Fibroelastosis

Istilah "fibroelastosis" dalam obat mengacu pada perubahan jaringan ikat tubuh, yang menutupi permukaan organ internal dan pembuluh darah, karena gangguan pertumbuhan serat elastis. Dalam hal ini, ada penebalan dinding organ dan strukturnya, yang tentu saja mempengaruhi fungsi sistem vital tubuh, khususnya sistem kardiovaskular dan pernapasan. Hal ini pada gilirannya menyebabkan kerusakan kesejahteraan pasien, terutama selama aktivitas fisik, mempengaruhi kualitas dan durasi kehidupan.

Epidemiologi

Secara umum, penyakit disertai dengan perubahan jaringan ikat yang mengakibatkan penebalan membran dan septa organ internal dapat dibagi menjadi 2 kelompok: fibroelastosis jantung dan fibroelastosis paru. Patologi jantung dapat berupa kongenital dan didapat, dengan bentuk paru-paru dari penyakit yang kita bicarakan tentang penyakit yang didapat.

Fibroelastosis paru mulai berkembang di usia paruh baya (mendekati 55-57 tahun), meskipun dalam setengah kasus asal penyakit harus dicari pada masa kanak-kanak. Ini ditandai dengan interval "cahaya", ketika gejala penyakit tidak ada. Dalam hal ini, penyakit ini tidak memiliki preferensi seksual dan dapat sama-sama mempengaruhi wanita dan pria. Patologi yang agak langka ini ditandai oleh perubahan dalam jaringan pleura dan parenkim (sel fungsional) paru-paru terutama di lobus atas paru-paru. Karena etiologi dan patogenesis penyakit masih belum jelas, penyakit ini dikaitkan dengan patologi idiopatik. Menurut terminologi medis, ini disebut "fibroelastosis pleuroparenchymatous". [1]

Fibroelastosis jantung adalah nama umum untuk patologi membran jantung yang ditandai dengan penebalan dan penurunan fungsionalitasnya. Bentuk kongenital patologi ditandai dengan penebalan difus (tersebar luas) dari lapisan dalam jantung. Ini adalah jaringan ikat tipis yang melapisi rongga jantung (departemennya) dan membentuk katupnya.

Pada pasien dewasa, bentuk fokus penyakit biasanya didiagnosis, ketika permukaan bagian dalam jantung seolah-olah ditutupi dengan bercak jaringan yang lebih kuat dan lebih tebal (mungkin tidak hanya mencakup serat yang tumbuh terlalu besar, tetapi juga massa trombotik).

Dalam setengah dari kasus fibroelastosis jantung, tidak hanya dinding jantung tetapi juga katup (bicuspid mitral antara atrium dan ventrikel, trikuspid aorta antara ventrikel kiri dan aorta, pulmonik antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis) menjadi lebih tebal. Hal ini pada gilirannya dapat mengganggu fungsi katup dan menyebabkan penyempitan lubang arteri, yang sudah kecil dibandingkan dengan rongga jantung lainnya.

Fibroelastosis endokardial dalam terminologi medis disebut fibroelastosis endokardial (fibroelastosis prenatal, sklerosis endokardial, endokarditis janin, dll.). Tetapi cukup sering lapisan otot menengah dari membran jantung juga dapat terlibat dalam proses tersebut. [2]

Anomali miokardium (lapisan otot jantung yang terdiri dari kardiomiosit), mutasi gen dan proses infeksi yang parah dapat menyebabkan bentuk fibroelastosis yang meluas, ketika tidak hanya endokardium tetapi juga miokardium yang terlibat dalam proses tersebut. Biasanya proses displastik di endokardium, yang disebabkan oleh berbagai alasan, terjadi di perbatasan kontaknya dengan selubung otot, melanggar kontraktilitas lapisan ini. Dalam beberapa kasus, bahkan ada pertumbuhan lapisan dalam ke miokardium, penggantian kardiomiosit dengan fibroblas dan serat, yang mempengaruhi konduksi impuls saraf dan operasi berirama jantung.

Kompresi oleh miokardium pembuluh darah yang menebal dalam ketebalan membran jantung merusak nutrisi miokard (iskemia miokard), yang pada gilirannya dapat menyebabkan nekrosis jaringan otot jantung.

Fibroelastosis endokardial dengan keterlibatan miokard jantung disebut fibroelastosis subendokardial atau endomiokardial.

Menurut statistik, sebagian besar kasus penyakit langka ini (hanya 0,007% dari jumlah total bayi baru lahir) didiagnosis dengan fibroelastosis ventrikel kiri jantung, meskipun dalam beberapa kasus proses juga meluas ke ventrikel kanan dan atria, termasuk katup yang memisahkannya.

Fibroelastosis jantung sering disertai dengan lesi pembuluh koroner besar, juga ditutupi dengan jaringan ikat. Di masa dewasa, itu sering terjadi dengan latar belakang aterosklerosis pembuluh progresif.

Penyakit ini lebih sering dilaporkan di negara-negara Afrika tropis di antara populasi dengan standar hidup yang rendah, disukai oleh nutrisi yang buruk, infeksi yang sering, dan makanan dan tanaman tertentu yang dimakan.

Penebalan endokardial juga dicatat pada tahap terakhir endokarditis fibroplastik Leffler, yang mempengaruhi sebagian besar pria paruh baya. Patogenesis penyakit ini juga terkait dengan agen infeksi yang menyebabkan perkembangan eosinofilia parah, yang lebih merupakan karakteristik infeksi parasit internal. Dalam hal ini, jaringan tubuh (terutama otot jantung dan otak) mulai mengalami kekurangan oksigen (hipoksia). Terlepas dari kesamaan gejala fibroelastosis jantung dan endokarditis berserat Leffter, dokter menganggap mereka sebagai penyakit yang sama sekali berbeda.

Penyebab Fibroelastosis

Fibroelastosis mengacu pada perubahan jaringan ikat pada organ vital: jantung dan paru-paru, yang disertai dengan disfungsi organ dan mempengaruhi penampilan dan kondisi pasien. Penyakit ini telah diketahui oleh dokter selama beberapa dekade. Fibroelastosis membran bagian dalam jantung (endokardium) dijelaskan pada awal abad ke-18, tentang perubahan serupa pada paru-paru mulai berbicara 2 setengah abad kemudian. Namun demikian, dokter belum mencapai kesepakatan akhir tentang penyebab pertumbuhan jaringan ikat patologis.

Masih belum jelas apa yang sebenarnya menyebabkan gangguan pertumbuhan dan pengembangan serat ikat. Tetapi para ilmuwan telah mengidentifikasi faktor-faktor risiko tertentu untuk perubahan tersebut, mengingat mereka mungkin (tetapi tidak pasti) penyebab penyakit.

Dengan demikian, dalam patogenesis fibroelastosis paru, yang dianggap sebagai penyakit orang dewasa, peran khusus disebabkan oleh lesi infeksius organ yang berulang, yang ditemukan pada setengah dari pasien. Infeksi memancing peradangan jaringan paru-paru dan pleura, dan peradangan yang berkepanjangan menjadi predisposisi transformasi fibrotiknya.

Beberapa pasien memiliki riwayat fibroelastosis dalam keluarga mereka, yang menunjukkan kecenderungan herediter. Dalam organisme mereka autoantibodi spesifik ditemukan, yang memancing proses inflamasi jangka panjang dari etiologi yang tidak ditentukan.

Dipercayai bahwa perubahan fibrotik pada jaringan paru-paru mungkin disebabkan oleh penyakit refluks gastroesofagus. Meskipun tautan ini cenderung tidak langsung. Juga dipikirkan bahwa risiko fibroelastosis juga lebih tinggi pada mereka yang menderita penyakit kardiovaskular atau trombosis paru.

Fibroelastosis paru pada usia muda dan muda dapat mengingatkan dirinya sendiri selama kehamilan. Biasanya, penyakit ini bersembunyi selama sekitar 10 tahun atau lebih, tetapi dapat memanifestasikan dirinya lebih awal, mungkin karena peningkatan beban pada tubuh ibu masa depan dan perubahan hormon, tetapi belum ada penjelasan yang tepat. Namun demikian, pola perkembangan penyakit seperti itu diamati pada 30% dari pasien yang diperiksa dari usia reproduksi.

Kehamilan itu sendiri tidak dapat menyebabkan penyakit ini, tetapi dapat mempercepat perkembangan peristiwa, yang sangat menyedihkan, karena kematian penyakit ini sangat tinggi, dan harapan hidup dalam fibroelastosis rendah.

