DIC-sindrom pada orang dewasa

Sindrom DIC (sindrom pembekuan intravaskular diseminata) - koagulopati konsumsi, berkembang dengan partisipasi reaksi antigen-antibodi dan disertai dengan pembentukan trombus pada pembuluh kapiler dan pembuluh darah kecil dengan deplesi dan pembentukan faktor-faktor yang terganggu.

[1], [2], [3], [4]

Penyebab DIC-sindrom pada orang dewasa

Sindrom DIC bisa berkembang dengan sangat banyak penyakit; endotoksin, cairan ketuban, stroma atau hemolitik dari eritrosit, katekolamin, pengembangan hipovolemia, penurunan aliran darah, hipoksia, dll mungkin bertanggung jawab untuk inisiasi proses. Selain perdarahan, sindrom DIC dapat dimanifestasikan dengan hipotensi vaskular dan kegagalan organ multipel.

Sindroma DIC memperumit banyak kondisi patologis: segala bentuk guncangan, penyakit disertai dengan pengembangan sindrom intoksikasi (terutama karena kerusakan pada hati yang menghasilkan hampir semua faktor pembekuan darah), penebalan darah, perlambatan aliran darah, dengan transfusi sediaan protein yang masif, terutama darah dan darah komponen. Semua kondisi ini dalam patogenesis mereka adalah faktor-faktor pelanggaran hemopoiesis, penebalan darah, aktivasi sistem retikulo-endotel dan kekebalan tubuh. Dalam kasus ini, dengan partisipasi reaksi antigen-antibodi, pembentukan trombus terjadi pada pembuluh kapiler dan pembuluh darah kecil. Prosesnya mengkonsumsi sejumlah besar faktor pembekuan yang tidak memiliki waktu untuk diproduksi oleh hati, terutama jika itu adalah defisiensi fungsional. Oleh karena itu, pada pembuluh besar, sebaliknya, hipokagulasi dan kecenderungan perdarahan akibat afibrinogenemia dicatat, karena ini adalah fibrinogen yang mengalami tingkat yang lebih tinggi dan berfungsi sebagai kriteria diferensial dalam diagnosis laboratorium sindroma ICE dalam koagulogram. Jumlah total fibrinogen menurun (faktor lain, termasuk protrombin, juga menurun), terjadi peningkatan waktu trombin parsial, waktu trombin, waktu protrombin, produk degradasi fibrinogen.

[5], [6], [7], [8]

Patogenesis

Pelestarian keadaan agregat darah diberikan oleh 3 sistem berbeda secara fungsional yang membentuk sistem biologis pembekuan darah:

1. koagulasi - membentuk trombus;
2. antikoagulan (anti koagulan) - mencegah pembentukan trombus;
3. fibrinolitik - melarutkan trombus yang sudah terbentuk.

Semua faktor ini berada dalam keadaan ekuilibrium dinamis.

Ada dua mekanisme utama hemokagulasi: primer, vaskular-platelet (STH), dan sekunder, enzimatik-koagulatif (FCG), hemostasis.

STG dilakukan pada tingkat mikrosirkulasi dan memainkan peran penting dalam sistem hemostasis. Tahapan utamanya adalah:

• adhesi (kepatuhan terhadap endotelium vaskular yang rusak) trombosit;
• agregasi (perekatan) platelet;
• pelepasan zat aktif secara biologis (BAS, terutama serotonin dan tromboksan) yang menyebabkan pembentukan trombus hemostatik primer.

Aktivasi hormon pertumbuhan mempromosikan vasokonstriksi, asidosis, memperlambat aliran darah, viskositas darah meningkat, katekolamin, trombin, ADP, dll, Dan menghambat produk belahan dada fibrinogen, asam salisilat, fenilbutazon, lonceng, papaverin, aminofilin, dekstran dengan berat molekul rendah.

PCG terutama dilakukan di pembuluh darah dan arteri oleh interaksi faktor pembekuan plasma (dilambangkan dengan Roman) dan platelet (dilambangkan dengan angka Arab).

