Demensia temporal frontal.

Demensia temporal frontal (juga dikenal sebagai demensia frontotemporal, FTD) adalah penyakit otak neurodegeneratif langka yang ditandai dengan kerusakan fungsi kognitif dan perilaku. Ini disebut demensia frontotemporal karena awalnya mempengaruhi lobus frontal dan temporal otak.

Fitur utama demensia temporal frontal meliputi:

1. Perubahan perilaku dan kepribadian: Pasien dapat menunjukkan gangguan perilaku sosial, menjadi kurang terhambat, tidak bermoral, atau eksentrik. Masalah dengan emosi dan mempengaruhi manajemen dapat terjadi.
2. Penurunan kognitif: Pada tahap awal FTD, pasien dapat mempertahankan kemampuan intelektual yang relatif normal, tetapi seiring waktu, masalah dengan bahasa (apraksia bicara) dan tugas yang terkait dengan perencanaan dan pengambilan keputusan dapat terjadi.
3. Disinhibisi Sosial: Pasien dengan FTD dapat menunjukkan perilaku maladaptif dalam situasi sosial dan kehilangan kapasitas untuk norma sosial.
4. Memburuk secara bertahap: Seiring waktu, gejala demensia temporal frontal memburuk dan pasien menjadi semakin tergantung pada perawatan.

Demora temporal frontal memiliki beberapa subtipe, yang masing-masing dapat hadir dengan berbagai tingkat gejala dan gangguan. Sampai sekarang, belum ada pengobatan khusus yang dapat memperlambat perkembangan FTD, dan pendekatan untuk perawatan sebagian besar terbatas pada manajemen gejala dan dukungan untuk pasien dan keluarga. [1]

Ini adalah kondisi penting dan konsultasi dengan ahli saraf berpengalaman atau spesialis penyakit neurodegeneratif diperlukan untuk diagnosis yang akurat dan manajemen demora temporal frontal.

Penyebab Demensia temporal frontal.

Demensia temporal frontal memiliki banyak penyebab berbeda, dan penelitian di bidang ini sedang berlangsung. Terutama, FTD adalah penyakit neurodegeneratif, yang berarti melibatkan kerusakan dan kematian neuron di area otak tertentu. Penyebab FTD meliputi:

1. Faktor genetik: Mutasi genetik dianggap sebagai salah satu penyebab utama FTD. Beberapa bentuk familial FTD dikaitkan dengan mutasi pada gen seperti C9ORF72, GRN (protein turunan preapolypeptide), MAPT (gen untuk tauprotin) dan lainnya. Orang dengan bentuk FTD terkait memiliki risiko lebih tinggi terkena penyakit ini. [2]
2. Agregasi Protein: Ada kemungkinan bahwa FTD dikaitkan dengan akumulasi struktur protein abnormal seperti tauprotein yang membentuk inklusi neuron dan menyebabkan kerusakan neuronal.
3. Peradangan saraf: Peradangan otak dan peradangan saraf juga dapat dikaitkan dengan perkembangan FTD.
4. Faktor-faktor lain: Penelitian sedang berlangsung untuk lebih memahami faktor-faktor lain yang mungkin berkontribusi pada FTD, seperti faktor lingkungan dan lingkungan.

Gejala Demensia temporal frontal.

Beberapa gejala utama demensia frontotemporal meliputi:

1. Perubahan perilaku dan kepribadian: Pasien dapat menunjukkan perilaku yang tidak normal atau tidak pantas seperti apatis, amoralitas, keengganan untuk mengikuti norma sosial, ketidakcocokan, atau gangguan kebersihan pribadi.
2. Gangguan emosional: Perubahan stabilitas emosional dapat terjadi, serta gangguan dalam kemampuan untuk memahami dan mengekspresikan emosi. Pasien dapat terlepas secara emosional atau mungkin menunjukkan emosi yang berlebihan.
3. Penurunan kognitif: Meskipun FTD terutama mempengaruhi perilaku dan emosi, dari waktu ke waktu juga dapat menyebabkan gangguan dalam memori, bahasa, dan fungsi kognitif lainnya. Ini dapat memanifestasikan dirinya dalam kesulitan dengan bahasa ekspresif dan reseptif, serta gangguan pengambilan keputusan dan kemampuan memecahkan masalah.
4. Penurunan Penyesuaian Sosial: Pasien mungkin mengalami kesulitan dalam hubungan interpersonal dan penyesuaian sosial. Mereka mungkin menunjukkan perilaku antisosial, ketidakmampuan untuk memahami perasaan orang lain dan untuk mempertahankan koneksi sosial.
5. Penurunan Kontrol Diri: Pasien mungkin mengalami kesulitan dengan kontrol diri dan kontrol atas tindakan mereka. Ini dapat menyebabkan perilaku kompulsif atau impulsif. [3]

Tahapan

Demensia temporal frontal berkembang melalui beberapa tahap, yang ditandai dengan perkembangan gejala dan penurunan fungsi kognitif dan perilaku. Tahap FTD dapat bervariasi tergantung pada sistem penelitian dan kasus klinis tertentu, tetapi tiga tahap utama biasanya dibedakan:

1. Tahap awal (ringan):

   • Pada tahap ini, pasien dapat menunjukkan gejala ringan dan tidak mengganggu yang dapat dengan mudah diremehkan atau secara keliru disebabkan oleh stres atau depresi.
   • Gejala karakteristik termasuk perubahan perilaku dan kepribadian, serta apatis ringan dan kehilangan minat dalam kegiatan biasa.
   • Fungsi kognitif seperti memori dan orientasi mungkin tetap relatif terpelihara.

2. Tahap Tengah (Sedang):

   • Pada tahap ini, gejala FTD menjadi lebih jelas dan mempengaruhi kehidupan sehari-hari pasien.
   • Pasien mungkin mengalami perubahan perilaku yang parah termasuk agresi, apatis, perilaku sosial maladaptif, dan kompulsif.
   • Fungsi kognitif mulai memburuk, yang dapat menyebabkan masalah dengan ingatan, pemikiran, dan ucapan.
   • Pasien juga dapat mengalami masalah dengan orientasi ruang dan waktu.

3. Tahap Akhir (Parah):

   • Pada tahap terakhir FTD, pasien mungkin sepenuhnya bergantung pada perawatan dan bantuan.
   • Gejala-gejala yang terkait dengan kerusakan kognitif menjadi sangat jelas, dan pasien mungkin benar-benar kehilangan kemampuan untuk hidup secara mandiri.
   • Masalah fisik, seperti menelan dan masalah gerakan, juga dapat menjadi lebih serius.

Formulir

Demensia frontotemporal mencakup beberapa bentuk yang berbeda dalam hal gejala dominan dan perubahan otak. Bentuk utama FTD meliputi:

1. Varian Perilaku Demensia Frontotemporal (BVFTD): Bentuk ini ditandai dengan perubahan yang ditandai dalam perilaku, kepribadian, dan adaptasi sosial. Pasien dapat menunjukkan perilaku tidak bermoral, disinhibited, kompulsif, atau apatis. Fungsi kognitif seperti memori dan bahasa dapat dipertahankan pada tahap awal.
2. Bentuk afasik (afasia progresif primer, PPA): Bentuk FTD ini mempengaruhi fungsi bahasa. Ada beberapa subtipe PPA, termasuk aphasia degradasi semantik (SVPPA), afasia afasia primer non-fluen/asimetris (NFVPPA), dan afasia yang terkait dengan afasia proyektif primer (PPAOS). Gejala termasuk gangguan kemampuan untuk memahami dan menggunakan kata-kata, serta gangguan artikulasi.
3. FTD seperti penyakit Alzheimer: Bentuk FTD ini menunjukkan gejala yang mirip dengan Alzheimer'Sdisease, termasuk kehilangan memori dan gangguan kognitif. Namun, tidak seperti penyakit Alzheimer, FTD biasanya mempertahankan kemampuan belajar dan orientasi spasial.
4. Degenerasi kortikobasal (CBD): Bentuk FTD ini hadir dengan gejala termasuk gangguan gerakan atipikal seperti hiperkinesis dan kekakuan otot. Fungsi kognitif juga terganggu.
5. Progressive Supranuclear Palsy (PSP): Bentuk FTD ini ditandai dengan gangguan koordinasi motorik, penurunan kemampuan untuk menahan kepala dan pandangan, dan gangguan kognitif. [4]