Fibroelastosis jantung dalam banyak kasus dapat dikaitkan dengan penyakit anak. Patologi kongenital terdeteksi sedini pada periode prenatal pada janin berusia 4-7 bulan, tetapi diagnosis dapat dikonfirmasi hanya setelah kelahiran anak. Dalam patogenesis bentuk penyakit ini, beberapa faktor negatif yang mungkin dipertimbangkan: penyakit infeksi-infeksi dari ibu, ditularkan ke janin, anomali dalam pengembangan membran jantung, gangguan pasokan darah jaringan jantung, mutasi genetik, defisiensi oksigen.

Dipercayai bahwa di antara infeksi, kontribusi patogenetik terbesar untuk pengembangan fibroelastosis jantung dibuat oleh virus, karena mereka tertanam dalam sel tubuh, menghancurkannya, mengubah sifat jaringan. Sistem kekebalan janin yang tidak terbentuk tidak dapat memberinya perlindungan dari patogen-patogen ini, tidak seperti kekebalan ibu masa depan. Yang terakhir mungkin tidak mengalami konsekuensi dari infeksi virus, sedangkan pada janin yang ditransfer infeksi intrauterin dapat memicu penampilan berbagai anomali.

Beberapa ilmuwan percaya bahwa peran yang menentukan dalam patogenesis bentuk infeksi fibroelastosis dimainkan oleh infeksi yang mempengaruhi janin hingga 7 bulan. Setelah itu, itu hanya dapat menyebabkan penyakit jantung radang (miokarditis, endokarditis).

Kelainan dalam pengembangan membran dan katup jantung dapat diprovokasi oleh proses peradangan atau reaksi autoimun yang tidak memadai, di mana sel-sel sistem kekebalan tubuh mulai menyerang sel-sel tubuh sendiri.

Mutasi gen menyebabkan pengembangan jaringan ikat yang tidak tepat, karena gen mengandung informasi tentang struktur dan perilaku struktur protein (khususnya, kolagen dan protein elastin).

Hipoksia dan iskemia jaringan jantung dapat menjadi konsekuensi dari perkembangan jantung yang tidak normal. Dalam hal ini, kita berbicara tentang fibroelastosis sekunder yang diprovokasi oleh penyakit jantung bawaan (PJK). Ini termasuk anomali seperti itu yang menyebabkan obstruksi (gangguan paten jantung dan kapalnya):

• Stenosis atau penyempitan aorta di dekat katup,
• Koarktasi atau penyempitan segmental aorta di persimpangan bagian lengkung dan turunnya,
• Atresia atau tidak adanya lubang alami di aorta,
• Keterbelakangan jaringan jantung (paling sering ventrikel kiri, lebih jarang ventrikel kanan dan atrium), yang mempengaruhi fungsi pemompaan jantung.

Dipercayai bahwa toksikosis pada kehamilan juga dapat bertindak sebagai faktor predisposisi untuk fibroelastosis janin.

Pada periode postnatal, perkembangan fibroelastosis jantung dapat dipromosikan oleh penyakit infeksi-infeksi dari membran organ, gangguan hemodinamik sebagai akibat dari trauma, tromboosis vaskular, hemoidosis miokard, penghematan miokard, pengabaian hemoid (peningkatan formasi fibrin fibrin,. Penyebab yang sama menyebabkan perkembangan penyakit pada orang dewasa.

Patogenesis

Jaringan ikat adalah jaringan khusus dari tubuh manusia yang merupakan bagian dari hampir semua organ, tetapi tidak secara aktif terlibat dalam fungsinya. Jaringan ikat dikaitkan dengan fungsi pendukung dan perlindungan. Terdiri dari semacam kerangka (kerangka, stroma) dan membatasi sel fungsional organ, ia memberikan bentuk dan ukuran akhirnya. Memiliki kekuatan yang cukup, jaringan ikat juga melindungi sel-sel organ dari penghancuran dan cedera, mencegah penetrasi patogen, dengan bantuan sel-sel khusus makrofag menyerap struktur yang sudah ketinggalan zaman: sel jaringan mati, protein asing, komponen darah yang dihabiskan, dll.

Jaringan ini dapat disebut tambahan, karena tidak mengandung elemen seluler yang memastikan fungsionalitas organ tertentu. Namun demikian, perannya dalam aktivitas vital tubuh cukup hebat. Menjadi bagian dari cangkang pembuluh darah, jaringan ikat memastikan keamanan dan fungsionalitas struktur ini, berkat nutrisi dan respirasi (trofik) dari jaringan sekitarnya dari lingkungan internal tubuh.

Ada beberapa varietas jaringan ikat. Selubung yang menutupi organ internal disebut jaringan ikat longgar. Ini adalah zat semi-cair, tidak berwarna yang mengandung serat kolagen bergelombang dan serat elastin lurus, dengan berbagai jenis sel yang tersebar secara sembarangan di antara mereka. Beberapa sel ini (fibroblas) bertanggung jawab untuk pembentukan struktur berserat, yang lain (endotheliosit dan sel mast) membentuk matriks tembus cahaya dari jaringan ikat dan menghasilkan zat khusus (heparin, histamin), yang lain (makrofag) memberikan fagositosis, dll.

Jenis kedua jaringan berserat adalah jaringan ikat yang padat yang tidak mengandung sejumlah besar sel individu, yang pada gilirannya dibagi menjadi jaringan putih dan kuning. Jaringan putih terdiri dari serat kolagen yang padat (ligamen, tendon, periosteum), dan jaringan kuning terdiri dari serat elastin yang terjalin secara chaotic dengan fibroblas (ligamen, selubung pembuluh darah, paru-paru).

Jaringan ikat juga meliputi: darah, lemak, tulang, dan jaringan tulang rawan, tetapi kami belum tertarik padanya, karena, berbicara tentang fibroelastosis, menyiratkan perubahan dalam struktur berserat. Dan serat elastis dan elastis hanya mengandung jaringan ikat yang longgar dan padat.

Sintesis fibroblas dan pembentukan serat jaringan ikat dari mereka diatur pada tingkat otak. Ini memastikan keteguhan karakteristiknya (kekuatan, elastisitas, ketebalan). Jika karena beberapa alasan patologis sintesis dan pengembangan jaringan tambahan terganggu (jumlah fibroblas meningkat, perubahan "perilaku" mereka), ada pertumbuhan berlebih dari serat kolagen yang kuat atau perubahan dalam pertumbuhan serat elastis (mereka tetap pendek, menggeliat), yang menyebabkan perubahan pada properti cangkang dan beberapa rangkaian. Mereka menjadi lebih tebal dari yang diperlukan, lebih padat, lebih kuat dan tidak elastis, menyerupai jaringan berserat dalam ligamen dan tendon, yang membutuhkan upaya besar untuk meregangkan.

Jaringan seperti itu tidak meregang dengan baik, membatasi pergerakan organ (gerakan berirama otomatis jantung dan pembuluh darah, perubahan ukuran paru-paru selama inhalasi dan pernafasan), oleh karena itu gangguan suplai darah dan organ pernapasan, yang menyebabkan kekurangan oksigen.

Faktanya adalah bahwa pasokan darah tubuh dilakukan berkat jantung, yang berfungsi sebagai pompa, dan dua lingkaran peredaran darah. Lingkaran peredaran darah kecil bertanggung jawab atas suplai darah dan pertukaran gas di paru-paru, dari mana oksigen dengan aliran darah dikirim ke jantung, dan dari sana ke lingkaran peredaran darah yang besar dan menyebar ke seluruh tubuh, memberikan respirasi organ dan jaringan.

Selubung elastis, membatasi kontraksi otot jantung, mengurangi fungsi jantung, yang tidak aktif dalam memompa darah, dan dengan itu oksigen. Dalam kasus fibroelastosis paru ventilasi mereka (Osigenation) terganggu, jelas bahwa lebih sedikit oksigen mulai memasuki darah, yang bahkan dengan fungsi jantung normal, akan berkontribusi pada kelaparan oksigen (hipoksia) jaringan dan organ. [3]

Gejala Fibroelastosis

Fibroelastosis jantung dan paru adalah dua jenis penyakit yang ditandai dengan gangguan sintesis serat dalam jaringan ikat. Mereka memiliki lokalisasi yang berbeda, tetapi keduanya berpotensi mengancam jiwa karena dikaitkan dengan jantung progresif atau parah dan gagal pernapasan.

Fibroelastosis paru adalah jenis penyakit interstitial yang jarang dari organ penting dari sistem pernapasan ini. Ini termasuk patologi kronis parenkim paru-paru dengan lesi dinding alveolar (peradangan, gangguan struktur dan strukturnya), lapisan dalam kapiler paru, dll. Fibroelastosis sering dianggap sebagai bentuk langka khusus pneumonia progresif dengan kecenderungan perubahan fibrotik pada jaringan paru dan pleural.

