Diagnosis dermatomiositis remaja

Metode penelitian non-invasif

Elektrokardiografi

EKG menunjukkan tanda-tanda gangguan metabolisme di miokardium, takikardia. Pada miokarditis, konduksi melambat, ekstrasistol, dan aktivitas listrik miokardium menurun. Kadang-kadang, perubahan iskemik pada otot jantung diamati - cerminan vaskulopati umum yang memengaruhi pembuluh koroner.

Pemeriksaan ekokardiografi

Ekokardiografi pada miokarditis menunjukkan pelebaran rongga jantung, penebalan dan/atau hiperekogenisitas dinding dan/atau otot papiler, penurunan fungsi kontraktil dan pemompaan miokardium, dan pada perikarditis - diseksi atau penebalan lapisan perikardium.

Pemeriksaan USG pada organ perut

Data USG mengungkapkan perubahan nonspesifik pada hati dan limpa: peningkatan pola vaskular dan/atau ekogenisitas parenkim.

Spirografi

Spirogram (dilakukan setelah 5 tahun) menunjukkan perubahan restriktif akibat penurunan kekuatan gerakan pernapasan.

Rontgen Dada

Pada sebagian besar pasien, radiografi menunjukkan peningkatan pola vaskular, terkadang lokal, dan dalam kasus yang jarang terjadi, perubahan pada interstitium paru, dan posisi diafragma yang tinggi akibat paresisnya. Pada pasien yang sudah lama tidak menerima perawatan, terjadi deformasi pola paru.

Elektromiografi

Pada elektromiogram (EMG), dengan kecepatan normal konduksi impuls saraf, sifat miogenik perubahan ditentukan dalam bentuk penurunan amplitudo dan pemendekan durasi potensial aksi serat otot, aktivitas spontan dalam bentuk fibrilasi.

Penelitian laboratorium

Hitung darah lengkap

Tes darah umum pada periode akut dermatomiositis juvenil biasanya tidak berubah atau ada peningkatan sedang pada LED (20-30 mm/jam), sedikit leukositosis (10-12x109 ^/ l), anemia normokromik, namun, seringkali perubahan ini disebabkan oleh hubungan dengan infeksi.

Tes darah biokimia

Peningkatan kadar "enzim pemecahan otot" (CPK, LDH, AST, ALT, aldolase) yang memiliki nilai diagnostik. Dalam proses akut, kerusakan otot rangka progresif, kadar CPK dan LDH melebihi norma sebanyak 10 kali atau lebih. Kadar CPK pada saat pemeriksaan awal meningkat pada 2/3 pasien dengan dermatomiositis juvenil. Kadar LDH, yang merupakan tes yang kurang spesifik tetapi lebih sensitif, meningkat pada 4/5 pasien, tetapi pada tingkat yang lebih rendah; selama pengobatan, kadarnya tetap tinggi lebih lama. Kadar AST melebihi norma lebih sering dan pada tingkat yang lebih besar daripada ALT. Dianjurkan untuk memeriksa kadar kelima enzim dalam serum darah pada dermatomiositis juvenil karena pada satu pasien, pada interval tertentu, kadar hanya satu dari mereka yang mungkin meningkat.

Pemeriksaan imunologi

Selama periode aktif penyakit, beberapa perubahan imunologis terdeteksi. Penentuan antibodi spesifik miositis tidak digunakan dalam praktik karena frekuensi deteksinya yang rendah pada bentuk penyakit juvenil. Hanya pada sindrom paru interstisial, penentuan antibodi anti-jo-1 memiliki nilai praktis.

Saat ini, ANF positif pada fase aktif penyakit terdeteksi pada 50-86% tergantung pada sensitivitas teknik (sebagai aturan, tidak dalam titer yang tinggi seperti pada lupus eritematosus sistemik), biasanya mencapai 1:40-1:80. Sekitar 1/4 pasien dalam periode aktif dapat ditemukan memiliki kadar IgG yang meningkat, setiap pasien kesepuluh memiliki faktor reumatoid positif. Pada sindrom vaskulitis berat, reaksi terhadap antibodi terhadap kardiolipin (ACL) positif.

