Dislipoproteinemia tipikal

Studi tentang fraksi lipoprotein dalam praktik klinis digunakan untuk menggambarkan dislipoproteinemia. Dislipoproteinemia - penyimpangan dalam spektrum lipoprotein darah, yang ditunjukkan dalam perubahan konten (meningkatkan, menurunkan, tidak ada atau gangguan rasio) satu atau lebih kelas lipoprotein. Pada tahun 1967, klasifikasi jenis HLP diusulkan, yang disetujui oleh ahli WHO dan telah banyak digunakan. Pada akhir 1970-an, bukan penunjukan HLP (istilah sempit yang mencerminkan peningkatan beberapa kelas atau kelas lipoprotein dalam darah), istilah DLP diperkenalkan. Hal ini disebabkan fakta bahwa di antara pasien dengan aterosklerosis dan penyakit jantung koroner sering ditemukan pasien yang tidak meningkatkan konsentrasi lipoprotein (yaitu GLP sebenarnya tidak ada), tetapi telah melanggar rasio antara isi LP aterogenik dan antiatherogenic.

Klasifikasi tipe utama GLP.

Tipe I - hyperchylomicronemia. Jenis GLP ini ditandai oleh kandungan chylomicrons yang tinggi, kandungan VLDL normal atau sedikit lebih tinggi, peningkatan tajam pada tingkat trigliserida sampai 1000 mg / dl, dan kadang-kadang bahkan lebih tinggi lagi. Tipe I jarang terlihat, ia memanifestasikan dirinya di masa kanak-kanak (hepatosplenomegali, kolik perut, pankreatitis). Mungkin ada xanthomas, busur lipoid dari kornea. Atherosclerosis tidak berkembang. Penyebab GLP jenis ini adalah defek yang dikondisikan secara genetis, yang didasarkan pada kurangnya kemampuan tubuh untuk menghasilkan lipoprotein lipase, yang memecah partikel lipoprotein kaya trigliserida.

Tipe II - hiper-β-lipoproteinemia.

• Varian A. Karakteristik adalah peningkatan LDL dan kandungan VLDL normal, peningkatan kadar kolesterol, terkadang sangat signifikan, trigliserida normal. Konsentrasi HDL seringkali benar-benar atau relatif berkurang. Varian A dimanifestasikan oleh IHD dan MI pada usia yang relatif muda, ditandai dengan kematian dini di masa kecil. Inti dari defek genetik yang mendasari varian IIA dikurangi menjadi defisit reseptor LDL (terutama pada defisiensi reseptor hati), yang sangat mempersulit penghapusan LDL dari plasma darah dan meningkatkan peningkatan konsentrasi kolesterol dan LDL dalam darah.
• Pilihan B. Meningkatnya LDL dan VLDL, kolesterol (kadang-kadang secara signifikan) dan TG (dalam banyak kasus, sedang). Varian ini diwujudkan oleh IHD dan MI pada usia yang relatif muda, serta xanthomas tuberkulosis pada masa kanak-kanak atau pada orang dewasa.

Tipe III - hiper - β - dan hiper - pre - β - lipoproteinemia (disbetalipoproteinemia). Peningkatan karakteristik VLDLP dalam darah, memiliki kandungan kolesterol dan mobilitas elektroforesis yang tinggi, yaitu adanya VLDL abnormal (flotasi), tingkat kolesterol dan TG meningkat, rasio kolesterol terhadap TG mendekati 1. VAPLIS mengandung banyak apo-B. Secara klinis, jenis ini ditandai dengan perkembangan aterosklerosis yang relatif dini dan sangat bocor, yang tidak hanya mempengaruhi pembuluh jantung, tetapi juga arteri-arteri ekstremitas bawah. Untuk diagnosis HLP tipe III, perlu untuk mempertimbangkan kelenturan ekstrim konsentrasi lipid pada pasien tersebut dan kemudahan memperbaiki gangguan metabolisme lipoprotein di dalamnya di bawah pengaruh diet dan obat-obatan.

