Demensia temporal frontal.

Demensia temporal frontal (juga dikenal sebagai demensia frontotemporal, FTD) adalah penyakit otak neurodegeneratif langka yang ditandai dengan penurunan fungsi kognitif dan perilaku. Disebut demensia frontotemporal karena awalnya menyerang lobus frontal dan temporal otak.

Ciri-ciri utama demensia temporal frontal meliputi:

1. Perubahan perilaku dan kepribadian: Pasien mungkin menunjukkan gangguan perilaku sosial, menjadi kurang terkendali, tidak bermoral, atau eksentrik. Masalah dengan manajemen emosi dan pengaruh mungkin terjadi.
2. Penurunan kognitif: Pada tahap awal FTD, pasien mungkin mempertahankan kemampuan intelektual yang relatif normal, namun seiring berjalannya waktu, masalah dengan bahasa (apraksia bicara) dan tugas yang berkaitan dengan perencanaan dan pengambilan keputusan mungkin terjadi.
3. Disinhibisi sosial: Pasien dengan FTD mungkin menunjukkan perilaku maladaptif dalam situasi sosial dan hilangnya kapasitas terhadap norma-norma sosial.
4. Memburuk secara bertahap: Seiring berjalannya waktu, gejala demensia temporal frontal memburuk dan pasien menjadi semakin bergantung pada perawatan.

Demensia temporal frontal memiliki beberapa subtipe, yang masing-masing dapat muncul dengan tingkat gejala dan gangguan yang berbeda-beda. Hingga saat ini, belum ada pengobatan khusus yang dapat memperlambat perkembangan FTD, dan pendekatan perawatan sebagian besar terbatas pada manajemen gejala dan dukungan bagi pasien dan keluarga.[1]

Ini adalah kondisi penting dan konsultasi dengan ahli saraf berpengalaman atau spesialis penyakit neurodegeneratif diperlukan untuk diagnosis dan penatalaksanaan demensia temporal frontal yang akurat.

Penyebab Demensia temporal frontal.

Demensia temporal frontal memiliki banyak penyebab berbeda, dan penelitian mengenai hal ini masih terus dilakukan. Terutama, FTD adalah penyakit neurodegeneratif, artinya penyakit ini melibatkan kerusakan dan kematian neuron di area tertentu di otak. Penyebab FTD meliputi:

1. Faktor genetik: Mutasi genetik dianggap sebagai salah satu penyebab utama FTD. Beberapa bentuk FTD familial dikaitkan dengan mutasi pada gen seperti C9orf72, GRN (protein turunan preapolypeptida), MAPT (gen untuk tauprotin) dan lain-lain. Orang dengan bentuk FTD terkait memiliki risiko lebih tinggi terkena penyakit ini.[2]
2. Agregasi protein: FTD mungkin dikaitkan dengan akumulasi struktur protein abnormal seperti tauprotein yang membentuk inklusi saraf dan menyebabkan kerusakan saraf.
3. Peradangan saraf: Peradangan otak dan peradangan saraf juga dapat dikaitkan dengan perkembangan FTD.
4. Faktor Lain: Penelitian sedang dilakukan untuk lebih memahami faktor-faktor lain yang mungkin berkontribusi terhadap FTD, seperti lingkungan dan faktor lingkungan.

Gejala Demensia temporal frontal.

