Diagnosis sindrom antifosfolipid

Sindrom antifosfolipid (APS) termasuk kelompok penyakit rematik dan ditandai dengan adanya autoantibodi terhadap fosfolipid. Alasan pembentukan autoantibodi tidak tepat terbentuk. Hal ini diyakini bahwa kebanyakan virus manusia tropis ke endothelium vaskular. Persistent di dalamnya, virus menyebabkan perubahan morfologis dan fungsional dalam sel; penghancuran membran utama dinding pembuluh yang disebabkan oleh kerusakan endotel menyebabkan pengaktifan faktor XII (Hageman) dari sistem koagulasi dan pengembangan hiperkoagulasi, serta produksi autoantibodi. Autoantibodi memblokir protein membran endotel (protein C, S, trombomodulin) yang menghambat pembentukan trombus, menghambat pengaktifan komponen kaskade koagulasi, menghambat produksi ATIII dan prostasiklin, memiliki efek merusak langsung pada sel endotel vaskular. Interaksi antibodi dengan fosfolipid selaput sel menyebabkan perubahan konformasi dan metabolik pada membran, gangguan fungsi sel, stasis darah pada kapiler dan venula, dan trombosis.

Pada beberapa pasien, sindrom antifosfolipid bermanifestasi terutama trombosis vena, pada orang lain - stroke, pada orang lain - patologi obstetrik atau trombositopenia.

Frekuensi sindrom antifosfolipid dalam kondisi berbeda

Negara	Frekuensi,%
Trombosis vena rekuren	28-71
Keguguran kebiasaan	28-64
Myelitis melintang	50
Trombositopenia	27-33
Anemia hemolitik	38
Trombosis arterial	25-31
Panduan jala	25
Hipertensi pulmonal	20-40

Kriteria untuk diagnosis sindrom antifosfolipid dirumuskan pada tahun 1998 di Simposium Internasional VIII tentang Antifosfolipid AT di Sapporo (Jepang).

Kriteria klinis dan laboratorium untuk diagnosis sindrom antifosfolipid

Kriteria klinis

• Trombosis vaskular

Satu atau lebih episode klinis arteri, trombosis vena, atau trombosis pembuluh berdiameter kecil di jaringan atau organ manapun. Trombosis harus dikonfirmasi dengan gambaran pemindaian Doppler ultrasound atau data pemeriksaan histologis, kecuali trombosis vena superfisial. Dalam pemeriksaan histologis, trombosis harus diwakili oleh perubahan signifikan pada dinding pembuluh darah inflamasi

 

• Penyakit ibu hamil

Satu atau lebih kasus kematian morfologis normal yang tidak dapat dijelaskan pada minggu ke 10 atau lebih dari kehamilan normal, dan morfologi janin normal harus didokumentasikan dengan data ultrasuara atau dengan pemeriksaan janin langsung,

Atau

:

Satu atau lebih kasus kelahiran prematur janin morfologis normal pada minggu ke 34 kehamilan, atau lebih awal karena preeklamsia berat atau eklampsia, atau insufisiensi plasenta parah,

Atau: tiga atau lebih aborsi berurutan yang tidak dapat dijelaskan sebelum masa gestasi 10 minggu dengan kelainan patologis atau anatomis, atau gangguan hormonal, dan penyebab kromosom harus dikecualikan dari ayah dan ibu

Kriteria laboratorium

1. antibodi anticardiolipin IgG dan / atau tingkat IgM, tingkat sedang atau tinggi dari 2 atau lebih penelitian, menerima dengan selang waktu minimal 6 minggu, diukur dengan standar ELISA untuk ß ₂ antibodi -glycoprotein-1 tergantung anticardiolipin
2. Antikoagulan lupus positif dalam plasma dalam 2 penelitian atau lebih, diterima pada interval tidak kurang dari 6 minggu, dan antikoagulan ini harus ditentukan sesuai dengan pedoman Masyarakat Internasional Trombosis dan Hemostasis pada tahap berikut:
   • pembentukan fakta perpanjangan fase tergantung fosfolipid pembekuan plasma dengan tes skrining seperti APTT, waktu co-aline, uji dilusi Russell, waktu protrombin dengan pengenceran
   • Ketidakmampuan untuk memperbaiki perpanjangan tes skrining dengan mencampur dengan plasma non-platelet normal
   • memperpendek waktu tes skrining atau normalisasi setelah menambahkan kelebihan fosfolipid ke plasma uji dan tidak termasuk koagulopati lainnya, misalnya, adanya penghambat faktor VIII atau heparin.

Ketentuan diagnosis

Kehadiran setidaknya satu uji klinis dan satu laboratorium

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]