Diagnostik Demensia temporal frontal.

Mendiagnosis demora temporal frontal adalah proses kompleks yang melibatkan beberapa langkah dan metode untuk mengidentifikasi penyakit neurodegeneratif ini. Berikut adalah langkah dan metode umum untuk mendiagnosis FTD:

1. Pemeriksaan dan riwayat klinis:

   • Dokter melakukan pemeriksaan terperinci terhadap pasien dan mengumpulkan riwayat medis untuk menilai gejala dan durasi kehadiran mereka. Perhatian khusus diberikan pada perubahan dalam keadaan mental dan kognitif pasien.

2. Tes Psikologis dan Penilaian Fungsi Kognitif:

   • Pasien dapat ditawari berbagai tes psikologis dan penilaian kognitif untuk membantu mengidentifikasi gangguan dalam memori, pemikiran, bicara, dan perilaku.

3. Magnetic Resonance Imaging (MRI):

   • MRI otak dapat digunakan untuk memvisualisasikan perubahan struktural di otak, seperti penurunan volume otak dan atrofi lobus frontal dan temporal, yang merupakan karakteristik FTD.

4. Positron Emission Tomography (PET):

   • PET dapat dilakukan untuk mempelajari perubahan metabolisme di otak, termasuk perubahan aktivitas glukosa dan agregat protein yang terkait dengan FTD.

5. Survei Spektrum Otak:

   • Studi ini dapat dilakukan untuk mendeteksi keberadaan penanda biokimia seperti protein amiloid dan tau yang mungkin terkait dengan FTD.

6. Pengecualian Penyebab Lain:

   • Penting untuk mengesampingkan kemungkinan penyebab lain dari gangguan kognitif dan mental, seperti penyakit Alzheimer dan gangguan kejiwaan yang dapat meniru gejala FTD.

7. Konsultasi dengan ahli saraf dan neuropsikolog:

   • Konsultasi dengan spesialis dalam neurologi dan neuropsikologi dapat membantu dalam mengevaluasi dan menafsirkan hasil tes diagnostik.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding demensia temporal frontal penting untuk membedakan penyakit neurodegeneratif ini dari jenis demensia dan kondisi neurologis lainnya. Di bawah ini adalah beberapa langkah dasar dan faktor yang dapat membantu dokter membuat diagnosis banding FTD:

