Fibroelastosis

Istilah "fibroelastosis" dalam kedokteran mengacu pada perubahan jaringan ikat tubuh, menutupi permukaan organ dalam dan pembuluh darah, akibat gangguan pertumbuhan serat elastis. Dalam hal ini terjadi penebalan dinding organ dan strukturnya, yang tentunya mempengaruhi fungsi sistem vital tubuh, khususnya sistem kardiovaskular dan pernafasan. Hal ini pada gilirannya menyebabkan penurunan kesejahteraan pasien, terutama selama aktivitas fisik, sehingga mempengaruhi kualitas dan durasi hidup.

Epidemiologi

Secara umum penyakit yang disertai perubahan jaringan ikat sehingga mengakibatkan penebalan selaput dan septa organ dalam dapat dibagi menjadi 2 kelompok yaitu fibroelastosis jantung dan fibroelastosis paru. Patologi jantung bisa bersifat bawaan dan didapat, dengan bentuk penyakit paru yang kita bicarakan tentang penyakit yang didapat.

Fibroelastosis paru mulai berkembang pada usia paruh baya (mendekati 55-57 tahun), meskipun dalam separuh kasus asal mula penyakit harus dicari pada masa kanak-kanak. Hal ini ditandai dengan interval "ringan", ketika gejala penyakit tidak ada. Dalam hal ini, penyakit ini tidak memiliki preferensi seksual dan dapat menyerang perempuan dan laki-laki secara setara. Patologi yang agak langka ini ditandai dengan perubahan jaringan pleura dan parenkim (sel fungsional) paru-paru, terutama di lobus atas paru-paru. Karena etiologi dan patogenesis penyakit ini masih belum jelas, penyakit ini diklasifikasikan sebagai patologi idiopatik. Menurut terminologi medis, ini disebut "fibroelastosis pleuroparenchymatous".[1]

Fibroelastosis jantung adalah nama umum untuk patologi membran jantung yang ditandai dengan penebalan dan penurunan fungsi. Bentuk patologi bawaan ditandai dengan penebalan lapisan dalam jantung yang menyebar (meluas). Ini adalah jaringan ikat tipis yang melapisi rongga jantung (bagiannya) dan membentuk katupnya.

Pada pasien dewasa, bentuk fokal penyakit ini biasanya didiagnosis, ketika permukaan bagian dalam jantung tampaknya ditutupi dengan jaringan yang lebih kuat dan lebih tebal (mungkin tidak hanya mencakup serat yang tumbuh berlebihan, tetapi juga massa trombotik).

Pada separuh kasus fibroelastosis jantung, tidak hanya dinding jantung tetapi juga katup (mitral bikuspid antara atrium dan ventrikel, aorta trikuspid antara ventrikel kiri dan aorta, pulmonal antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis) menjadi lebih tebal. Hal ini pada gilirannya dapat mengganggu fungsi katup dan menyebabkan penyempitan lubang arteri, yang ukurannya sudah kecil dibandingkan rongga jantung lainnya.

Fibroelastosis endokardial dalam terminologi medis disebut fibroelastosis endokardial (fibroelastosis prenatal, sklerosis endokardial, endokarditis janin, dll). Namun seringkali lapisan otot tengah membran jantung juga dapat terlibat dalam proses tersebut.[2]

Kelainan miokardium (lapisan otot jantung yang terdiri dari kardiomiosit), mutasi gen, dan proses infeksi yang parah dapat menyebabkan bentuk fibroelastosis yang meluas, ketika tidak hanya endokardium tetapi juga miokardium yang terlibat dalam proses tersebut. Biasanya proses displastik pada endokardium, yang disebabkan oleh berbagai sebab, terjadi pada batas kontaknya dengan selubung otot, sehingga mengganggu kontraktilitas lapisan ini. Dalam beberapa kasus, bahkan terjadi pertumbuhan lapisan dalam ke dalam miokardium, penggantian kardiomiosit dengan fibroblas dan serat, yang mempengaruhi konduksi impuls saraf dan kerja ritmis jantung.

Kompresi pembuluh darah miokardium yang menebal pada ketebalan membran jantung mengganggu nutrisi miokard (iskemia miokard), yang pada gilirannya dapat menyebabkan nekrosis jaringan otot jantung.

Fibroelastosis endokardial dengan keterlibatan miokardium disebut fibroelastosis subendokardial atau endomiokardial.

Menurut statistik, sebagian besar kasus penyakit langka ini (hanya 0,007% dari total jumlah bayi baru lahir) didiagnosis dengan fibroelastosis pada ventrikel kiri jantung, meskipun dalam beberapa kasus prosesnya juga meluas ke ventrikel kanan dan atrium, termasuk ventrikel. Katup yang memisahkannya.

Fibroelastosis jantung sering disertai dengan lesi pada pembuluh koroner besar, yang juga ditutupi jaringan ikat. Di masa dewasa, sering terjadi dengan latar belakang aterosklerosis vaskular yang progresif.

Penyakit ini lebih sering dilaporkan di negara-negara tropis Afrika di antara populasi dengan standar hidup rendah, gizi buruk, sering terkena infeksi, dan makanan serta tanaman tertentu yang dimakan.

Penebalan endokardial juga terlihat pada tahap terakhir endokarditis fibroplastik Leffler, yang terutama menyerang pria paruh baya. Patogenesis penyakit ini juga berhubungan dengan agen infeksi yang menyebabkan perkembangan eosinofilia parah, yang lebih merupakan karakteristik infeksi parasit internal. Dalam hal ini jaringan tubuh (terutama otot jantung dan otak) mulai mengalami kekurangan oksigen (hipoksia). Meskipun gejala fibroelastosis jantung dan endokarditis fibrosa Leffter memiliki kesamaan, dokter menganggapnya sebagai penyakit yang sama sekali berbeda.

Penyebab Fibroelastosis

Fibroelastosis mengacu pada perubahan jaringan ikat pada organ vital: jantung dan paru-paru, yang disertai dengan disfungsi organ dan mempengaruhi penampilan serta kondisi pasien. Penyakit ini telah diketahui dokter selama beberapa dekade. Fibroelastosis pada lapisan dalam jantung (endokardium) dijelaskan pada awal abad ke-18, perubahan serupa di paru-paru mulai dibicarakan 2 setengah abad kemudian. Namun demikian, dokter belum mencapai kesepakatan akhir mengenai penyebab pertumbuhan berlebih jaringan ikat patologis.