Hampir tidak mungkin untuk mendeteksi penyakit pada awalnya, karena selama sekitar 10 tahun mungkin tidak mengingatkan dirinya sendiri dengan cara apa pun. Periode ini disebut interval cahaya. Awal perubahan patologis, yang belum mempengaruhi volume paru-paru dan pertukaran gas, dapat dideteksi secara tidak sengaja, melakukan pemeriksaan rinci paru-paru sehubungan dengan penyakit lain dari sistem pernapasan atau trauma.

Penyakit ini ditandai dengan perkembangan gejala yang lambat, sehingga manifestasi pertama penyakit ini dapat secara signifikan tertunda dalam waktu dari onsetnya. Gejalanya memburuk secara bertahap.

Batuk dan peningkatan sesak napas adalah tanda-tanda pertama penyakit yang harus diwaspadai. Gejala-gejala ini seringkali merupakan konsekuensi dari penyakit pernapasan dan karena itu dapat dikaitkan dengan pilek dan konsekuensinya untuk waktu yang lama. Dispnea sering dianggap sebagai gangguan jantung atau perubahan terkait usia. Namun, penyakit ini didiagnosis pada orang yang mendekati usia tua.

Kesalahan dapat dilakukan oleh pasien dan dokter yang memeriksanya, yang mengarah pada deteksi keterlambatan penyakit yang berbahaya. Perlu memperhatikan batuk, yang dalam fibroelastosis tidak produktif, tetapi tidak dirangsang oleh mukolitik dan ekspekoran, tetapi dikendalikan oleh penekan batuk. Batuk yang berkepanjangan seperti ini adalah gejala khas fibroelastosis paru.

Dispnea disebabkan oleh kegagalan pernapasan progresif karena penebalan dinding alveolar dan pleura, pengurangan volume dan jumlah rongga alveolar di paru-paru (parenkim organ terlihat pada sinar-X dalam bentuk sarang lebah). Gejala meningkat di bawah pengaruh aktivitas fisik, signifikan pertama, dan kemudian bahkan kecil. Seiring perkembangan penyakit, itu memburuk, yang menjadi penyebab kecacatan dan kematian pasien.

Perkembangan fibroelastosis disertai dengan kerusakan kondisi umum: hipoksia menyebabkan kelemahan dan pusing, berat badan berkurang (anoreksia berkembang), falang kuku berubah seperti stik drum, kulit menjadi pucat, memiliki penampilan yang menyakitkan.

Setengah dari pasien memiliki gejala spesifik dalam bentuk kesulitan bernapas dan nyeri dada, karakteristik pneumotoraks (akumulasi gas di rongga pleura). Anomali ini juga dapat terjadi sebagai konsekuensi dari trauma, penyakit paru primer dan sekunder, pengobatan yang tidak tepat, sehingga tidak mungkin untuk membuat diagnosis berdasarkan itu.

Untuk fibroelastosis jantung serta patologi pertumbuhan jaringan ikat paru-paru, ditandai oleh: kulit pucat, penurunan berat badan, kelemahan, yang sering memiliki karakter seperti serangan, dispnea. Mungkin juga ada suhu subfebril yang persisten tanpa tanda-tanda dingin atau infeksi.

Banyak pasien mengalami perubahan ukuran hati. Itu menjadi membesar tanpa gejala disfungsi. Pembengkakan kaki, wajah, lengan, dan daerah sakral juga dimungkinkan.

Manifestasi karakteristik penyakit ini dianggap meningkatkan insufisiensi sirkulasi yang terkait dengan disfungsi jantung. Dalam hal ini, takikardia (peningkatan jumlah detak jantung yang sering dikombinasikan dengan aritmia), sesak napas (termasuk tidak adanya aktivitas fisik), sianosis jaringan (pewarnaan biru yang disebabkan oleh akumulasi karboksi.

Pada saat yang sama, gejalanya dapat muncul segera setelah kelahiran anak dengan patologi ini, dan untuk beberapa waktu. Pada anak-anak dan orang dewasa yang lebih besar, tanda-tanda gagal jantung yang parah biasanya muncul di latar belakang infeksi saluran pernapasan, yang bertindak sebagai pemicu. [4]

Fibroelastosis pada anak-anak

Jika fibroelastosis paru adalah penyakit orang dewasa, sering dimulai pada masa kanak-kanak, tetapi untuk waktu yang lama tidak mengingatkan tentang dirinya sendiri, patologi endokardium jantung ini sering muncul sebelum kelahiran bayi dan mempengaruhi hidupnya dari saat-saat kelahiran pertama. Patologi yang langka tetapi parah ini menyebabkan perkembangan sulit untuk memperbaiki gagal jantung pada bayi, banyak di antaranya meninggal dalam 2 tahun. [5]

Fibroelastosis endokardial pada bayi baru lahir dalam banyak kasus adalah hasil dari proses patologis yang terjadi dalam tubuh bayi saat masih dalam rahim. Infeksi yang diterima dari ibu, mutasi genetik, kelainan dalam pengembangan sistem kardiovaskular, penyakit metabolisme herediter - semua ini, menurut para ilmuwan, dapat menyebabkan perubahan dalam jaringan ikat di membran jantung. Terutama jika janin berusia 4-7 bulan terpapar dua faktor atau lebih pada saat yang sama.

Sebagai contoh, kombinasi anomali jantung dan pembuluh koroner (stenosis, atresia, koarktasi aorta, perkembangan abnormal sel miokard, kelemahan endokardial, dll.), Berkontribusi pada iskemia jaringan, dikombinasikan dengan proses inflamasi karena infeksi secara praktis meninggalkan anak yang tidak ada peluang bagi anak-anak. Jika cacat dalam pengembangan organ masih dapat segera diperbaiki, fibroelastosis progresif hanya dapat diperlambat, tetapi tidak disembuhkan.

Fibroelastosis jantung janin biasanya sudah terdeteksi selama kehamilan selama ultrasonografi trimester kedua hingga ketiga. USG dan ekokardiografi pada 20 hingga 38 minggu menunjukkan hiperekogenisitas, yang menunjukkan penebalan dan penebalan endokardium (lebih sering menyebar, lebih jarang fokal), perubahan ukuran dan bentuk jantung (organ ini membesar dalam ukuran dan mengambil bentuk bola atau peluru, struktur internal secara bertahap rata-rata). [6]

Pada 30-35% kasus fibroelastosis terdeteksi sebelum kehamilan 26 minggu, pada 65-70%-pada periode berikutnya. Pada lebih dari 80% bayi baru lahir, fibroelastosis dikombinasikan dengan cacat jantung obstruktif, yaitu sekunder, meskipun deteksi dini. Hiperplasia ventrikel kiri terdeteksi pada setengah dari anak-anak yang sakit, yang menjelaskan tingginya prevalensi fibroelastosis struktur jantung ini. Patologi aorta dan katupnya, terdeteksi pada sepertiga anak-anak dengan pertumbuhan berlebih endokardial, juga menyebabkan pembesaran (dilatasi) ruang ventrikel kiri dan gangguan fungsinya.

Ketika fibroelastosis jantung dikonfirmasi secara instrumen, dokter merekomendasikan penghentian kehamilan. Hampir semua anak yang lahir yang ibunya menolak aborsi medis telah mengkonfirmasi tanda-tanda penyakit ini. Gejala gagal jantung, karakteristik fibroelastosis, muncul dalam satu tahun (jarang dalam 2-3 tahun kehidupan). Pada anak-anak dengan bentuk gabungan penyakit, tanda-tanda gagal jantung terdeteksi dari hari-hari pertama kehidupan.

Bentuk kongenital fibroelastosis primer dan kombinasi pada anak-anak paling sering memiliki jalan yang cepat dengan perkembangan gagal jantung yang parah. Kesehatan yang buruk ditunjukkan oleh aktivitas rendah, kelesuan anak, penolakan payudara karena kelelahan yang cepat, nafsu makan yang buruk, meningkatnya keringat. Semua ini mengarah pada fakta bahwa anak tidak menambah berat badan dengan baik. Kulit bayi pucat, beberapa dengan warna kebiruan, paling sering di area segitiga nasolabial.

Ada tanda-tanda kekebalan yang buruk, sehingga anak-anak seperti itu sering dan dengan cepat menangkap infeksi pernapasan, memperumit situasi. Kadang-kadang pada hari-hari pertama dan bulan kehidupan anak tidak didiagnosis dengan gangguan peredaran darah, tetapi seringnya infeksi dan penyakit paru-paru menjadi pemicu gagal jantung kongestif.

Pemeriksaan kesehatan tambahan pada bayi baru lahir dan bayi dengan dugaan atau yang sebelumnya didiagnosis fibroelastosis menunjukkan tekanan darah rendah (hipotensi), peningkatan ukuran jantung (kardiomegali), nada teredam pada pemeriksaan jantung, kadang-kadang karakteristik murmur sistolik dari insufisiensi katup mitral, takikardia, dan dispneea. Audisi paru-paru menunjukkan adanya mengi, menunjukkan kemacetan.

