Bagaimana cara penanganan sindrom uremik hemolitik?

Pengobatan sindrom uremik hemolitik tergantung pada periode penyakit dan tingkat keparahan kerusakan ginjal.

• Perawatan selama anuria meliputi metode detoksifikasi ekstrarenal, penggantian (antianemia) dan terapi simtomatik.

Pada sindrom hemolitik-uremik, hemodialisis harus dilakukan sedini mungkin, tanpa memandang derajat keracunan uremik. Hemodialisis dengan heparinisasi umum dan transfusi darah yang baru diheparinisasi memungkinkan penghentian koagulasi intravaskular diseminata dan hemolisis, sekaligus menormalkan keseimbangan air dan elektrolit. Dalam kasus ini, hemodialisis harian diindikasikan selama seluruh periode oligoanuria. Jika hemodialisis tidak memungkinkan, transfusi darah tukar dan beberapa lavage lambung dan usus dianjurkan. Transfusi darah tukar harus dilakukan sedini mungkin. Karena darah anak-anak dengan sindrom hemolitik-uremik mengandung eritrosit yang berubah yang dapat diaglutinasi oleh antibodi yang terkandung dalam plasma yang ditransfusikan, disarankan untuk memulai transfusi darah tukar dengan memasukkan eritrosit yang telah dicuci yang diencerkan dalam larutan albumin bebas antibodi, dan baru kemudian beralih ke pemberian darah utuh. Jika tidak ada sel darah merah yang telah dicuci, transfusi pengganti dapat dilakukan dengan menggunakan darah utuh yang baru diheparinisasi. Selama hemolisis berlangsung, ketika kadar hemoglobin turun di bawah 65-70 g/l, terapi transfusi dengan darah segar yang diheparinisasi (3-5 ml/kg) diindikasikan, terlepas dari transfusi. Perlu diperhatikan bahwa dalam darah yang disimpan selama lebih dari 7-10 hari, sejumlah besar kalium terakumulasi dari sel darah merah. Dengan kadar antitrombin III yang rendah, bahkan dengan kadar heparin bebas yang normal atau meningkat, terapi penggantian dengan komponen darah yang mengandung antitrombin III merupakan hal yang paling penting. Jumlah terbesar diawetkan dalam plasma beku segar, lebih sedikit dalam plasma asli (yang diawetkan). Dosis obat adalah 5-8 ml/kg (per infus).

Jika kadar antitrombin III normal atau setelah koreksi, terapi heparin dimulai; perlu untuk mempertahankan kadar heparinisasi yang konstan dengan infus heparin 15 U/(kg xh) secara terus-menerus. Efek terapi antikoagulan dinilai dengan waktu pembekuan darah Lee-White setiap 6 jam. Jika waktu pembekuan tidak diperpanjang, dosis heparin harus ditingkatkan menjadi 30-40 U/(kg xh). Jika waktu pembekuan diperpanjang lebih dari 20 menit, dosis heparin dikurangi menjadi 5-10 U/(kg xh). Setelah memilih dosis heparin individual, terapi heparin dilanjutkan dengan rejimen yang sama. Saat kondisi pasien membaik, toleransi terhadap heparin dapat berubah, sehingga perlu untuk melanjutkan pemantauan rutin setiap hari. Heparin dihentikan dengan pengurangan dosis bertahap selama 1-2 hari untuk menghindari perkembangan hiperkoagulasi dan "efek rebound".

Dalam beberapa tahun terakhir, bersama dengan terapi antikoagulan, agen antiplatelet telah digunakan - asam asetilsalisilat, dipiridamol (curantil). Mereka biasanya diresepkan secara bersamaan karena mekanisme kerjanya yang berbeda.

Terapi kortikosteroid ditolak oleh sebagian besar penulis, karena meningkatkan hiperkoagulasi dan menghalangi fungsi “pembersihan” sistem retikuloendotelial, mirip dengan suntikan pertama endotoksin dalam fenomena Sanarelli-Schwartzmann.

Jika terjadi sindrom uremik hemolitik dengan latar belakang penyakit menular, pasien diberi resep antibiotik yang tidak memiliki sifat nefrohepatotoksik. Sebaiknya gunakan obat jenis penisilin.

• Pengobatan selama fase poliurik.

Perlu untuk mengoreksi kehilangan air dan elektrolit, terutama ion kalium dan natrium, yang asupannya harus sekitar 2 kali lebih besar dari ekskresinya.

Terapi antioksidan dengan vitamin E diindikasikan.

Ramalan

Jika periode oligoanuria berlangsung lebih dari 4 minggu, prognosis pemulihannya dipertanyakan. Tanda klinis dan laboratorium yang secara prognosis tidak menguntungkan adalah gejala neurologis yang terus-menerus dan tidak adanya respons positif terhadap 2-3 sesi hemodialisis pertama. Pada tahun-tahun sebelumnya, hampir semua anak kecil dengan sindrom uremik hemolitik meninggal, tetapi dengan penggunaan hemodialisis, angka kematian telah menurun hingga 20%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]