Masih belum jelas apa sebenarnya penyebab gangguan pertumbuhan dan perkembangan serat ikat. Namun para ilmuwan telah mengidentifikasi faktor-faktor risiko tertentu untuk perubahan tersebut, dengan mempertimbangkan faktor-faktor tersebut sebagai penyebab penyakit yang mungkin (tetapi belum pasti).

Jadi, dalam patogenesis fibroelastosis paru, yang dianggap sebagai penyakit orang dewasa, peran khusus diberikan pada lesi infeksi berulang pada organ, yang ditemukan pada separuh pasien. Infeksi memicu peradangan pada jaringan paru-paru dan pleura, dan peradangan yang berkepanjangan merupakan predisposisi transformasi fibrotiknya.

Beberapa pasien memiliki riwayat fibroelastosis dalam keluarga mereka, yang menunjukkan kecenderungan turun-temurun. Di dalam tubuh mereka ditemukan autoantibodi nonspesifik yang memicu proses inflamasi jangka panjang dengan etiologi yang belum diketahui.

Perubahan fibrotik pada jaringan paru-paru diyakini mungkin disebabkan oleh penyakit refluks gastroesofageal. Meskipun hubungan ini kemungkinan besar tidak langsung. Risiko fibroelastosis juga diperkirakan lebih tinggi pada mereka yang menderita penyakit kardiovaskular atau trombosis paru.

Fibroelastosis paru pada usia muda dan muda dapat mengingatkan dirinya sendiri selama kehamilan. Biasanya penyakit ini mengintai selama kurang lebih 10 tahun atau lebih, namun bisa juga muncul lebih awal, kemungkinan karena meningkatnya beban pada tubuh ibu hamil dan perubahan hormonal, namun belum ada penjelasan pastinya. Namun demikian, pola perkembangan penyakit ini diamati pada 30% pasien usia reproduksi yang diperiksa.

Kehamilan sendiri tidak dapat menyebabkan penyakit, namun dapat mempercepat perkembangan kejadian, yang sangat menyedihkan, karena tingkat kematian penyakit ini sangat tinggi, dan harapan hidup pada fibroelastosis rendah.

Fibroelastosis jantung dalam banyak kasus dapat dikaitkan dengan penyakit anak. Patologi kongenital terdeteksi sejak masa prenatal pada janin berusia 4-7 bulan, namun diagnosisnya hanya dapat dipastikan setelah anak lahir. Dalam patogenesis bentuk penyakit ini, beberapa kemungkinan faktor negatif dipertimbangkan: penyakit menular dan inflamasi pada ibu yang ditularkan ke janin, anomali dalam perkembangan selaput jantung, gangguan suplai darah ke jaringan jantung, mutasi genetik, oksigen. Kekurangan.

Dipercaya bahwa di antara infeksi, kontribusi patogenetik terbesar terhadap perkembangan fibroelastosis jantung dibuat oleh virus, karena mereka tertanam dalam sel-sel tubuh, menghancurkannya, dan mengubah sifat-sifat jaringan. Sistem kekebalan tubuh janin yang belum terbentuk tidak dapat memberikan perlindungan terhadap patogen ini, tidak seperti kekebalan ibu hamil. Yang terakhir mungkin tidak mengalami akibat dari infeksi virus, sedangkan infeksi intrauterin yang ditransfer pada janin dapat memicu munculnya berbagai kelainan.

Beberapa ilmuwan percaya bahwa peran penting dalam patogenesis bentuk infeksi fibroelastosis dimainkan oleh infeksi yang mempengaruhi janin hingga usia 7 bulan. Setelah itu hanya dapat menyebabkan penyakit radang jantung (miokarditis, endokarditis).

Kelainan pada perkembangan selaput dan katup jantung dapat dipicu oleh proses inflamasi atau reaksi autoimun yang tidak memadai, dimana sel-sel sistem kekebalan mulai menyerang sel-sel tubuh sendiri.

Mutasi gen menyebabkan perkembangan jaringan ikat yang tidak tepat, karena gen mengandung informasi tentang struktur dan perilaku struktur protein (khususnya protein kolagen dan elastin).

Hipoksia dan iskemia jaringan jantung dapat disebabkan oleh perkembangan jantung yang tidak normal. Dalam hal ini, kita berbicara tentang fibroelastosis sekunder yang dipicu oleh penyakit jantung bawaan (PJK). Ini termasuk anomali yang menyebabkan obstruksi (gangguan patensi jantung dan pembuluh darahnya):

• Stenosis atau penyempitan aorta dekat katup,
• Koarktasio atau penyempitan segmental aorta di persimpangan lengkung dan bagian desendennya,
• Atresia atau tidak adanya lubang alami di aorta,
• keterbelakangan jaringan jantung (paling sering ventrikel kiri, lebih jarang ventrikel kanan dan atrium), yang mempengaruhi fungsi pemompaan jantung.

Dipercaya bahwa toksikosis pada kehamilan juga dapat berperan sebagai faktor predisposisi fibroelastosis janin.

Pada periode pascakelahiran, perkembangan fibroelastosis jantung dapat dipicu oleh penyakit menular dan inflamasi pada selaput organ, gangguan hemodinamik akibat trauma, tromboemboli pembuluh darah, perdarahan miokard, gangguan metabolisme (peningkatan pembentukan fibrin, gangguan metabolisme protein dan zat besi: amiloidosis, hemokromatosis). Penyebab yang sama menyebabkan berkembangnya penyakit pada orang dewasa.

Patogenesis

Jaringan ikat adalah jaringan khusus tubuh manusia yang merupakan bagian dari hampir semua organ, tetapi tidak terlibat aktif dalam fungsinya. Jaringan ikat dikaitkan dengan fungsi pendukung dan pelindung. Terdiri dari semacam kerangka (kerangka, stroma) dan membatasi sel-sel fungsional organ, ia memberikan bentuk dan ukuran akhirnya. Memiliki kekuatan yang cukup, jaringan ikat juga melindungi sel-sel organ dari kehancuran dan cedera, mencegah penetrasi patogen, dengan bantuan sel-sel khusus makrofag menyerap struktur usang: sel-sel jaringan mati, protein asing, komponen darah bekas, dll.