Kerusakan endokardial pada ventrikel kiri sering mengakibatkan melemahnya lapisan otot jantung (miokardium). Ritme jantung normal terdiri dari dua nada bergantian yang berirama. Dalam fibroelastosis, nada ketiga (dan kadang-kadang keempat) mungkin muncul. Ritme patologis ini terdengar dengan baik dan menyerupai kuda-kuda tiga tak, oleh karena itu disebut ritme berlari.

Gejala lain dari fibroelastosis pada anak kecil dapat dianggap sebagai penampilan punuk jantung. Faktanya adalah bahwa tulang rusuk anak pada periode awal pascanatal tetap neo-osteal dan diwakili oleh jaringan tulang rawan. Peningkatan ukuran jantung mengarah pada fakta bahwa ia mulai menekan tulang rusuk "lembut", sebagai akibatnya mereka menekuk dan mengambil bentuk ke depan yang konstan (punuk jantung). Pada orang dewasa dengan fibroelastosis, punuk jantung tidak terbentuk karena kekuatan dan kekakuan tulang tulang rusuk, bahkan jika semua struktur jantung diperbesar.

Dengan sendirinya, pembentukan punuk jantung hanya menunjukkan cacat jantung bawaan tanpa menentukan sifatnya. Namun dalam hal apa pun, ini dikaitkan dengan peningkatan ukuran jantung dan ventrikelnya.

Sindrom edema pada fibroelastosis pada anak-anak jarang didiagnosis, tetapi banyak bayi memiliki hati yang membesar, yang mulai menonjol rata-rata 3 cm dari bawah tepi lengkungan tulang rusuk.

Jika fibroelastosis diperoleh (mis., Sebagai konsekuensi dari penyakit radang jantung), gambaran klinis paling sering progresif. Untuk beberapa waktu, mungkin tidak ada gejala sama sekali, maka ada tanda-tanda disfungsi jantung ringan dalam bentuk sesak napas selama berolahraga, peningkatan detak jantung, kelelahan cepat dan daya tahan fisik yang rendah. Beberapa saat kemudian, hati mulai membesar, edema dan mantra pusing muncul.

Semua gejala fibroelastosis yang didapat tidak spesifik, yang membuatnya sulit untuk mendiagnosis penyakit ini, mengingatkan pada kardiomiopati atau penyakit hati dan ginjal. Penyakit ini paling sering didiagnosis pada tahap gagal jantung yang parah, yang secara negatif mempengaruhi hasil pengobatan.

Komplikasi dan konsekuensinya

Harus dikatakan bahwa fibroelastosis jantung dan paru-paru adalah patologi yang parah, yang dijalankannya tergantung pada keadaan yang berbeda. Cacat jantung bawaan, yang dapat dikoreksi secara pembedahan pada usia dini, memperumit situasi secara signifikan, tetapi masih ada risiko kematian yang agak tinggi (sekitar 10%).

Dipercayai bahwa semakin awal penyakit ini berkembang, semakin parah konsekuensinya. Ini dikonfirmasi oleh fakta bahwa fibroelastosis kongenital dalam banyak kasus memiliki kilat atau arah akut dengan perkembangan gagal jantung yang cepat. Perkembangan CH akut pada anak di bawah usia 6 bulan dianggap sebagai tanda prognostik yang buruk.

Dalam hal ini, pengobatan tidak menjamin pemulihan fungsi jantung penuh, tetapi hanya menghambat perkembangan gejala gagal jantung. Di sisi lain, tidak adanya perlakuan suportif tersebut menyebabkan kematian selama dua tahun pertama kehidupan bayi.

Jika gagal jantung terdeteksi dalam beberapa hari pertama atau bulan kehidupan bayi, kemungkinan bayi tidak akan hidup selama seminggu. Respons terhadap pengobatan bervariasi di antara anak-anak. Dengan tidak adanya efek terapeutik, hampir tidak ada harapan. Tetapi dengan bantuan yang diberikan, harapan hidup anak yang sakit tidak pendek (dari beberapa bulan hingga beberapa tahun).

Intervensi bedah dan koreksi cacat jantung kongenital yang menyebabkan fibroelastosis biasanya meningkatkan kondisi pasien. Dengan pengobatan bedah yang berhasil dari hiperplasia ventrikel kiri jantung dan pemenuhan persyaratan dokter, penyakit ini dapat memperoleh kursus jinak: gagal jantung akan memiliki jalur kronis tanpa tanda-tanda perkembangan. Meskipun ada sedikit harapan untuk hasil seperti itu.

Adapun bentuk fibroelastosis jantung yang didapat, ia dengan cepat memperoleh jalan kronis dan secara bertahap berkembang. Perawatan obat dapat memperlambat prosesnya, tetapi tidak menghentikannya.

Fibroelastosis paru-paru terlepas dari waktu penampilan perubahan parenkim dan selaput organ setelah periode cahaya mulai berkembang pesat dan benar-benar membunuh seseorang dalam beberapa tahun, memprovokasi kegagalan pernapasan yang parah. Yang menyedihkan adalah bahwa metode pengobatan penyakit yang efektif belum dikembangkan. [7]

Diagnostik Fibroelastosis

Fibroelastosis endomiokardial, gejala yang sebagian besar terdeteksi pada usia dini, adalah penyakit bawaan. Jika kita mengecualikan kasus-kasus yang jarang terjadi ketika penyakit mulai berkembang pada masa kanak-kanak yang lebih tua dan dewasa sebagai komplikasi trauma dan penyakit somatik, patologi dapat dideteksi pada periode prenatal, yaitu, sebelum lahir.

Dokter percaya bahwa perubahan patologis pada jaringan endokardial, perubahan dalam bentuk jantung janin dan beberapa fitur dari pekerjaannya, karakteristik fibroelastosis, dapat dideteksi sedini 14 minggu kehamilan. Tetapi ini masih merupakan periode yang cukup kecil, dan tidak dapat dikecualikan bahwa penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya kemudian, lebih dekat dengan trimester ketiga kehamilan, dan kadang-kadang bahkan beberapa bulan sebelum melahirkan. Untuk alasan ini, disarankan agar skrining ultrasound klinis jantung janin dilakukan pada interval beberapa minggu ketika memantau wanita hamil.

Tentang tanda apa yang dapat dicurigai oleh Dokter penyakit selama USG berikutnya? Banyak tergantung pada bentuk penyakit. Paling sering, fibroelastosis didiagnosis di area ventrikel kiri, tetapi tidak selalu struktur ini ternyata diperbesar. Bentuk penyakit yang melebar dengan peningkatan ventrikel kiri jantung mudah ditentukan selama pemeriksaan ultrasonik oleh bentuk bola jantung, puncaknya diwakili oleh ventrikel kiri, peningkatan umum dalam ukuran organ, menonjol septum interventrikular ke arah ventrikel kanan. Tetapi tanda utama fibroelastosis adalah penebalan endokardium, serta septa jantung dengan peningkatan karakteristik dalam echogenisitas struktur ini, yang ditentukan melalui studi ultrasound spesifik.

Studi ini dilakukan dengan menggunakan peralatan USG khusus dengan program kardiologi. Ekokardiografi janin tidak berbahaya bagi ibu dan anak yang belum lahir, tetapi memungkinkan untuk mendeteksi tidak hanya perubahan anatomi di jantung, tetapi juga untuk menentukan keadaan pembuluh koroner, adanya gumpalan darah di dalamnya, perubahan ketebalan selaput jantung.

Ekokardiografi janin diresepkan tidak hanya di hadapan kelainan selama interpretasi hasil ultrasonik, tetapi juga dalam kasus infeksi seorang ibu (terutama viral), asupan obat-obatan kuat, kecenderungan herediter, adanya gangguan metabolik, serta patologi jantung bawaan pada anak yang lebih tua.

Ekokardiografi janin dapat digunakan untuk mendeteksi bentuk bawaan fibroelastosis lainnya. Sebagai contoh, fibroelastosis ventrikel kanan, proses yang tersebar luas dengan keterlibatan simultan ventrikel kiri dan struktur yang berdekatan: ventrikel kanan, katup jantung, atrium, bentuk kombinasi fibroelastosis, fibroelastosis endomiokardial dengan penebalan waller dengan memadukan wallor dengan memadukan wallycosis dengan memadukan myocard dengan myocard) dengan penebangan waller dengan memadukan wallor dengan memadukan myocard dengan myocard dengan myocard dengan myocard dengan myocard dengan myocard dengan myocard dengan myocard dengan myocard.

