Granulomatosis Wegener: gejala

Untuk pasien otorhinolaryngology biasanya dirawat di tahap awal granulomatosis penyakit Wegener, dan ketika hidung gambar faringoskopicheskaya dianggap sebagai peradangan sepele (atrofi, catarrhal rinitis, faringitis), sehubungan dengan mana berharga melewatkan waktu untuk memulai pengobatan. Penting untuk mengenali secara tepat tanda tanda lesi sinus nasal dan paranasal dengan granulomatosis Wegener.

Kekalahan hidung dengan granulomatosis Wegener

Keluhan pertama pasien yang beralih ke otorhinolaryngologist biasanya dikurangi menjadi hidung tersumbat (biasanya satu sisi), kekeringan, sedikit cairan lendir, yang segera menjadi purulen, dan kemudian purulen. Beberapa pasien mengeluhkan perdarahan karena perkembangan granulasi di rongga hidung atau penghancuran septum hidung. Namun, mimisan bukanlah gejala pathognomonic, karena mereka relatif jarang. Gejala yang lebih permanen dari kekalahan mukosa hidung, yang ditemukan pada tahap awal granulomatosis Wegener, adalah pembentukan kerak purulen-berdarah.

Dengan rhinoscopy anterior, kerak warna coklat-coklat karakteristik terungkap, yang dikeluarkan dalam bentuk gips. Setelah dipecat, mukosa tersebut menipis, memiliki warna merah sianotik, di beberapa tempat (lebih sering di daerah kulit bawah dan tengah) nekrotik. Seiring berkembangnya penyakit, terutama jika terapi rasional tidak dilakukan, jumlah kerak meningkat, jumlahnya menjadi lebih besar, dan bau busuk muncul. Massiveness of the crust menyerupai ozonous, tapi warnanya berbeda dari warna azogen (dengan granulomatosis Wegener berwarna abu-abu coklat dengan campuran darah, sementara hijau berwarna hijau). Selain itu, bau busuk yang berasal dari mereka tidak menyerupai bau khas dari rongga hidung pada pasien dengan ozona. Dokter harus waspada terhadap kerusakan sepihak pada rongga hidung.

Terkadang di bagian hidung ada jaringan granulasi merah bergelombang dan terang, paling sering terletak di kerang dan di bagian atas bagian kartilaginous dari septum hidung. Seringkali jaringan granulasi dilokalisasi di bagian posterior septum hidung, tutup choana. Selama menyelidikinya daerah ini, meski dengan sentuhan yang sangat ringan, pendarahan diobservasi, itulah sebabnya prosesnya sering keliru untuk tumor.

Salah satu fitur granulomatosis Wegener adalah adanya selaput lendir ulserasi di daerah bagian anterior dari septum hidung. Pada tahap awal penyakit ini, ulkus bersifat dangkal, namun secara bertahap memperdalam dan bisa mencapai tulang rawan. Dengan kemajuan proses, nekrosis tulang rawan berkembang dan perforasi septum hidung terbentuk. Biasanya, di tepi perforasi juga ada jaringan granulasi. Pada awalnya, perforasi menempati terutama bagian anterior septum (bagian tulang rawan), dan saat proses berkembang, ia juga menangkap bagian osseus, sehingga hidung luar kehilangan dukungan dan memperoleh bentuk pelana. Selain pemeriksaan visual, pemeriksaan rontgen rongga hidung diperlukan untuk mendeteksi perubahan pada septum hidung.

Dalam beberapa kasus perjalanan kronis granulomatosis Wegener, kekalahan sinus hidung dan paranasal dapat terjadi tanpa gejala keracunan umum (demam, penurunan berat badan, kelemahan umum).

Badan lain mungkin tidak terlibat dalam proses selama 2-3 tahun. Namun, sipi, program rhinitis nekrosis ulseratif dan sinusitis yang tidak berbahaya dengan granulomatosis Wegener sangat jarang terjadi. Lebih sering setelah 3-4 bulan fenomena keracunan berkembang dan generalisasi proses dimulai dengan gejala kekalahan organ lainnya. Pada deteksi fenomena atrofi selaput lendir dengan adanya kesehatan pasien yang buruk, suhu tubuh subfebrile, protein dalam urin, perlu dilakukan pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien sementara tidak termasuk granulomatosis Wegener.