Jaringan ini dapat disebut pembantu, karena tidak mengandung unsur seluler yang menjamin berfungsinya organ tertentu. Meski demikian, perannya dalam aktivitas vital tubuh cukup besar. Menjadi bagian dari selaput pembuluh darah, jaringan ikat menjamin keamanan dan fungsionalitas struktur ini, berkat nutrisi dan respirasi (trofik) jaringan di sekitar lingkungan internal tubuh.

Ada beberapa jenis jaringan ikat. Selubung yang menutupi organ dalam disebut jaringan ikat longgar. Ini adalah zat semi-cair, tidak berwarna yang mengandung serat kolagen bergelombang dan serat elastin lurus, dengan berbagai jenis sel tersebar sembarangan di antara keduanya. Beberapa dari sel-sel ini (fibroblas) bertanggung jawab untuk pembentukan struktur berserat, yang lain (endoteliosit dan sel mast) membentuk matriks jaringan ikat yang tembus cahaya dan menghasilkan zat khusus (heparin, histamin), yang lain (makrofag) menyediakan fagositosis, dll.

Jenis jaringan fibrosa yang kedua adalah jaringan ikat padat yang tidak mengandung banyak sel individu, yang kemudian terbagi menjadi jaringan putih dan kuning. Jaringan putih terdiri dari serat kolagen padat (ligamen, tendon, periosteum), dan jaringan kuning terdiri dari serat elastin yang terjalin secara kacau dengan fibroblas (ligamen, selubung pembuluh darah, paru-paru).

Jaringan ikat juga meliputi: darah, lemak, tulang dan jaringan tulang rawan, tetapi kami belum tertarik padanya, karena berbicara tentang fibroelastosis berarti perubahan pada struktur fibrosa. Dan serat elastis dan elastis hanya mengandung jaringan ikat longgar dan padat.

Sintesis fibroblas dan pembentukan serat jaringan ikat diatur di tingkat otak. Hal ini memastikan keteguhan karakteristiknya (kekuatan, elastisitas, ketebalan). Jika, karena alasan patologis tertentu, sintesis dan perkembangan jaringan tambahan terganggu (jumlah fibroblas meningkat, "perilaku" mereka berubah), terjadi pertumbuhan berlebihan serat kolagen yang kuat atau perubahan pertumbuhan serat elastis (tetap pendek)., menggeliat), yang menyebabkan perubahan sifat cangkang organ dan beberapa struktur internal yang ditutupi jaringan ikat. Mereka menjadi lebih tebal dari yang diperlukan, lebih padat, lebih kuat dan tidak elastis, menyerupai jaringan fibrosa pada ligamen dan tendon, yang membutuhkan banyak usaha untuk meregang.

Jaringan tersebut tidak meregang dengan baik, sehingga membatasi pergerakan organ (gerakan ritmis otomatis jantung dan pembuluh darah, perubahan ukuran paru-paru selama inhalasi dan pernafasan), sehingga terjadi gangguan pada suplai darah dan organ pernapasan, yang menyebabkan kekurangan oksigen..

Faktanya, suplai darah ke tubuh dilakukan berkat jantung, yang bekerja sebagai pompa, dan dua lingkaran peredaran darah. Lingkaran peredaran darah kecil bertanggung jawab atas suplai darah dan pertukaran gas di paru-paru, dari mana oksigen dikirim melalui aliran darah ke jantung, dan dari sana ke lingkaran peredaran darah besar dan dibawa ke seluruh tubuh, memastikan pernapasan organ dan jaringan.

Selubung elastis, membatasi kontraksi otot jantung, mengurangi fungsi jantung, yang tidak aktif dalam memompa darah dan juga oksigen. Dalam kasus fibroelastosis paru, ventilasi mereka (osigenasi) terganggu, jelas bahwa lebih sedikit oksigen yang masuk ke dalam darah, yang bahkan dengan fungsi jantung normal, akan menyebabkan kelaparan oksigen (hipoksia) pada jaringan dan organ.[3]

Gejala Fibroelastosis

Fibroelastosis jantung dan paru adalah dua jenis penyakit yang ditandai dengan gangguan sintesis serat dalam jaringan ikat. Lokasinya berbeda-beda, namun keduanya berpotensi mengancam nyawa karena berhubungan dengan gagal jantung dan pernafasan yang progresif atau parah.

Fibroelastosis paru adalah jenis penyakit interstisial langka pada organ penting sistem pernapasan ini. Ini termasuk patologi kronis parenkim paru dengan lesi pada dinding alveolar (peradangan, gangguan struktur dan strukturnya), lapisan dalam kapiler paru, dll. Fibroelastosis sering dianggap sebagai bentuk pneumonia progresif langka yang khusus dengan kecenderungan perubahan fibrotik pada paru-paru. Jaringan paru-paru dan pleura.

Hampir tidak mungkin untuk mendeteksi penyakit ini sejak awal, karena selama sekitar 10 tahun penyakit ini mungkin tidak mengingatkan dirinya sendiri sama sekali. Periode ini disebut interval cahaya. Permulaan perubahan patologis yang belum mempengaruhi volume paru-paru dan pertukaran gas dapat dideteksi secara tidak sengaja dengan melakukan pemeriksaan paru secara mendetail sehubungan dengan penyakit lain pada sistem pernafasan atau trauma.

Penyakit ini ditandai dengan perkembangan gejala yang lambat, sehingga manifestasi pertama penyakit ini mungkin tertunda secara signifikan sejak timbulnya penyakit. Gejalanya memburuk secara bertahap.

Batuk dan sesak napas yang semakin parah adalah tanda pertama penyakit yang harus diwaspadai. Gejala-gejala ini sering kali merupakan akibat dari penyakit pernafasan dan oleh karena itu mungkin berhubungan dengan pilek dan akibatnya dalam jangka waktu yang lama. Dispnea sering kali dianggap sebagai kelainan jantung atau perubahan terkait usia. Namun, penyakit ini didiagnosis pada orang yang mendekati usia tua.

