Pengobatan kardiomiopati hipertrofik

Pengobatan kardiomiopati hipertrofik dalam beberapa dekade terakhir belum mengalami perubahan signifikan dan pada intinya tetap sangat bergejala. Seiring dengan penggunaan berbagai obat, koreksi bedah penyakit saat ini sedang dilakukan. Mengingat bahwa dalam beberapa tahun terakhir, konsep prognosis kardiomiopati hipertrofik telah berubah, alasan untuk taktik pengobatan agresif pada kebanyakan pasien dengan kardiomiopati hipertrofik menimbulkan keraguan. Bila dilakukan, evaluasi faktor kematian mendadak sangat penting.

Pengobatan simtomatik kardiomiopati hipertrofi ditujukan untuk mengurangi disfungsi diastolik, fungsi hiperriamik dari ventrikel kiri dan menghilangkan gangguan irama jantung.

Metode pengobatan berikut digunakan:

• kegiatan umum;
• farmakoterapi;
• perawatan bedah

Tindakan umum mencakup, pertama-tama, larangan olahraga dan pembatasan aktivitas fisik yang signifikan, yang dapat memperburuk hipertrofi miokard, peningkatan gradien intraventrikular dan risiko kematian mendadak bahkan pada pasien tanpa gejala. Untuk mencegah endokarditis infeksi pada situasi yang terkait dengan pengembangan bakteremia, dalam bentuk obstruktif kardiomiopati hipertrofik, profilaksis antibiotik direkomendasikan, serupa dengan pada pasien dengan defek jantung.

Pengobatan non-obat kardiomiopati hipertrofik

Anak-anak dengan penyakit asimtomatik penyakit tidak memerlukan terapi pengobatan. Mereka berada di bawah pengamatan dinamis, dalam studinya mengevaluasi sifat dan tingkat keparahan gangguan morfologi dan hemodinamik. Yang sangat penting adalah identifikasi faktor-faktor yang menentukan prognosis yang tidak menguntungkan dan peningkatan risiko kematian mendadak, khususnya aritmia prognostik yang signifikan.

Pengobatan obat kardiomiopati hipertrofik

Ketersediaan manifestasi klinis obstruktif kardiomiopati hipertrofik (pingsan, sesak napas, pusing) dengan fungsi sistolik yang normal - indikasi untuk produk yang akan meningkatkan relaksasi diastolik dan mengurangi gradien tekanan di ventrikel kiri [calcium channel blockers (verapamil), atau beta-blocker (propranolol, atenolol)]. Mereka biasanya memberikan efek gejala yang baik, tapi tidak mencegah kematian mendadak tidak mempengaruhi jalannya alami penyakit.

Dengan adanya penyakit paru obstruktif pada pasien, disarankan untuk menggunakan atenolol beta-blocker kardielektif, walaupun pengalaman penggunaannya pada kardiomiopati hipertrofik pada anak-anak agak kurang dari propanolol.

Perlu dicatat bahwa penghapusan beta-blocker secara independen dapat menyebabkan kematian mendadak. Pengobatan harus dimulai dengan dosis obat yang sangat kecil, dengan hati-hati memantau parameter hemodinamik. Dosis meningkat secara bertahap selama beberapa minggu sementara manifestasi klinis tetap ada. Dengan tidak memadainya efektivitas monoterapi, dikombinasikan pengobatan dengan propranolol dan verapamil digunakan.

Untuk obat yang efektif dalam pengobatan kardiomiopati hipertrofik meliputi amiodaron. Obat ini berkontribusi pada penghapusan manifestasi subjektif dan meningkatkan toleransi terhadap aktivitas fisik. Ini memiliki efek antiaritmia, sekaligus mencegah terjadinya takiaritmia supraventrikular dan ventrikel.

Seringkali, tahap lanjutan dari proses patologis, menguntungkan membentuk hypertrophic cardiomyopathy obstruktif, disfungsi sistolik mengembangkan gagal jantung progresif dan berat berhubungan dengan ventrikel kiri renovasi (penipisan dinding dan rongga dilatasi). Evolusi penyakit ini terjadi pada 2-5% pasien dengan kardiomiopati hipertrofik dan mencirikan tahap akhir (dilatasi) dari proses khusus, keras dan dipercepat, tidak tergantung pada usia pasien dan resep penyakit. Peningkatan ukuran sistolik ventrikel kiri biasanya melampaui ekspansi diastolik dan mendominasi di atasnya. Gambaran klinis pada tahap ini - gagal jantung kongestif yang sering terasa refrakter dan prognosis yang sangat buruk. Strategi terapeutik untuk pasien ini bervariasi dan didasarkan pada prinsip terapi umum untuk gagal jantung kongestif, menetapkan penunjukan inhibitor ACE yang hati-hati, penghambat reseptor angiotensin II, diuretik, glikosida jantung, adrenoblocker beta dan spironolakton. Pasien ini adalah kandidat potensial untuk transplantasi jantung.