Seiring dengan perubahan inflamasi pada rongga hidung, patologi pada sinus paranasal juga bisa terjadi. Paling sering salah satu sinus maksila dipengaruhi, biasanya di sisi perubahan yang jelas di rongga hidung. Sinusitis maksila unilateral biasanya terjadi dengan latar belakang rhinitis nekrotik ulserativa dan ketika prosesnya memburuk, kondisi umum memburuk, reaksi suhu, dan pipinya membengkak di sisi lesi. Seiring waktu, proses ulseratif-nekrotik menangkap selaput lendir rongga hidung, yang juga merupakan dinding medial sinus maksila. Secara bertahap, dinding menjadi nekrotik, dan satu rongga dengan rongga hidung dibuat. Kurang sering diamati serentak simultan septum hidung dan dinding anterior sinus sphenoid. Pada stadium lanjut granulomatosis Wegener, rongga hidung dan sinus dilapisi dengan mukosa nekrosis dengan sejumlah besar remah kering, yang sulit dikeluarkan dalam bentuk kesan besar.

Perubahan jaringan tulang dengan granulomatosis Wegener disebabkan oleh adanya granuloma spesifik jaringan lunak yang terletak langsung di dinding tulang sinus paranasal. Pada saat bersamaan, si pengacau terpengaruh, akibatnya nutrisi tulang terganggu. Peluruhan tulang terjadi karena perivaskular di jaringan tulang itu sendiri, dan di pembuluh yang terletak di sekeliling. Dinding tulang hancur akibat proses peradangan dan osteoklastik: tulang diganti terlebih dahulu oleh granulasi dan kemudian oleh jaringan parut; Kadang nekrosis terjadi di dalamnya. Penghancuran tulang didahului demineralisasi.

Normalisasi pola tulang rongga hidung dan sinus paranasal setelah perawatan dengan granulomatosis Wegener tidak diamati, yang disebabkan oleh pelanggaran proses osteoblastik yang menonjol dalam jaringan tulang, dan terjadi reparatif pada selaput lendir.

Lesi sistemik pada granulomatosis Wegener kadang-kadang termanifestasi pada tahap awal penyakit ini, bila gejala ophthalmic ditemukan bersamaan dengan gejala rhinologis. Rupanya, ini disebabkan oleh generalitas suplai darah ke hidung dan mata, sehubungan dengan mana mereka dapat mengembangkan vaskulitis secara bersamaan. Bila gabungan kekalahan dari mukosa hidung, sinus paranasal dan mata, yang pertama dalam banyak kasus muncul gejala rinologis.

Kerusakan mata pada granulomatosis Wegener

Salah satu gejala kerusakan mata yang paling sering dan paling dini terjadi pada granulomatosis Wegener adalah keratitis, radang kornea mata. Dalam beberapa kasus, keratitis mungkin merupakan hasil dari efek toksik, namun lesi granulomatosa yang lebih spesifik dari kornea diamati. Dengan pengaturan yang dalam dari infiltrat granulomatosa di daerah kornea, mereka dapat membengkak dan menyebabkan perkembangan tukak dalam dengan margin yang tidak rata. Keratitis dimulai dengan infiltrasi jaringan kornea dari jaringan loop marginal dan pembuluh skleral, infiltrat terbentuk di sepanjang tepi shell, ulkus yang berkembang bersifat marjinal. Gambaran objektif (hiperemia jaringan di sekitar infiltrasi dan bisul) bergantung pada pembuluh mana vaskularisasi infiltrasi (konjungtiva atau skleral) terjadi. Pada bentuk keratitis parah, suntikan perikardir pembuluh darah muncul, yang mengelilingi keseluruhan kornea mata dengan aureole lebar.

Sklera bisa dilibatkan dalam prosesnya. Bergantung pada kedalaman lesi, epikleritis (radang lapisan permukaan sklera) atau skleritis (pembengkakan lapisan dalam) dibedakan. Proses parah di sklera dapat menyebabkan uveitis (radang choroid bola mata). Dengan keratoskleritis dan keratosklerovitis, edema mata konjungtiva diamati. Keluhan pasien tergantung pada tingkat keparahan proses, mungkin ada rasa sakit di area bola mata, gangguan penglihatan, munculnya fotofobia dan lakrimasi, pengembangan blepharospasm. Dengan adanya keluhan ini, pasien dengan granulomatosis Wegener harus diperiksa secara hati-hati oleh dokter mata.

Proses di daerah mata sering satu sisi (di sisi hidung), apalagi - bilateral. Terkadang ulkus kornea mencapai pelat posterior (membran Descemet), sedangkan mata dilubangi, ruang anteriornya dikosongkan.

