Diagnosis kardiomiopati hipertrofik

Diagnosis kardiomiopati hipertrofi ditetapkan berdasarkan riwayat keluarga (kasus kematian mendadak kerabat di usia muda), keluhan, hasil pemeriksaan fisik. Informasi yang diperoleh melalui survei instrumental sangat penting untuk menegakkan diagnosis. Metode diagnostik yang paling berharga adalah EKG, yang tidak kehilangan pentingnya saat ini, dan ekokardiografi Doppler dua dimensi. Dalam kasus yang kompleks, diagnosis banding dan klarifikasi diagnosis dibantu oleh MRI dan positron emission tomography. Dianjurkan untuk memeriksa kerabat pasien untuk mengidentifikasi kasus keluarga penyakit.

Pemeriksaan klinis

Dengan bentuk kardiomiopati hipertrofi non-obstruktif, mungkin tidak ada kelainan dalam pemeriksaan, namun terkadang peningkatan durasi impuls apikal dan nada jantung IV ditentukan.

Dalam bentuk obstruktif kardiomiopati hipertrofik, tanda-tanda patologi jantung terungkap. Di antara yang paling penting meliputi peningkatan impuls apikal panjang, yang menempati seluruh sistol sampai nada II (tanda hipertrofi ventrikel kiri), tremor sistolik sepanjang perbatasan sternum kiri, denyut arteri karotis, yang cepat "popping" palpasi denyut arteri karotis, karena pengusiran cepat darah pada semester pertama murmur sistolik sistol dengan lokalisasi pada apeks jantung dan di ruang intercostal ketiga atau keempat di tepi kiri sternum. Kebisingan di puncak jantung disebabkan oleh regurgitasi mitral, pada ruang interkostal ketiga sampai keempat, stenosis ventrikel kiri yang membesar. Intensitas kebisingan meningkat dalam posisi duduk, berdiri, saat dihembuskan, dengan tes Valsalva, yaitu. Dengan kejengkelan penghambat pengusiran darah sebagai akibat dari penurunan pre-dan post-loading atau peningkatan kontraktilitas. Saya memberi nada pada puncak jantung pada kebanyakan kasus dengan kecerobohan normal, dan nada kedua di lapangan pada sejumlah pasien melemah, mengungkapkan nada infus. Seringkali menentukan pelanggaran detak jantung.

Namun, pada beberapa pasien, murmur sistolik dilokalisasi berdasarkan jantung, tidak disengaja dan tidak disertai penurunan sonoritas nada kedua. Dalam kasus ini, pengakuan penyakit ini dimungkinkan dengan menggunakan metode penelitian tambahan, khususnya EchoCG.

Metode instrumental

Elektrokardiografi dan pemantauan kardiogram 24 jam

Interpretasi data EKG pada pasien dengan kardiomiopati hipertrofik sering menimbulkan kesulitan besar, yang dikaitkan dengan polimorfisme perubahan. Paling sering, perubahan tersebut terungkap:

• tanda-tanda volta dari hipertrofi miokard pada ventrikel kiri dan atrium kiri;
• gangguan dalam proses repolarisasi ventrikel - tanda paling khas yang ditemukan pada bentuk HCM non-obstruktif dan obstruktif dimanifestasikan oleh perubahan pada interval ST-T; Perubahan amplitudo gelombang T terjadi pada tingkat keparahan yang berbeda (dari penurunan amplitudo sedang, terutama pada lead toraks kiri, sebelum merekam gelombang G negatif yang dalam); gangguan konduksi di kaki kiri bungkus Hisnia, khususnya, blokade cabang anteriornya paling sering ditemukan dari semua penyumbatan jantung;
• sindrom overexcitation ventrikel dalam bentuk pemendekan interval P-Q atau fenomena Wolff-Parkinson-White sering dicatat;
• registrasi gelombang patologis Q di pektoral kiri dan (jarang) petunjuk standar adalah salah satu tanda elektrokardiografi yang khas;
• Gangguan irama jantung, yang bisa menyebabkan kondisi sinkop dan kematian mendadak, menarik perhatian khusus dokter.

Pemantauan harian data EKG memungkinkan untuk mengidentifikasi mayoritas pasien dengan extrasistol ventrikel ektopik, serangan takikardia ventrikel atau aritmia supraventrikular. Pada anak-anak, aritmia, terutama aritmia ventrikel, jauh lebih jarang terjadi, walaupun frekuensi kematian mendadak lebih tinggi pada orang dewasa dibandingkan orang dewasa.

