Dermatomiositis remaja

Dermatomiositis remaja (dermatomiositis idiopatik remaja, miositis dermatologis remaja) adalah penyakit sistemik progresif yang serius dengan lesi dominan pada otot, kulit dan pembuluh darah dari tempat tidur mikrosirkulatori.

Kode ICD-10

• M33.0. Miositis dermatologis muda.

Epidemiologi dermatomiositis remaja

Prevalensi dermatomiositis remaja adalah 3,2 per 1.000.000 anak di bawah usia 17 tahun dengan variasi pada kelompok etnis yang berbeda. Penyakit ini menular pada usia berapapun, namun paling sering dimulai pada usia 4-10 tahun. Anak perempuan lebih sering sakit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab dermatomiositis remaja

Etiologi tidak diketahui. Menurut gagasan modern, dermatomiositis remaja adalah penyakit multifaktorial yang berkembang sebagai akibat stimulasi antigenik respons autoimun sesuai dengan jenis mimikri molekuler di bawah pengaruh faktor lingkungan, kemungkinan besar, pada individu yang memiliki predisposisi genetik.

Apa yang menyebabkan dermatomiositis remaja?

[8], [9], [10], [11], [12]

Gejala dermatomiositis remaja

Gambaran klinis dermatomiositis remaja beragam karena lesi umum tempat tidur mikrosirkulasi, namun sindrom terdepan bersifat kutaneous dan berotot.

Manifestasi kulit klasik dari dermatomiositis remaja - gejala ruam Gottron dan heliotrope. Gejala Gottrona - eritematosa, kulit bersisik kadang-kadang elemen (tanda Gottrona) plak dan nodul (papula Gottrona), menjulang di permukaan ekstensor permukaan kulit interphalangeal proksimal, metakarpofalang), siku, lutut, jarang - sendi pergelangan kaki. Kadang-kadang gejala Gottron diwakili hanya oleh eritema ringan, yang kemudian benar-benar reversibel. Paling sering, eritema terletak di atas sendi prophive interphalangeal dan metacarpophalangeal dan kemudian meninggalkan bekas luka.

Gejala dermatomiositis remaja

Klasifikasi dermatomiositis remaja

Dermatomiositis remaja diisolasi dalam bentuk terpisah dalam klasifikasi miopati peradangan idiopatik yang banyak digunakan menurut A. Bohan dan JB Peter. Perbedaan dermatomiositis remaja dari dermatomiositis dewasa - vaskulitis umum, dinyatakan myalgia, keterlibatan lebih sering terjadi pada proses organ dalam, tingginya kadar kalsifikasi, kurangnya hubungan dengan proses neoplastik (kecuali untuk kasus tunggal).

Klasifikasi miopati inflamasi idiopatik oleh A. Bohan dan JB Peter (1975).

• Poliositosit idiopatik primer.
• Dermatomiositis idiopatik primer.
• Tumor dermatomiositis / polymyositis.
• Juvenile dermatomiositis / polymyositis berhubungan dengan vaskulitis.
• Dermatomiositis / polymyositis dikombinasikan dengan penyakit sistemik lain dari jaringan ikat.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Diagnosis dermatomiositis remaja

EKG menunjukkan tanda-tanda gangguan metabolisme pada miokardium, takikardia. Dengan miokarditis, penundaan konduksi, ekstrasistol, dan penurunan aktivitas listrik miokardium dicatat. Kadang-kadang, perubahan iskemik pada otot jantung diamati - tampilan vaskulopati generalisata yang menyerang pembuluh koroner.

Diagnosis dermatomiositis remaja

[19], [20], [21]

Pengobatan dermatomiositis remaja

Pasien dengan dermatomiositis remaja menunjukkan aktivasi dini untuk mencegah pembentukan distrofi muscular berat, kontraktur dan osteoporosis. Seiring aktivitas penyakit mereda, latihan fisik dosis ditentukan. Pijat tidak dilakukan sampai aktivitas inflamasi pada otot benar-benar tertekan. Pada periode remisi, terapi rehabilitasi di sanatorium khusus (sulfur, radon, pemandian rap) dimungkinkan untuk mengurangi keparahan kontraktur.

Bagaimana dermatomiositis remaja dirawat?

Pencegahan dermatomiositis remaja

Pencegahan primer dermatomiositis remaja tidak berkembang. Untuk mencegah terulangnya penyakit ini, pengurangan dosis obat dasar yang cukup, terutama glukokortikosteroid, sangat penting. Faktor utama yang menyebabkan eksaserbasi dermatomiositis remaja adalah pengurangan cepat dan penghapusan glukokortikosteroid dini, insolasi dan vaksinasi, dan penyakit menular.

Perkiraan

Dalam beberapa tahun terakhir, karena perbaikan diagnosis dan perluasan persenjataan obat-obatan, prognosis dermatomiositis remaja telah meningkat secara signifikan. Dengan perawatan yang dimulai dengan tepat waktu dan cukup dilakukan, kebanyakan pasien berhasil mencapai remisi klinis dan laboratorium yang stabil. Menurut LA Isaeva, dan MA. Zhvania (1978), yang mengamati 118 pasien, hasil mematikan dicatat pada 11% kasus, cacat berat - pada 16,9% anak-anak. Dalam beberapa dekade terakhir, insufisiensi fungsional parah berkembang pada dermatomiositis remaja tidak lebih dari 5% kasus, bagian kematian tidak melebihi 1,5%.

[22]