Pengobatan kardiomiopati hipertrofik

Pengobatan kardiomiopati hipertrofik belum mengalami perubahan signifikan dalam beberapa dekade terakhir dan pada dasarnya masih bersifat simptomatis. Seiring dengan penggunaan berbagai obat, saat ini juga dilakukan koreksi bedah terhadap penyakit ini. Mengingat bahwa dalam beberapa tahun terakhir, gagasan tentang prognosis kardiomiopati hipertrofik telah berubah, maka kelayakan taktik pengobatan agresif pada sebagian besar pasien dengan kardiomiopati hipertrofik masih dipertanyakan. Saat melakukannya, penilaian faktor kematian mendadak menjadi sangat penting.

Pengobatan simtomatik kardiomiopati hipertrofik ditujukan untuk mengurangi disfungsi diastolik, fungsi hiperdinamik ventrikel kiri, dan menghilangkan aritmia jantung.

Metode perawatan berikut digunakan:

• acara umum;
• farmakoterapi;
• perawatan bedah.

Tindakan umum terutama meliputi pelarangan aktivitas olahraga dan pembatasan aktivitas fisik signifikan yang dapat menyebabkan perburukan hipertrofi miokardium, peningkatan gradien intraventrikular, dan risiko kematian mendadak bahkan pada pasien asimtomatik. Untuk mencegah endokarditis infektif dalam situasi yang terkait dengan perkembangan bakteremia, profilaksis antibiotik direkomendasikan untuk bentuk kardiomiopati hipertrofik obstruktif, serupa dengan yang terjadi pada pasien dengan kelainan jantung.

Pengobatan non-obat untuk kardiomiopati hipertrofik

Anak-anak dengan penyakit asimtomatik tidak memerlukan terapi obat. Mereka berada dalam observasi dinamis, yang selama observasi tersebut sifat dan tingkat keparahan gangguan morfologis dan hemodinamik dinilai. Yang paling penting adalah identifikasi faktor-faktor yang menentukan prognosis yang tidak baik dan peningkatan risiko kematian mendadak, khususnya aritmia tersembunyi yang signifikan secara prognosis.

Pengobatan medis untuk kardiomiopati hipertrofik

Adanya manifestasi klinis kardiomiopati hipertrofik obstruktif (pingsan, dispnea, pusing) dengan fungsi sistolik normal merupakan indikasi pemberian obat yang meningkatkan relaksasi diastolik dan mengurangi gradien tekanan di ventrikel kiri [antagonis kalsium (verapamil) atau beta-blocker (propranolol, atenolol)]. Obat-obatan ini biasanya memiliki efek simtomatik yang baik, meskipun tidak mencegah kematian mendadak dan tidak memengaruhi perjalanan alami penyakit.

Pada pasien dengan penyakit paru obstruktif, disarankan untuk menggunakan beta-blocker kardioselektif atenolol, meskipun pengalaman penggunaannya pada kardiomiopati hipertrofik pada anak-anak agak kurang dibandingkan dengan propranolol.

Perlu dicatat bahwa penghentian beta-blocker secara mandiri dapat menyebabkan kematian mendadak. Pengobatan harus dimulai dengan dosis obat yang sangat kecil, dengan memantau parameter hemodinamik secara saksama. Dosis ditingkatkan secara bertahap selama beberapa minggu, sementara manifestasi klinis tetap ada. Jika monoterapi tidak cukup efektif, pengobatan gabungan dengan propranolol dan verapamil digunakan.

Amiodaron dianggap sebagai obat yang efektif untuk pengobatan kardiomiopati hipertrofik. Obat ini membantu menghilangkan gejala subjektif dan meningkatkan toleransi terhadap aktivitas fisik. Obat ini memiliki efek antiaritmia, mencegah terjadinya takiaritmia supraventrikular dan ventrikel.

Seringkali, pada tahap lanjut dari proses patologis, terutama dalam bentuk kardiomiopati hipertrofik non-obstruktif, disfungsi sistolik progresif dan gagal jantung berat yang terkait dengan remodeling ventrikel kiri (penipisan dindingnya dan pelebaran rongga) berkembang. Evolusi penyakit tersebut terjadi pada 2-5% pasien dengan kardiomiopati hipertrofik dan mencirikan tahap akhir (dilatasi) dari proses khusus, berat, dan dipercepat yang tidak bergantung pada usia pasien dan durasi manifestasi penyakit. Peningkatan ukuran sistolik ventrikel kiri biasanya melampaui pelebaran diastolik dan mengalahkannya. Gambaran klinis dari tahap ini adalah gagal jantung kongestif yang parah, seringkali refrakter, dan prognosis yang sangat buruk. Strategi pengobatan untuk pasien tersebut berubah dan didasarkan pada prinsip umum terapi untuk gagal jantung kongestif, dan mencakup pemberian inhibitor ACE, penghambat reseptor angiotensin II, diuretik, glikosida jantung, beta-blocker, dan spironolakton secara hati-hati. Pasien-pasien ini adalah kandidat potensial untuk transplantasi jantung.

