Demensia temporal frontal.

Demensia frontal temporal (juga dikenal sebagai demensia frontotemporal, FTD) adalah penyakit otak neurodegeneratif langka yang ditandai dengan kemunduran fungsi kognitif dan perilaku. Penyakit ini disebut demensia frontotemporal karena awalnya menyerang lobus frontal dan temporal otak.

Ciri-ciri utama demensia frontal temporal meliputi:

1. Perubahan perilaku dan kepribadian: Pasien mungkin menunjukkan perilaku sosial yang terganggu, menjadi kurang terkendali, tidak bermoral, atau eksentrik. Masalah dengan emosi dan manajemen afek dapat terjadi.
2. Penurunan kognitif: Pada tahap awal FTD, pasien mungkin mempertahankan kemampuan intelektual yang relatif normal, tetapi seiring waktu, masalah dengan bahasa (apraksia bicara) dan tugas yang berkaitan dengan perencanaan dan pengambilan keputusan dapat terjadi.
3. Ketidakmampuan bersosialisasi: Pasien dengan FTD mungkin menunjukkan perilaku maladaptif dalam situasi sosial dan hilangnya kapasitas untuk norma sosial.
4. Memburuk secara bertahap: Seiring berjalannya waktu, gejala demensia temporal frontal memburuk dan pasien menjadi semakin bergantung pada perawatan.

Demensia frontal temporal memiliki beberapa subtipe, yang masing-masing dapat menunjukkan tingkat gejala dan gangguan yang berbeda-beda. Hingga saat ini, belum ada pengobatan khusus yang dapat memperlambat perkembangan FTD, dan pendekatan perawatan sebagian besar terbatas pada manajemen gejala dan dukungan bagi pasien dan keluarga. [ 1 ]

Ini merupakan kondisi penting dan konsultasi dengan ahli saraf berpengalaman atau spesialis penyakit neurodegeneratif diperlukan untuk diagnosis dan penanganan demensia temporal frontal yang akurat.

Penyebab demensia temporal frontal.

Demensia temporal frontal memiliki banyak penyebab yang berbeda, dan penelitian di bidang ini masih berlangsung. Secara umum, FTD adalah penyakit neurodegeneratif, yang berarti penyakit ini melibatkan kerusakan dan kematian neuron di area otak tertentu. Penyebab FTD meliputi:

1. Faktor genetik: Mutasi genetik dianggap sebagai salah satu penyebab utama FTD. Beberapa bentuk FTD familial dikaitkan dengan mutasi pada gen seperti C9orf72, GRN (protein turunan preapolypeptide), MAPT (gen untuk tauprotin) dan lainnya. Orang dengan bentuk FTD terkait memiliki risiko lebih tinggi terkena penyakit ini. [ 2 ]
2. Agregasi protein: Ada kemungkinan bahwa FTD dikaitkan dengan akumulasi struktur protein abnormal seperti tauprotein yang membentuk inklusi neuronal dan menyebabkan kerusakan neuronal.
3. Neuroinflamasi: Peradangan otak dan neuroinflamasi juga dapat dikaitkan dengan perkembangan FTD.
4. Faktor Lainnya: Penelitian masih berlangsung untuk lebih memahami kemungkinan faktor lain yang dapat menyebabkan FTD, seperti lingkungan dan faktor lingkungan.

Gejala demensia temporal frontal.

