Aplasia sel parsial merah

Istilah "parsial aplasia sel darah merah" (PKKA) menggambarkan sekelompok entitas yang ditandai dengan anemia dalam kombinasi dengan reticulocytopenia dan hilangnya atau penurunan yang cukup dari jumlah yang ditetapkan secara morfologis, serta awal eritropoiesis progenitor berkomitmen dalam sumsum tulang. Klasifikasi membagi PACA menjadi bentuk bawaan dan yang didapat.

Klasifikasi

Bawaan:

• konstitusional;
• anemia dari Diamond-Blackfen.

Janin:

• hidrosefalus akibat infeksi intrauterin dengan parvovirus B19.

Dibeli:

• sementara;
• eritroblastopenia transien anak-anak (TED);
• Infeksi Parvovirus di latar belakang erythropoiesis intens.

Tumor terkait:

• thymoma, limfoma, leukemia limfositik kronis, MDS, chronic myeloid leukemia (CML), karsinoma.

Kekebalan:

• idiopatik;
• penyakit jaringan ikat sistemik.

Obat.

Bentuk penyakit yang paling sering terjadi pada anak-anak adalah anemia Diemond-Blackfen, eritroblastopenia transien pada anak-anak, dan krisis aplastik pada anemia hemolitik bawaan. Bentuk yang terkait dengan tumor, obat dan kekebalan tubuh PKA pada anak-anak sangat jarang terjadi.

Eritroblastopenia transien pada anak-anak

Eritroblastopenia transien tampaknya, bentuk PKA yang paling sering terjadi pada anak-anak, namun karena sifat sementara, tidak semua kasus eritroblastopenia transien tetap.

Tanda khas adalah adanya prodig "virus", beberapa minggu setelah sindrom anemia berkembang. Anemia yang sesuai dengan nama sindrom ini adalah normokromik dan hyporegenerative, yaitu dikombinasikan dengan reticulocytopenia dan tidak adanya eritroblas pada 90% pasien. Pelanggaran terhadap kecambah hematopoietik lainnya tidak terdeteksi. Anomali perkembangan kongenital, karakteristik anemia Diamond-Blackfang, tidak terjadi pada eritroblastopenia transien. Penyebab eritroblastopenia pada eritroblastopenia transien adalah adanya inhibitor humoral atau seluler eritropoiesis. Diagnosis eritroblastopenia transien dilakukan secara retrospektif, setelah dilakukan pemeriksaan anemia. Di pintu keluar, eritroblastopenia transien transien menunjukkan tanda-tanda hematopoiesis "stres" - ekspresi antigen I pada eritrosit dan peningkatan hemoglobin janin. Pengobatan eritroblastopenia transien tidak diperlukan, kecuali transfusi dengan tolerabilitas anemia yang buruk.

Aplasia sel parsial akibat infeksi parvovirus

Parvovirus B19 adalah virus yang tersebar luas di alam. Sindrom akut paling terang yang disebabkan oleh parvovirus B19 pada anak-anak adalah exanthema mendadak. Reseptor bertindak virus F permukaan antigen sel darah merah dan erythroblasts, sehingga kekalahan eritropoiesis khas untuk infeksi dengan Parvovirus B19. Pembersihan yang cepat dari virus dan "mobilisasi cadangan" eritropoiesis tinggi - alasan utama kurangnya efek hematologi serius infeksi parvovirus B19 di hematologi tuan imunokompeten utuh. Jika tes darah diambil segera setelah infeksi akut, akan timbul reticulocytopenia. Pasien dengan karakteristik eritropoiesis hiperproliferatif intens anemia hemolitik kronik, talasemia, anemia dizeritropoeticheskih, kekalahan erythrokaryocytes Parvovirus B19 adalah berat, tapi sementara aplasia sel darah merah, menyelesaikan dalam beberapa minggu. Seringkali krisis aplastik berkembang dengan anemia lain, khususnya, dengan anemia defisiensi besi. Untuk jenis PKA ini khas kehadiran beberapa, tapi secara praktis patognomonik raksasa Pronormoblasts. Diagnosis krisis aplastik transient mudah untuk membangun pada pasien dengan didokumentasikan hemolisis kronis, tetapi pada pasien dengan subklinis anemia hemolitik krisis aplastik dapat menjadi manifestasi pertama dari penyakit. Pasien dengan aplastik pada saat krisis presentasi PKKA, biasanya ada viremia, sehingga memperbaiki diagnosis PKKA akibat infeksi parvovirus adalah mungkin dengan mendeteksi virus dalam sumsum tulang atau darah dengan dot Mrt-hibridisasi. Amplifikasi genom virus oleh PCR kurang dapat diandalkan, karena parvovirus dapat bertahan lama di sumsum tulang setelah infeksi akut benar-benar asimtomatik.

Pada pasien dengan imunodefisiensi bawaan atau yang didapat, kekurangan respons antiviral yang memadai, parvovirus B19 dapat menyebabkan PKA kronis berat. Anak-anak tersebut secara efektif memberikan dosis tinggi (2-4 g / kg) imunoglobulin intravena komersial, yang mengandung antibodi yang cukup untuk parvovirus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]