Autoimmunnaya эnteropatiya

Enteropati autoimun adalah diare yang kehilangan protein yang terus-menerus disertai dengan produksi autoantibodi, tanda peradangan sel T autoimun aktif. Secara morfologis disertai atrofi villi dan infiltrasi mononuklear masif dari lamina propria dari mukosa usus halus.

Ada 3 jenis enteropati autoimun:

• Saya tipe - / sindrom REX (disregulasi kekebalan tubuh, polendokrinopati, enteropati, pewarisan tipe X) - varian yang paling sulit, hanya anak laki-laki yang sakit;
• Sindrom tipe II - / REX - kursus yang lebih lembut, anak laki-laki dan perempuan yang sakit;
• III tipe - lesi gastrointestinal terisolasi.

Kode ICD-10

D89.8. Gangguan spesifik lainnya yang melibatkan mekanisme kekebalan tubuh, tidak diklasifikasikan di tempat lain.

Gejala

Enteropati autoimun memanifestasikan dirinya pada minggu 1-3 minggu, disertai dengan diare berat. Diare bukan satu-satunya gejala, tidak seperti penyakit yang berhubungan dengan patologi enterosit. Untuk sindroma / REX, perkembangan diabetes mellitus, glomerulonefritis, anemia hemolitik dengan reaksi Coombs positif khas. Kotoran dengan campuran logam adalah karakteristik, ekskresi protein plasma dan ekskresi di dalam tinja, penurunan kandungan albumin serum, peningkatan pembersihan antitripsin 1-1. Ada tanda-tanda reaksi inflamasi sistemik, menurut hasil tes darah biokimia dan data penelitian coprologi, ada sindrom inflamasi. Ketika studi imunohistokimia pada permukaan enterosit, antibodi terhadap antigen enterosit terdeteksi. Dalam kebanyakan kasus, anak-anak meninggal di tahun pertama kehidupan.

Pengobatan

Pembatalan nutrisi enteral yang lengkap terkadang mengarah pada perbaikan, namun dengan kondisi saat ini, diare terus berlanjut. Juga dalam perawatan kompleks termasuk glukokortikosteroid sistemik dan obat sitotoksik. Dalam beberapa kasus, efek positif dicatat setelah operasi transplantasi sumsum tulang.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],