Fibroelastosis endokardial terdeteksi secara prenata memiliki prognosis yang sangat buruk, sehingga dokter merekomendasikan penghentian kehamilan dalam kasus ini. Kemungkinan diagnosis yang salah dikecualikan melalui USG berulang dari jantung janin, yang dilakukan 4 minggu setelah pemeriksaan pertama yang mengungkapkan patologi. Jelas bahwa keputusan akhir tentang penghentian atau pelestarian kehamilan diserahkan kepada orang tua, tetapi mereka harus sadar akan kehidupan yang mengutuk anak itu.

Fibroelastosis endokardial tidak selalu terdeteksi selama kehamilan, terutama jika kita memperhitungkan fakta bahwa tidak semua ibu masa depan menjadi terdaftar di konsultasi wanita dan menjalani diagnostik ultrasound preventif. Penyakit anak di dalam rahimnya praktis tidak mempengaruhi kondisi wanita hamil, sehingga kelahiran bayi yang sakit sering menjadi kejutan yang tidak menyenangkan.

Dalam beberapa kasus, kedua orang tua dan dokter belajar tentang penyakit bayi beberapa bulan setelah bayi itu lahir. Dalam hal ini, tes darah laboratorium tidak dapat menunjukkan apa pun, kecuali untuk peningkatan konsentrasi natrium (hipernatremia). Tetapi hasilnya akan berguna dalam diagnosis banding untuk mengecualikan penyakit radang.

Ada harapan untuk diagnostik instrumental. Pemeriksaan jantung standar (EKG) tidak secara khusus mengungkapkan dalam kasus fibroelastosis. Ini membantu mengidentifikasi gangguan jantung dan konduksi listrik otot jantung, tetapi tidak menentukan penyebab gangguan fungsi tersebut. Jadi perubahan tegangan EKG (di usia yang lebih muda biasanya diremehkan, pada lebih lama - sebaliknya, terlalu tinggi) menunjukkan kardiomiopati, yang mungkin dikaitkan tidak hanya dengan patologi jantung, tetapi juga dengan gangguan metabolisme. Tachikardia adalah gejala penyakit kardiologis. Dan ketika kedua ventrikel jantung terpengaruh, kardiogram mungkin tampak normal sama sekali. [8]

Computed tomography (CT) adalah alat non-invasif yang sangat baik untuk mendeteksi kalsifikasi kardiovaskular dan mengesampingkan perikarditis. [9]

Magnetic Resonance Imaging (MRI) mungkin berguna dalam mendeteksi fibroelastosis karena biopsi bersifat invasif. Pelek hypointense dalam urutan perfusi miokard dan pelek hiperintens dalam urutan penindahan tertunda menunjukkan fibroelastosis. [10]

Tetapi ini tidak berarti bahwa penelitian harus ditinggalkan, karena membantu menentukan sifat pekerjaan jantung dan tingkat pengembangan gagal jantung.

Ketika gejala gagal jantung muncul dan pasien dirujuk ke dokter, pasien juga diresepkan: X-ray dada, komputer atau pencitraan resonansi magnetik jantung, ekokardiografi (ekokardiografi). Dalam kasus yang diragukan, perlu untuk menggunakan biopsi jaringan jantung dengan pemeriksaan histologis berikutnya. Diagnosisnya sangat serius, sehingga membutuhkan pendekatan yang sama untuk diagnosis, meskipun pengobatan sedikit berbeda dari terapi simptomatik PJK dan gagal jantung.

Tetapi bahkan pemeriksaan yang sangat teliti tidak akan berguna jika hasilnya tidak digunakan dalam diagnosis diferensial. Hasil EKG dapat digunakan untuk membedakan fibroelastosis akut dari miokarditis idiopatik, perikarditis eksudatif, stenosis aorta. Dalam hal ini, studi laboratorium tidak akan menunjukkan tanda-tanda peradangan (leukositosis, peningkatan CoE, dll.), Dan pengukuran suhu tidak akan menunjukkan hipertermia.

Untuk membedakan fibroelastosis endokardial dari insufisiensi katup mitral yang terisolasi dan penyakit jantung mitral membantu menganalisis nada jantung dan murmur, perubahan ukuran atrium, dan riwayat.

Analisis data anamnestik berguna dalam membedakan antara fibroelastosis dan stenosis jantung dan aorta. Dalam stenosis aorta, pelestarian ritme sinus dan tidak adanya tromboemboli juga patut dicatat. Gangguan ritme jantung dan deposisi trombus tidak diamati pada perikarditis eksudatif, tetapi penyakit ini dimanifestasikan oleh demam dan demam.

Diferensiasi fibroelastosis endokardial dan kardiomiopati kongestif menyebabkan kesulitan terbesar. Dalam hal ini, meskipun fibroelastosis dalam banyak kasus tidak disertai dengan gangguan konduksi jantung yang ditandai, ia memiliki prognosis pengobatan yang kurang menguntungkan.

Dengan patologi gabungan, perlu untuk memperhatikan kelainan yang terdeteksi selama CT scan atau ultrasound jantung, karena malformasi bawaan secara signifikan menyulitkan jalannya fibroelastosis. Jika kombinasi fibroelastosis endokardial terdeteksi pada periode intrauterin, tidak tepat untuk mempertahankan kehamilan. Jauh lebih manusiawi untuk menghentikannya.

Diagnosis fibroelastosis paru

Mendiagnosis fibroelastosis paru juga membutuhkan dari dokter pengetahuan dan keterampilan tertentu. Faktanya adalah bahwa gejala penyakit ini cukup heterogen. Di satu sisi, mereka menunjukkan penyakit paru-paru kongestif (batuk tidak produktif, sesak napas), dan di sisi lain mungkin merupakan manifestasi dari patologi jantung. Oleh karena itu, diagnosis penyakit tidak dapat dikurangi hanya menjadi pernyataan gejala dan auskultasi.

Tes darah pasien membantu mengecualikan penyakit paru-paru inflamasi, tetapi tidak memberikan informasi tentang perubahan kuantitatif dan kualitatif dalam jaringan. Kehadiran tanda-tanda eosinofilia membantu membedakan penyakit dari manifestasi serupa fibrosis paru, tetapi tidak menolak atau mengkonfirmasi fakta fibroelastosis.

Lebih banyak indikatif dianggap sebagai studi instrumental: radiografi paru-paru dan studi tomografi organ pernapasan, serta tes fungsional yang terdiri dari penentuan volume pernapasan, kapasitas vital paru-paru, tekanan pada organ.

Pada fibroelastosis paru, ada baiknya memperhatikan penurunan fungsi pernapasan eksternal yang diukur selama spirometri. Pengurangan rongga alveolar aktif memiliki efek nyata pada kapasitas vital paru-paru (VC), dan penebalan dinding struktur internal - pada kapasitas difusi organ (DCL), yang menyediakan fungsi pertukaran ventilasi dan gas (dengan kata-kata sederhana, untuk menyerap karbon dioksida dari darah dan memberikan oksygen).

Fitur karakteristik fibroelastosis pleuroparenchymal adalah kombinasi masuknya udara terbatas ke paru-paru (obstruksi) dan gangguan ekspansi paru-paru pada inspirasi (pembatasan), penurunan fungsi pernapasan eksternal, hipertensi paru sedang (peningkatan tekanan di paru-paru), yang didiagnosis pada setengah pasien.

Biopsi jaringan paru menunjukkan perubahan karakteristik dalam struktur internal organ. Ini termasuk: fibrosis pleura dan parenkim yang dikombinasikan dengan elastosis dinding alveolar, akumulasi limfosit di area partisi alveoli yang dipadatkan, transformasi fibroblas menjadi tidak seperti biasa untuk mereka jaringan otot, adanya cairan edemata.

Tomogram menunjukkan kerusakan paru-paru di bagian atas paru-paru dalam bentuk fokus penebalan pleura dan perubahan struktural pada parenkim. Jaringan ikat paru-paru yang ditumbuhi warna berdasarkan warna dan sifatnya menyerupai berotot, tetapi volume paru-paru berkurang. Rongga yang mengandung udara yang cukup besar (kista) ditemukan di parenkim. Perluasan fokus (atau difus) yang tidak dapat diubah dari bronkus dan bronkiolus (traksi bronkiektasis), kedudukan rendah kubah diafragma adalah karakteristik.

Studi radiologis pada banyak pasien mengungkapkan bidang "gelas beku" dan "paru-paru sarang lebah", menunjukkan ventilasi paru-paru yang tidak rata karena adanya fokus penebalan jaringan. Sekitar setengah dari pasien mengalami pembesaran kelenjar getah bening dan hati.

Fibroelastosis paru-paru harus dibedakan dari fibrosis yang disebabkan oleh infeksi parasit dan eosinofilia yang terkait, fibroelastosis endokardial, penyakit paru-paru dengan gangguan ventilasi dan gambaran paru-paru sarang lebah ", penyakit sarang lebah", satu bentuk paru-paru sarang lebah, henkulosis sarang lebah ini, satu bentuk paru-paru dengan kerusakan sarangnya yang disebut hendosis. tuberkulosis paru.