Kesalahan dapat dilakukan baik oleh pasien maupun dokter yang memeriksanya, yang menyebabkan terlambatnya deteksi penyakit berbahaya. Perlu diperhatikan batuk, yang pada fibroelastosis tidak produktif, namun tidak distimulasi oleh mukolitik dan ekspektoran, namun dikendalikan oleh obat penekan batuk. Batuk berkepanjangan seperti ini merupakan gejala khas fibroelastosis paru.

Dispnea disebabkan oleh gagal napas progresif akibat penebalan dinding alveolar dan pleura, berkurangnya volume dan jumlah rongga alveolar pada paru (parenkim organ yang terlihat pada foto rontgen berupa sarang lebah). Gejalanya meningkat di bawah pengaruh aktivitas fisik, mula-mula signifikan, dan kemudian bahkan kecil. Seiring berkembangnya penyakit, penyakitnya semakin parah, yang menyebabkan kecacatan dan kematian pasien.

Perkembangan fibroelastosis disertai dengan kemunduran kondisi umum: hipoksia menyebabkan kelemahan dan pusing, berat badan menurun (anoreksia berkembang), falang kuku berubah seperti stik drum, kulit menjadi pucat, dan tampak nyeri.

Setengah dari pasien memiliki gejala nonspesifik berupa kesulitan bernapas dan nyeri dada, ciri khas pneumotoraks (penumpukan gas di rongga pleura). Kelainan ini juga dapat terjadi akibat trauma, penyakit paru primer dan sekunder, pengobatan yang tidak tepat, sehingga tidak mungkin untuk menegakkan diagnosis berdasarkan hal tersebut.

Untuk fibroelastosis jantung serta patologi pertumbuhan jaringan ikat paru-paru, ditandai dengan: kulit pucat, penurunan berat badan, kelemahan, yang seringkali bersifat serangan, dispnea. Mungkin juga ada suhu subfebrile yang persisten tanpa tanda-tanda pilek atau infeksi.

Banyak pasien mengalami perubahan ukuran hati. Itu menjadi membesar tanpa gejala disfungsi. Pembengkakan pada kaki, wajah, lengan, dan daerah sakral juga mungkin terjadi.

Manifestasi khas penyakit ini adalah meningkatnya insufisiensi peredaran darah yang berhubungan dengan disfungsi jantung. Dalam hal ini, takikardia (peningkatan jumlah detak jantung sering dikombinasikan dengan aritmia), sesak napas (termasuk jika tidak ada aktivitas fisik), sianosis jaringan (warna biru yang disebabkan oleh akumulasi karboksihemoglobin dalam darah, yaitu senyawa hemoglobin dengan karbon dioksida karena gangguan aliran darah dan, akibatnya, pertukaran gas) didiagnosis.

Pada saat yang sama, gejala dapat muncul segera setelah kelahiran anak dengan patologi ini, dan untuk beberapa waktu. Pada anak-anak yang lebih besar dan orang dewasa, tanda-tanda gagal jantung parah biasanya muncul dengan latar belakang infeksi saluran pernapasan, yang berperan sebagai pemicunya.[4]

Fibroelastosis pada anak-anak

Jika fibroelastosis paru adalah penyakit orang dewasa, seringkali dimulai pada masa kanak-kanak, tetapi untuk waktu yang lama tidak mengingatkan dirinya sendiri, patologi endokardium jantung ini sering muncul sebelum bayi lahir dan mempengaruhi hidupnya sejak saat pertama. Kelahiran. Patologi yang jarang namun parah ini menyebabkan perkembangan gagal jantung yang sulit diperbaiki pada bayi, banyak di antaranya meninggal dalam waktu 2 tahun.[5]

Fibroelastosis endokardial pada bayi baru lahir pada sebagian besar kasus merupakan akibat dari proses patologis yang terjadi pada tubuh bayi saat masih dalam kandungan. Infeksi yang diterima dari ibu, mutasi genetik, kelainan perkembangan sistem kardiovaskular, penyakit metabolisme keturunan - semua ini, menurut para ilmuwan, dapat menyebabkan perubahan jaringan ikat pada selaput jantung. Apalagi jika janin berusia 4-7 bulan terpapar dua faktor atau lebih dalam waktu bersamaan.

Misalnya, kombinasi kelainan jantung dan pembuluh koroner (stenosis, atresia, koarktasio aorta, perkembangan sel miokard yang tidak normal, kelemahan endokardial, dll.), berkontribusi terhadap iskemia jaringan, dikombinasikan dengan proses inflamasi akibat infeksi. Jangan tinggalkan anak itu kesempatan untuk hidup lebih atau kurang. Jika kelainan pada perkembangan organ masih dapat segera diperbaiki, fibroelastosis progresif hanya dapat diperlambat, tetapi tidak dapat disembuhkan.

Fibroelastosis jantung janin biasanya sudah terdeteksi selama kehamilan selama USG trimester kedua hingga ketiga. Ultrasonografi dan ekokardiografi pada minggu ke 20 hingga 38 menunjukkan hiperekogenisitas, yang menunjukkan penebalan dan penebalan endokardium (lebih sering difus, lebih jarang fokal), perubahan ukuran dan bentuk jantung (organ membesar ukurannya dan berbentuk seperti jantung). Bola atau peluru, struktur internal secara bertahap diratakan).[6]

Pada 30-35% kasus, fibroelastosis terdeteksi sebelum usia kehamilan 26 minggu, pada 65-70% - pada periode berikutnya. Pada lebih dari 80% bayi baru lahir, fibroelastosis dikombinasikan dengan kelainan jantung obstruktif, yaitu penyakit sekunder, meskipun dapat terdeteksi sejak dini. Hiperplasia ventrikel kiri terdeteksi pada separuh anak yang sakit, yang menjelaskan tingginya prevalensi fibroelastosis pada struktur jantung ini. Patologi aorta dan katupnya, yang terdeteksi pada sepertiga anak dengan pertumbuhan berlebih endokardial, juga menyebabkan pembesaran (dilatasi) ruang ventrikel kiri dan gangguan fungsinya.

