Eritema multiforme eksudatif: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Erythema multiforme exudative adalah penyakit kulit dan selaput lendir yang sering kambuh dari suatu asal alergi menular, penyakit polietologis, yang sebagian besar berasal dari racun-alergi, paling sering mengembangkan seks melalui pengaruh infeksi, terutama infeksi virus, dan efek obat-obatan. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh Hebra pada tahun 1880.

Penyebab dan patogenesis exudative eritema multiforme tetap tidak jelas. Namun pendapat banyak ilmuwan, penyakit ini memiliki asal beracun-alergi. Penyakit ini dianggap sebagai reaksi hiperaktif yang diarahkan ke keratinosit. Dalam serum darah pasien, kompleks imun yang bersirkulasi terdeteksi dan pengendapan komponen pelengkap IgM dan S3 di pembuluh darah dermis dicatat. Faktor pemicu bisa jadi virus dan infeksi bakteri, obat-obatan. Ada kaitannya dengan rickettsiosis. Ada dua bentuk penyakit: idiopatik dengan etiologi yang tidak diketahui dan sekunder dengan faktor etiologi yang teridentifikasi.

Gejala eritema multiforme eksudatif. Hal ini secara klinis dimanifestasikan oleh bintik edematous eritematosa kecil, ruam papular-papular dengan pertumbuhan eksentrik dengan pembentukan elemen dua kontur karena bagian tengah perifer dan sianotik yang lebih terang. Mungkin ada berbentuk cincin, sosok berbentuk kokang, gelembung, dan dalam beberapa kasus gelembung dengan isi transparan atau hemorrhagic, vegetasi. Lokasi yang dipilih - permukaan ekstensor, terutama tungkai atas. Seringkali, ruam terjadi pada selaput lendir, yang lebih khas dari bentuk bulosa eritema multirodernis. Varian klinis yang paling parah dari bentuk bulosa adalah sindrom Stevens-Johnson, yang terjadi dengan demam tinggi, nyeri sendi. Mungkin ada tanda-tanda distrofi miokard dan kerusakan pada organ dalam lainnya (hepatitis, bronkitis, dll.). Dinyatakan kecenderungan eritema eksudatif multiforme kambuh, terutama pada musim semi dan musim gugur.

Dalam praktik klinis, dua bentuk eritema eksudatif multi-bentuk dibedakan - idiopatik (klasik) dan simtomatik. Dengan bentuk idiopatik, biasanya tidak mungkin untuk membentuk faktor etiologis. Dengan bentuk simtomatik, faktor presipitasi tertentu diketahui.

Bentuk idiopatik (klasik) biasanya dimulai dengan fenomena prodromal (malaise, sakit kepala, demam). Setelah 2-3 hari, bintik-bintik terbatas yang simetris atau papula edematous edema berbentuk bulat atau oval, berukuran 3-15 mm, merah mawar atau merah terang, tumbuh tajam, muncul di pinggiran. Bantal perifer mengakuisisi rona sianotik, bagian tengahnya tenggelam. Di tengah ruam individu, unsur papular baru terbentuk dengan siklus perkembangan yang sama. Pada permukaan elemen atau pada kulit yang tidak berubah, ada berbagai macam vesikula, lepuh dengan isi serous atau hemorrhagic, dikelilingi oleh pelangi yang sempit ("gejala mata burung"). Setelah beberapa saat, gelembung drop dan bezel mereka menjadi sianotik. Di daerah seperti itu, figur konsentris terbentuk - herpes iris. Tutupan padat mereka terbuka dan erosi terbentuk, yang cepat ditutupi dengan kerak kotor.

Lokasi elemen yang disukai adalah permukaan ekstensor tungkai atas, terutama forearms dan tangan, tapi juga dapat ditempatkan di daerah lain - wajah, leher, kaki, kaki ghoul.

Lesi pada mukosa dan bibir terjadi pada sekitar 30% pasien. Pada awalnya ada edema dan hiperemia, dan dalam 1-2 hari ada gelembung atau gelembung. Mereka cepat-cepat membuka, memperlihatkan warna merah tua yang berdarah merah, di bagian tepi sisa ban. Bibir membengkak, perbatasan merah mereka ditutupi oleh kerak berdarah dan kotor dan retak-retak sedikit banyak. Karena rasa sakit yang parah, sangat sulit untuk makan. Hasilnya pada kebanyakan kasus menguntungkan, penyakit ini biasanya berlangsung 15-20 hari dan lenyap tanpa bekas, jarang di tempat ruam untuk beberapa saat ada pigmentasi kecil. Terkadang prosesnya bisa berubah menjadi sindrom Stevens-Johnson. Untuk bentuk idiopatik, musim penyakit (pada musim semi dan musim gugur) dan kambuh merupakan karakteristik.

Dengan bentuk simtomatik, ruam tampak mirip dengan eritema eksudatif klasik. Berbeda dengan tipe klasik, tampilan penyakit ini terkait dengan penerimaan agen tertentu, tidak ada musiman, prosesnya lebih sering terjadi. Selain itu, kulit wajah dan batang tidak terlalu terpengaruh, warna sianotik dari ruam tidak begitu terasa, ruam berbentuk cincin dan warna-warni, dll, mungkin tidak ada.