Pengobatan Fibroelastosis

Fibroelastosis, apa pun lokalisasi, dianggap sebagai penyakit yang berbahaya dan hampir tidak dapat disembuhkan. Perubahan patologis pada parenkim pleura dan paru tidak dapat dipulihkan dengan obat. Dan bahkan penggunaan obat antiinflamasi hormonal (kortikosteroid) dalam kombinasi dengan bronkodilator tidak memberikan hasil yang diinginkan. Bronkodilator membantu sedikit meringankan kondisi pasien, menghilangkan sindrom obstruktif, tetapi mereka tidak mempengaruhi proses yang terjadi di paru-paru, sehingga mereka hanya dapat digunakan sebagai terapi suportif.

Perawatan bedah untuk fibroelastosis paru juga tidak efektif. Satu-satunya operasi yang dapat mengubah situasinya adalah transplantasi organ donor. Tetapi transplantasi paru-paru, sayangnya, masih memiliki prognosis yang tidak menguntungkan yang sama. [11]

Menurut para ilmuwan asing, fibroelastosis dapat dianggap sebagai salah satu komplikasi sering dari transplantasi sel induk paru-paru atau sumsum tulang. Dalam kedua kasus, ada perubahan serat jaringan ikat paru-paru, yang mempengaruhi fungsi respirasi eksternal.

Penyakit tanpa pengobatan (dan tidak ada pengobatan yang efektif hingga saat ini) berkembang, dan dalam 1,5-2 tahun sekitar 40% pasien meninggal karena kegagalan pernapasan. Harapan hidup mereka yang tersisa juga sangat terbatas (hingga 10-20 tahun), serta kemampuan untuk bekerja. Orang tersebut menjadi cacat.

Fibroelastosis jantung juga dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan secara medis, terutama jika itu adalah patologi bawaan. Biasanya anak-anak tidak hidup hingga usia 2 tahun. Mereka hanya dapat diselamatkan oleh transplantasi jantung, yang dengan sendirinya merupakan operasi yang sulit dengan tingkat risiko yang tinggi dan konsekuensi yang tidak dapat diprediksi, terutama pada usia yang begitu muda.

Pembedahan pada beberapa bayi adalah mungkin untuk memperbaiki anomali jantung bawaan, sehingga mereka tidak memperburuk kondisi anak yang sakit. Dengan stenosis arteri, dipraktikkan untuk memasang dilator kapal - shunt (bypass aortocoronary). Ketika ventrikel kiri jantung melebar, bentuknya segera dipulihkan. Tetapi bahkan operasi seperti itu tidak menjamin bahwa anak dapat melakukannya tanpa transplantasi. Sekitar 20-25% bayi bertahan hidup, tetapi mereka menderita gagal jantung sepanjang hidup mereka, yaitu mereka tidak dianggap sehat.

Jika penyakit ini diperoleh, ada baiknya berjuang untuk kehidupan anak dengan bantuan obat. Tetapi harus dipahami bahwa semakin awal penyakit itu muncul, semakin sulit untuk melawannya.

Perawatan obat bertujuan untuk memerangi dan mencegah eksaserbasi gagal jantung. Pasien diresepkan obat jantung seperti itu:

• Inhibitor enzim angiotensin-converting (ACE) yang mempengaruhi tekanan darah dan menjaganya tetap normal (captopril, enalapril, benazepril, dll.),
• Beta-adrenoblocker yang digunakan untuk pengobatan gangguan irama jantung, hipertensi arteri, pencegahan infark miokard (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• Glikosida jantung, yang dengan penggunaan lama tidak hanya mendukung fungsi jantung (meningkatkan kandungan kalium dalam kardiomiosit dan meningkatkan konduksi miokard), tetapi juga dapat sedikit mengurangi tingkat penebalan endokard (digoxin, pitoxin, strophanthin),
• Diuretik hemat kalium (spironolactone, verospiron, dekriz), mencegah edema jaringan,
• Terapi antitrombotik dengan antikoagulan (kardiomagnil, magnicor), mencegah pembentukan gumpalan darah dan gangguan sirkulasi darah pada pembuluh koroner.

Dalam fibroelastosis endokardial kongenital, pengobatan suportif yang berkelanjutan tidak mempromosikan pemulihan tetapi mengurangi risiko kematian akibat gagal jantung atau tromboemboli sebesar 70-75%. [12]

Obat

Seperti yang bisa kita lihat, pengobatan fibroelastosis endokardial tidak jauh berbeda dari gagal jantung. Dalam kedua kasus, ahli jantung memperhitungkan tingkat keparahan kardiopati. Resep obat-obatan sangat individual, dengan mempertimbangkan usia, komorbiditas, bentuk, dan tingkat gagal jantung pasien.

Ada 5 kelompok obat yang digunakan dalam pengobatan fibroelastosis endokardial yang didapat. Mari kita pertimbangkan satu obat dari masing-masing kelompok.

"Enalapril" - Obat dari kelompok inhibitor ACE, tersedia dalam bentuk tablet dengan dosis yang berbeda. Obat ini meningkatkan aliran darah koroner, melebarkan arteri, mengurangi tekanan darah tanpa mempengaruhi sirkulasi otak, memperlambat dan mengurangi perluasan ventrikel kiri jantung. Obat ini meningkatkan suplai darah ke miokardium, mengurangi efek iskemia, sedikit mengurangi koagulasi darah, mencegah pembentukan gumpalan darah, memiliki sedikit efek diuretik.

Dalam gagal jantung, obat ini diresepkan untuk jangka waktu lebih dari enam bulan atau secara permanen. Obat ini dimulai dengan dosis minimum (2,5 mg), secara bertahap meningkatkannya sebesar 2,5-5 mg setiap 3-4 hari. Dosis permanen akan menjadi salah satu yang ditoleransi dengan baik oleh pasien dan mempertahankan tekanan darah dalam batas normal.

Dosis harian maksimum adalah 40 mg. Ini dapat diambil sekali atau dibagi menjadi 2 dosis.

Jika BP ditetapkan di bawah normal, dosis obat secara bertahap dikurangi. Tiba-tiba menghentikan pengobatan dengan "enalapril" tidak diperbolehkan. Disarankan untuk mengambil dosis pemeliharaan 5 mg per hari.

Obat ini dimaksudkan untuk pengobatan pasien dewasa, tetapi dapat diresepkan untuk seorang anak (keselamatan tidak secara resmi ditetapkan, tetapi dalam kasus fibroelastosis, umur pasien kecil dipertaruhkan, sehingga rasio risiko diperhitungkan). ACE Inhibitor tidak diresepkan untuk pasien dengan intoleransi terhadap komponen obat, dalam porfiria, kehamilan dan selama menyusui. Jika pasien sebelumnya memiliki edema Quincke di latar belakang minum obat apa pun dari kelompok ini, "Enalapril" dilarang.

Perhatian harus diamati ketika meresepkan obat kepada pasien dengan patologi bersamaan: penyakit ginjal dan hati yang parah, hiperkalemia, hiperaldosteronisme, stenosis katup aorta atau mitral, patologi sistemik jaringan ikat, iskemia jantung, penyakit otak, diabetes mellitus.

Selama pengobatan dengan obat tidak mengambil diuretik konvensional untuk menghindari dehidrasi dan efek hipotensi yang kuat. Pemberian bersamaan dengan diuretik hemat kalium membutuhkan penyesuaian dosis, karena ada risiko tinggi hiperkalemia, yang pada gilirannya memicu gangguan ritme jantung, kejang kejang, penurunan nada otot, peningkatan kelemahan, dll.

Obat "enalapril" biasanya ditoleransi dengan cukup baik, tetapi beberapa pasien dapat mengembangkan efek samping. Yang paling umum dianggap: penurunan berat dalam tekanan darah hingga runtuh, sakit kepala dan pusing, gangguan tidur, peningkatan kelelahan, gangguan keseimbangan, pendengaran dan penglihatan, tinitus, sesak napas, batuk tanpa produksi, perubahan darah dan urin, biasanya menunjukkan fungsi hati dan ginjal yang salah. Kemungkinan: Rambut rontok, penurunan dorongan seks, gejala "hot flash" (perasaan panas dan jantung berdebar, hiperemia kulit wajah, dll.).

"Bisoprolol"-beta-adrenoblocker dengan aksi selektif, yang memiliki efek hipotensi dan anti-iskemik, membantu memerangi manifestasi takikardia dan aritmia. Anggaran berarti dalam bentuk tablet, mencegah perkembangan gagal jantung pada fibroelastosis endokardial. [13]

Seperti banyak obat lain yang diresepkan untuk PJK dan CHF, "Bisoprolol" diresepkan untuk waktu yang lama. Diinginkan untuk mengambilnya di pagi hari sebelum atau saat makan.