Proses pembekuan darah meliputi 3 fase: pembentukan tromboplastin, trombin dan fibrin. Proses pembekuan darah dimulai dengan kerusakan endotelium vaskular, vasokonstriksi, aktivasi faktor Hageman. Ada stimulasi STH, pembentukan trombus hemostatik primer dan pembentukan tromboplastin jaringan (fase 1, berlangsung 5-8 menit). Dua fase lainnya mengalir dengan cepat (dalam beberapa detik). Trombin, terbentuk pada akhir fase ke-2, mengubah fibrinogen menjadi fibrin. Kira-kira 20 menit setelah terbentuknya bekuan fibrin lepas mulai retraksi (pemadatan), yang berakhir sepenuhnya setelah 2,5-3 jam.

[9], [10], [11]

Sistem antikoagulan

The antikoagulan utama termasuk AT III, heparin, protein C dan AT III B. 80% memberikan aktivitas antikoagulan dalam plasma darah. Kedua yang paling penting - heparin (diproduksi di sel mast hati, endotelium pembuluh darah, sel-sel RES) itu, mengaktifkan AT III, melakukan blokade pembentukan trombin, sintesis memberikan tromboplastin darah secara bersamaan menghambat pelepasan serotonin dari trombosit, menghambat konversi fibrinogen menjadi fibrin. Dalam dosis kecil, mengaktifkan, di besar - menghambat fibrinolisis. Fraksi yang paling aktif heparin berat molekul rendah. Protein C dan D juga disintesis di hati, dengan partisipasi dari vitamin K adalah inhibitor f. Dan V dan VIII bersama-sama dengan AT III menghambat pembentukan trombin.

Antikoagulan sekunder terbentuk saat pembekuan darah. Sifat-sifat ini adalah produk degradasi fibrin (PDF, mereka mengaktifkan fibrinolisis), AT I, metafaktor V, dll.

[12], [13], [14], [15]

Sistem fibrinolitik

Fibrinolysin (plasmin) adalah enzim proteolitik aktif yang melakukan lisis fibrin terorganisir dan fibrinogen. Ini terbentuk dari profibrinolysin (plasminogen) di bawah aksi aktivator seluler dan plasma. Inhibitor fibrinolisis adalah antiplasmin, antitripsin I, a2-macroglobulin, serta trombosit, albumin, eksudat pleura, sperma.

Sistem hemostasis antikoagulan dan fibrinolitik cepat terkuras dalam sindroma ICE.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Gejala DIC-sindrom pada orang dewasa

Sindrom DIC disebabkan oleh penurunan tajam pada kapiler aktif fungsional di semua organ dan jaringan karena stasis eritrosit, dengan perkembangan sindrom hipoksia tipe hemis dan pembentukan asidosis metabolik dekompensasi. Aliran darah kapiler di paru-paru dengan perkembangan sindrom gangguan pernapasan dan ginjal dengan perkembangan sindrom Gasser (hemolitik-uremik) lebih terpengaruh. B. Organ-organ ini mengungkapkan shunt arteriovenosa, yang dalam tingkat yang lebih tinggi melanggar pertukaran gas, dan pada ginjal mengembangkan nekrosis korteks. Bahkan dengan perawatan tepat waktu dimulai di perawatan intensif, tingkat kematiannya lebih dari 60%.

Gejala sindrom DIC disebabkan oleh agregasi sel darah, pembekuan darah, trombosis darah dan saluran limfatik, serta fenomena iskemik dan kongestif yang dihasilkan. Bahaya terbesar disajikan oleh trombosis diffuse umum pada tingkat unit mikrosirkulator terminal yang menyediakan pertukaran transkilateral: oksigenasi, asupan dan penghilangan produk metabolik. Blokade mikrosirkulasi organ dalam kasus keparahan maksimum diwujudkan oleh ODN, OPN, OPECHN, insufisiensi serebral (koma), sindrom katabolik. Perdarahan pada kelenjar adrenal pada anak-anak menyebabkan insufisiensi adrenal akut dengan gejala klinis dari keruntuhan yang tidak terkendali.

[22], [23], [24]

Tahapan

Ada 4 tahap sindroma DIC:

• I - hiperkoagulasi;
• II - koagulopati konsumsi, di mana konsumsi bahan trombosit dan pembekuan berlangsung, fibrinolisis diaktifkan;
• III - hipokagulasi ditandai, fibrinolisis aktif, afibrinogenemii;
• IV - restoratif atau fase trombosis dan blokade sisa.

Jalannya sindrom DIC bisa akut, subakut dan kronis; beberapa juga mengeluarkan sebuah petir.

