Diagnosis pheochromocytoma (kromaffinoma)

Keragaman manifestasi klinis phechromocytoma telah memaksa kita untuk mencari gejala yang paling khas, yang keberadaannya memungkinkan kita untuk membuat diagnosis dengan probabilitas terbesar. Dalam dekade terakhir, tiga serangkai tanda telah diusulkan - takikardia, berkeringat dan sakit kepala. Memang, deteksi gejala-gejala ini ternyata sangat spesifik untuk chromaffinoma - 92,8%, tetapi keberadaan ketiga tanda pada satu pasien hanya terjadi pada 6,6% kasus. Probabilitas terbesar phechromocytoma ada pada pasien kurus atau kurus dengan ekstremitas dingin dan warna kulit ungu-merah di tangan, lengan bawah, kaki, tulang kering, di area sendi lutut, dengan keringat yang jelas dan krisis hipertensi arteri, terutama jika riwayat mereka termasuk episode jangka pendek dari peningkatan tekanan darah di atas 200/100 mm Hg. Seni, disertai sakit kepala tajam, pucat pasi, berkeringat, takikardia (jarang bradikardia), mual dan muntah, kelemahan (gejala diberikan dalam urutan menurun).

Saat ini, tidak ada keraguan tentang nilai diagnostik penentuan kuantitatif katekolamin dalam darah dan urin, tetapi perdebatan tentang apa yang lebih meyakinkan - studi tentang prekursor katekolamin atau produk metabolisme mereka - masih berlanjut. Kami percaya bahwa metode diagnostik dan diagnostik diferensial kromaffinoma yang paling akurat adalah studi tentang ekskresi adrenalin (A), noradrenalin (NA) selama 3 jam dan metabolit utamanya - asam vanililmandelik (VMA) setelah krisis hipertensi spontan atau terprovokasi. Penentuan hanya ekskresi katekolamin dan asam vanililmandelik harian menyebabkan kesimpulan negatif palsu pada hampir 25% kasus, yang merupakan salah satu sumber utama kesalahan diagnostik.

Perlu ditekankan secara khusus bahwa studi katekolamin tidak boleh dilakukan dengan latar belakang pasien yang mengonsumsi dopegit. Sebagai aturan, dalam kasus seperti itu, peningkatan yang signifikan (kadang-kadang puluhan kali) dalam tingkat ekskresi katekolamin terdeteksi, sementara ekskresi asam vanililmandelat tetap dalam kisaran normal.

Dengan pengobatan jangka panjang dengan dopegit, terutama dalam dosis besar, peningkatan ekskresi adrenalin dan noradrenalin dapat bertahan selama satu bulan atau lebih. 3-5 hari sebelum penelitian, pasien tidak dianjurkan untuk mengonsumsi buah jeruk, pisang, produk yang mengandung vanilin (cokelat dan beberapa produk gula-gula), dan tidak diinginkan untuk mengonsumsi analgin atau obat lain yang mengandungnya. Dengan metode fluorometrik untuk menentukan asam vanililmandelat, analgin secara signifikan mendistorsi hasil penelitian ke arah diagnosis positif palsu.

Uji farmakologis untuk diagnostik dan diagnostik diferensial feokromositoma didasarkan pada kemampuan obat untuk merangsang sekresi katekolamin oleh tumor atau untuk memblokir aksi vasopresor perifer yang terakhir. Bahaya melakukan uji terletak pada ketidakpastian besarnya respons hiper atau hipotensi. Dalam literatur tahun-tahun sebelumnya, ada laporan tentang konsekuensi parah dari uji farmakologis, terkadang hasil yang fatal. Melakukan uji provokatif jika diduga kromaffinoma diindikasikan pada pasien dengan segala bentuk hipertensi dengan tekanan darah sistolik awal tidak lebih dari 150 mm Hg dan ekskresi katekolamin dan asam vanililmandelat harian yang normal atau sedikit meningkat. Uji, misalnya, dengan histamin dilakukan dengan pemberian intravena cepat 0,1-0,2 ml larutan 0,1% dalam 2 ml larutan natrium klorida fisiologis. Tekanan arteri diukur setiap 30 detik selama 5 menit pertama dan setiap menit selama 5 menit berikutnya. Biasanya, 30 detik setelah pemberian histamin, terjadi penurunan tekanan darah sistolik dan diastolik awal sebesar 5-15 mmHg. Peningkatan tekanan darah terbesar terjadi antara 60 dan 120 detik. Pada pasien dengan tumor dari jaringan kromafin, peningkatan tekanan darah sistolik adalah (82 ± 14) mmHg, dan diastolik - (51 + 14) mmHg, sedangkan pada pasien dengan hipertensi etiologi lain nilai ini masing-masing tidak melebihi (31 ± 12) dan (20 ± 10) mmHg. Mengingat kemungkinan reaksi hipertensi yang nyata selama tes provokatif, obat penghambat alfa harus selalu siap. Prasyarat untuk melakukan tes adalah mempelajari ekskresi katekolamin dan asam vanililmandelat selama 3 jam setelahnya, terlepas dari sifat perubahan tekanan darah selama tes.

