Fasciitis eosinofilik

Fasciitis eosinofilik merupakan kelainan langka yang ditandai dengan peradangan, pembengkakan, dan pengerasan kulit yang simetris dan nyeri pada ekstremitas bawah dan atas.

Diagnosis dibuat berdasarkan data biopsi kulit dan fasia. Pengobatan melibatkan penggunaan glukokortikoid.

[ 1 ], [ 2 ]

Penyebab Fasciitis eosinofilik

Penyebab eosinophilic fasciitis tidak diketahui. Kondisi ini paling sering menyerang pria paruh baya, tetapi eosinophilic fasciitis juga dapat terjadi pada wanita dan anak-anak.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Gejala Fasciitis eosinofilik

Timbulnya penyakit ini sering diamati pada orang yang tidak banyak bergerak, setelah melakukan pekerjaan fisik yang berat (misalnya, setelah menebang kayu). Rasa sakit, pembengkakan, dan peradangan pada kulit dan jaringan subkutan berkembang, diikuti oleh pemadatannya, yang mengarah pada perubahan kulit "kulit jeruk" yang khas, yang paling menonjol pada permukaan anterior ekstremitas. Kulit wajah dan badan lebih jarang terkena. Setelah pengerasan dan penebalan fasia, rentang gerak terbatas pada sendi ekstremitas atas dan bawah berkembang; selain itu, tendon, selubung sinovial, dan otot mungkin terlibat. Keterlibatan jari tangan dan kaki tidak khas untuk fasitis eosinofilik. Kekuatan otot biasanya tidak terpengaruh, tetapi artritis dan mialgia, serta sindrom terowongan karpal, dapat berkembang.

Kelelahan dan penurunan berat badan merupakan ciri khasnya. Anemia aplastik, trombositopenia, dan limfadenopati sering terjadi.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik Fasciitis eosinofilik

Fasciitis eosinofilik harus dicurigai jika pasien menunjukkan manifestasi yang khas. Perubahan kulit harus dibedakan dari sklerosis sistemik; namun, sklerosis sistemik biasanya ditandai dengan fenomena Raynaud, keterlibatan ekstremitas distal, munculnya telangiektasia, dan kelainan viseral (misalnya, atonia esofagus), yang tidak diamati pada fasciitis eosinofilik.

Diagnosis ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskopis biopsi kulit dan fasia yang berubah, dengan bahan biopsi yang mengandung serat otot. Diagnosis didukung oleh adanya peradangan fasia dengan atau tanpa eosinofil.

Tes darah biasanya tidak informatif, tetapi hitung darah lengkap dapat mengungkapkan eosinofilia (terutama pada fase awal penyakit yang aktif), dan elektroforesis protein darah dapat mengungkapkan hipergammaglobulinemia poliklonal. Autoantibodi biasanya tidak terdeteksi. Hasil MRI, meskipun tidak spesifik, dapat menunjukkan adanya penebalan fasia, disertai dengan peningkatan intensitas sinyal otot-otot superfisial, yang berkorelasi dengan tingkat keparahan peradangan.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Pengobatan Fasciitis eosinofilik

Sebagian besar pasien merespons prednisolon dosis tinggi dengan cepat (secara oral, 40-60 mg sekali sehari, kemudian diturunkan menjadi 5-10 mg/hari saat gejala mereda). Glukokortikoid dosis rendah dapat dilanjutkan selama 2 hingga 5 tahun. Meskipun hasil penyakitnya bervariasi, fasitis eosinofilik sering kali sembuh secara spontan tanpa komplikasi. Namun, karena kemungkinan gangguan hematologi, pemantauan parameter tes darah klinis dianjurkan.