Bagaimana limfoma non Hodgkin dirawat?

Penting untuk mengobati sindrom awal yang disebabkan oleh lokalisasi dan massa tumor (sindrom kontraksi) dan gangguan metabolik akibat disintegrasinya (sindroma lisis tumor). Dengan limfoma non-Hodgkin, tindakan terapeutik segera dimulai saat pasien memasuki rumah sakit dengan penyediaan akses vena, menyelesaikan kebutuhan dan sifat infus dan terapi antibiotik. Pengobatan awal limfoma non-Hodgkin dilakukan melalui kateter perifer, kateterisasi vena sentral dilakukan dengan anestesi umum bersamaan dengan prosedur diagnostik. Pemantauan wajib indikator biokimia untuk deteksi dini gangguan metabolik secara tepat waktu.

Dasar pengobatan yang efektif untuk limfoma non Hodgkin adalah polychemotherapy. Rezim dan intensitasnya ditentukan oleh varian dan stadium penyakit. Dengan semua limfoma non-Hodgkin pada anak-anak, pencegahan neuroleukemia adalah wajib. Radioterapi lokal (ke lokasi lesi) tidak digunakan, kecuali dalam kasus yang jarang terjadi (untuk mengurangi massa tumor dalam sindrom kompresi).

Di berbagai negara, kira-kira program yang sama efektif untuk pengobatan limfoma non-Hodgkin pada anak telah diajukan. Di Eropa, ini adalah protokol kelompok BFM (Jerman, Austria) dan CFT (Prancis). Program yang banyak digunakan berdasarkan protokol kelompok BFM tahun 1990 dan 1995, namun sayangnya tidak selalu bersatu dan benar.

Program pengobatan untuk berbagai varian limfoma non-Hodgkin berbeda. Mereka bergantung pada struktur histologis dan imunofenotip tumor. Limfoma limfoblastik dari sel progenitor (sebagian besar T-, kurang sering B-lines) harus diperlakukan sama, terlepas dari afeksi imunologis. Taktik lain digunakan pada kebanyakan limfoma non-Hodgkin anak-anak dengan immunophenotype B-cell yang lebih matang - limfoma Burkitt dan limfoma sel B-besar. Protokol terpisah diusulkan dalam kerangka BFM untuk sel besar anaplastik dan limfoma sel T perifer. Dengan demikian, sebagian besar anak-anak dengan limfoma non-Hodgkin (sekitar 80%) menerima terapi sesuai dengan salah satu dari dua protokol dasar:

• untuk limfoma non-Hodgkin B-sel dan leukemia limfoblastik sel B;
• untuk limfoma non-Hodgkin limfoblastik non-sel B.

Pengobatan kelompok terakhir tumor bukanlah tugas yang mudah, asalkan tidak cukup berhasil. Perlu dikembangkan program baru dengan menggunakan kelompok obat lain, imunoterapi.

[1], [2]

Unsur utama polychemotherapy program

Limfoma limfoblastik dari sel progenitor, terutama sel T, limfoma non-Hodgkin yang jarang terjadi dari sel B-line:

• sebuah polikemoterapi berkelanjutan yang panjang yang serupa dengan pengobatan leukemia limfoblastik akut dengan penggunaan glukokortikosteroid, vincristine, siklofosfamid, metotreksat, dan lain-lain (durasi total 24-30 bulan);
• obat dasar - turunan dari anthracycline:
• terapi perawatan terus menerus dengan merkaptopurin dan metotreksat selama 1,5-2 tahun;
• Intensitas fase awal terapi ditentukan oleh stadium penyakit;
• pencegahan dan pengobatan lesi SSP termasuk suntikan endolumbar wajib untuk sitostatika (sitarabin dan metotreksat) dan glukokortikosteroid pada dosis usia, serta iradiasi kranial pada dosis 12-24 Gy pada pasien dengan limfoma stadium III-IV.