1. Penilaian Gejala: Dokter harus melakukan pemeriksaan rinci pasien dan memeriksa karakteristik gejala. Gejala FTD dapat mencakup perubahan perilaku, disinhibisi sosial, perilaku tidak bermoral, gangguan perencanaan dan kemampuan pengambilan keputusan, dan afasia (gangguan bicara). Penting untuk menentukan gejala mana yang dominan.
2. Pemeriksaan Klinis: Dokter dapat melakukan berbagai tes klinis dan penilaian untuk mengukur fungsi kognitif pasien, keadaan emosi, dan perilaku.
3. Neuroimaging: Pencitraan otak dengan teknik seperti magnetic resonance imaging (MRI) dan positron emission tomography (PET) dapat membantu memvisualisasikan struktur dan fungsi otak, serta mengidentifikasi kelainan yang mungkin terkait dengan FTD.
4. Pengujian Genetik: Dalam kasus dengan riwayat keluarga FTD atau penyakit neurodegeneratif lainnya, pengujian genetik mungkin berguna untuk mendeteksi keberadaan mutasi spesifik yang terkait dengan FTD.
5. Mengesampingkan Penyebab Lain: Dokter harus mengesampingkan kemungkinan penyebab demensia lainnya seperti penyakit Alzheimer, [5] Penyakit Parkinson, demensia vaskular, dan kondisi neurologis dan kejiwaan lainnya.
6. Penilaian psikologis dan sosial: Penilaian fungsi psikologis dan sosial dapat berguna dalam mengidentifikasi perubahan perilaku dan dampak FTD pada pasien dan keluarga.
7. Konsultasi Spesialis: Dalam beberapa kasus, mungkin perlu berkonsultasi dengan ahli saraf, ahli saraf, psikiater dan spesialis lain untuk mengklarifikasi diagnosis.

Pengobatan Demensia temporal frontal.

Ini adalah penyakit progresif yang tidak ada metode perawatan khusus, tetapi beberapa pendekatan dapat digunakan untuk mengelola gejala dan memaksimalkan kenyamanan pasien:

1. Obat-obatan: Banyak obat yang digunakan untuk mengobati penyakit Alzheimer dan penyakit neurodegeneratif lainnya dapat digunakan untuk mengelola gejala demensia temporal frontal. Obat-obatan ini mungkin termasuk inhibitor kolinesterase dan memantine.
2. Dukungan psikologis: Pasien dan keluarga mereka sering membutuhkan dukungan psikologis dan emosional. Psikolog dan psikiater dapat membantu mengatasi kesulitan emosional yang terkait dengan penyakit dan mengembangkan strategi untuk mengelola perubahan perilaku.
3. Bicara dan terapi fisik: Terapi wicara dapat membantu pasien dengan mempertahankan atau meningkatkan keterampilan komunikasi. Terapi dan olahraga fisik dapat membantu mempertahankan mobilitas fisik dan mengurangi risiko efek samping dari gaya hidup yang tidak bergerak.
4. Diet dan Nutrisi Khusus: Dalam beberapa kasus, diet tinggi-protein, rendah karbohidrat direkomendasikan untuk pasien dengan demora temporal frontal.
5. Manajemen dan Keselamatan Gejala: Karena pasien dengan demensia temporal frontal dapat menunjukkan perilaku aneh atau agresif, penting untuk memastikan keamanan dan keselamatan mereka di sekitar mereka. Ini mungkin termasuk mengendalikan akses ke benda-benda berbahaya dan memastikan pengawasan yang tepat.
6. Uji Klinis: Dalam beberapa kasus, pasien didorong untuk berpartisipasi dalam uji klinis yang menyelidiki perawatan dan obat-obatan baru untuk demora temporal frontal. [6]

Ramalan cuaca

Prognosis untuk demensia frontotemporal dapat bervariasi tergantung pada beberapa faktor, termasuk bentuk FTD, usia pasien, tingkat perkembangan penyakit, dan adanya penyakit tambahan. Prognosis keseluruhan untuk FTD biasanya buruk karena merupakan penyakit neurodegeneratif progresif.

Berikut adalah beberapa aspek kunci dari perkiraan FTD:

1. Waktu onset gejala: Prognosis mungkin tergantung pada seberapa dini diagnosis dibuat dan terapi yang tepat dimulai. Melihat dokter lebih awal dan memulai perawatan dapat membantu memperlambat perkembangan penyakit.
2. Bentuk FTD: Seperti yang disebutkan sebelumnya, ada beberapa bentuk FTD, dan prognosis dapat bervariasi tergantung pada bentuknya. Sebagai contoh, bentuk frontal FTD, ditandai dengan perubahan perilaku, mungkin memiliki prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan bentuk afasik, yang didominasi oleh gejala bahasa.
3. Faktor individu: Usia timbulnya gejala, kesehatan umum pasien, dan adanya kondisi medis lainnya juga dapat mempengaruhi prognosis.
4. Dukungan dan Perawatan Keluarga: Kualitas perawatan dan dukungan dari keluarga dan pengasuh dapat memiliki dampak yang signifikan pada kualitas dan lamanya kehidupan pasien.
5. Komplikasi dan masalah terkait: FTD dapat menyebabkan berbagai komplikasi seperti infeksi, pneumonia, dll., Yang juga dapat mempengaruhi prognosis.