Eritema eksudatif obat multiforme sebagian besar bersifat tetap. Gelembung mendominasi dari unsur morfologi, terutama saat proses dilokalisasi di rongga mulut dan organ genital.

Bergantung pada gambaran klinis bentuk ruam, spotted, papular, spotty-papular, vesikular, bulosa atau vesikel-bulosa dari eritema eksudatif yang dibedakan.

Histopatologi eritema multiforme eksudatif. Gambaran histopatologis bergantung pada sifat klinis dari ruam. Pada bentuk papular-papular di epidermis spongios dan edema intraselular dicatat. Di dermis ada edema lapisan papiler dan perivaskunny infiltrate. Infiltrate terdiri dari limfosit dan sejumlah sel leukosit polimorfonuklear, dan kadang-kadang eosinofil. Pada kasus erupsi bulosa, lepuhan dilokalisasi di bawah epidermis dan kadang-kadang dapat ditemukan secara intraepidermally hanya pada ruam tua. Fenomena acantholysis selalu absen. Kadang ekstravase eritrosit tanpa tanda vaskulitis terlihat.

Pathomorphology eritema multiforme eksudatif. Perubahan karakteristik pada epidermis dan dermis, namun pada beberapa kasus epidermis mendominasi, pada orang lain - dermis. Dalam hal ini, ada tiga jenis lesi: dermal, mixed dermo-epidermal dan epidermal.

Dengan tipe dermal, infiltrasi dermis dengan intensitas bervariasi diamati, terkadang menempati hampir semua ketebalannya. Infiltrat terdiri dari limfosit, neutrofil dan eosinofil, granulosit. Bila edema lapisan papiler pada dermis diekspresikan, gelembung bisa terbentuk yang ditutupi dengan epidermis bersamaan dengan membran basal.

Tipe dermo-epidermal ditandai dengan adanya infiltrate mononuklear, tidak hanya perivaskular, tapi juga dekat dengan persimpangan dermo-epidermal. Pada sel basal ada degenerasi hidrofilik, pada yang berduri - perubahan nekrobiotik. Di beberapa daerah, sel infiltrasi menembus epidermis dan, akibat spongiosa, bisa membentuk vesikula intraepidermal. Degenerasi hidropik sel basal yang dikombinasikan dengan edema edema dermis papiler dapat menyebabkan pembentukan lepuh subepidermal. Cukup sering, ekstravase dari eritrosit terbentuk pada tipe ini.

Dengan jenis epilermaadium di dermis, hanya infiltrasi lemah yang diamati, terutama di sekitar pembuluh permukaan. Di epidermis bahkan pada tahap awal ada kelompok sel epitel dengan fenomena nekrosis, yang kemudian menjalani lisis, bergabung menjadi massa homogen kontinu yang memisahkan membentuk kantung kemih subepidermal. Gambar ini mirip dengan nekrolisis epidermal toksik (sindrom Lyell). Terkadang perubahan nekrobiotik dicatat di bagian dangkal epidermis dan, bersamaan dengan edema, menyebabkan pembentukan lobang subthreshold dengan penolakan lebih lanjut pada bagian atasnya. Dalam kasus ini, sulit untuk membedakan exiform eritema multiforme dari dermatitis herpetiform dan pemfigoid bulosa.

Histogenesis eritema multiforme eksudatif. Mekanisme utama perkembangan penyakit ini, kemungkinan besar, kebal. Pada pasien dengan mikroskop imunofluoresensi langsung, titer tinggi antibodi sirkulasi interselular terdeteksi, namun, hasil mikroskop imunofluoresensi langsung dari jaringan yang terkena adalah negatif. Antibodi ini mampu memperbaiki komplemen, berbeda dengan antibodi pada pemfigus. Para ilmuwan telah menemukan peningkatan jumlah limfokin, faktor makrofag, yang mengindikasikan respons kekebalan seluler. Di sel menyusup di dermis, terutama T-limfosit-pembantu (CD4 +) terdeteksi, dan di epidermis - terutama limfosit T sitotoksik (CD8 +). Kompleks imun juga terlibat dalam patogenesis, yang terutama dimanifestasikan oleh kerusakan pada dinding pembuluh darah pada kulit. Dengan demikian, diusulkan agar respon imun gabungan berkembang, termasuk tipe hipersensitivitas tipe tertunda (tipe IV) dan reaksi alergi imunokompleks (tipe III). Asosiasi penyakit dengan antigen HLA-DQB1 terungkap.

Diagnosis banding dilakukan dengan eritema sulfanilamida tetap, lupus merah diseminovapnuyu, eritema nodosum, pemfigoid bulosa, pemfigus, urtikaria, vaskulitis alergi.

Pengobatan exultative eritema multiforme. Dengan bentuk sporial, papular dan light bullous, perawatan simtomatik dilakukan - hiposensitisasi (preparasi kalsium, sodium thiosulfate), antihistamin dan pewarna anilin eksternal, sediaan kortikosteroid. Pada kasus yang parah, kortikosteroid diberikan secara oral (50-60 mg / hari) atau sebagai suntikan, dengan adanya infeksi sekunder - antibiotik, infeksi herpes - obat antiviral (asiklovir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]