Radiografi organ dada

Temuan sinar-X dari jantung dengan kardiomiopati hipertrofik kurang informatif. Pada beberapa pasien, sedikit peningkatan pada lengkung atrium kiri dan ventrikel kiri dan pembulatan apeks jantung dicatat, kemungkinan peningkatan pola vaskular yang terkait dengan luapan tempat tidur vena. Pada anak-anak dengan kardiomiopati hipertrofik, indeks kardiotoraks berkisar antara 0,50 sampai 0,76.

Ekokardiografi

Dari metode penelitian non-invasif, ekokardiografi adalah metode diagnosis yang paling informatif.

Tanda echocardiographic utama kardiomiopati hipertrofik adalah sebagai berikut.

• Hipertrofi miokardium ventrikel kiri, prevalensi, lokalisasi dan tingkat keparahannya sangat beragam. Namun, bentuk kardiomiopati hipertrofik yang paling umum adalah hipertrofi asimetris septum interventrikular, menempati keseluruhan keseluruhan septum interventrikular (50% kasus), atau terlokalisasi pada sepertiga basal (25%) atau dua pertiga (25%). Yang kurang umum adalah hipertrofi simetris, serta varian lain dari kardiomiopati hipertrofik - apikal, mesoventrikular dan hipertrofi dinding septum dan / atau lateral dari ventrikel kiri.
• Pengurangan rongga ventrikel kiri, berhubungan dengan hipertrofi miokardium, baik selama diastol maupun sistol. Ini adalah tanda morfologis penting dari penyakit ini dan salah satu faktor yang berkontribusi terhadap pelanggaran hemodinamika karena pengisian ventrikel kiri yang tidak mencukupi selama diastol.
• Dilatasi rongga atrium kiri.

Dalam bentuk rintangan Kota Ho Chi Minh, Doppler EchoCG menunjukkan tanda-tanda penyumbatan saluran ventrikel kiri:

• gradien tekanan sistolik antara ventrikel kiri dan aorta dapat bervariasi derajatnya, kadang mencapai 100 mmHg. Dan lebih;
• gerakan anteroposterior katup anterior katup mitral di tengah sistol dan kontak katup dengan septum interventrikular;
• penutup katup aorta tengah-sistolik;
• regurgitasi mitral

Dalam menilai fungsi ventrikel kiri menurut EchoCG pada kebanyakan pasien dengan kardiomiopati hipertrofik, peningkatan fraksi ejeksi terungkap, namun ketidakseimbangan fungsi diastolik miokardium, yang ditandai dengan penurunan kecepatan dan kelengkapan relaksasi diastolik aktif, dianggap penting.

Pencitraan resonansi magnetik

Metode ini memungkinkan untuk menilai perubahan morfologi secara tepat, menilai prevalensi dan tingkat keparahan hipertrofi miokard. Terutama metode yang berharga untuk diagnosis bentuk apikal penyakit dan hipertrofi bagian bawah septum interventrikular dan ventrikel kanan.

Tomografi Emisi Positron

Hal ini memungkinkan untuk mengungkapkan dan memperkirakan tingkat pelanggaran perfusi regional dan metabolisme miokard.

Kateterisasi jantung

Kateterisasi dan angiokardiografi banyak digunakan pada tahap awal studi kardiomiopati hipertrofik. Saat ini, kinerjanya lebih jarang terjadi: dalam kasus patologi jantung bersamaan, khususnya penyakit jantung bawaan, dan saat menentukan pengobatan bedah penyakit ini.

Hasil metode penelitian invasif menunjukkan bahwa pada anak kecil, tidak seperti anak sekolah dan orang dewasa, penyumbatan saluran keluaran tidak hanya pada bagian kiri tetapi juga ventrikel kanan sering ditentukan. Di satu sisi, dikaitkan dengan fakta bahwa anak-anak meninggal di bulan pertama dan tahun hidup sebagai akibat dari gagal jantung refrakter, di sisi lain - dengan hilangnya obstruksi pertumbuhan keluar ventrikel kiri anak akibat perubahan hubungan struktur jantung.

Diagnostik diferensial

Saat mendiagnosa, perlu untuk menyingkirkan penyakit yang memiliki manifestasi klinis serupa, pertama-tama, kelainan jantung bawaan dan bawaan (stenosis muara aorta), hipertensi esensial. Selain itu, perlu untuk membedakan kemungkinan penyebab hipertrofi ventrikel kiri lainnya, khususnya, "jantung atlet".

[1], [2], [3], [4], [5], [6]