Perawatan bedah kardiomiopati hipertrofik

Pada sejumlah besar pasien dengan kardiomiopati hipertrofik, farmakoterapi tradisional tidak secara efektif mengontrol gejala penyakit, dan kualitas hidup yang rendah tidak sesuai dengan pasien. Dalam kasus seperti itu, perlu diputuskan kemungkinan untuk menggunakan pendekatan terapeutik lainnya. Kandidat potensial untuk perawatan bedah setidaknya 5% dari semua pasien dengan kardiomiopati hipertrofik (dengan hipertrofi asimetris yang ditandai dengan septum interventrikular dan gradien tekanan subaortika saat istirahat sama dengan 50 mmHg atau lebih). Teknik bedah klasik meliputi eksisi zona septum interventrikular hipertropi. Operasi ini memberikan efek simtomatik yang baik dengan eliminasi yang lengkap atau penurunan gradien tekanan intraventrikular yang signifikan pada 95% pasien dan penurunan tekanan diastolik yang signifikan pada ventrikel kiri pada sebagian besar pasien. Dalam beberapa kasus, dengan adanya indikasi tambahan untuk mengurangi tingkat keparahan obstruksi dan regurgitasi mitral, valvuloplasti atau prostetik katup mitral dengan prostesis profil rendah dilakukan bersamaan. Untuk memperbaiki hasil operasi jangka panjang, terapi jangka panjang berikutnya dengan verapamil memungkinkan peningkatan fungsi diastolik ventrikel kiri, yang tidak diobati dengan perawatan bedah.

Dalam beberapa tahun terakhir, minat yang meningkat adalah studi tentang kemungkinan penggunaan sebagai alternatif untuk perawatan bedah pasien dengan kardiomiopati hipertrofi obstruktif dengan bilik dua ruang berurutan dengan penundaan atrioventrikular yang disingkat. Namun, keefektifan metode ini saat ini belum terbukti, jadi penggunaannya terbatas.

Pengobatan alternatif lain untuk kardiomiopati hipertrofi obstruktif refrakter adalah ablasi septik transcatheteral alkohol. Teknik ini melibatkan infus kateter balon melalui cabang perforator septum 1-3 ml etanol 95%, menyebabkan hipertrofi miokard kartu interventriculare septum, menarik dari 3 sampai 10% dari massa ventrikel kiri (hingga 20% berat septum interventrikular). Hal ini menyebabkan penurunan yang signifikan dalam tingkat keparahan obstruksi saluran keluar dan insufisiensi mitral, gejala subjektif dan subjektif penyakit. Pada saat yang sama, dalam 5-10% kasus, ada kebutuhan untuk melakukan implantasi alat pacu jantung permanen sehubungan dengan pengembangan blokade AV bermutu tinggi. Selain itu, sampai saat ini, belum terbukti efek positif dari transkateter ablasi prognosis dan mortalitas operatif (12%) tidak berbeda dari yang selama pengoperasian miomektomi septum, yang dianggap "standar emas" pengobatan saat ini pasien dengan kardiomiopati hipertrofik dan gejala penyumbatan saluran keluar ventrikel kiri, tahan terhadap farmakoterapi.

Dengan demikian, strategi tindakan terapeutik pada kardiomiopati hipertrofik agak rumit dan melibatkan analisis individual terhadap keseluruhan kompleks indikator hemodinamik klinis, anamnestic, hasil diagnosis gen dan stratifikasi risiko kematian mendadak, penilaian perjalanan penyakit dan keefektifan pilihan pengobatan yang digunakan. Secara umum, farmakoterapi rasional dalam kombinasi dengan perawatan bedah dan elektrokardioterapi memungkinkan untuk mendapatkan efek klinis yang baik, untuk mencegah terjadinya komplikasi berat dan memperbaiki prognosis pada bagian penting pasien dengan kardiomiopati hipertrofik.

Perkiraan

Menurut penelitian terbaru berdasarkan penggunaan ekstensif EchoCG dan (terutama) penelitian genetik keluarga pasien dengan kardiomiopati hipertrofik, perjalanan klinis penyakit ini jelas lebih menguntungkan daripada yang diperkirakan sebelumnya. Hanya dalam kasus terisolasi penyakit ini berkembang dengan cepat, berakhir dengan hasil yang fatal.

Observasi jangka panjang menggunakan echocardiography menunjukkan bahwa perkembangan hipertrofi ventrikel kiri pada kardiomiopati hipertrofik terjadi terutama pada masa pubertas (pada usia 12-14 tahun). Ketebalan miokardium ventrikel kiri meningkat dua kali dalam 1-3 tahun. Renovasi yang terungkap dari ventrikel kiri biasanya tidak disertai dengan kemerosotan klinis, dan sebagian besar anak-anak ini tetap tanpa gejala. Pada pasien berusia 18 sampai 40 tahun, penebalan lebih lanjut dari septum interventrikular jarang terjadi dan tidak disertai perubahan pada cardiohemodynamics. Pada masa dewasa, proses remodeling ventrikel kiri dapat dilanjutkan dengan pengurasan bertahap miokardium dan dilatasi rongga ventrikel.

Berdasarkan hasil pengamatan jangka panjang, sebagian pasien, termasuk anak-anak, didiagnosis dengan transformasi kardiomiopati hipertrofik menjadi kardiomiopati dilatasi. Perkembangan dilatasi ventrikel kiri dan gagal jantung sistolik dikaitkan dengan dyspnea, sinkop, atrial fibrillation dan peningkatan signifikan pada massa miokardium ventrikel.

Meski memiliki jalur yang relatif menguntungkan, dengan kardiomiopati hipertrofik, komplikasi sering terjadi yang menjadi penyebab langsung kematian pasien. Pada anak kecil, penyebab kematian yang paling umum adalah gagal jantung kongestif yang refrakter. Anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua biasanya meninggal mendadak.