Ketika fibroelastosis jantung dikonfirmasi secara instrumental, dokter menyarankan penghentian kehamilan. Hampir semua anak yang lahir dari ibu yang menolak aborsi medis telah menunjukkan tanda-tanda penyakit tersebut. Gejala gagal jantung, ciri khas fibroelastosis, muncul dalam waktu satu tahun (jarang dalam 2-3 tahun kehidupan). Pada anak-anak dengan bentuk penyakit gabungan, tanda-tanda gagal jantung terdeteksi sejak hari-hari pertama kehidupan.

Bentuk bawaan dari fibroelastosis primer dan gabungan pada anak-anak paling sering berlangsung cepat dengan perkembangan gagal jantung yang parah. Kesehatan yang buruk ditandai dengan rendahnya aktivitas, anak lesu, penolakan payudara karena cepat lelah, nafsu makan buruk, dan keringat berlebih. Semua ini mengarah pada fakta bahwa berat badan anak tidak bertambah dengan baik. Kulit bayi sangat pucat, sebagian berwarna kebiruan, paling sering di area segitiga nasolabial.

Ada tanda-tanda kekebalan yang buruk, sehingga anak-anak seperti itu sering dan cepat tertular infeksi saluran pernapasan, sehingga memperumit situasi. Terkadang pada hari-hari dan bulan-bulan pertama kehidupannya seorang anak tidak terdiagnosis gangguan peredaran darah, namun seringnya infeksi dan penyakit paru-paru menjadi pemicu gagal jantung kongestif.

Pemeriksaan kesehatan tambahan pada bayi baru lahir dan bayi dengan dugaan atau diagnosis fibroelastosis sebelumnya menunjukkan tekanan darah rendah (hipotensi), peningkatan ukuran jantung (kardiomegali), nada teredam pada pemeriksaan jantung, kadang-kadang murmur sistolik yang merupakan ciri insufisiensi katup mitral, takikardia, dan dispnea. Audisi paru menunjukkan adanya mengi, menandakan kongesti.

Kerusakan endokardial pada ventrikel kiri seringkali mengakibatkan melemahnya lapisan otot jantung (miokardium). Irama jantung normal terdiri dari dua nada yang bergantian secara ritmis. Dengan fibroelastosis, nada ketiga (dan terkadang keempat) mungkin muncul. Irama patologis ini terdengar jelas dan menyerupai derap kuda tiga langkah, oleh karena itu disebut ritme derap.

Gejala lain dari fibroelastosis pada anak kecil adalah munculnya punuk jantung. Faktanya adalah tulang rusuk anak pada periode awal pascakelahiran tetap neo-osteal dan diwakili oleh jaringan tulang rawan. Peningkatan ukuran jantung mengarah pada fakta bahwa ia mulai memberi tekanan pada tulang rusuk yang "lunak", akibatnya mereka menekuk dan mengambil bentuk membungkuk ke depan yang konstan (punuk jantung). Pada orang dewasa dengan fibroelastosis, punuk jantung tidak terbentuk karena kekuatan dan kekakuan tulang rusuk, meskipun seluruh struktur jantung membesar.

Dengan sendirinya, terbentuknya punuk jantung hanya menunjukkan adanya kelainan jantung bawaan tanpa menjelaskan sifatnya. Namun bagaimanapun juga, hal ini terkait dengan peningkatan ukuran jantung dan ventrikelnya.

Sindrom edema pada fibroelastosis pada anak-anak jarang terdiagnosis, namun banyak bayi mengalami pembesaran hati, yang mulai menonjol rata-rata 3 cm dari bawah tepi lengkung tulang rusuk.

Jika fibroelastosis didapat (misalnya akibat penyakit inflamasi pada lapisan jantung), gambaran klinisnya seringkali progresif lambat. Untuk beberapa waktu mungkin tidak ada gejala sama sekali, kemudian timbul tanda-tanda ringan gangguan fungsi jantung berupa sesak napas saat berolahraga, detak jantung meningkat, cepat lelah, dan rendahnya daya tahan fisik. Beberapa saat kemudian, hati mulai membesar, muncul pembengkakan dan pusing.

Semua gejala fibroelastosis didapat tidak spesifik, sehingga sulit untuk mendiagnosis penyakit, seperti kardiomiopati atau penyakit hati dan ginjal. Penyakit ini paling sering didiagnosis pada tahap gagal jantung parah, yang berdampak buruk pada hasil pengobatan.

Komplikasi dan konsekuensinya

Harus dikatakan bahwa fibroelastosis jantung dan paru-paru adalah patologi yang parah, yang perjalanannya bergantung pada keadaan yang berbeda. Cacat jantung bawaan, yang dapat diperbaiki melalui pembedahan pada usia dini, sangat memperumit situasi ini, namun masih terdapat risiko kematian yang cukup tinggi (sekitar 10%).

Dipercayai bahwa semakin dini penyakit ini berkembang, semakin parah dampaknya. Hal ini dikonfirmasi oleh fakta bahwa fibroelastosis kongenital dalam banyak kasus memiliki perjalanan yang sangat cepat atau akut dengan perkembangan gagal jantung yang cepat. Perkembangan CH akut pada anak di bawah usia 6 bulan dianggap sebagai tanda prognosis yang buruk.

Dalam kasus ini, pengobatan tidak menjamin pemulihan fungsi jantung secara penuh, namun hanya menghambat perkembangan gejala gagal jantung. Di sisi lain, tidak adanya pengobatan suportif dapat menyebabkan kematian pada dua tahun pertama kehidupan bayi.

Jika gagal jantung terdeteksi pada beberapa hari atau bulan pertama kehidupan bayi, kemungkinan besar bayi tersebut tidak akan hidup selama seminggu. Respon terhadap pengobatan berbeda-beda pada setiap anak. Tanpa adanya efek terapeutik, hampir tidak ada harapan. Namun dengan bantuan yang diberikan, harapan hidup anak yang sakit menjadi pendek (dari beberapa bulan hingga beberapa tahun).

