Atrofi kulit progresif idiopatik

Atrofi kulit progresif idiopatik (sinonim: acrodermatitis kronika atrophicans, acrodermatitis kronika atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Puncak) - penyakit yang kronis, perlahan-lahan atrofi progresif kulit berdifusi permukaan didominasi ekstensor ekstremitas, dalam mengembangkan tahap borreliosis terlambat.

[1], [2], [3]

Penyebab atrofi kulit progresif idiopatik

Banyak dermatologists menyarankan sebuah teori menular tentang atrofi kulit progresif idiopatik. Efektivitas penisilin, perkembangan penyakit setelah gigitan kutu, vaksinasi positif bahan patologis dari pasien dengan kesehatan mengkonfirmasi sifat menular dari dermatosis. Di

Agen penyebabnya adalah spirochaetes dari genus Vorelia. Deteksi antibodi pada pasien dengan acrodermatitis (terutama IgG, kurang sering IgM) ke agen penyebab eritema migrasi kronis menjadi dasar kesimpulan tentang kesamaan penyakit ini. Namun, ada kemungkinan kedua penyakit ini disebabkan oleh berbeda, namun terkait dengan spirochetes. Heterogenitas strain ditunjukkan oleh Wilske et al. (1985). Proses atrofi dapat dimulai beberapa tahun setelah gigitan kutu, patogen terus berlanjut di kulit dan pada tahap perubahan atrofi. 

[4], [5]

Faktor risiko

Faktor pemicu bisa berupa hipotermia, trauma, endokrin dan gangguan mikrosirkulasi.

[6], [7], [8]

Patogenesis

Secara histologi, pada langkah pertama dan penipisan epidermis mengungkapkan edema, vasodilatasi, infiltrasi perivaskular limfosit dan gistotsitov, sel plasma di dermis atas - striplike kadang-kadang dipisahkan dari daerah epidermis jaringan ikat utuh. Pada tahap atrofi, penipisan semua lapisan kulit diamati, atrofi folikel rambut, kelenjar sebaceous atau tidak adanya, penghancuran atau hilangnya serat elastis dan kolagen.

Patomorfologi

Pada tahap awal proses ditandai reaksi inflamasi, dinyatakan dalam penampilan striplike infiltrasi dekat epidermis, dipisahkan dari yang terakhir sempit dari kolagen dimodifikasi, dan di bagian lebih dalam dari dermis infiltrat perivaskular terbentuk terdiri dari limfosit dan histiosit. Lalu ada perubahan atrofi menyebabkan atrofi epidermis dan merapikan outgrowths epidermal yang, penipisan dermis, dengan serat kolagen pembengkakan melonggarkan untuk mengurangi jumlah mereka dan fokus, infiltrat inflamasi terutama perivaskular. Di masa depan, penipisan dermis yang tajam, yang hanya membutuhkan 1/2 atau 1/3 ketebalan kulit normal, dicatat, digantikan oleh jaringan lemak. Folikel rambut secara tajam atrofi atau tidak ada, kelenjar keringat dalam proses atrofi banyak terlibat kemudian. Kapal, sebagai aturan. Diperluas, terutama di bagian dermis yang lebih dalam, dindingnya menebal, jumlah pembuluh darah di bagian dangkal dermis berkurang tajam, ada tanda-tanda obliterasi. Atrofi juga terkena lapisan lemak subkutan.

Dalam fokus pemadatan, serat kolagen menebal, dihomogenisasi, seperti pada skleroderma, dan nodul fibrosa yang mereka haluinasi.

Bedakan penyakit ini dari tahap awal pita kulit atrofi (striae distensae). Namun, pada saat yang terakhir, perubahan karakteristik pada serat elastis diamati: hilangnya dan pewarnaan lemah sesuai dengan metode Weygert. Perubahan histologis pada fokus penebalan fibrosa pada dermis sulit dibedakan dari skleroderma.