Limfoma non-Hodgkin B-sel (limfoma Burkitt dan berkitt-like, difus B-sel besar limfoma):

• 5-6 hari kursus polychemotherapy dosis tinggi dalam rezim yang didefinisikan secara ketat;
• Obat utamanya adalah metotreksat dosis tinggi dan siklofosfamid (fraksinasi);
• Beban sitostatik (jumlah mata kuliah) menentukan stadium penyakit, massa tumor (dihitung dengan aktivitas LDH), kemungkinan reseksi lengkap;
• Terapi suportif tidak digunakan;
• total durasi pengobatan adalah 2-6 kursus dari 1 sampai 6 bulan;
• pencegahan kerusakan SSP oleh endolyumbal administrasi sitostatika.

Dalam perawatan lesi CNS, penggunaan reservoir Omayo diindikasikan. Untuk pasien dengan risiko tinggi (Tahap IV dan B-cell acute lymphoblastic leukemia), dengan tidak adanya remisi lengkap dalam jangka waktu tertentu, perlu untuk memecahkan masalah kemungkinan transplantasi allogeneic atau autologous sel induk hematopoietik, penggunaan imunoterapi yang diarahkan dan pendekatan eksperimental lainnya.

Obat rituximab (MabThera), yang mengandung antibodi anti-CD20 buatan manusia, muncul dalam beberapa tahun terakhir, menunjukkan hasil yang baik dalam pengobatan limfoma dewasa B-sel yang agresif. Obat tersebut diijinkan untuk mengatasi refraktori tumor, tanpa mengerahkan efek toksik yang diucapkan pada pasien. Studi sedang dilakukan dengan dimasukkannya rituximab dalam program polikemia pada anak-anak dengan leukemia limfoblastik sel B-sel, dengan refrakter dan kambuhan limfoma non-Hodgkin B-sel.

Protokol untuk pengobatan limfoma sel besar anaplastik praktis mengulangi unsur-unsur di atas tentu saja polikemoterapi tanpa dukungan lebih lanjut. Intensitas polychemotherapy lebih rendah daripada protokol untuk limfoma non-Hodgkin B-sel, terutama karena dosis methotrexate yang lebih rendah (kecuali tahap IV penyakit ini, yang jarang diamati dengan jenis limfoma ini).

Cure (ketahanan hidup bebas 5 tahun) pada anak-anak dengan varian dasar limfoma non-Hodgkin adalah sekitar 80% tergantung pada stadium penyakit: dalam kasus tumor lokal stadium I dan II, tingkat kelangsungan hidup hampir 100%, pada tahap "lanjut" (III dan IV) , terutama dengan kerusakan SSP, angka ini lebih rendah - 60-70%. Itulah sebabnya mengapa sangat penting untuk mengidentifikasi penyakit ini pada waktu yang tepat dan memulai pengobatan pada tahap awal penyakit ini, menggunakan terapi yang paling radikal, dan juga mencari cara baru untuk mempengaruhi tumor.

Pengobatan rekurensi limfoma non-Hodgkin

Pengobatan kekambuhan limfoma non-Hodgkin adalah tugas yang sulit, dengan limfoma Burkitt hampir tidak menjanjikan. Pada varian limfoma lainnya, efektivitas pengobatan dalam kekambuhan juga sangat rendah. Selain polikemoterapi intensif, dalam pengobatan kambuh dimungkinkan untuk menggunakan metode eksperimental - imunoterapi dengan antibodi terhadap sel tumor B (rituximab) dan transplantasi sel induk hematopoietik.

Protokol untuk pengobatan limfoma anak-anak mencakup pengembangan rinci tindakan diagnostik dan terapeutik, dengan mempertimbangkan ciri-ciri perjalanan penyakit, situasi mendesak yang mungkin terjadi, serta rekomendasi untuk mengevaluasi keefektifan pengobatan yang sedang berlangsung dan pemantauan pasien yang dinamis setelah selesai. Penerapan terapi program dimungkinkan dengan kepatuhan yang ketat terhadap tidak hanya rejim polikemoterapi, tetapi juga kompleksitas dari tindakan di atas dalam kondisi departemen khusus di rumah sakit anak-anak multidisiplin berkualifikasi tinggi. Hanya pendekatan ini yang memungkinkan untuk mendapatkan hasil pengobatan yang baik untuk limfoma non-Hodgkin - bermutu tinggi dan salah satu penyakit onkologis paling sering terjadi pada masa kanak-kanak.