DIC pada anak-anak

Sindrom DIC merupakan salah satu penyebab paling umum sindrom hemoragik dan pendarahan dan terjadi pada 8-15% bayi baru lahir yang sakit.

Sindrom DIC memegang peranan penting dalam perkembangan berbagai kondisi patologis. Reaksi biologis umum nonspesifik tubuh ini terjadi sebagai respons terhadap penetrasi zat tromboplastik ke dalam aliran darah yang mengaktifkan hemostasis; hal ini disertai dengan gangguan tajam pada mikrosirkulasi. Perdarahan pada sindrom DIC ditandai dengan sifat yang terus-menerus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Penyebab DIC pada anak

Alasan berkembangnya sindrom DIC pada anak-anak adalah sebagai berikut:

• infeksi virus dan bakteri yang parah (terutama yang disebabkan oleh mikroflora gram negatif dan campuran);
• hipotermia;
• hipoksia/asfiksia;
• asidosis;
• syok, hipotensi akut;
• trauma dan kerusakan organ yang merusak (hemolisis berat, leukolisis, trauma besar, luka bakar, kerusakan organ parenkim, nekrosis).

Dalam sebagian besar kasus, mekanisme pemicu sindrom DIC pada bayi baru lahir adalah kolaps atau syok kardiovaskular, diikuti oleh aktivasi dan kerusakan endotelium vaskular, yang menyebabkan peningkatan ekspresi vaskular, pelepasan faktor jaringan ke dalam darah, peningkatan jumlah interleukin 1, 6 dan 8, faktor pengaktif trombosit, dan faktor nekrosis tumor.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis

Aktivasi berlebihan sistem pembekuan darah yang disebabkan oleh faktor etiologi menyebabkan pembentukan trombus yang meluas pada pembuluh darah kecil dan, sebagai akibatnya, pada perkembangan blokade mikrosirkulasi organ parenkim, iskemianya, penipisan cadangan faktor pembekuan plasma dan trombosit. Aktivasi koagulasi yang berlebihan menyebabkan fibrinolisis, yang memperburuk perdarahan. Dengan penipisan faktor pembekuan, defisiensi trombosit dan perkembangan depresi sekunder fibrinolisis, perdarahan hebat dan koagulabilitas darah lengkap dapat terjadi. Dengan demikian, hubungan berikut dalam patogenesis sindrom DIC pada anak-anak dapat diidentifikasi:

• "ledakan proteolitik" - pembentukan trombin dan plasmin yang berlebihan dalam darah, efek vasoaktif kinin;
• kerusakan endotel sistemik (asidosis, endotoksikosis, eksotoksikosis, dll.);
• hiperkoagulasi terkait dengan aktivasi jalur koagulasi intrinsik dan ekstrinsik;
• blokade mikrosirkulasi pada tahap awal DIC karena pembentukan kompleks fibrin-fibrinogen yang larut dan perkembangan mikrotrombus fibrin dan kemudian oklusi reologi kapiler (peningkatan viskositas darah, lumpur, gumpalan);
• hipoksia dan kerusakan sel dengan disfungsi sistem saraf pusat, ginjal, paru-paru, hati, jantung - kegagalan banyak organ;
• koagulopati dan trombositopenia konsumsi dengan penipisan kadar darah baik prokoagulan (faktor I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) dan antikoagulan alami - penghambat protease serin aktif (antitrombin III, protein C, B, dll.);
• fibrinolisis patologis dengan peningkatan FDP yang signifikan, degradasi fibrinogen, proteolisis faktor V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand, perubahan glikoprotein membran trombosit, yang mengganggu hemostasis primer dan sekunder, yang menyebabkan perkembangan trombosis dan peningkatan perdarahan secara bersamaan. Predisposisi bayi baru lahir terhadap perkembangan sindrom DIC dijelaskan oleh rendahnya kemampuan sistem retikuloendotelial untuk membuang produk pembekuan darah antara; ketidakmampuan hati, jika perlu, untuk meningkatkan sintesis prokoagulan dan antikoagulan secara memadai; kesulitan mempertahankan perfusi yang memadai di pembuluh darah kecil; kerentanan dan kerusakan yang mudah terjadi pada sebagian besar pemicu yang menyebabkan sindrom DIC.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Gejala DIC pada anak

Secara klinis, ada tiga fase perkembangan sindrom DIC pada anak-anak.