Pada tahap pertama, sentralisasi sirkulasi darah diamati. Kulit adalah hiperemik atau pucat, sianosis kuku dan selaput lendir dicatat. Pada tahap II kulit menjadi pucat, dingin, dengan pola marmer. Muncul ungu. Pada anak perempuan di luar periode waktu muncul menstruasi.

Pada Tahap III, perubahan di atas paling terasa. Marbling kulit mengintensifkan, menjadi dingin, pucat-sianotik, dengan hypostases. Ungu dan pendarahan dari usus, hidung dan organ lainnya mendominasi. Ada hipotensi arteri, hipotermia, anuria, asidosis metabolik. Tanda prognostik buruk adalah penampilan pada pasien gejala seperti "air mata berdarah", "keringat berdarah".

Pada langkah IV dengan purpura pengobatan yang efektif secara bertahap mereda. Mekanisme pelindung memberikan rekanalisasi, mencair trombus, fibrin eliminasi. Mengarah ke stadium IV adalah sindrom asthenic, dystonia vaskular, distrofi bawah MT polyhypovitaminosis dan perubahan fungsional berbagai "kejutan" organ - ginjal, hati, otak, dll, maksimum kesalahan trombosis distrofi, infiltrasi lemak ...

[25], [26], [27]

Formulir

Bentuk kering dan akut sindrom DIC diamati pada sepsis, luka parah, luka bakar disertai syok. Gambaran klinis peningkatan toksikosis, edema serebral dan paru-paru, insufisiensi ginjal akut, kardiopulmoner, ginjal, ginjal hati terjadi. Prosesnya selalu disertai dengan meningkatnya jaringan perdarahan, perdarahan hebat. Trombosis subakut dan kronis biasanya terjadi dengan dominasi sindrom DIC tahap I dan II, yang sering dideteksi hanya dengan metode diagnostik laboratorium. Kemungkinan hiperkoagulasi dan adanya kondisi nyata bagi trombus secara tidak langsung dapat menunjukkan polisitemia lebih dari 5 juta per 1 L, tingkat hemoglobin lebih dari 160 g / l, tajam dipercepat ESR, hematokrit tinggi kehadiran indikator hiperfibrinogenemia perubahan yang signifikan CBS.

Diagnostik DIC-sindrom pada orang dewasa

Diagnosis laboratorium dari manifestasi sindrom DIC yang dikembangkan harus didasarkan pada beberapa tes positif:

1. trombositopenia + perpanjangan waktu pembekuan (VSC) + uji koagulasi positif (PKT) + defisiensi hypofibrinogenemia + AT III;
2. trombositopenia + perpanjangan waktu tromboplastin parsial teraktivasi (APTT) + ekstensi trombin uji + penurunan tingkat AT III + peningkatan tingkat produk degradasi fibrin (PDF). Tidak adanya hipofibrinogenemia dan penurunan konsentrasi faktor koagulasi lainnya tidak mengecualikan ICE.

Bergantung pada tahap sindroma DVS, tes laboratorium bervariasi sebagai berikut:

• Tahap saya: memperpendek waktu perdarahan, VSC, AChTV + hiperfibrinogenemia + hiperthrombositosis + agregasi platelet spontan + peningkatan PDP + PB positif.
• Tahap II: Trombositopenia + penurunan agregasi trombosit dan ekstensi uji trombin PTI + + peningkatan lebih lanjut pada PDP + PCT + fibrinogen yang ditunjukkan dengan jelas dalam norm + penurunan kadar AT III dan protein C.
• III: perpanjangan tiba-tiba dari VSC + hypo- atau afibrinogenemia + trombositopenia dalam + penurunan semua faktor koagulasi + defisiensi III + PCT negatif.

[28], [29], [30], [31]

Pengobatan DIC-sindrom pada orang dewasa

Pengobatan sindrom DIC biasanya dilakukan di ICU dan ditujukan untuk menghilangkan bekuan darah yang terbentuk, mencegah yang baru, mengembalikan sirkulasi darah dan hemostasis.

Aktif antibakteri dan terapi etiotropik lainnya. Perlu diperhitungkan bahwa beberapa antibiotik (ristomisin, aminoglikosida) meningkatkan agregasi trombosit, yang lain (ampisilin, karbenisilin, sefalosporin) melemahkannya.

