Diagnosis kerusakan ginjal pada granulomatosis Wegener

Diagnostik laboratorium granulomatosis Wegener

Pasien dengan granulomatosis Wegener memiliki sejumlah perubahan laboratorium nonspesifik: peningkatan LED, leukositosis neutrofilik, trombositosis, anemia normokromik, dan dalam persentase kecil kasus, eosinofilia. Disproteinemia dengan peningkatan kadar globulin merupakan hal yang umum. Faktor reumatoid terdeteksi pada 50% pasien. Penanda diagnostik utama granulomatosis Wegener adalah ANCA, yang titernya berkorelasi dengan tingkat aktivitas vaskulitis. Sebagian besar pasien memiliki c-ANCA (terhadap proteinase-3).

Diagnosis diferensial granulomatosis Wegener

Diagnosis granulomatosis Wegener mudah ditegakkan jika disertai tiga tanda klasik: kerusakan saluran pernapasan atas, paru-paru, dan ginjal, terutama bila ANCA terdeteksi dalam serum darah. Namun, rata-rata, 15% pasien memiliki hasil tes negatif untuk antibodi terhadap sitoplasma neutrofil. Oleh karena itu, pemeriksaan morfologi organ dan jaringan sangat penting untuk diagnosis granulomatosis Wegener.

• Pada pasien dengan lesi saluran pernapasan, biopsi mukosa hidung dan sinus paranasal sangat informatif, mengungkap granuloma nekrosis, meskipun dalam beberapa kasus hanya peradangan nonspesifik yang terdeteksi. Biopsi kulit, otot, saraf, dan, jika perlu, paru-paru juga dapat sangat membantu dalam mendiagnosis penyakit.
• Biopsi ginjal diindikasikan untuk semua pasien dengan granulomatosis Wegener dengan tanda-tanda klinis glomerulonefritis. Selain menetapkan diagnosis histologis (glomerulonefritis nekrotikans pausi-imun), prosedur ini memungkinkan penentuan strategi pengobatan dan prognosis, yang terutama penting bagi pasien yang dirawat di dokter spesialis nefrologi dengan gambaran klinis gagal ginjal berat (kreatinin darah lebih dari 440 μmol/l), yang terkadang berkembang beberapa bulan setelah timbulnya penyakit. Dalam kasus ini, hanya biopsi ginjal yang dapat membedakan glomerulonefritis yang berkembang pesat dengan tingkat aktivitas yang tinggi (yang memerlukan terapi imunosupresif agresif, yang harus dilakukan dengan memulai pengobatan dengan hemodialisis) dari gagal ginjal terminal dengan glomerulosklerosis difus, di mana pengobatan dengan imunosupresan sudah sia-sia.

Diagnosis banding granulomatosis Wegener dengan kerusakan ginjal dilakukan dengan penyakit lain yang terjadi seiring perkembangan sindrom ginjal-paru.

Penyebab sindrom ginjal-paru

• Sindrom Goodpasture
• Granulomatosis Wegener
• Poliarteritis nodosa
• Poliangiitis mikroskopis
• Sindrom Churg-Strauss
• Purpura Henoch-Schönlein
• Vaskulitis krioglobulinemia
• Lupus eritematosus sistemik
• Sindrom antifosfolipid
• Pneumonia pada:
  • glomerulonefritis poststreptokokus akut;
  • nefritis interstisial akut yang diinduksi obat;
  • glomerulonefritis pada pasien dengan endokarditis infektif subakut;
  • nekrosis tubular akut.
• Granulomatosis limfomatoid
• Tumor primer atau metastasis pada ginjal dan paru-paru
• Emboli paru akibat trombosis vena ginjal yang mempersulit sindrom nefrotik
• Sarkoidosis
• Paru-paru uremik

Salah satu tugas diagnostik diferensial adalah membedakan antara granulomatosis Wegener dan bentuk lain vaskulitis sistemik yang terjadi dengan gejala klinis serupa.

Glomerulonefritis progresif cepat pada granulomatosis Wegener harus dibedakan dari glomerulonefritis progresif cepat tanpa tanda-tanda vaskulitis ekstrarenal, yang juga merupakan glomerulonefritis terkait ANCA pausi-imun dan dianggap sebagai bentuk vaskulitis ginjal lokal. Karena identitas morfologis dan penanda serologis yang sama, diagnosis banding dalam kasus ini sulit, yang, bagaimanapun, tidak selalu penting, karena taktik pengobatannya sama (segera, bahkan sebelum hasil studi histologis dan serologis diperoleh, pemberian glukokortikoid dan sitostatika).

Diagnosis banding granulomatosis Wegener juga memerlukan pembedaan lesi paru dalam kerangka bentuk vaskulitis sistemik ini dari infeksi pernapasan oportunistik, terutama tuberkulosis dan aspergillosis, yang perkembangannya sering dicatat selama pengobatan dengan imunosupresan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]