Prognosis keseluruhan FTD biasanya buruk, dan penyakit ini berkembang dari waktu ke waktu, yang menyebabkan gangguan perilaku, gangguan kognitif, dan kehilangan kemandirian.

Harapan hidup

Harapan hidup dalam demensia frontotemporal dapat sangat bervariasi tergantung pada banyak faktor, termasuk bentuk FTD, usia timbulnya gejala, tingkat perkembangan penyakit, dan karakteristik masing-masing pasien.

FTD biasanya dimulai di usia paruh baya, seringkali sebelum usia 65, yang membedakannya dari penyakit Alzheimer yang lebih umum. Harapan hidup setelah diagnosis FTD dapat berkisar dari beberapa tahun hingga dekade, tetapi rata-rata harapan hidup setelah diagnosis biasanya sekitar 7-8 tahun.

Namun, perlu dicatat bahwa FTD adalah penyakit neurodegeneratif progresif dan gejala memburuk dari waktu ke waktu. Ketika penyakit ini mencapai tahap yang lebih lanjut, hal itu dapat menyebabkan ketergantungan penuh pada perawatan dan komplikasi seperti infeksi atau pneumonia, yang dapat memperpendek harapan hidup.

Harapan hidup dan prognosis FTD juga tergantung pada dukungan dan perawatan individual yang diterima pasien dan seberapa berhasil gejala dan komplikasi dikelola. Rujukan awal, penilaian dan dukungan dari pekerja sosial, dukungan keluarga dan penggunaan teknik terapeutik dan suportif yang tepat dapat membantu meningkatkan kualitas hidup pasien dan memperpanjang durasinya.

Daftar buku dan studi otoritatif yang berkaitan dengan studi demensia temporal frontal

1. "Demensia Frontotemporal: Sindrom, Pencitraan, dan Karakteristik Molekuler" - Penulis: Giovanni B. Frisnisi, Philip Scheltens (Tahun: 2015)
2. "Demensia Frontotemporal: Penyakit Neurologis dan Terapi" - Oleh David Neary, John R. Hodges (Tahun: 2005)
3. "Demensia Frontotemporal: Dari Bench to Bedside" - Oleh Bruce L. Miller (Tahun: 2009)
4. "Frontotemporal Dementia Syndromes" - Oleh Mario F. Mendez (Tahun: 2021)
5. "Demensia frontotemporal: fenotipe klinis, patofisiologi, fitur pencitraan, dan pengobatan" - oleh Erik D. Roberson (Tahun: 2019)
6. "Demensia Frontotemporal: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Perawatan dan Perawatan" - Oleh George W. Smith (Tahun: 2019)
7. "Demensia Frontotemporal: Kemajuan dalam Neuroimaging dan Neuropatologi" - Oleh Giovanni B. Frisnis (Tahun: 2018)
8. "Demensia Frontotemporal: Sindrom, Analisis Genetik, dan Manajemen Klinis" - Oleh Elisabet Englund (Tahun: 2007)
9. "Neurologi Perilaku dan Neuropsikiatri" - Oleh David B. Arciniegas (Tahun: 2013)

Literatur

Gusev, E. I. Neurologi: Panduan Nasional: Dalam 2 vol. / ed. Oleh E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - edisi ke-2. Moskow: Geotar-Media, 2021. - т. 2.