Bagaimana anemia sel sabit diobati?
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Pengobatan transfusi untuk anemia sel sabit penuh dengan peningkatan viskositas darah sampai tingkat Hb S berkurang secara signifikan; Hematokrit tidak boleh melebihi 25-30% sebelum dimulainya transfusi massa eritrosit. Transfusi darah darurat hanya ditunjukkan jika diperlukan untuk meningkatkan fungsi transportasi darah tanpa penurunan yang berarti pada tingkat Hb S, misalnya:
- dengan anemia berat;
- dalam krisis penyerapan;
- dalam krisis aplastic;
- dalam kasus kehilangan darah;
- sebelum operasi
Transfusi konstan massa eritrosit, jika perlu, mengurangi tingkat Hb S kurang dari 30% (stroke, kadang-kadang dengan nyeri parah, kehamilan, sebelum operasi), untuk ini, massa eritrosit didistribusikan kembali pada tingkat 10-15 ml / kg setiap 3-4 minggu. Transfusi pertukaran dengan cepat menormalkan hematokrit dan mengurangi tingkat Hb S. Hal ini dilakukan sesuai indikasi vital:
- dengan sindroma toraks akut yang parah;
- dengan stroke;
- dengan hipoksemia arteri;
- priapism refrakter;
- sebelum operasi oftalmik;
- sebelum angiografi pembuluh serebral.
Dengan perkembangan kelebihan zat besi, dilakukan terapi chelation.
Untuk pengurangan HbS yang berkelanjutan, stimulasi farmakologis sintesis hemoglobin janin, efektif pada sekitar 80% kasus, dapat digunakan. Untuk tujuan ini, beri resep hydroxycarbamide (hydrea) dengan dosis 20-30 mg / kg per hari terus-menerus, pengaruhnya bergantung dosis.
Selain itu, transplantasi sumsum tulang juga digunakan.
[Prognosis anemia sel sabit
Harapan hidup pasien tergantung pada tingkat keparahan manifestasi klinis penyakit dan komplikasi yang ada. Pada tingkat terapi saat ini, 85% pasien bertahan sampai 20 tahun.
Penyebab utama kematian pasien:
- Infeksi: sepsis, meningitis. Risiko pengembangan sepsis atau meningitis pada anak di bawah 5 tahun lebih dari 15%, tingkat kematian pada kelompok ini mencapai 30%.
- Kegagalan organ: kerusakan pada jantung, hati, ginjal.
- Trombosis pembuluh organ vital: pertama-tama, paru-paru dan otak.
Faktor-faktor yang memperbaiki prognosis pada pasien dengan anemia sel sabit:
- Tingkat Hb F
- tingkat Hb F> 10% memberikan perlindungan dari stroke;
- tingkat Hb F> 20 % melindungi terhadap krisis yang menyakitkan dan komplikasi paru.
- Kehadiran alpha-thalassemia, yang mengurangi intensitas hemolisis.
- Faktor sosial ekonomi.