Diagnosis penyakit von Willebrand
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Kriteria diagnostik untuk penyakit von Willebrand:
- sindrom hemoragik khas;
- pengurangan aktivitas spesifik faktor von Willebrand (pengurangan vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- untuk tipe 2B - RIPA positif dengan konsentrasi ristocetin rendah.
Aktivitas faktor von Willebrand dikaitkan dengan pengelompokkan darah ABO. Pada individu dengan golongan darah 1 (0), kandungan faktor von Willebrand secara konstitusional berkurang.
Standar vWF: Ag, direkomendasikan oleh World Association of trombosis dan hemostasis, tergantung pada golongan darah
|
Golongan darah |
Konten normal vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
A |
49-234% |
|
Di |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Diagnosis laboratorium penyakit von Willebrand .
- Tes darah: jumlah eritrosit, retikulosit dan hemoglobin; indeks warna, formula leukosit, ESR; diameter eritrosit (pada noda noda);
- Coagulogram: jumlah trombosit dan mengurangi adhesi dan agregasinya; waktu pendarahan dan pembekuan; tromboplastin parsial teraktivasi dan waktu protrombin; isi faktor IX dan VIII beserta komponennya (ditentukan oleh metode immunoassay enzim) atau pelanggaran struktur multimeriknya;
- Tes darah biokimia: protein total, urea, kreatinin; bilirubin langsung dan tidak langsung, transaminase ALT dan ACT; elektrolit (K, Na, Ca, P);
- Analisis umum urin (pengecualian hematuria);
- Analisis tinja untuk darah okultisme (uji Gregersen);
- Golongan darah dan Rh-faktor.
Ultrasound rongga perut (untuk menyingkirkan perdarahan ke hati dan limpa).
Perlu berkonsultasi dengan ahli genetika, ahli hematologi, ginekolog anak-anak, dokter THT, seorang dokter gigi.
Fitur indikator laboratorium untuk penyakit von Willebrand: trombositopenia subnormal pada darah tepi; perpanjangan waktu perdarahan dan waktu pembekuan normal; pelanggaran fungsi perekat dan agregasi trombosit.
[