Adapun dosis yang disarankan, mereka dipilih secara individual tergantung pada nilai BP dan obat-obatan yang diresepkan secara paralel dengan obat ini. Rata-rata, dosis tunggal (alias harian) adalah 5-10 mg, tetapi dalam kasus sedikit peningkatan tekanan dapat dikurangi menjadi 2,5 mg. Dosis maksimum yang dapat diberikan kepada pasien dengan ginjal yang berfungsi biasanya adalah 20 mg, tetapi hanya dalam kasus BP tinggi yang stabil.

Peningkatan dosis yang ditunjukkan hanya dimungkinkan dengan izin dokter. Tetapi pada penyakit hati dan ginjal yang parah 10 mg dianggap sebagai dosis maksimum yang diizinkan.

Dalam pengobatan kompleks gagal jantung terhadap latar belakang disfungsi ventrikel kiri, yang paling sering terjadi pada fibroelastosis, dosis efektif dipilih dengan secara bertahap meningkatkan dosis sebesar 1,25 mg. Pada saat yang sama, mulailah dengan dosis serendah mungkin (1,25 mg). Peningkatan dosis dilakukan pada interval 1 minggu.

Ketika dosis mencapai 5 mg, interval meningkat menjadi 28 hari. Setelah 4 minggu, dosis meningkat 2,5 mg. Mematuhi interval dan norma seperti itu, dicapai 10 mg, yang harus diambil pasien untuk waktu yang lama atau secara permanen.

Jika dosis ini ditoleransi dengan buruk, secara bertahap dikurangi menjadi dosis yang nyaman. Penarikan dari pengobatan beta-blocker juga tidak boleh tiba-tiba.

Obat ini tidak boleh diberikan dalam kasus hipersensitivitas terhadap obat aktif dan eksipien obat, gagal jantung akut dan dekompensasi, syok kardiogenik, 2-3 derajat antrioventricular block, bradikardia, tekanan darah rendah yang stabil, beberapa patologi jantung, asma bronkulasi parah, asma bronkulasi parah, broskoobstruksi, bronkoolat, bronkulasi, bronkoolat.

Perhatian harus diamati ketika meresepkan pengobatan yang kompleks. Dengan demikian, tidak dianjurkan untuk menggabungkan "bisoprolol" dengan beberapa agen antiaritmik (quinidine, lidocaine, fenitoin, dll.), Antagonis kalsium dan obat hipotensi sentral.

Gejala dan gangguan yang tidak menyenangkan yang dimungkinkan selama perawatan dengan "bisoprolol": peningkatan kelelahan, sakit kepala, hot flash, gangguan tidur, penurunan tekanan dan pusing ketika keluar dari tempat tidur, gangguan pendengaran, gejala GI, gangguan hati dan ginjal, menurunnya potensi, kelemahan otot dan kram. Kadang-kadang pasien mengeluh gangguan sirkulasi perifer, yang bermanifestasi sebagai penurunan suhu atau mati rasa ekstremitas, terutama jari dan kaki.

Di hadapan penyakit bersamaan dari sistem bronkopulmoner, ginjal, hati, diabetes mellitus, risiko efek samping lebih tinggi, menunjukkan eksaserbasi penyakit.

"Digoxin" adalah glikosida jantung anggaran yang populer berdasarkan pabrik Foxglove, yang secara ketat dikeluarkan pada resep dokter (di tablet) dan harus digunakan di bawah pengawasannya. Perawatan injeksi dilakukan dalam kondisi rumah sakit jika terjadi eksaserbasi PJK dan CHF, tablet diresepkan secara permanen dalam dosis minimal yang efektif, karena obat tersebut memiliki efek toksik dan seperti obat.

Efek terapeutik adalah mengubah kekuatan dan amplitudo kontraksi miokard (memberikan energi jantung, mendukungnya dalam kondisi iskemia). Obat ini juga memiliki vasodilatory (mengurangi kemacetan) dan beberapa aksi diuretik, yang membantu meringankan edema dan mengurangi kekuatan kegagalan pernapasan, dimanifestasikan sebagai dispnea.

Bahaya "digoxin" dan glikosida jantung lainnya adalah bahwa pada overdosis mereka dapat memancing gangguan ritme jantung yang disebabkan oleh peningkatan rangsangan miokardium.

Dalam eksaserbasi PJK, obat ini diberikan sebagai suntikan, memilih dosis individu dengan mempertimbangkan keparahan kondisi dan usia pasien. Ketika kondisi stabil, obat dialihkan ke tablet.

Biasanya, dosis tunggal obat standar adalah 0,25 mg. Frekuensi administrasi dapat bervariasi dari 1 hingga 5 kali sehari dengan interval yang sama. Pada tahap akut CHF, dosis harian dapat mencapai 1,25 mg, ketika kondisi stabil secara permanen, perlu untuk mengambil dosis pemeliharaan 0,25 (lebih jarang 0,5) mg per hari.

Saat meresepkan obat untuk anak-anak, berat pasien diperhitungkan. Dosis efektif dan aman dihitung sebagai 0,05-0,08 mg per kg berat badan. Tetapi obat tidak diberikan terus menerus, tetapi selama 1-7 hari.

Dosis glikosida jantung harus diresepkan oleh dokter, dengan mempertimbangkan kondisi dan usia pasien. Dalam hal ini, sangat berbahaya untuk menyesuaikan dosis sendiri atau mengambil 2 obat dengan tindakan seperti itu pada saat yang sama.

"Digoxin" tidak diresepkan dalam angina pektoris yang tidak stabil, gangguan ritme jantung yang ditandai, blok AV dari jantung 2-3 derajat, tamponade jantung, sindrom sindrom bikuspid yang terisolasi, stenosis, dan stenosis yang diisolasi, dan analo-parkir-parkir-parkir-parkir-parkin-parkir-wolfiofal, wol-parkin-parkir wolfiofal, wol-parkin-parkir-wolgin. Endo, peri- dan miokarditis, aneurisma aorta toraks, hiperkalsemia, hipokalemia dan beberapa patologi lainnya. Daftar kontraindikasi cukup besar dan termasuk sindrom dengan banyak manifestasi, sehingga keputusan tentang kemungkinan menggunakan obat ini hanya dapat dibuat oleh spesialis.

Digoxin juga memiliki efek samping. Ini termasuk gangguan ritme jantung (sebagai konsekuensi dari dosis dan overdosis yang dipilih secara tidak benar), penurunan nafsu makan, mual (sering dengan muntah), gangguan tinja, kelemahan parah dan kelelahan tinggi, kepala-kepala, penampilan "lalat" di depan matanya, penurunan jumlah pelatel dan pembantaian darah, darah, pembabian, darah, pembabian darah, peluncuran darah, darah, pembantaian darah, peluncuran darah, darah, pembantaian darah. Paling sering, penampilan ini dan gejala lainnya dikaitkan dengan mengambil dosis besar obat, lebih jarang dengan terapi yang berkepanjangan.

"Spironolactone" mengacu pada antagonis mineralkortikoid. Ini memiliki efek diuretik, mempromosikan ekskresi natrium, klorin dan air, tetapi menahan kalium, diperlukan untuk fungsi normal jantung, karena fungsi konduktifnya didasarkan terutama pada elemen ini. Membantu meringankan edema. Digunakan sebagai bantuan dalam gagal jantung kongestif.

Obat ini diberikan tergantung pada fase penyakit. Dalam eksaserbasi akut, obat dapat diberikan sebagai suntikan dan dalam tablet dalam dosis 50-100 mg per hari. Ketika kondisi stabil, dosis pemeliharaan 25-50 mg diresepkan untuk waktu yang lama. Jika keseimbangan kalium dan natrium terganggu dalam arah pengurangan yang pertama, dosis dapat ditingkatkan sampai konsentrasi normal elemen jejak ditetapkan.

Dalam pediatri, perhitungan dosis efektif didasarkan pada rasio 1-3 mg spironolakton untuk setiap kilogram berat badan pasien.

Seperti yang dapat kita lihat, di sini juga, pemilihan dosis yang disarankan secara individual, serta dalam resep banyak obat lain yang digunakan dalam kardiologi.

Kontraindikasi untuk penggunaan diuretik mungkin: kelebihan kalium atau kadar natrium rendah dalam tubuh, patologi yang terkait dengan tidak adanya buang air kecil (anuria), penyakit ginjal parah dengan gangguan fungsi ginjal. Obat ini tidak diresepkan untuk wanita hamil dan ibu menyusui, serta mereka yang memiliki intoleransi terhadap komponen obat.

Perhatian dalam penggunaan obat harus diamati pada pasien dengan blok jantung AV (kemungkinan eksaserbasi), kelebihan kalsium (hiperkalsemia), asidosis metabolik, diabetes mellitus, gangguan menstruasi, penyakit hati.