Beberapa gejala utama demensia frontotemporal meliputi:

1. Perubahan perilaku dan kepribadian: Pasien mungkin menunjukkan perilaku abnormal atau tidak pantas seperti apatis, amoralitas, tidak mau mengikuti norma sosial, tidak pengertian, atau gangguan kebersihan pribadi.
2. Gangguan emosional: Perubahan stabilitas emosional dapat terjadi, serta gangguan dalam kemampuan memahami dan mengekspresikan emosi. Pasien mungkin menjadi tidak peduli secara emosional atau mungkin menunjukkan emosi yang berlebihan.
3. Penurunan kognitif: Meskipun FTD terutama memengaruhi perilaku dan emosi, seiring waktu, hal itu juga dapat menyebabkan gangguan pada memori, bahasa, dan fungsi kognitif lainnya. Hal ini dapat terwujud dalam kesulitan dengan bahasa ekspresif dan reseptif, serta gangguan dalam pengambilan keputusan dan kemampuan memecahkan masalah.
4. Penyesuaian sosial yang menurun: Pasien mungkin mengalami kesulitan dalam hubungan interpersonal dan penyesuaian sosial. Mereka mungkin menunjukkan perilaku antisosial, ketidakmampuan untuk memahami perasaan orang lain dan mempertahankan hubungan sosial.
5. Penurunan pengendalian diri: Pasien mungkin mengalami kesulitan dalam pengendalian diri dan kontrol atas tindakan mereka. Hal ini dapat menyebabkan perilaku kompulsif atau impulsif. [ 3 ]

Tahapan

Demensia frontal temporal berkembang melalui beberapa tahap, yang ditandai dengan perkembangan gejala dan penurunan fungsi kognitif dan perilaku. Tahapan FTD dapat bervariasi tergantung pada sistem penelitian dan kasus klinis tertentu, tetapi tiga tahap utama biasanya dibedakan:

1. Tahap awal (ringan):

   • Pada tahap ini, pasien mungkin menunjukkan gejala-gejala ringan dan tidak mencolok yang dapat dengan mudah diremehkan atau secara keliru dikaitkan dengan stres atau depresi.
   • Gejala khasnya meliputi perubahan perilaku dan kepribadian, serta apatis ringan dan hilangnya minat pada aktivitas biasa.
   • Fungsi kognitif seperti ingatan dan orientasi mungkin tetap relatif terjaga.

2. Tahap tengah (sedang):

   • Pada tahap ini, gejala FTD menjadi lebih jelas dan memengaruhi kehidupan sehari-hari pasien.
   • Pasien mungkin mengalami perubahan perilaku yang parah termasuk agresi, apatis, perilaku sosial maladaptif, dan kompulsif.
   • Fungsi kognitif mulai menurun yang dapat menimbulkan masalah pada ingatan, berpikir, dan berbicara.
   • Pasien juga mungkin mengalami masalah orientasi dalam ruang dan waktu.

3. Tahap akhir (parah):

   • Pada tahap terakhir FTD, pasien mungkin sepenuhnya bergantung pada perawatan dan bantuan.
   • Gejala yang berhubungan dengan kemerosotan kognitif menjadi sangat jelas dan pasien mungkin kehilangan sepenuhnya kemampuan untuk hidup mandiri.
   • Masalah fisik, seperti masalah menelan dan pergerakan, mungkin juga menjadi lebih serius.

Formulir

Demensia frontotemporal mencakup beberapa bentuk yang berbeda dalam hal gejala dominan dan perubahan otak. Bentuk utama FTD meliputi:

1. Varian perilaku demensia frontotemporal (bvFTD): Bentuk ini ditandai dengan perubahan yang nyata dalam perilaku, kepribadian, dan adaptasi sosial. Pasien mungkin menunjukkan perilaku yang tidak bermoral, tidak terkendali, kompulsif, atau apatis. Fungsi kognitif seperti memori dan bahasa dapat dipertahankan pada tahap awal.
2. Bentuk afasia (afasia progresif primer, PPA): Bentuk FTD ini memengaruhi fungsi bahasa. Ada beberapa subtipe PPA, termasuk afasia degradasi semantik (svPPA), afasia gangguan afasia primer non-lancar/asimetris (nfvPPA), dan afasia yang terkait dengan afasia proyektif primer (PPAOS). Gejalanya meliputi gangguan kemampuan untuk memahami dan menggunakan kata-kata, serta gangguan artikulasi.
3. FTD mirip penyakit Alzheimer: Bentuk FTD ini menunjukkan gejala yang mirip dengan penyakit Alzheimer, termasuk kehilangan memori dan gangguan kognitif. Namun, tidak seperti penyakit Alzheimer, FTD biasanya mempertahankan kemampuan belajar dan orientasi spasial.
4. Degenerasi kortikobasal (CBD): Bentuk FTD ini muncul dengan gejala-gejala termasuk gangguan gerakan atipikal seperti hiperkinesis dan kekakuan otot. Fungsi kognitif juga terganggu.
5. Palsi supranuklear progresif (PSP): Bentuk FTD ini ditandai dengan gangguan koordinasi motorik, penurunan kemampuan menahan kepala dan pandangan, serta gangguan kognitif. [ 4 ]