Pada tahap akhir granulomatosis Wegener, exo- atau eiophthalmos dapat terjadi pada pasien. Exophthalmos (menggeser bola mata ke depan) mungkin memiliki karakter yang berulang. Dapat diasumsikan bahwa exophthalmus berkembang sehubungan dengan munculnya jaringan granulomatous di orbit, manifestasinya meningkat dengan eksaserbasi proses dan menurun seiring dengan penurunan aktivitas proses di bawah pengaruh terapi. Enofthalm adalah gejala granulomatosis Wegener yang belakangan kemudian, dengan perkembangannya, mobilitas bola mata terganggu sampai ke ophthalmoplegia penuh. Di jantung enophthalmos, jelas, ada perubahan sikatrikial kotor pada jaringan orbit. Untuk manifestasi oftalmologis granulomatosis Wegener pada periode akhir dapat dikaitkan dengan dacryocystitis, yang merupakan hasil dari perubahan nonspesifik, dan keterikatan infeksi sekunder. Pengobatan oftalmologis, manifestasi rhinologis granulomatosis Wegener, serta kekalahan organ lain dalam penyakit ini bersifat sistemik.

[1], [2], [3]

Lesi pada faring dan laring dengan granulomatosis Wegener

Perubahan nekrotik ulseratif pada faring di laring karena manifestasi utama granulomatosis Wegener terjadi pada sekitar 10% pengamatan. Lesi terisolasi pada laring sangat jarang terjadi, lebih sering hal ini dikombinasikan dengan kerusakan pada mulut dan tenggorokan. Dalam kasus ini, ada rasa sakit atau ketidaknyamanan di tenggorokan (keringat, kecanggungan saat menelan), kemudian rasa sakit di tenggorokan meningkat, ada air liur yang melimpah. Gejala yang dominan adalah rasa sakit yang spontan, meningkat tajam saat tertelan. Pada tahap awal penyakit, kondisi umum mungkin tidak terganggu, namun seiring dengan bertambahnya gejala ada tanda-tanda keracunan yang keletanan lemah, lemas. Sebagai aturan, pasien mengasosiasikannya dengan kekurangan gizi karena takut sakit di tenggorokan saat menerima bayi. Namun, dengan tidak adanya perawatan yang rasional, sakit kepala dan suhu subfebrile segera muncul. Seringkali suhu dari awal bersifat septik.

Prosesnya hanya bisa dibatasi oleh faring, namun dalam sejumlah kasus, selaput lendir rongga mulut dan laring bisa diubah. Selaput lendir adalah hiperemik, di lengkungan depan amandel, langit-langit lunak dan dinding belakang faring muncul tuberkel kecil. Tuberkel cepat membusuk, dan permukaannya ditutupi lapisan kuning keabu-abuan. Dihapus plak dengan susah payah, di bawahnya terdapat permukaan pendarahan. Secara bertahap, nekrosis mukosa diperkuat, dan perubahan tersebut ditandai oleh ulkus yang dalam. Awalnya, aphytes terpisah bekas luka, membentuk bekas luka zebra. Permukaan aphyons membentuk bekas luka yang lembut dan tidak menyebabkan deformasi pada jaringan yang mendasari dan sekitarnya. Ketika proses ulserasi berlangsung, mereka dengan cepat bergabung, membentuk tukak yang luas yang menempati keseluruhan dinding posterior faring, area amandel, langit-langit lunak, dan merebut daerah epiglotis. Bergantung pada lokasi prosesnya, bekas luka dikontrak oleh langit-langit lunak, daerah laring, epiglotis. Bila deformitas rongga mulut langit-langit lunak diamati terbuka nasal dan membuang makanan ke nasofaring. Jaringan parut epiglotis membatasi mobilitasnya, berubah bentuknya, yang menyebabkan robek karena konsumsi makanan ke dalam laring. Pengobatan sebelumnya dimulai, semakin sedikit fungsi organ yang terkena.

Dengan kekalahan faring dan laring dengan granulomatosis Wegener, meski terjadi perubahan luas, kelenjar getah bening regional tidak membesar atau membesar secara signifikan dan tanpa rasa sakit.

Dalam literatur tidak ada laporan tentang lesi gabungan rongga hidung dan faring, atau rongga hidung dan laring. Di tenggorokan, proses, sebagai aturan, dikombinasikan dengan perubahan pada laring. Hal ini jelas dijelaskan oleh generalitas suplai darah ke faring dan bagian luar laring dan berbagai suplai darah ke faring dan rongga hidung.