Selain histamin, obat-obatan seperti tyramine dan glukagon memiliki sifat stimulasi yang serupa, tetapi yang terakhir, tidak seperti histamin, tidak menyebabkan reaksi vegetatif dalam bentuk rasa panas dan berkeringat, dan karena itu jauh lebih mudah ditoleransi.

Uji farmakologis yang paling umum yang menghambat aksi vasopresor perifer katekolamin meliputi uji dengan rezhitin dan tropafen. Pemberian tropafen intravena sebanyak 10-20 mg kepada pasien dengan kromaffinoma pada saat serangan menurunkan tekanan arteri dalam waktu 2-3 menit paling sedikit 68/40 mmHg, sedangkan pada pasien dengan hipertensi genesis lain - tidak lebih dari 60/37 mmHg, oleh karena itu tropafen, selain nilai diagnostiknya, digunakan dalam pengobatan simtomatik krisis katekolamin yang disebabkan oleh proses tumor.

Diagnostik topikal feokromositoma. Keberadaan neoplasma penghasil katekolamin yang dibuktikan dengan hasil studi klinis dan laboratorium menjadi dasar untuk tahap diagnostik berikutnya - mengidentifikasi lokasi tumor atau tumor-tumor, dengan mempertimbangkan bahwa dalam 10% kasus, lokalisasi kromaffinoma bilateral atau ekstra-adrenal dimungkinkan. Untuk diagnostik topikal, kesulitan terbesar adalah kasus lokasi neoplasma ekstra-adrenal. Diketahui bahwa dalam 96% kasus, kromaffinoma terlokalisasi di dalam rongga perut dan ruang retroperitoneal: dari diafragma hingga panggul kecil (kelenjar adrenal, para-aorta, organ Zuckerkandl, bifurkasi aorta, kandung kemih, ligamen uterus, ovarium). Dalam 4% kasus yang tersisa, kromaffinoma dapat ditemukan di rongga dada, leher, perikardium, tengkorak, kanal tulang belakang.

Palpasi rongga perut di bawah kendali tekanan arteri untuk tujuan melokalisasi fekromositoma telah lama ditinggalkan sebagai metode diagnostik yang paling tidak akurat dan berbahaya.

Radiografi konvensional atau fluoroskopi organ dada dalam proyeksi langsung dan, jika perlu, lateral dan miring memungkinkan untuk mengidentifikasi atau mengecualikan lokasi intratoraks dari fekromositoma.

Di antara metode invasif, tomografi adrenal menggunakan gas (oksigen, nitrogen oksida, karbon dioksida) yang dimasukkan presakral ke dalam ruang retroperitoneal digunakan secara luas hingga baru-baru ini. Saat ini, tomografi adrenal hampir kehilangan signifikansinya terutama karena sifatnya yang traumatis, serta karena diperkenalkannya metode penelitian yang lebih maju dan lebih aman ke dalam praktik klinis. Kerugian lain dari retropneumoperitoneografi adalah keterbatasannya dalam menetapkan proses metastasis dan mengidentifikasi neoplasma lokalisasi ekstra-adrenal. Urografi ekskretoris dapat berfungsi sebagai tambahan yang signifikan untuk metode ini, yang memungkinkan seseorang untuk membedakan bayangan ginjal dari bayangan tumor, serta untuk mendeteksi kromafinoma organ Zuckerkandl berdasarkan deviasi karakteristik ureter kiri.

Metode arteriografi (aortografi, arteriografi selektif pada arteri ginjal dan, jika memungkinkan, arteri adrenal) belum banyak diaplikasikan karena rendahnya vaskularisasi sebagian besar neoplasma.

Kateterisasi vena terutama digunakan untuk menentukan kadar katekolamin dalam sampel darah di sepanjang berbagai jalur aliran keluar sepanjang vena cava inferior dan superior, yang kadar maksimumnya dalam darah secara tidak langsung dapat menunjukkan perkiraan lokasi tumor yang berfungsi. Sedangkan untuk venografi adrenal retrograde, biasanya dilakukan di sebelah kiri dan dengan kesulitan besar di sebelah kanan, selain itu, penyuntikan zat kontras secara retrograde ke dalam tumor dapat menyebabkan krisis hipertensi yang parah selama pemeriksaan.

Di antara metode diagnostik topikal non-invasif untuk fekromositoma, yang paling dikenal adalah ekografi dan tomografi terkomputasi, yang penggunaannya secara paralel memungkinkan penentuan lokalisasi, ukuran, prevalensi, dan keganasan (metastasis) proses tumor pada hampir semua pasien sebelum operasi. Beberapa kesulitan muncul dengan ekografi pada pasien dengan fekromositoma rekuren dan dengan neoplasma dengan diameter hingga 2 cm, yang terletak di area kelenjar adrenal kiri, dan kesalahannya sebagian besar bersifat positif palsu.

Baru-baru ini, di antara metode radiologis untuk mempelajari kelenjar adrenal (kolesterol, galium), topografi gamma menggunakan metilbenzilguanidin telah diperkenalkan secara luas dalam praktik sehari-hari. Yang terakhir, seperti yang ditunjukkan oleh banyak penelitian, adalah zat yang bersifat tropik terhadap jaringan kromafin, yang memungkinkan, bersama dengan tumor adrenal, untuk mengidentifikasi neoplasma lokalisasi ekstra-adrenal, serta metastasis jauh.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]