Penghapusan pasien dengan cepat dari keadaan shock, eliminasi gangguan peredaran darah lainnya, hipovolemia, koreksi gangguan metabolisme dan elektrolit oleh IT.

Penunjukan terapi disaggregant, anticoagulant, fibrinolitik dan substitusi.

Pada tahap pertama ICE, heparin memiliki nilai terapeutik. Ini diberikan dalam dosis harian 100-300 U / kg (4-6 suntikan atau tetes rata pada tingkat 15-20 U / kg per jam); mungkin administrasi intradermal Karena heparin berat molekul tengah tidak menghambat hemostasis platelet-pembuluh darah, menghambat thrombogenesis sebagian besar, kerusakan dinding pembuluh darah (syok septik) lebih baik menggunakan bentuk berat molekul rendah - fraksiparin (di 0,1-0,3 ml 1-2 kali sehari), dll kaltsiparin .

Dianjurkan untuk menggunakan agen antiplatelet (Curantylum, Trental, aminofilin), fibrinolitik lemah (asam nikotinat, komplamin) dan sarana meningkatkan reologi darah (reopoligljukin) mengurangi bcc (albumin). Dalam beberapa tahun terakhir, aktivitas disagregasi dosis kecil asam asetilsalisilat telah terbentuk (1-3 mg / kg 1 kali per hari). Dengan trombolitik (streptaza, kabikinaza et al.) Dalam pediatrik praktek jalan sangat langka, meskipun jelas dikendalikan blokade pembuluh darah dan laboratorium metode berperan thrombogenic administrasi dibenarkan dalam 4 jam pertama dari saat trombosis dan iskemia.

Pada tahap II sindroma DVS, kontrol koagulogram dinamis (VSC harus dalam waktu 10-20 menit) diperlukan. Defisiensi faktor koagulasi plasma dan AT III dapat dihilangkan dengan transfusi konsentratnya, FFP, kriopresipitat. Untuk mengurangi aktivitas STH, dicinone, doxium, disaggregants (quarantil, anginin, parmidin) digunakan. Kesulitan terbesar muncul pada tahap III sindroma DVS. Pertama, masukkan FFP dalam dosis besar (30 ml / kg per hari atau lebih). Ini berguna shredienie cryoprecipitate, lalu tuangkan larutan glukosa dengan vitamin, larutan soda. Dalam beberapa tahun terakhir, OVC sering dilakukan dalam volume sampai dengan Oktober dengan pengulangan prosedur setelah 12-24 jam. Saat melakukan (LDZ pada anak kecil, adalah mungkin untuk menggunakan plasma dari satu donor.

Erythrocyte mass ditentukan dengan tujuan substitusi dengan kadar hemoglobin <80 g / l, eritrosit - <2,5-10 ¹² / L. Penangguhan platelet digunakan jika kadar darah mereka menjadi kurang dari 30 109 / L (2-6 dosis per hari tetesan). Pengenalan GCS (10-Z0 mg / kg per hari dalam hal prednisolon, terapi fraksional atau pulsa - metipred) ditunjukkan.

Sebagai aturan, pasien tersebut segera dipindahkan ke ventilasi mekanis. Dianjurkan untuk menggunakan inhibitor proteolisis (counter virus - 500-1000 ATU / kg, pantripin - 5000-10 000 ATU / kg, trachylene, gordoks - 10 000-20 000 ATU / kg) tetes secara intravena 2-3 kali per hari atau terus menerus.

ACC hanya diaplikasikan secara topikal (dalam, intrapleural). Untuk hemostasis lokal, perban dengan trombin, dicinone, androxone, doxum, serta film fibrin, spons hemostatik digunakan.

Pada tahap IV sindrom DIC, angioprotektor - stugerone, prodektin, dan juga komplamin (theonikol) ditambahkan untuk mengembalikan mikrosirkulasi darah. Terapkan obat seri nootropilovogo (aminalon, piracetam), dll.

Dengan demikian, pengobatan sindrom DIC biasanya secara aktif dilakukan hanya dengan manifestasi klinisnya yang jelas (perdarahan dan kegagalan organ trombogenik), namun pada kasus lain, perhatian harus diberikan pada pengobatan penyakit yang mendasarinya, perbaikan ventilasi paru-paru dan keadaan hemodinamika sentral dan perifer.