada myelofthisis adalah normokromik-normositik dan berkembang saat infiltrasi atau penggantian ruang sumsum tulang normal oleh sel-sel non -hematopoietik atau abnormal. Penyebab anemia adalah tumor, penyakit granulomatosa dan penyakit akumulasi lipid. Seringkali ada fibrosis sumsum tulang. Splenomegali bisa berkembang. Perubahan khas pada darah tepi adalah anisositosis, poikilositosis, adanya progenitor eritrosit dan leukosit. Diagnosis biasanya membutuhkan trepanobiopsy. Pengobatan terdiri dari terapi pemeliharaan dan eliminasi penyakit yang mendasarinya.

Terminologi deskriptif yang digunakan pada jenis anemia ini bisa membingungkan. Myelofibrosis, di mana penggantian sumsum tulang oleh jaringan fibrosa, bisa bersifat idiopatik (primer) atau sekunder. Myelofibrosis sejati adalah anomali sel punca, di mana fibrosis merupakan sekunder dari kejadian hematopoietik lainnya. Myelosclerosis adalah pembentukan baru jaringan tulang, yang kadang disertai myelofibrosis. Metaplasia myeloid mencerminkan adanya hemopoiesis ekstramedula di hati, limpa, atau kelenjar getah bening dan mungkin disertai myelophthisis karena penyebab lain. Istilah lama "metaplasia myeloid idiopatik" menunjukkan myelofibrosis utama dengan atau tanpa metaplasia myeloid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Penyebab anemia pada myelophthisis

Penyebab paling umum adalah penggantian metastase sumsum tulang dari tumor ganas (lebih sering pada payudara atau prostat, lebih jarang ginjal, paru-paru, adrenal atau kelenjar tiroid); hemopoiesis extramedullary tidak khas. Penyebab lainnya termasuk penyakit myeloproliferative (terutama pada stadium lanjut atau progresif eritrin), penyakit granulomatosa dan penyakit akumulasi (lipid). Myelofibrosis dapat terjadi pada semua kasus yang tercantum di atas. Pada anak-anak, penyebab yang jarang terjadi adalah penyakit Apberus-Schoenberg.

Myeloid metaplasia dapat menyebabkan splenomegali, terutama pada pasien dengan penyakit akumulasi. Hepatosplenomegali jarang berkombinasi dengan myelofibrosis karena tumor ganas.

[7], [8]

Faktor risiko

Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap pengurangan produksi eritrosit mungkin adalah penurunan jumlah sel hematopoietik yang berfungsi, gangguan metabolik yang terkait dengan penyakit yang mendasarinya, dan pada beberapa kasus eritrofagositosis. Hemopoiesis ekstramedullary, atau penghancuran rongga meduler, menyebabkan pelepasan sel muda. Bentuk abnormal sel darah merah seringkali merupakan akibat dari meningkatnya penghancuran eritrosit.

[9], [10]

Gejala anemia pada myelophthisis

Pada kasus yang parah, gejala anemia dan penyakit bawaan menampakkan diri. Splenomegali besar dapat menyebabkan peningkatan tekanan pada rongga perut, saturasi cepat dan nyeri pada kuadran kiri bagian atas perut. Mungkin ada hepatomegali.

Myelofthisis dicurigai pada pasien anemia normositik, terutama dengan adanya splenomegali jika ada potensi penyakit yang mendasarinya. Jika dicurigai, noda darah perifer harus dipelajari, karena adanya sel myeloid yang belum matang dan eritrosit nukleasi, seperti normoblasts, mengandaikan adanya myelophthosis. Anemia biasanya memiliki intensitas sedang, normositik, namun bisa cenderung macrocytosis. Morfologi eritrosit dapat menunjukkan varian ekstrim dalam ukuran dan bentuk (anisositosis dan poikilositosis). Jumlah leukosit bisa bermacam-macam. Jumlah trombosit seringkali rendah, ada platelet raksasa dan mewah. Seringkali ada reticulocytosis, yang bisa disebabkan oleh pelepasan retikulosit dari sumsum tulang atau zona ekstramedullary dan selalu mengindikasikan regenerasi hematopoiesis.

[11], [12], [13]

Diagnostik anemia pada myelophthisis

Meskipun studi tentang darah tepi dapat informatif, pemeriksaan sumsum tulang diperlukan untuk diagnosis. Indikasi untuk tusukan dapat berfungsi sebagai perubahan darah leukoerythroblast dan splenomegali yang tidak dapat dijelaskan. Seringkali sulit untuk mendapatkan aspirasi sumsum tulang, biasanya trepanobiopsinya diperlukan. Perubahan yang terdeteksi tergantung pada penyakit yang mendasarinya. Erythropoiesis normal atau dalam beberapa kasus diperkuat. Namun, umur eritrosit seringkali berkurang. Di limpa atau hati, fokus hemopoiesis bisa dideteksi.

Radiografi tulang kerangka dapat mengungkapkan perubahan tulang (myelosclerosis), karakteristik mielofibrosis jangka panjang, atau kelainan tulang lainnya (osteoblastik atau fokus litik pada tulang) yang menunjukkan penyebab anemia.

[14], [15]

Pengobatan anemia pada myelophthisis

Pengobatan penyakit yang mendasari. Dalam kasus idiopatik, terapi pemeliharaan diberikan. Erythropoietin (dari 20.000 sampai 40.000 unit secara subkutan sekali atau dua kali seminggu), glukokortikoid (misalnya prednisolon 10 sampai 30 mg per oral setiap hari) dapat digunakan, namun jawabannya biasanya tidak signifikan. Hydroxyurea (500 mg per hari setiap hari atau setiap hari) mengurangi ukuran limpa dan menyebabkan normalisasi tingkat sel darah merah pada banyak pasien, namun dibutuhkan 6 sampai 12 bulan untuk pengobatan untuk merespons. Thalidomide (50 sampai 100 mg per hari setiap hari di malam hari) dapat memberikan respon ringan.