Intervensi bedah dan koreksi kelainan jantung bawaan yang menyebabkan fibroelastosis biasanya memperbaiki kondisi pasien. Dengan keberhasilan perawatan bedah hiperplasia ventrikel kiri jantung dan pemenuhan persyaratan dokter, penyakit ini dapat bersifat jinak: gagal jantung akan memiliki perjalanan kronis tanpa tanda-tanda perkembangan. Meskipun harapan untuk hasil seperti itu kecil.

Adapun bentuk fibroelastosis jantung yang didapat, dengan cepat menjadi kronis dan berkembang secara bertahap. Perawatan obat dapat memperlambat proses, namun tidak menghentikannya.

Fibroelastosis paru-paru, terlepas dari waktu munculnya perubahan pada parenkim dan membran organ setelah periode cahaya, mulai berkembang pesat dan benar-benar membunuh seseorang dalam beberapa tahun, memicu gagal napas yang parah. Hal yang menyedihkan adalah metode pengobatan yang efektif untuk penyakit ini belum dikembangkan.[7]

Diagnostik Fibroelastosis

Fibroelastosis endomiokardial, yang gejalanya paling banyak terdeteksi pada usia dini, merupakan penyakit bawaan. Jika kita mengecualikan kasus-kasus langka ketika penyakit mulai berkembang pada masa kanak-kanak dan dewasa sebagai komplikasi trauma dan penyakit somatik, patologi dapat dideteksi pada periode prenatal, yaitu sebelum kelahiran.

Dokter percaya bahwa perubahan patologis pada jaringan endokardial, perubahan bentuk jantung janin dan beberapa ciri kerjanya, karakteristik fibroelastosis, dapat dideteksi sejak minggu ke-14 kehamilan. Tapi ini masih merupakan periode yang cukup kecil, dan tidak dapat dikesampingkan bahwa penyakit ini dapat muncul agak lambat, mendekati trimester ketiga kehamilan, dan kadang-kadang bahkan beberapa bulan sebelum melahirkan. Oleh karena itu, direkomendasikan agar pemeriksaan USG klinis jantung janin dilakukan dengan interval beberapa minggu saat memantau ibu hamil.

Atas tanda apa dokter bisa mencurigai penyakit ini pada USG berikutnya? Banyak hal tergantung pada bentuk penyakitnya. Paling sering, fibroelastosis didiagnosis di area ventrikel kiri, namun struktur ini tidak selalu membesar. Bentuk penyakit yang melebar dengan peningkatan ventrikel kiri jantung mudah ditentukan selama pemeriksaan ultrasonografi oleh bentuk jantung yang bulat, yang puncaknya diwakili oleh ventrikel kiri, peningkatan umum dalam ukuran organ, penonjolan septum interventrikular ke arah ventrikel kanan. Tetapi tanda utama fibroelastosis adalah penebalan endokardium, serta septa jantung dengan peningkatan karakteristik ekogenisitas struktur ini, yang ditentukan melalui pemeriksaan ultrasonografi tertentu.

Penelitian dilakukan dengan menggunakan peralatan USG khusus dengan program kardiologi. Ekokardiografi janin tidak berbahaya bagi ibu dan bayi yang belum lahir, namun memungkinkan untuk mendeteksi tidak hanya perubahan anatomi jantung, tetapi juga untuk menentukan keadaan pembuluh koroner, adanya bekuan darah di dalamnya, perubahan ketebalan jantung. Membran jantung.

Ekokardiografi janin diresepkan tidak hanya dengan adanya kelainan selama interpretasi hasil USG, tetapi juga dalam kasus infeksi ibu (terutama virus), penggunaan obat-obatan yang manjur, kecenderungan turun-temurun, adanya kelainan metabolisme, serta kelainan bawaan. Patologi jantung pada anak yang lebih besar.

Ekokardiografi janin dapat digunakan untuk mendeteksi bentuk fibroelastosis bawaan lainnya. Misalnya, fibroelastosis ventrikel kanan, suatu proses yang meluas dengan keterlibatan simultan ventrikel kiri dan struktur yang berdekatan: ventrikel kanan, katup jantung, atrium, bentuk gabungan fibroelastosis, fibroelastosis endomiokardial dengan penebalan membran dalam ventrikel dan keterlibatan bagian dari miokardium (biasanya dikombinasikan dengan trombosis dinding).

Fibroelastosis endokardial yang terdeteksi sebelum lahir memiliki prognosis yang sangat buruk, sehingga dokter menyarankan penghentian kehamilan dalam kasus ini. Kemungkinan kesalahan diagnosis disingkirkan melalui USG ulang jantung janin, yang dilakukan 4 minggu setelah pemeriksaan pertama yang menunjukkan patologi. Jelas bahwa keputusan akhir tentang penghentian atau pelestarian kehamilan diserahkan kepada orang tua, namun mereka harus menyadari kehidupan yang mereka kutuk terhadap anak tersebut.

Fibroelastosis endokardial tidak selalu terdeteksi selama kehamilan, terutama jika kita memperhitungkan fakta bahwa tidak semua ibu hamil terdaftar di klinik antenatal dan menjalani diagnostik ultrasonografi preventif. Penyakit anak dalam kandungannya praktis tidak mempengaruhi kondisi ibu hamil, sehingga kelahiran bayi yang sakit seringkali menjadi kejutan yang tidak menyenangkan.

Dalam beberapa kasus, baik orang tua maupun dokter mengetahui penyakit bayi beberapa bulan setelah bayi lahir. Dalam hal ini, tes darah laboratorium mungkin tidak menunjukkan apa pun kecuali peningkatan konsentrasi natrium (hipernatremia). Namun hasilnya akan berguna dalam diagnosis banding untuk menyingkirkan penyakit inflamasi.