Diagnostik demensia temporal frontal.

Mendiagnosis demensia temporal frontal merupakan proses kompleks yang melibatkan beberapa langkah dan metode untuk mengidentifikasi penyakit neurodegeneratif ini. Berikut ini adalah langkah dan metode umum untuk mendiagnosis FTD:

1. Pemeriksaan klinis dan riwayat:

   • Dokter melakukan pemeriksaan terperinci terhadap pasien dan mengumpulkan riwayat medis untuk menilai gejala dan durasi gejala. Perhatian khusus diberikan pada perubahan kondisi mental dan kognitif pasien.

2. Tes psikologi dan penilaian fungsi kognitif:

   • Pasien mungkin ditawarkan berbagai tes psikologis dan penilaian kognitif untuk membantu mengidentifikasi gangguan dalam ingatan, pemikiran, ucapan, dan perilaku.

3. Pencitraan resonansi magnetik (MRI):

   • MRI otak dapat digunakan untuk memvisualisasikan perubahan struktural dalam otak, seperti penurunan volume otak dan atrofi lobus frontal dan temporal, yang merupakan karakteristik FTD.

4. Tomografi emisi positron (PET):

   • PET dapat dilakukan untuk mempelajari perubahan metabolisme di otak, termasuk perubahan aktivitas glukosa dan agregat protein yang terkait dengan FTD.

5. Survei Spektrum Otak:

   • Studi ini dapat dilakukan untuk mendeteksi keberadaan penanda biokimia seperti protein amiloid dan tau yang mungkin terkait dengan FTD.

6. Pengecualian penyebab lain:

   • Penting untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab lain dari gangguan kognitif dan mental, seperti penyakit Alzheimer dan gangguan kejiwaan yang dapat menyerupai gejala FTD.

7. Konsultasi dengan ahli saraf dan ahli saraf:

   • Konsultasi dengan spesialis neurologi dan neuropsikologi dapat membantu dalam mengevaluasi dan menafsirkan hasil tes diagnostik.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding demensia temporal frontal penting untuk membedakan penyakit neurodegeneratif ini dari jenis demensia dan kondisi neurologis lainnya. Berikut ini adalah beberapa langkah dan faktor dasar yang dapat membantu dokter membuat diagnosis banding FTD:

1. Penilaian gejala: Dokter harus melakukan pemeriksaan terperinci terhadap pasien dan memeriksa karakteristik gejalanya. Gejala FTD dapat mencakup perubahan perilaku, kurangnya hambatan sosial, perilaku tidak bermoral, gangguan dalam perencanaan dan kemampuan membuat keputusan, serta afasia (gangguan bicara). Penting untuk menentukan gejala mana yang dominan.
2. Pemeriksaan klinis: Dokter dapat melakukan berbagai tes dan penilaian klinis untuk mengukur fungsi kognitif, keadaan emosi, dan perilaku pasien.
3. Neuroimaging: Pencitraan otak dengan teknik seperti pencitraan resonansi magnetik (MRI) dan tomografi emisi positron (PET) dapat membantu memvisualisasikan struktur dan fungsi otak, serta mengidentifikasi kelainan yang mungkin terkait dengan FTD.
4. Pengujian genetik: Dalam kasus dengan riwayat keluarga FTD atau penyakit neurodegeneratif lainnya, pengujian genetik mungkin berguna untuk mendeteksi adanya mutasi spesifik yang terkait dengan FTD.
5. Menyingkirkan penyebab lain: Dokter harus menyingkirkan kemungkinan penyebab lain dari demensia seperti penyakit Alzheimer, [ 5 ] penyakit Parkinson, demensia vaskular, dan kondisi neurologis dan psikiatris lainnya.
6. Penilaian psikologis dan sosial: Penilaian fungsi psikologis dan sosial dapat berguna dalam mengidentifikasi perubahan perilaku dan dampak FTD pada pasien dan keluarga.
7. Konsultasi spesialis: Dalam beberapa kasus, mungkin perlu berkonsultasi dengan ahli saraf, ahli saraf, psikiater, dan spesialis lain untuk memperjelas diagnosis.

Pengobatan demensia temporal frontal.

Ini adalah penyakit progresif yang tidak memiliki metode pengobatan khusus, tetapi beberapa pendekatan dapat digunakan untuk mengelola gejala dan memaksimalkan kenyamanan pasien:

1. Obat-obatan: Banyak obat yang digunakan untuk mengobati penyakit Alzheimer dan penyakit neurodegeneratif lainnya dapat digunakan untuk mengelola gejala demensia temporal frontal. Obat-obatan ini dapat mencakup inhibitor kolinesterase dan memantine.
2. Dukungan psikologis: Pasien dan keluarga mereka sering kali membutuhkan dukungan psikologis dan emosional. Psikolog dan psikiater dapat membantu mengatasi kesulitan emosional yang terkait dengan penyakit ini dan mengembangkan strategi untuk mengelola perubahan perilaku.
3. Terapi wicara dan fisik: Terapi wicara dapat membantu pasien mempertahankan atau meningkatkan keterampilan komunikasi. Terapi fisik dan olahraga dapat membantu mempertahankan mobilitas fisik dan mengurangi risiko efek samping dari gaya hidup yang tidak banyak bergerak.
4. Diet dan nutrisi khusus: Dalam beberapa kasus, diet khusus tinggi protein dan rendah karbohidrat direkomendasikan untuk pasien dengan demensia temporal frontal.
5. Manajemen gejala dan keselamatan: Karena pasien dengan demensia temporal frontal dapat menunjukkan perilaku aneh atau agresif, penting untuk memastikan keselamatan mereka dan keselamatan orang-orang di sekitar mereka. Ini dapat mencakup pengendalian akses ke objek berbahaya dan memastikan pengawasan yang tepat.
6. Uji klinis: Dalam beberapa kasus, pasien didorong untuk berpartisipasi dalam uji klinis yang menyelidiki perawatan dan pengobatan baru untuk demensia temporal frontal. [ 6 ]

Ramalan cuaca

Prognosis untuk demensia frontotemporal dapat bervariasi tergantung pada beberapa faktor, termasuk bentuk FTD, usia pasien, tingkat perkembangan penyakit, dan adanya penyakit tambahan. Prognosis keseluruhan untuk FTD biasanya buruk karena merupakan penyakit neurodegeneratif progresif.