Perawatan bedah kardiomiopati hipertrofik

Pada sejumlah besar pasien dengan kardiomiopati hipertrofik, farmakoterapi tradisional tidak memungkinkan pengendalian gejala penyakit secara efektif, dan kualitas hidup yang rendah tidak memuaskan pasien. Dalam kasus seperti itu, perlu diputuskan kemungkinan menggunakan pendekatan pengobatan lain. Kandidat potensial untuk perawatan bedah adalah setidaknya 5% dari semua pasien dengan kardiomiopati hipertrofik (dengan hipertrofi asimetris yang jelas pada septum interventrikular dan gradien tekanan subaorta saat istirahat sama dengan 50 mm Hg atau lebih). Teknik bedah klasik meliputi eksisi zona septum interventrikular yang hipertrofi. Operasi ini memberikan efek simtomatik yang baik dengan eliminasi lengkap atau pengurangan signifikan gradien tekanan intraventrikular pada 95% pasien dan penurunan signifikan pada tekanan akhir diastolik di ventrikel kiri sebagian besar pasien. Dalam beberapa kasus, jika ada indikasi tambahan untuk mengurangi keparahan obstruksi dan regurgitasi mitral, valvuloplasti atau penggantian katup mitral dengan prostesis profil rendah dilakukan secara bersamaan. Terapi jangka panjang berikutnya dengan verapamil meningkatkan hasil operasi jangka panjang, karena meningkatkan fungsi diastolik ventrikel kiri, yang tidak tercapai dengan perawatan bedah.

Dalam beberapa tahun terakhir, minat untuk mengeksplorasi kemungkinan penggunaan pacu jantung dua bilik berurutan dengan penundaan atrioventrikular (AV) yang dipersingkat telah meningkat sebagai alternatif perawatan bedah pada pasien dengan kardiomiopati hipertrofik obstruktif. Namun, efektivitas metode ini masih belum terbukti saat ini, sehingga penggunaannya terbatas.

Metode alternatif lain untuk mengobati kardiomiopati hipertrofik obstruktif refrakter adalah ablasi septum alkohol transkateter. Teknik ini melibatkan infus 1-3 ml etil alkohol 95% melalui kateter balon ke cabang septum yang berlubang, yang mengakibatkan infark pada bagian septum interventrikular yang mengalami hipertrofi, yang memengaruhi 3 hingga 10% massa miokardium ventrikel kiri (hingga 20% massa septum interventrikular). Hal ini menyebabkan pengurangan signifikan pada tingkat keparahan obstruksi saluran keluar dan insufisiensi mitral, gejala objektif dan subjektif penyakit. Pada 5-10% kasus, diperlukan implantasi alat pacu jantung permanen karena perkembangan blok AV tingkat tinggi. Selain itu, hingga saat ini, efek positif ablasi transkateter terhadap prognosis belum terbukti, dan angka kematian akibat pembedahan (1-2%) tidak berbeda dengan angka kematian akibat miomektomi septum, yang saat ini dianggap sebagai “standar emas” untuk pengobatan pasien dengan kardiomiopati hipertrofik dengan gejala berat dan obstruksi traktus keluar ventrikel kiri yang resistan terhadap terapi obat.

Dengan demikian, strategi tindakan pengobatan untuk kardiomiopati hipertrofik cukup kompleks dan melibatkan analisis individual dari seluruh kompleks parameter klinis, anamnestik, hemodinamik, hasil diagnostik gen dan stratifikasi risiko kematian mendadak, penilaian karakteristik perjalanan penyakit dan efektivitas pilihan pengobatan yang digunakan. Secara umum, farmakoterapi rasional yang dikombinasikan dengan perawatan bedah dan elektrokardioterapi memungkinkan efek klinis yang baik, mencegah terjadinya komplikasi parah dan meningkatkan prognosis pada sebagian besar pasien dengan kardiomiopati hipertrofik.

Ramalan

Menurut data penelitian terkini berdasarkan penggunaan ekokardiografi secara luas dan (terutama) studi genetik keluarga pasien dengan kardiomiopati hipertrofik, perjalanan klinis penyakit ini jelas lebih baik daripada yang diperkirakan sebelumnya. Hanya dalam kasus yang terisolasi penyakit ini berkembang dengan cepat, yang berakhir dengan kematian.

Seperti yang ditunjukkan oleh pengamatan jangka panjang menggunakan ekokardiografi, perkembangan hipertrofi ventrikel kiri pada kardiomiopati hipertrofik terjadi terutama selama masa pubertas (pada usia 12-14 tahun). Ketebalan miokardium ventrikel kiri dalam kasus ini kira-kira berlipat ganda selama 1-3 tahun. Remodeling ventrikel kiri yang teridentifikasi biasanya tidak disertai dengan kemunduran klinis, dan sebagian besar anak-anak ini tetap asimtomatik. Pada pasien berusia 18 hingga 40 tahun, penebalan septum interventrikular lebih lanjut jarang terjadi dan tidak disertai dengan perubahan kardiohemodinamik. Pada usia dewasa, proses remodeling ventrikel kiri dapat terjadi dengan penipisan miokardium secara bertahap dan pelebaran rongga ventrikel.

Berdasarkan hasil pengamatan jangka panjang, pada beberapa pasien, termasuk anak-anak, transformasi kardiomiopati hipertrofik menjadi kardiomiopati dilatasi telah ditetapkan. Perkembangan dilatasi ventrikel kiri dan gagal jantung sistolik dikaitkan dengan dispnea, sinkop, fibrilasi atrium, dan peningkatan signifikan pada massa miokardium ventrikel.

Meskipun perjalanan penyakitnya relatif baik, komplikasi sering muncul pada kardiomiopati hipertrofik, yang menjadi penyebab langsung kematian pasien. Pada anak kecil, penyebab kematian yang paling umum adalah gagal jantung kongestif refrakter. Anak yang lebih besar dan orang dewasa dalam kebanyakan kasus meninggal secara tiba-tiba.