Ada harapan untuk diagnostik instrumental. Pemeriksaan jantung standar (EKG) tidak terlalu menunjukkan kasus fibroelastosis. Ini membantu untuk mengidentifikasi gangguan jantung dan konduksi listrik otot jantung, tetapi tidak menentukan penyebab gangguan fungsi tersebut. Jadi perubahan tegangan EKG (pada usia yang lebih muda biasanya diremehkan, pada usia yang lebih tua, sebaliknya, terlalu tinggi) menunjukkan kardiomiopati, yang mungkin terkait tidak hanya dengan patologi jantung, tetapi juga dengan gangguan metabolisme. Takikardia adalah gejala penyakit jantung. Dan ketika kedua ventrikel jantung terpengaruh, kardiogram mungkin tampak normal.[8]

Computed tomography (CT) adalah alat non-invasif yang sangat baik untuk mendeteksi kalsifikasi kardiovaskular dan menyingkirkan perikarditis.[9]

Pencitraan resonansi magnetik (MRI) mungkin berguna dalam mendeteksi fibroelastosis karena biopsi bersifat invasif. Lingkaran hipointens pada rangkaian perfusi miokard dan tepi hiperintens pada rangkaian peningkatan tertunda mengindikasikan fibroelastosis.[10]

Namun bukan berarti penelitian ini harus ditinggalkan, karena membantu menentukan sifat kerja jantung dan derajat perkembangan gagal jantung.

Ketika gejala gagal jantung muncul dan pasien dirujuk ke dokter, pasien juga diberi resep: rontgen dada, komputer atau pencitraan resonansi magnetik jantung, ekokardiografi (ekokardiografi). Dalam kasus yang meragukan, perlu dilakukan biopsi jaringan jantung dengan pemeriksaan histologis selanjutnya. Diagnosisnya sangat serius, sehingga memerlukan pendekatan diagnosis yang sama, meskipun pengobatannya sedikit berbeda dengan terapi simtomatik PJK dan gagal jantung.

Namun pemeriksaan yang teliti seperti itu tidak akan berguna jika hasilnya tidak digunakan dalam diagnosis banding. Hasil EKG dapat digunakan untuk membedakan fibroelastosis akut dari miokarditis idiopatik, perikarditis eksudatif, stenosis aorta. Dalam hal ini, pemeriksaan laboratorium tidak akan menunjukkan tanda-tanda peradangan (leukositosis, peningkatan COE, dll), dan pengukuran suhu tidak akan menunjukkan hipertermia.

Untuk membedakan fibroelastosis endokardial dari insufisiensi katup mitral terisolasi dan penyakit jantung mitral membantu menganalisis nada dan murmur jantung, perubahan ukuran atrium, dan riwayatnya.

Analisis data anamnestik berguna dalam membedakan antara fibroelastosis dan stenosis jantung dan aorta. Pada stenosis aorta, pemeliharaan ritme sinus dan tidak adanya tromboemboli juga perlu diperhatikan. Gangguan irama jantung dan deposisi trombus tidak diamati pada perikarditis eksudatif, namun penyakit ini dimanifestasikan oleh demam dan demam.

Kesulitan terbesar adalah membedakan fibroelastosis endokardial dan kardiomiopati kongestif. Dalam kasus ini, meskipun fibroelastosis dalam banyak kasus tidak disertai dengan gangguan konduksi jantung yang nyata, prognosis pengobatannya kurang baik.

Dengan patologi gabungan, perlu memperhatikan kelainan apa pun yang terdeteksi selama CT scan atau USG jantung, karena kelainan bawaan secara signifikan mempersulit perjalanan fibroelastosis. Jika gabungan fibroelastosis endokardial terdeteksi pada periode intrauterin, tidak tepat untuk mempertahankan kehamilan. Jauh lebih manusiawi untuk menghentikannya.

Diagnosis fibroelastosis paru

Mendiagnosis fibroelastosis paru juga memerlukan pengetahuan dan keterampilan tertentu dari dokter. Faktanya, gejala penyakitnya cukup heterogen. Di satu sisi, hal tersebut mengindikasikan penyakit paru kongestif (batuk tidak produktif, sesak napas), dan di sisi lain mungkin merupakan manifestasi patologi jantung. Oleh karena itu, diagnosis suatu penyakit tidak dapat direduksi hanya pada pernyataan gejala dan auskultasi.

Tes darah pasien membantu menyingkirkan penyakit inflamasi paru-paru, namun tidak memberikan informasi tentang perubahan kuantitatif dan kualitatif pada jaringan. Kehadiran tanda-tanda eosinofilia membantu membedakan penyakit ini dari manifestasi fibrosis paru yang serupa, namun tidak menolak atau mengkonfirmasi fakta fibroelastosis.

Studi instrumental dianggap lebih indikatif: radiografi paru-paru dan studi tomografi organ pernapasan, serta tes fungsional yang terdiri dari penentuan volume pernapasan, kapasitas vital paru-paru, dan tekanan pada organ.

Pada fibroelastosis paru, perlu diperhatikan penurunan fungsi pernapasan eksternal yang diukur selama spirometri. Pengurangan rongga alveolar aktif memiliki efek nyata pada kapasitas vital paru-paru (VC), dan penebalan dinding struktur internal - pada kapasitas difusi organ (DCL), yang menyediakan fungsi ventilasi dan pertukaran gas (secara sederhana dengan kata lain, untuk menyerap karbon dioksida dari darah dan memberikan oksigen).

Ciri khas fibroelastosis pleuroparenkim adalah kombinasi terbatasnya masuknya udara ke paru-paru (obstruksi) dan gangguan ekspansi paru-paru saat inspirasi (restriksi), penurunan fungsi pernapasan eksternal, hipertensi pulmonal sedang (peningkatan tekanan di paru-paru), didiagnosis pada separuh pasien..

Biopsi jaringan paru-paru menunjukkan perubahan karakteristik pada struktur internal organ. Ini termasuk: fibrosis pleura dan parenkim dikombinasikan dengan elastosis dinding alveolar, akumulasi limfosit di area partisi alveoli yang dipadatkan, transformasi fibroblas menjadi jaringan otot yang tidak seperti biasanya, adanya cairan edema.

Tomogram menunjukkan kerusakan paru pada paru bagian atas berupa fokus penebalan pleura dan perubahan struktur parenkim. Jaringan ikat paru-paru yang tumbuh terlalu banyak menyerupai otot dalam warna dan sifat, tetapi volume paru-paru mengecil. Di parenkim terdapat rongga-rongga berisi udara (kista) yang cukup besar. Ditandai dengan perluasan fokal (atau difus) ireversibel pada bronkus dan bronkiolus (traksi bronkiektasis), posisi kubah diafragma yang rendah.