Berikut ini adalah beberapa aspek utama dari perkiraan FTD:

1. Waktu timbulnya gejala: Prognosis dapat bergantung pada seberapa dini diagnosis dibuat dan terapi yang tepat dimulai. Menemui dokter lebih awal dan memulai pengobatan dapat membantu memperlambat perkembangan penyakit.
2. Bentuk FTD: Seperti yang disebutkan sebelumnya, ada beberapa bentuk FTD, dan prognosisnya dapat bervariasi tergantung pada bentuknya. Misalnya, bentuk frontal FTD, yang ditandai dengan perubahan perilaku, mungkin memiliki prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan bentuk afasia, yang didominasi oleh gejala bahasa.
3. Faktor individu: Usia timbulnya gejala, kesehatan umum pasien, dan adanya kondisi medis lainnya juga dapat memengaruhi prognosis.
4. Dukungan dan perawatan keluarga: Kualitas perawatan dan dukungan dari keluarga dan pengasuh dapat memiliki dampak yang signifikan terhadap kualitas dan panjang umur pasien.
5. Komplikasi dan masalah terkait: FTD dapat menyebabkan berbagai komplikasi seperti infeksi, pneumonia, dll., yang juga dapat memengaruhi prognosis.

Prognosis keseluruhan FTD biasanya buruk, dan penyakit ini berkembang seiring waktu, menyebabkan gangguan perilaku, penurunan fungsi kognitif, dan hilangnya kemandirian.

Harapan hidup

Harapan hidup pada demensia frontotemporal dapat sangat bervariasi tergantung pada banyak faktor, termasuk bentuk FTD, usia timbulnya gejala, derajat perkembangan penyakit, dan karakteristik masing-masing pasien.

FTD biasanya dimulai pada usia paruh baya, sering kali sebelum usia 65 tahun, yang membedakannya dari penyakit Alzheimer yang lebih umum. Harapan hidup setelah diagnosis FTD dapat berkisar dari beberapa tahun hingga puluhan tahun, tetapi harapan hidup rata-rata setelah diagnosis biasanya sekitar 7-8 tahun.

Namun, perlu dicatat bahwa FTD merupakan penyakit neurodegeneratif progresif dan gejalanya memburuk seiring berjalannya waktu. Ketika penyakit mencapai stadium yang lebih lanjut, hal itu dapat menyebabkan ketergantungan total pada perawatan dan komplikasi seperti infeksi atau pneumonia, yang dapat memperpendek harapan hidup.

Harapan hidup dan prognosis FTD juga bergantung pada dukungan dan perawatan individual yang diterima pasien dan seberapa berhasil gejala dan komplikasi ditangani. Rujukan dini, penilaian dan dukungan dari pekerja sosial, dukungan keluarga dan penggunaan teknik terapi dan suportif yang tepat dapat membantu meningkatkan kualitas hidup pasien dan memperpanjang durasinya.

Daftar buku dan penelitian otoritatif yang terkait dengan studi demensia temporal frontal

1. "Demensia Frontotemporal: Sindrom, Pencitraan, dan Karakteristik Molekuler" - penulis: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Tahun: 2015)
2. "Demensia Frontotemporal: Penyakit Neurologis dan Terapi" - oleh David Neary, John R. Hodges (Tahun: 2005)
3. "Demensia Frontotemporal: Dari Bangku ke Tempat Tidur" - oleh Bruce L. Miller (Tahun: 2009)
4. "Sindrom Demensia Frontotemporal" - oleh Mario F. Mendez (Tahun: 2021)
5. "Demensia Frontotemporal: Fenotipe Klinis, Patofisiologi, Fitur Pencitraan, dan Pengobatan" - oleh Erik D. Roberson (Tahun: 2019)
6. "Demensia Frontotemporal: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan dan Perawatan" - oleh George W. Smith (Tahun: 2019)
7. "Demensia Frontotemporal: Kemajuan dalam Neuroimaging dan Neuropatologi" - oleh Giovanni B. Frisoni (Tahun: 2018)
8. "Demensia Frontotemporal: Sindrom, Analisis Genetik, dan Manajemen Klinis" - oleh Elisabet Englund (Tahun: 2007)
9. "Neurologi Perilaku dan Neuropsikiatri" - oleh David B. Arciniegas (Tahun: 2013)

Literatur

Gusev, EI Neurologi: panduan nasional: dalam 2 vol. /ed. Oleh EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - edisi ke-2. Moskow: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.