Diagnosis kerusakan ginjal dengan granulomatosis Wegener

Diagnosis laboratorium granulomatosis Wegener

Pada pasien dengan granulomatosis Wegener, sejumlah perubahan laboratorium nonspesifik dicatat: peningkatan ESR, leukositosis neutrofil, trombositosis, anemia normokromik, dalam persentase kecil kasus eosinofilia. Karakteristik disproteinemia dengan peningkatan kadar globulin. Pada 50% pasien, faktor rheumatoid terdeteksi. Penanda diagnostik utama granulomatosis Wegener adalah ANCA, yang titernya berkorelasi dengan tingkat aktivitas vaskulitis. Pada kebanyakan pasien, c-ANCA (untuk proteinase-3) terdeteksi.

Diagnosis banding granulomatosis Wegener

Diagnosis granulomatosis Wegener tidak menyebabkan kesulitan adanya tanda triad klasik: saluran pernafasan bagian atas, kerusakan paru-paru dan ginjal, terutama bila ANCA terdeteksi dalam serum. Namun, rata-rata 15% pasien, tes antibodi terhadap sitoplasma neutrofil memberikan hasil negatif. Untuk alasan ini, untuk diagnosis granulomatosis Wegener, pemeriksaan morfologi organ dan jaringan sangat penting.

• Pada pasien dengan infeksi saluran pernafasan, biopsi mukosa hidung dan sinus paranasal sangat informatif, di mana nekrosis granuloma terdeteksi, walaupun dalam beberapa kasus hanya peradangan non-spesifik yang terdeteksi. Sangat membantu dalam mendiagnosis penyakit ini juga bisa berupa biopsi pada kulit, otot, saraf, jika perlu - cahaya.
• Biopsi ginjal diindikasikan untuk semua pasien dengan granulomatosis Wegener dengan tanda-tanda klinis glomerulonefritis. Selain menetapkan diagnosis histologis (maloimmunny necrotizing glomerulonefritis), prosedur ini memungkinkan untuk menentukan strategi pengobatan dan prognosis, yang terutama penting bagi pasien yang dirawat di bawah pengawasan seorang nephrologist dengan insufisiensi ginjal klinis (kreatinin darah lebih dari 440 mmol / l), yang dikembangkan kadang-kadang dalam beberapa bulan dari timbulnya penyakit ini. Dalam hal ini, hanya dengan biopsi ginjal dapat dibedakan glomerulonefritis progresif cepat dengan aktivitas tinggi (di mana diperlukan terapi imunosupresif yang agresif, yang harus dilakukan, mulai hemodialisis) dari gagal ginjal stadium akhir dengan glomerulosklerosis menyebar di mana pengobatan imunosupresif sudah tidak menjanjikan.

Diagnosis banding granulomatosis Wegener dengan kerusakan ginjal dilakukan dengan penyakit lain yang terjadi dengan perkembangan sindrom ginjal dan paru.

Penyebab Sindrom Paru Ginjal

• Sindrom Goodpasture
• Granulomatosis Wegener
• Poliarteritis nodular
• Polangiitis mikroskopik
• Czurdzha Strauss Syndrome
• Purpura Shönleina-Genoa
• Vaskulitis krioglobulinemia
• Lupus eritematosus sistemik
• Sindrom antifosfolipid
• Pneumonia dengan:
  • glomerulonefritis poststreptococcal akut;
  • nefritis obat interstisial akut;
  • glomerulonefritis pada pasien dengan endokarditis infark subakut;
  • nekrosis tubular akut
• Granulomatosis limfomatoid
• Tumor primer atau metastasis pada ginjal dan paru-paru
• Tromboemboli arteri paru dengan trombosis vena ginjal, sindrom nefrotik yang rumit
• Sarkoidosis
• Paru-paru uremik

Salah satu masalah diagnostik diferensial adalah penggambaran granulomatosis Wegener dan bentuk vaskulitis sistemik lainnya yang terjadi dengan gejala klinis serupa.

Glomerulonefritis progresif cepat dalam granulomatosis Wegener harus dibedakan dari glomerulonefritis progresif cepat tanpa tanda-tanda vaskulitis ekstrarenal, yang juga merupakan glomerulonefritis terkait ANCA yang rendah dan dianggap sebagai bentuk vaskulitis ginjal lokal. Sehubungan dengan identitas morfologi dan penanda serologis yang sama, diagnosis banding sulit dilakukan dalam kasus ini, yang bagaimanapun tidak selalu penting, karena taktik pengobatannya sama (segera, bahkan sebelum hasil studi histologis dan serologis, penunjukan glukokortikoid dan sitostatika).

Diagnosis banding granulomatosis Wegener juga memerlukan kebutuhan untuk membedakan lesi paru dalam bentuk vaskulitis sistemik dengan infeksi saluran pernapasan oportunistik, terutama dengan tuberkulosis dan aspergilosis, yang perkembangannya sering dicatat dalam pengobatan imunosupresan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]