Metode penelitian invasif

Biopsi otot menunjukkan perubahan yang bersifat inflamasi dan degeneratif: infiltrasi sel di antara serat otot dan di sekitar pembuluh darah kecil dengan dominasi limfosit, dengan partisipasi histiosit dan sel plasma; nekrosis serat otot dengan hilangnya garis melintang, elemen regenerasi. Dalam proses kronis, atrofi serat otot dan tanda-tanda fibrosis interstisial mendominasi.

Menurut pendapat kami, dalam kasus-kasus yang umum, diagnosis ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan data laboratorium. Data EMG dan biopsi otot tidak selalu sesuai dengan kriteria yang ditetapkan karena artefak dan perubahan sklerotik yang mendistorsi hasil, oleh karena itu metode diagnostik ini harus digunakan dalam kasus-kasus yang kontroversial dan tidak jelas.

Diagnostik diferensial

Diagnosis banding dermatomiositis juvenil dilakukan dengan sejumlah besar penyakit.

Polimiositis juvenil sangat jarang terjadi pada masa kanak-kanak. Polimiositis ini ditandai dengan kelemahan bagian proksimal dan distal tungkai, hipotensi, dan disfagia. Penyakit ini sering kali kronis dan sulit diobati dengan glukokortikosteroid. Biopsi otot diperlukan untuk memastikan diagnosis. Polimiositis pada tahun pertama kehidupan mungkin merupakan manifestasi infeksi intrauterin.

Miositis infeksiosa disebabkan oleh virus, protozoa, dan bakteri. Miositis virus disebabkan oleh virus influenza A dan B, coxsackie B, penyakit ini berlangsung selama 3-5 hari, disertai dengan mialgia parah, demam, radang selaput lendir hidung dan gejala umum lainnya.

Gambaran klinis toksoplasmosis menyerupai dermatomiositis.

Trichinellosis disertai dengan demam, diare, nyeri perut, eosinofilia, pembengkakan ruang periorbital dan otot, paling sering pada wajah, leher, dan dada.

Penyakit neuromuskular dan miopati (distrofi otot Duchenne, Myasthenia gravis, miotonia, dll.) ditandai dengan tidak adanya manifestasi kulit yang khas.

Distrofi otot Duchenne ditandai dengan kelemahan otot yang progresif secara perlahan (utamanya di bagian proksimal) tanpa adanya pengerasan otot, dan sifatnya turun-temurun.

Myasthenia gravis ditandai dengan keterlibatan otot-otot mata dan otot-otot distal ekstremitas, dan penurunan rasa lemah setelah pemberian obat-obatan kolinergik.

Miositis pada penyakit jaringan ikat sistemik lainnya, khususnya pada lupus eritematosus sistemik, sindrom tumpang tindih, skleroderma sistemik, cukup jelas, disertai dengan mialgia, kelemahan otot yang nyata, dan peningkatan kadar "enzim pemecahan otot". Dalam kasus seperti itu, tingkat keparahan gejala klinis lainnya dan keberadaan penanda imunologi penyakit jaringan ikat sistemik lainnya penting dalam diagnostik.

Ossifying myositis progressive (penyakit Munchmeyer) adalah kelainan autosom dominan yang langka dan diwariskan, yang ditandai dengan fibrosis dan kalsifikasi otot aksial besar, yang menyebabkan kekakuan dan kecacatan parah. Proses ini dimulai pada otot leher dan punggung, menyebar ke ekstremitas.

Penting untuk diingat bahwa kelemahan otot dapat menjadi manifestasi beberapa endokrinopati (hipotiroidisme dan hipertiroidisme, hipotiroidisme dan hiperparatiroidisme, diabetes melitus, miopati steroid, penyakit Addison, akromegali), kelainan metabolik (penyakit penyimpanan glikogen, miopati mitokondria), miopati akibat toksik dan obat-obatan (D-penisilamin, kolkisin, dll.)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]