Beberapa gejala utama demensia frontotemporal meliputi:

1. Perubahan perilaku dan kepribadian : Pasien mungkin menunjukkan perilaku abnormal atau tidak pantas seperti apatis, amoralitas, keengganan untuk mengikuti norma-norma sosial, tidak pengertian, atau gangguan kebersihan pribadi.
2. Gangguan emosi : Dapat terjadi perubahan stabilitas emosi, serta gangguan kemampuan memahami dan mengekspresikan emosi. Pasien mungkin menjadi tidak terikat secara emosional atau mungkin menunjukkan emosi yang berlebihan.
3. Penurunan kognitif : Meskipun FTD terutama memengaruhi perilaku dan emosi, seiring berjalannya waktu, hal ini juga dapat menyebabkan gangguan pada memori, bahasa, dan fungsi kognitif lainnya. Hal ini dapat terwujud dalam kesulitan dalam berbahasa ekspresif dan reseptif, serta gangguan dalam pengambilan keputusan dan kemampuan memecahkan masalah.
4. Penurunan penyesuaian sosial : Pasien mungkin mengalami kesulitan dalam hubungan interpersonal dan penyesuaian sosial. Mereka mungkin menunjukkan perilaku antisosial, ketidakmampuan memahami perasaan orang lain, dan menjaga hubungan sosial.
5. Penurunan pengendalian diri : Pasien mungkin mengalami kesulitan dalam pengendalian diri dan kendali atas tindakannya. Hal ini dapat menyebabkan perilaku kompulsif atau impulsif.[3]

Tahapan

Demensia temporal frontal berkembang melalui beberapa tahap, yang ditandai dengan perkembangan gejala dan penurunan fungsi kognitif dan perilaku. Tahapan FTD dapat bervariasi tergantung pada sistem penelitian dan kasus klinis tertentu, namun tiga tahap utama biasanya dibedakan:

1. Tahap awal (ringan) :

   • Pada tahap ini, pasien mungkin menunjukkan gejala-gejala ringan dan tidak mencolok yang dapat dengan mudah diremehkan atau disalahartikan sebagai stres atau depresi.
   • Gejala khasnya meliputi perubahan perilaku dan kepribadian, serta sikap apatis ringan dan kehilangan minat pada aktivitas biasa.
   • Fungsi kognitif seperti memori dan orientasi mungkin masih relatif terjaga.

2. Tahap menengah (sedang) :

   • Pada tahap ini, gejala FTD menjadi lebih jelas dan mempengaruhi kehidupan sehari-hari pasien.
   • Pasien mungkin mengalami perubahan perilaku yang parah termasuk agresi, apatis, perilaku sosial maladaptif, dan kompulsif.
   • Fungsi kognitif mulai memburuk, yang dapat menyebabkan masalah pada ingatan, pemikiran, dan ucapan.
   • Pasien juga mungkin mengalami masalah dengan orientasi ruang dan waktu.

3. Tahap akhir (parah) :

   • Pada tahap terakhir FTD, pasien mungkin sepenuhnya bergantung pada perawatan dan bantuan.
   • Gejala yang berhubungan dengan penurunan kognitif menjadi sangat jelas, dan pasien mungkin kehilangan kemampuan untuk hidup mandiri.
   • Masalah fisik, seperti masalah menelan dan gerakan, juga bisa menjadi lebih serius.

Formulir

Demensia frontotemporal mencakup beberapa bentuk yang berbeda dalam hal gejala dominan dan perubahan otak. Bentuk utama FTD meliputi:

1. Demensia frontotemporal varian perilaku (bvFTD) : Bentuk ini ditandai dengan perubahan nyata dalam perilaku, kepribadian, dan adaptasi sosial. Pasien mungkin menunjukkan perilaku tidak bermoral, tanpa hambatan, kompulsif, atau apatis. Fungsi kognitif seperti memori dan bahasa dapat dipertahankan pada tahap awal.
2. Bentuk afasia (afasia progresif primer, PPA) : Bentuk FTD ini mempengaruhi fungsi bahasa. Ada beberapa subtipe PPA, termasuk afasia degradasi semantik (svPPA), afasia gangguan afasia primer non-lancar/asimetris (nfvPPA), dan afasia terkait dengan afasia proyektif primer (PPAOS). Gejalanya meliputi gangguan kemampuan memahami dan menggunakan kata, serta gangguan artikulasi.
3. FTD mirip penyakit Alzheimer : Bentuk FTD ini menunjukkan gejala yang mirip dengan penyakit Alzheimer, termasuk kehilangan memori dan gangguan kognitif. Berbeda dengan penyakit Alzheimer, FTD biasanya mempertahankan kemampuan belajar dan orientasi spasial.
4. Degenerasi kortikobasal (CBD) : Bentuk FTD ini muncul dengan gejala termasuk gangguan gerakan atipikal seperti hiperkinesis dan kekakuan otot. Fungsi kognitif juga terganggu.
5. Kelumpuhan supranuklear progresif (PSP) : Bentuk FTD ini ditandai dengan gangguan koordinasi motorik, penurunan kemampuan menahan kepala dan pandangan, serta gangguan kognitif.[4]