Mengambil obat dapat menyebabkan sakit kepala, kantuk, gangguan keseimbangan dan koordinasi gerakan (ataksia), pembesaran kelenjar susu pada pria (ginekomastia) dan gangguan potensi, perubahan pola menstruasi, pondok suara dan kerontokan rambut yang berlebihan pada wanita (hirsutisme), nyeri epigastrik. Reaksi kulit dan alergi dimungkinkan.

Biasanya gejala yang merugikan diamati ketika dosis yang diperlukan terlampaui. Pembengkakan dapat terjadi dalam kasus dosis yang tidak mencukupi.

"Magnicor" - Obat yang mencegah pembentukan gumpalan darah, berdasarkan asam asetilsalisilat dan magnesium hidroksida. Salah satu cara efektif terapi antitrombotik yang diresepkan untuk gagal jantung. Ini memiliki efek analgesik, anti-inflamasi, antiagregan, mempengaruhi fungsi pernapasan. Magnesium hidroksida mengurangi efek negatif asam asetilsalisilat pada mukosa saluran GI.

Pada fibroelastosis endomiokardial, obat ini diresepkan untuk keperluan profilaksis, sehingga dosis efektif minimum adalah 75 mg, yang sesuai dengan 1 tablet. Pada iskemia jantung karena trombosis dan penyempitan lumen koroner berikutnya, dosis awal adalah 2 tablet, dan dosis pemeliharaan sesuai dengan dosis profilaksis.

Melebihi dosis yang direkomendasikan secara signifikan meningkatkan risiko pendarahan yang sulit dihentikan.

Dosis diindikasikan untuk pasien dewasa karena fakta bahwa obat tersebut mengandung asam asetilsalisilat, yang pemberiannya di bawah usia 15 tahun mungkin memiliki konsekuensi yang parah.

Obat ini tidak diberikan kepada pasien usia anak-anak dan remaja, dalam kasus intoleransi terhadap asam asetilsalisilat dan komponen obat lainnya, "asma" asma (dalam anamnesis), gastritis erosif yang kental, kantung peptik, dialkomper kencing, dialkomper kencing, dialkom kencing, dialkomper kencing, dialkompi, dialkompi, dialkomper, dialkomper, dialkomper, dialkomper, dialkomper, dialkompi, dialkom, dialkomper, dialkomper, dialkompi, di dialkomper, dan gulakan.

Dalam kehamilan, "Magnicor" diresepkan hanya jika benar-benar diperlukan dan hanya pada trimester 1-2, dengan mempertimbangkan kemungkinan efek negatif pada janin dan kehamilan. Pada trimester ke-3 kehamilan, perawatan seperti itu tidak diinginkan, karena berkontribusi terhadap penurunan kontraktilitas rahim (persalinan berkepanjangan) dan dapat menyebabkan perdarahan yang parah. Janin mungkin menderita hipertensi paru dan disfungsi ginjal.

Efek samping obat termasuk gejala di sisi saluran GI (dispepsia, epigastri dan sakit perut, beberapa risiko pendarahan lambung dengan perkembangan anemia defisiensi zat besi). Pendarahan hidung, perdarahan gusi dan organ sistem kemih dimungkinkan dengan latar belakang pemberian obat,

Dalam hal overdosis, pusing, pingsan, berdering di telinga dimungkinkan. Reaksi alergi tidak jarang, terutama terhadap latar belakang hipersensitif terhadap salisilat. Tetapi anafilaksis dan kegagalan pernapasan adalah reaksi buruk yang jarang terjadi.

Pemilihan obat sebagai bagian dari terapi kompleks dan dosis yang direkomendasikan harus secara individual. Perhatian khusus harus dilakukan dalam pengobatan wanita hamil, ibu menyusui, anak-anak dan pasien usia lanjut.

Perawatan rakyat dan homeopati

Fibroelastosis jantung adalah penyakit yang serius dan parah dengan perjalanan progresif yang khas dan praktis tidak ada peluang pemulihan. Jelas bahwa pengobatan yang efektif dari penyakit seperti itu dengan obat rakyat tidak mungkin. Resep pengobatan rakyat, yang terutama dikurangi menjadi pengobatan ramuan, hanya dapat digunakan sebagai cara tambahan dan hanya dengan izin dari dokter, sehingga tidak memperumit prognosis yang sudah buruk.

Adapun obat homeopati, penggunaannya tidak dilarang, dan dapat menjadi bagian dari perawatan kompleks gagal jantung. Namun, dalam hal ini bukan tentang pengobatan seperti tentang pencegahan perkembangan CHF.

Obat-obatan harus diresepkan oleh homeopati yang berpengalaman, dan pertanyaan tentang kemungkinan dimasukkannya mereka dalam terapi kompleks berada dalam kompetensi dokter yang hadir.

Perawatan homeopati apa yang membantu menunda perkembangan gagal jantung pada fibroelastosis? Pada gagal jantung akut, homeopati beralih ke solusi berikut: album Arsenicum, antimonium tartaricum, carbo vegetabilis, acidum oxalicum. Terlepas dari kesamaan indikasi dalam memilih obat yang efektif, dokter mengandalkan manifestasi eksternal iskemia dalam bentuk sianosis (derajat dan prevalensi) dan sifat sindrom nyeri.

Dalam CCN, terapi pemeliharaan dapat meliputi: Lahesis dan Nayu, Lycopus (pada tahap awal pembesaran jantung), laurocerazus (untuk dispnea saat istirahat), latrodectus mactans (untuk patologi katup), persiapan hawthorn (terutama lesi endomyocardial yang berguna).

Dalam kasus palpitasi, untuk pengobatan simtomatik dapat diresepkan: Spigelia, glonoinum (untuk takikardia), aurum metallicum (untuk hipertensi).

Grindelia, Spongia, dan Lahegis dapat digunakan untuk mengurangi keparahan sesak napas. Untuk mengontrol nyeri jantung dapat diresepkan: kaktus, cereus, naja, cuprum, untuk meringankan kecemasan pada latar belakang ini - aconitum. Dalam pengembangan asma jantung diindikasikan: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Pencegahan

Pencegahan fibroelastosis jantung dan paru-paru yang didapat terdiri dari pencegahan dan pengobatan tepat waktu penyakit menular dan radang, terutama ketika menyangkut memengaruhi organ vital. Perawatan yang efektif untuk penyakit yang mendasari membantu mencegah konsekuensi berbahaya, yang persis seperti apa itu fibroelastosis. Ini adalah alasan yang sangat baik untuk merawat kesehatan Anda dengan baik dan kesehatan generasi berikutnya, yang disebut pekerjaan untuk masa depan dan umur panjang yang sehat.

Ramalan cuaca

Perubahan jaringan ikat pada fibroelastosis jantung dan paru dianggap ireversibel. Meskipun beberapa obat dengan terapi jangka panjang dapat sedikit mengurangi ketebalan endokardial, mereka tidak menjamin penyembuhan. Meskipun kondisinya tidak selalu fatal, prognosisnya masih relatif tidak menguntungkan. Tingkat kelangsungan hidup 4 tahun adalah 77%. [14]

Prognosis terburuk, seperti yang telah kami sebutkan, adalah dalam fibroelastosis jantung bawaan, di mana manifestasi gagal jantung sudah terlihat pada minggu-minggu pertama dan bulan-bulan kehidupan anak. Hanya transplantasi jantung yang dapat menyelamatkan bayi, yang dengan sendirinya merupakan operasi berisiko pada periode awal seperti itu, dan itu harus dilakukan sebelum usia 2 tahun. Anak-anak seperti itu biasanya tidak hidup lagi.

Operasi lain hanya dapat menghindari kematian dini anak (dan tidak selalu), tetapi tidak dapat sepenuhnya menyembuhkan anak dari gagal jantung. Kematian terjadi dengan dekompensasi dan gagal pernapasan.

Prognosis fibroelastosis paru tergantung pada perjalanan penyakit. Dalam perkembangan gejala petir, kemungkinannya sangat rendah. Jika penyakit berkembang secara bertahap, pasien dapat hidup sekitar 10-20 tahun, sampai timbulnya kegagalan pernapasan karena perubahan alveoli paru-paru.

Banyak patologi yang tidak dapat diselesaikan dapat dihindari dengan mengikuti langkah-langkah pencegahan. Dalam kasus fibroelastosis jantung, terutama pencegahan faktor-faktor yang dapat mempengaruhi perkembangan jantung dan sistem peredaran darah janin (dengan pengecualian kecenderungan dan mutasi herediter, sebelum mana dokter tidak berdaya). Jika mereka tidak dapat dihindari, diagnosis dini membantu mendeteksi patologi pada tahap ketika dimungkinkan untuk mengakhiri kehamilan, yang dalam situasi ini dianggap manusiawi.