1. Yang pertama adalah fase hiperkoagulasi. Gambaran klinis didominasi oleh gejala penyakit yang mendasarinya, dengan tambahan tanda-tanda gangguan mikrosirkulasi: marbling pada kulit, sianosis distal, bintik-bintik stasis, hipotermia, pembesaran hati dan limpa sedang, takikardia, penurunan tekanan darah, takipnea, penurunan diuresis.
2. Yang kedua adalah fase koagulopati dan trombositopati konsumsi. Terjadi petekie dan perdarahan dari tempat suntikan, kulit dan selaput lendir pucat, fungsi organ vital terganggu berupa gagal ginjal akut, sirkulasi paru, dan kerusakan miokardium. Terjadi perdarahan secara bersamaan, termasuk perdarahan otak; perdarahan paru dan gastrointestinal.
3. Fase pemulihan. Jika fase kedua tidak berakibat fatal, sindrom DIC akan memasuki fase ketiga, yaitu pemulihan. Fase ini disertai dengan berhentinya pendarahan dan pemulihan fungsi organ yang terkena secara bertahap.

Sindrom DIC pada anak merupakan komplikasi serius dari penyakit berat, yang dapat mengakibatkan kematian pada 30-50% kasus.

[ 15 ]

Diagnostik DIC pada anak

Perubahan-perubahan berikut pada parameter laboratorium merupakan ciri khas dari fase hiperkoagulasi:

• waktu pembekuan dan waktu pendarahan normal atau sedikit memendek;
• jumlah trombosit dalam batas normal;
• PV dipersingkat;
• Kamis disingkat;
• tingkat fibrinogen meningkat;
• PDF meningkat;
• tes etanol positif.

Parameter laboratorium berikut merupakan karakteristik fase konsumsi:

• waktu pembekuan darah dan waktu pendarahan meningkat;
• jumlah trombosit berkurang;
• PV memendek atau normal;
• PTT meningkat;
• tingkat fibrinogen berkurang;
• PDF meningkat;
• uji etanol sangat positif;
• anemia dan munculnya sel darah merah yang terfragmentasi dalam apusan darah.

Pada fase ketiga, parameter laboratorium kembali normal.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pengobatan DIC pada anak

Sifat dan cakupan tindakan perawatan bergantung pada fasenya.

Fase hiperkoagulasi

Perhatian utama harus diberikan pada terapi yang memadai untuk penyakit yang mendasarinya. Perlu untuk mengisi kembali BCC dengan terapi infus dengan memasukkan plasma beku segar (donor faktor koagulasi plasma dan antitrombin III) dengan kecepatan 10-20 ml/kg secara intravena melalui infus, larutan glukosa 10% dalam volume yang ditentukan oleh kebutuhan fisiologis bayi baru lahir. Juga diresepkan agen antiplatelet pentoksifilin (Trental) 0,1-0,2 ml larutan 2% dalam larutan glukosa 5% (perlahan melalui infus, 2-4 kali sehari). Menurut indikasi, inhibitor protease aprotinin diberikan pada 25.000-50.000 IU secara intravena perlahan. Dalam kasus blokade mikrosirkulasi, inhibitor monoamine oksidase dopamin digunakan [5-10 mcg/kg x menit), secara intravena, melalui infus].

Fase konsumsi

Transfusi faktor pembekuan darah VIII diperlukan setiap 12 jam, dan jika diindikasikan, transfusi massa sel darah merah dan konsentrat trombosit. Terapi oksigen, koreksi asidosis, penghangatan anak, pengisian kembali volume darah yang bersirkulasi, dan terapi heparin diperlukan. Sodium heparin diberikan (dengan mengendalikan waktu pembekuan darah!) secara intravena setiap 4-6 jam atau secara subkutan setiap 8 jam dengan dosis awal 10-25 U/(kg x hari); jika perlu, dosis ditingkatkan menjadi 50-150 U/(kg x hari).

Sodium heparin diresepkan hanya setelah transfusi faktor pembekuan darah VIII dan pemulihan kadar antitrombin III (kofaktor kerja heparin) secara intravena melalui infus atau mikrojet. Pembatalan terapi heparin hanya mungkin dilakukan dengan latar belakang resep penghambat trombosit (piracetam atau asam nikotinat, dipiridamol, dll.) dan dengan pengurangan dosis heparin secara bertahap.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Fase pemulihan

Terapi sindromik yang ditujukan untuk memulihkan fungsi organ dan sistem yang terganggu sangat diperlukan. Obat trombolitik sangat jarang digunakan, terutama pada trombosis pembuluh darah besar.