Diagnostik Demensia temporal frontal.

Mendiagnosis demensia temporal frontal adalah proses kompleks yang melibatkan beberapa langkah dan metode untuk mengidentifikasi penyakit neurodegeneratif ini. Berikut adalah langkah dan metode umum untuk mendiagnosis FTD:

1. Pemeriksaan klinis dan anamnesis :

   • Dokter melakukan pemeriksaan rinci terhadap pasien dan mengumpulkan riwayat kesehatan untuk menilai gejala dan durasi kehadirannya. Perhatian khusus diberikan pada perubahan kondisi mental dan kognitif pasien.

2. Tes psikologi dan penilaian fungsi kognitif :

   • Pasien mungkin ditawari berbagai tes psikologis dan penilaian kognitif untuk membantu mengidentifikasi gangguan dalam memori, berpikir, berbicara, dan perilaku.

3. Pencitraan resonansi magnetik (MRI) :

   • MRI otak dapat digunakan untuk memvisualisasikan perubahan struktural di otak, seperti penurunan volume otak dan atrofi lobus frontal dan temporal, yang merupakan ciri khas FTD.

4. Tomografi emisi positron (PET) :

   • PET dapat dilakukan untuk mempelajari perubahan metabolisme di otak, termasuk perubahan aktivitas glukosa dan agregat protein yang terkait dengan FTD.

5. Survei Spektrum Otak :

   • Penelitian ini dapat dilakukan untuk mendeteksi keberadaan penanda biokimia seperti protein amiloid dan tau yang mungkin terkait dengan FTD.

6. Pengecualian penyebab lain :

   • Penting untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab lain dari gangguan kognitif dan mental, seperti penyakit Alzheimer dan gangguan kejiwaan yang mungkin menyerupai gejala FTD.

7. Konsultasi dengan dokter spesialis saraf dan neuropsikolog :

   • Konsultasi dengan dokter spesialis neurologi dan neuropsikologi dapat membantu dalam mengevaluasi dan menginterpretasikan hasil tes diagnostik.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding demensia temporal frontal penting untuk membedakan penyakit neurodegeneratif ini dari jenis demensia dan kondisi neurologis lainnya. Berikut adalah beberapa langkah dasar dan faktor yang dapat membantu dokter membuat diagnosis banding FTD:

1. Penilaian gejala: Dokter harus melakukan pemeriksaan rinci terhadap pasien dan memeriksa karakteristik gejala. Gejala FTD mungkin termasuk perubahan perilaku, disinhibisi sosial, perilaku tidak bermoral, gangguan kemampuan perencanaan dan pengambilan keputusan, dan afasia (gangguan bicara). Penting untuk menentukan gejala mana yang dominan.
2. Pemeriksaan klinis: Dokter dapat melakukan berbagai tes dan penilaian klinis untuk mengukur fungsi kognitif, keadaan emosi, dan perilaku pasien.
3. Neuroimaging: Pencitraan otak dengan teknik seperti magnetic resonance imaging (MRI) dan positron Emission Tomography (PET) dapat membantu memvisualisasikan struktur dan fungsi otak, serta mengidentifikasi kelainan yang mungkin berhubungan dengan FTD.
4. Pengujian genetik: Dalam kasus dengan riwayat keluarga FTD atau penyakit neurodegeneratif lainnya, pengujian genetik mungkin berguna untuk mendeteksi adanya mutasi spesifik yang terkait dengan FTD.
5. Mengesampingkan penyebab lain: Dokter harus menyingkirkan kemungkinan penyebab demensia lainnya seperti penyakit Alzheimer, [5]penyakit Parkinson, demensia vaskular, dan kondisi neurologis dan kejiwaan lainnya.
6. Penilaian psikologis dan sosial: Penilaian fungsi psikologis dan sosial dapat berguna dalam mengidentifikasi perubahan perilaku dan dampak FTD pada pasien dan keluarga.
7. Konsultasi spesialis: Dalam beberapa kasus, konsultasi dengan neuropsikolog, ahli saraf, psikiater, dan spesialis lainnya mungkin diperlukan untuk memperjelas diagnosis.

Pengobatan Demensia temporal frontal.

Ini adalah penyakit progresif yang tidak memiliki metode pengobatan khusus, namun beberapa pendekatan dapat digunakan untuk mengelola gejala dan memaksimalkan kenyamanan pasien:

1. Pengobatan: Banyak obat yang digunakan untuk mengobati penyakit Alzheimer dan penyakit neurodegeneratif lainnya dapat digunakan untuk mengatasi gejala demensia temporal frontal. Obat-obatan ini mungkin termasuk penghambat kolinesterase dan memantine.
2. Dukungan psikologis: Pasien dan keluarganya seringkali membutuhkan dukungan psikologis dan emosional. Psikolog dan psikiater dapat membantu mengatasi kesulitan emosional yang terkait dengan penyakit ini dan mengembangkan strategi untuk mengelola perubahan perilaku.
3. Terapi wicara dan fisik: Terapi wicara dapat membantu pasien dalam mempertahankan atau meningkatkan keterampilan komunikasi. Terapi fisik dan olahraga dapat membantu menjaga mobilitas fisik dan mengurangi risiko efek samping gaya hidup yang tidak banyak bergerak.
4. Diet dan nutrisi khusus: Dalam beberapa kasus, diet khusus tinggi protein dan rendah karbohidrat dianjurkan untuk pasien dengan demensia temporal frontal.
5. Manajemen gejala dan keamanan: Karena pasien dengan demensia temporal frontal mungkin menunjukkan perilaku aneh atau agresif, penting untuk memastikan keselamatan mereka dan orang-orang di sekitar mereka. Hal ini mungkin termasuk mengendalikan akses terhadap objek berbahaya dan memastikan pengawasan yang tepat.
6. Uji klinis: Dalam beberapa kasus, pasien didorong untuk berpartisipasi dalam uji klinis yang menyelidiki pengobatan dan pengobatan baru untuk demensia temporal frontal.[6]

Ramalan cuaca

Prognosis demensia frontotemporal dapat bervariasi tergantung pada beberapa faktor, termasuk bentuk FTD, usia pasien, derajat perkembangan penyakit, dan adanya penyakit tambahan. Prognosis keseluruhan untuk FTD biasanya buruk karena merupakan penyakit neurodegeneratif progresif.

Berikut adalah beberapa aspek utama dari perkiraan FTD:

1. Waktu timbulnya gejala: Prognosis mungkin bergantung pada seberapa dini diagnosis dibuat dan terapi yang tepat dimulai. Mengunjungi dokter sejak dini dan memulai pengobatan dapat membantu memperlambat perkembangan penyakit.
2. Bentuk FTD: Seperti disebutkan sebelumnya, ada beberapa bentuk FTD, dan prognosis dapat bervariasi tergantung pada bentuknya. Misalnya, bentuk FTD frontal, yang ditandai dengan perubahan perilaku, mungkin memiliki prognosis yang lebih buruk dibandingkan bentuk afasia, yang didominasi oleh gejala bahasa.
3. Faktor individu : Usia timbulnya gejala, kesehatan umum pasien, dan adanya kondisi medis lainnya juga dapat mempengaruhi prognosis.
4. Dukungan dan perawatan keluarga : Kualitas perawatan dan dukungan dari keluarga dan perawat dapat mempunyai dampak yang signifikan terhadap kualitas dan jangka hidup pasien.
5. Komplikasi dan masalah terkait : FTD dapat menyebabkan berbagai komplikasi seperti infeksi, pneumonia, dll, yang juga dapat mempengaruhi prognosis.

Prognosis FTD secara keseluruhan biasanya buruk, dan penyakit ini berkembang seiring berjalannya waktu, menyebabkan gangguan perilaku, gangguan kognitif, dan hilangnya kemandirian.

Harapan hidup

Harapan hidup pada demensia frontotemporal dapat sangat bervariasi tergantung pada banyak faktor, termasuk bentuk FTD, usia timbulnya gejala, derajat perkembangan penyakit, dan karakteristik individu pasien.

FTD biasanya dimulai pada usia paruh baya, seringkali sebelum usia 65 tahun, yang membedakannya dari penyakit Alzheimer yang lebih umum. Harapan hidup setelah diagnosis FTD dapat berkisar dari beberapa tahun hingga dekade, namun rata-rata harapan hidup setelah diagnosis biasanya sekitar 7-8 tahun.

Namun, perlu dicatat bahwa FTD adalah penyakit neurodegeneratif progresif dan gejalanya memburuk seiring berjalannya waktu. Ketika penyakit ini mencapai stadium yang lebih lanjut, penyakit ini dapat menyebabkan ketergantungan total pada perawatan dan komplikasi seperti infeksi atau pneumonia, yang dapat memperpendek harapan hidup.

Harapan hidup dan prognosis FTD juga bergantung pada dukungan dan perawatan individual yang diterima pasien dan seberapa berhasil gejala dan komplikasi ditangani. Rujukan dini, penilaian dan dukungan dari pekerja sosial, dukungan keluarga dan penggunaan teknik terapeutik dan suportif yang tepat dapat membantu meningkatkan kualitas hidup pasien dan memperpanjang durasinya.

Daftar buku dan penelitian otoritatif yang berkaitan dengan studi demensia temporal frontal

1. "Demensia Frontotemporal: Sindrom, Pencitraan, dan Karakteristik Molekuler" - penulis: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Tahun: 2015)
2. "Demensia Frontotemporal: Penyakit dan Terapi Neurologis" - oleh David Neary, John R. Hodges (Tahun: 2005)
3. "Demensia Frontotemporal: Dari Bangku ke Samping Tempat Tidur" - oleh Bruce L. Miller (Tahun: 2009)
4. "Sindrom Demensia Frontotemporal" - oleh Mario F. Mendez (Tahun: 2021)
5. "Demensia Frontotemporal: Fenotip Klinis, Patofisiologi, Fitur Pencitraan, dan Pengobatan" - oleh Erik D. Roberson (Tahun: 2019)
6. "Demensia Frontotemporal: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan dan Perawatan" - oleh George W. Smith (Tahun: 2019)
7. "Demensia Frontotemporal: Kemajuan dalam Neuroimaging dan Neuropatologi" - oleh Giovanni B. Frisoni (Tahun: 2018)
8. "Demensia Frontotemporal: Sindrom, Analisis Genetik, dan Manajemen Klinis" - oleh Elisabet Englund (Tahun: 2007)
9. "Neurologi Perilaku dan Neuropsikiatri" - oleh David B. Arciniegas (Tahun: 2013)

Literatur

Gusev, EI Neurologi : panduan nasional : dalam 2 vol. /ed. Oleh EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - edisi ke-2. Moskow: GEOTAR-Media, 2021. - T.2.