[9], [10], [11]

Gejala atrofi kulit progresif idiopatik

Secara klinis membedakan antara tahap awal (inflamasi) dan akhir (atrofi dan sklerotik). Manifestasi klinis dini - bengkak, eritema merah kebiruan moderat, infiltrasi kulit kecil. Bisa terjadi susunan eritema seperti strip pada kulit ekstremitas. Secara bertahap, dalam beberapa minggu atau bulan, proses inflamasi mereda dan tahap perubahan atrofi datang. Kulit menjadi lebih tipis, menjadi kering, berkerut, kehilangan elastisitasnya, terlihat seperti kertas tisu kusut (gejala Pospelov). Melalui pembuluh radiografi kulit tipis, dengan diagetkan perubahan atrofi terlihat tendon. Ada sedikit hiperpigmentasi pengelupasan, tampak atau berdifusi yang bergantian dengan daerah depigmentasi. Salo dan keringat berkurang, rambut rontok. Di pinggiran foci dapat diamati perubahan atrofi, serupa pada gambaran klinis dengan antedoderm. Selama periode ini, spina spon atau steroid sklerodermiform dapat berkembang. Linear seal biasanya terletak di sepanjang ulnar dan tulang tibialis, focal - dekat persendian, di bagian belakang kaki. Sebagai komplikasi, kalsifikasi, amyloidosis, limfoplasia pada kulit, ulserasi, karsinoma sel skuamosa, kontraktur karena segel vaskular berserat dan mirip strip, perubahan tulang mungkin terjadi.

Bedakan stadium penyakit berikut ini: awal, inflamasi, atrofi dan sklerotik. Bagi banyak pasien, penyakit ini berkembang tanpa disadari, karena sensasi subjektif prodromal tidak diamati. Pada tahap pertama, pada permukaan ekstensor, terutama di bagasi dan, jarang, di wajah, bengkak dan kemerahan pada kulit dengan batas unsharp muncul. Foci warna merah dengan rona pink atau cyanotic mungkin memiliki karakter difus atau fokal. Seiring waktu, infiltrasi uji berkembang. Terkadang dia tidak diselidiki. Foci lesi tumbuh di sepanjang pinggiran, membentuk pita, di permukaannya ada pengelupasan yang tidak signifikan.

Seiring waktu (dalam pengobatan beberapa minggu atau bulan) muncul tahap kedua - perubahan atrofi. Di tempat infiltrasi, kulit menjadi lembek, menipis, tanpa elastisitas, kering. Ketika penyakit ini berkembang di sepanjang pinggiran fokus, sebuah corolla hiperemia muncul, dan atrofi otot dan tendon dapat dicatat. Akibat pelanggaran keringat akibat kulit trofik berkurang, rambut rontok.

Pada 50% pasien ada tahap sklerotik ketiga dari penyakit ini. Pada saat yang sama, di lokasi perubahan atrofi, garis-garis seperti garis miring atau fokal scleroderm seperti (pseudoscleroderma foci). Berbeda dengan skleroderma, foci memiliki warna inflamasi dengan semburat kekuning-kuningan dan pembuluh yang memancar terlihat di permukaannya.

Beberapa pasien mungkin memiliki neuritis perifer, kelemahan otot, perubahan sendi, jantung, limfadenopati, peningkatan ESR, hiperglobulinemia, kadang krioglobulinemia.

[12], [13]

Perbedaan diagnosa

Penyakit pada tahap awal dibedakan dari erysipelas, eritromelalgia, acrocyanosis, pada tahap kedua dan ketiga - dari skleroderma, lichen sklerotrofik, atrofi idiopatik Pazini-Pierini.

Pengobatan atrofi kulit progresif idiopatik

Resepkan penisilin pada 1000000-4000000 unit per hari, obat penguat. Di luar, di situs atrofi, dana ditambahkan untuk memperbaiki jaringan trofik, pelunakan dan krim vitamin.