Tipe IV - hiper-pre-β-lipoproteinemia. Pada tipe IV, peningkatan kadar VLDL, kandungan LDL-C normal atau berkurang, kekurangan chylomicrons, peningkatan kadar TG dengan kolesterol normal atau sedang meningkat terdeteksi dalam darah. Manifestasi klinis HLP tipe IV tidak sepenuhnya spesifik. Mungkin ada lesi pada pembuluh koroner dan periferal. Selain IHD, lesi vaskular perifer sangat khas, dinyatakan dalam klaudikasio intermiten. Xanthomas diamati lebih jarang daripada tipe II. Bisa dikombinasikan dengan diabetes dan obesitas. Dipercaya bahwa pada pasien dengan proses lipolitik tipe IV GLP pada jaringan adiposa meningkat, tingkat asam lemak non-esterifikasi dalam darah meningkat, yang, pada gilirannya, merangsang sintesis TG dan VLDL di hati.

Tipe V - hyper-pre-β-lipoproteinemia dan hyperchylomicronemia. Pada jenis ini ada peningkatan konsentrasi VLDLP, adanya chylomicrons, peningkatan kolesterol dan trigliserida. Klinis jenis HLP ini dimanifestasikan dengan serangan pankreatitis, dispepsia intestinal, pembesaran hati. Semua manifestasi ini terjadi terutama pada orang dewasa, meski juga bisa terjadi pada anak-anak. Gangguan sistem kardiovaskular jarang terjadi. Inti tipe HLP adalah kurangnya lipoprotein lipase atau aktivitas rendahnya.

Peningkatan kadar darah satu atau lebih kelas LP mungkin disebabkan oleh berbagai sebab. GLP dapat timbul sebagai penyakit independen (GLP primer) atau mungkin menyertai penyakit organ dalam (secondary GLP). Yang pertama mencakup semua bentuk GLP keluarga (genetik), yang kedua - GLP, diamati pada sejumlah penyakit dan kondisi.

Penyakit dan kondisi disertai dengan perkembangan GLP sekunder

Penyakit atau kondisi	Jenis GLP
Alkoholisme	I, IV, V
Kehamilan atau pemberian estrogen	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Diabetes melitus	IIB, IV, V
Disgammaglobulinemia	IIB, IV, V
Sindrom nefrotik	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pankreatitis	IV, V
Terapi GC	IV, V

GLP, yang teridentifikasi dengan penyakit dan kondisi ini, bisa jadi karena patologi yang mendasari, tidak selalu menunjukkan adanya aterosklerosis. Namun, dalam daftar ini ada sejumlah penyakit di mana, seperti yang diketahui dari praktik klinis sehari-hari, aterosklerosis berkembang sangat sering. Terlihat jelas bahwa, misalnya, pelanggaran metabolisme lipid pada diabetes mellitus atau hipotiroidisme disebabkan oleh adanya pada pasien tipe IV GLP ini.

HLP primer memerlukan pengobatan spesifik, dengan terapi HLP sekunder pada penyakit yang mendasari sering menyebabkan normalisasi tingkat lipid.

Harus diingat bahwa penentuan tunggal kandungan LP dalam darah (terutama selama pemeriksaan rawat jalan) dapat menyebabkan deteksi jenis HLP yang tidak lengkap atau salah, oleh karena itu perlu dilakukan penelitian berulang.

Selain jenis GLP yang "klasik", DLP yang berbeda dalam kandungan HDL yang sangat rendah atau tinggi, serta ketidakhadiran lengkap mereka (penyakit Tanger), dibedakan pada saat ini. Namun, perlu dicatat bahwa klasifikasi fenotipik DLP sekarang dianggap sudah usang, karena tidak memungkinkan pasien yang berisiko terkena penyakit arteri koroner secara adekuat.