Kerusakan telinga dengan granulomatosis Wegener

Lesi di telinga tengah dan dalam tidak spesifik, namun terjadi pada sepertiga pasien dengan granulomatosis Wegener. Ini termasuk: gangguan pendengaran akibat gangguan suara dan persepsi suara, otitis perekat, gangguan pendengaran sensorineural. Perhatian khusus diperlukan untuk otitis purulen akut, yang tidak dapat diobati dengan perawatan antiinflamasi biasa. Pada puncak aktivitas penyakit yang mendasari, media otitis purulen sering diperumit oleh paresis pada saraf wajah. Ada beberapa laporan dalam literatur bahwa granulasi yang dikeluarkan dari telinga secara morfologis dicirikan sebagai jaringan granulasi dari peradangan nonspesifik dan vaskulitis nekrotik.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Jalannya granulomatosis Wegener

Ada beberapa varian dari proses granulomatosis Wegener. Sekarang kita kehilangan pandangan tentang granulomatosis Wegener sebagai penyakit langka (casuistic). Dalam literatur ada lebih banyak laporan tentang berbagai manifestasi penyakit polisimptomatik ini. Berkat karya semacam itu, ada gambaran gambaran klinis penyakit ini secara keseluruhan. Namun, hampir tidak ada publikasi mengenai pola umum pengembangan granulomatosis Wegener. Kesenjangan dalam studi penyakit ini mungkin karena fakta bahwa penelitian semacam ini memerlukan pengamatan jangka panjang terhadap kelompok pasien yang besar.

Sebagai hasil dari studi klinis dan laboratorium lanjutan tentang pasien dengan granulomatosis Wegener, karakteristik klinis dan patologis dari berbagai varian perjalanan penyakit telah disempurnakan.

Tingkat keparahan perkembangan proses patologis (tiba-tiba atau bertahap) disebabkan oleh respons tubuh terhadap kerusakan dan dapat menentukan awitan dan kelanjutan granulomatosis Wegener. Klasifikasi varian aliran ini didasarkan pada fitur onset dan jalannya penyakit lebih lanjut, aktivitasnya, ada tidaknya remisi, durasi, dan harapan hidup pasien.

• Pada tahap akut, proses patologis paling aktif; ciri homeostasis imunologi, yang menentukan perkembangan dan generalisasi proses yang cepat (perkembangan lesi paru-paru, ginjal, dan kulit) secara nyata dinyatakan. Dalam kasus ini, kondisi umum pasien parah - suhu tinggi (kadang-kadang sibuk), penurunan berat badan, kelemahan umum, artralgia. Dalam analisis klinis darah, terjadi peningkatan pesat pada ESR menjadi 40-80 mm / jam, penurunan hemoglobin, leukositosis, limfopenia, pergeseran formula darah ke kanan, hiperggaglobulinemia muncul. Sampel untuk protein C-reaktif sangat positif. Dalam analisis umum hematuria urin - diucapkan, albuminuria, cylindruria. Meskipun terapi aktif, pasien ini tidak dapat mencapai pengampunan penyakit yang stabil, dan mereka meninggal pada tahun pertama dan setengah. Harapan hidup rata-rata sekitar 8 bulan.
• Dalam perjalanan penyakit subakut, onset proses tidak bergejolak seperti saat akut. Generalisasi jauh lebih lambat. Pada tahap awal, remisi spontan kecil dimungkinkan, dan dengan perawatan yang memadai (remisi yang disebabkan remisi) dapat mencapai 1-2 tahun. Dalam beberapa kasus, terapi suportif diperlukan, sesuai dengan aktivitas proses. Pada saat timbulnya penyakit, gejala umum (kelemahan, penurunan berat badan, anemia, reaksi suhu) dapat terjadi, namun hilang atau menurun dibawah pengaruh terapi. Perubahan hematologi kurang terasa. Peningkatan ESR, leukositosis dicatat hanya pada periode awal penyakit atau dalam kejengkelannya. Varian subakut dari proses granulomatosis Wegener rumit untuk diagnosis, karena gejala penyakit tumbuh perlahan. Namun, pengenalan yang tepat waktu dan terapi yang memadai sangat penting untuk memprediksi penyakit secara keseluruhan. Harapan hidup dengan bentuk ini bervariasi dari 2 sampai 5 tahun, tergantung pada waktu diagnosis dan dimulainya pengobatan.
• Dengan varian penyakit yang kronis, penyakit ini berkembang perlahan, ia dapat tetap monosimtomatik selama beberapa tahun. Pada permulaan penyakit, remisi spontan dimungkinkan, yang mudah dicapai di masa depan dalam pelaksanaan terapi obat. Generalisasi proses dengan munculnya gejala umum dan perubahan parameter hematologi bisa berkembang 3-4 tahun setelah onset penyakit. Kejengkelan penyakit dan generalisasi sebelumnya dapat menyebabkan pendinginan, infeksi saluran pernafasan akut, luka-luka dan berbagai infeksi sekunder. Harapan hidup rata-rata pasien ini adalah 7 tahun. Perlu dicatat bahwa lokalisasi primer proses (hidung, pharynx) tidak menentukan jalannya penyakit lebih lanjut.