Studi radiologi pada banyak pasien menunjukkan area "kaca buram" dan "paru-paru sarang lebah", yang menunjukkan ventilasi paru-paru yang tidak merata karena adanya fokus penebalan jaringan. Sekitar setengah dari pasien mengalami pembesaran kelenjar getah bening dan hati.

Fibroelastosis paru harus dibedakan dari fibrosis yang disebabkan oleh infeksi parasit dan eosinofilia terkait, fibroelastosis endokardial, penyakit paru-paru dengan gangguan ventilasi dan gambaran "paru-paru sarang lebah", penyakit autoimun histiocytosis X (salah satu bentuk patologi dengan kerusakan paru-paru disebut Penyakit Hend-Schuller-Krischen), manifestasi sarkoidosis dan tuberkulosis paru.

Pengobatan Fibroelastosis

Fibroelastosis, apapun lokalisasinya, dianggap sebagai penyakit berbahaya dan hampir tidak dapat disembuhkan. Perubahan patologis pada pleura dan parenkim paru tidak dapat dipulihkan dengan pengobatan. Bahkan penggunaan obat antiinflamasi hormonal (kortikosteroid) yang dikombinasikan dengan bronkodilator tidak memberikan hasil yang diinginkan. Bronkodilator membantu sedikit meringankan kondisi pasien, meredakan sindrom obstruktif, namun tidak mempengaruhi proses yang terjadi di paru-paru, sehingga hanya dapat digunakan sebagai terapi suportif.

Perawatan bedah untuk fibroelastosis paru juga tidak efektif. Satu-satunya operasi yang dapat mengubah situasi ini adalah transplantasi organ donor. Namun transplantasi paru-paru, sayangnya, masih memiliki prognosis buruk yang sama.[11]

Menurut ilmuwan asing, fibroelastosis dapat dianggap sebagai salah satu komplikasi umum dari transplantasi sel induk paru-paru atau sumsum tulang. Dalam kedua kasus tersebut, terjadi perubahan pada serat jaringan ikat paru-paru, yang mempengaruhi fungsi pernapasan eksternal.

Penyakit ini tanpa pengobatan (dan sampai saat ini belum ada pengobatan yang efektif) akan berkembang, dan dalam waktu 1,5-2 tahun sekitar 40% pasien meninggal karena gagal napas. Harapan hidup mereka yang masih tinggal juga sangat terbatas (sampai 10-20 tahun), begitu pula dengan kemampuan untuk bekerja. Orang tersebut menjadi cacat.

Fibroelastosis jantung juga dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan secara medis, terutama jika merupakan kelainan bawaan. Biasanya anak tidak hidup sampai usia 2 tahun. Mereka hanya dapat diselamatkan melalui transplantasi jantung, yang merupakan operasi sulit dengan tingkat risiko tinggi dan konsekuensi yang tidak dapat diprediksi, terutama pada usia yang begitu muda.

Melalui pembedahan pada beberapa bayi, kelainan jantung bawaan dapat diperbaiki agar tidak memperparah kondisi anak yang sakit. Dengan stenosis arteri, pemasangan dilator pembuluh darah dilakukan - shunt (bypass aortocoronary). Ketika ventrikel kiri jantung melebar, bentuknya segera pulih. Tetapi bahkan operasi semacam itu tidak menjamin bahwa anak tersebut dapat hidup tanpa transplantasi. Sekitar 20-25% bayi bertahan hidup, namun mereka menderita gagal jantung sepanjang hidupnya, sehingga dianggap tidak sehat.

Jika penyakit ini didapat, ada baiknya memperjuangkan kehidupan anak dengan bantuan obat-obatan. Namun perlu dipahami bahwa semakin dini penyakit itu muncul, semakin sulit untuk melawannya.

Perawatan obat ditujukan untuk memerangi dan mencegah eksaserbasi gagal jantung. Pasien diberi resep obat jantung berikut:

• penghambat enzim pengubah angiotensin (ACE) yang mempengaruhi tekanan darah dan menjaganya tetap normal (kaptopril, enalapril, benazepril, dll),
• beta-adrenoblocker yang digunakan untuk pengobatan gangguan irama jantung, hipertensi arteri, pencegahan infark miokard (anapriline, bisoprolol, metoprolol),
• glikosida jantung, yang bila digunakan dalam waktu lama tidak hanya mendukung fungsi jantung (meningkatkan kandungan kalium dalam kardiomiosit dan meningkatkan konduksi miokard), tetapi juga dapat sedikit mengurangi derajat penebalan endokardial (digoksin, pitoksin, strophanthin),
• diuretik hemat kalium (spironolactone, verospiron, dekriz), mencegah edema jaringan,
• terapi antitrombotik dengan antikoagulan (kardiomagnil, magnicor), mencegah pembentukan bekuan darah dan gangguan sirkulasi darah pada pembuluh koroner.

Pada fibroelastosis endokardial kongenital, pengobatan suportif yang berkelanjutan tidak meningkatkan pemulihan tetapi mengurangi risiko kematian akibat gagal jantung atau tromboemboli sebesar 70-75%.[12]

Obat-obatan

Seperti yang bisa kita lihat, pengobatan fibroelastosis endokardial tidak jauh berbeda dengan pengobatan gagal jantung. Dalam kedua kasus tersebut, ahli jantung memperhitungkan tingkat keparahan kardiopati. Resep obat bersifat individual, dengan mempertimbangkan usia pasien, penyakit penyerta, bentuk dan derajat gagal jantung.

Ada 5 kelompok obat yang digunakan dalam pengobatan fibroelastosis endokardial didapat. Mari kita pertimbangkan satu obat dari masing-masing kelompok.

"Enalapril" - obat dari kelompok ACE inhibitor, tersedia dalam bentuk tablet dengan dosis berbeda. Obat ini meningkatkan aliran darah koroner, melebarkan arteri, menurunkan tekanan darah tanpa mempengaruhi sirkulasi otak, memperlambat dan mengurangi perluasan ventrikel kiri jantung. Obat ini meningkatkan suplai darah ke miokardium, mengurangi efek iskemia, sedikit mengurangi pembekuan darah, mencegah pembentukan bekuan darah, dan memiliki sedikit efek diuretik.

Pada gagal jantung, obat ini diresepkan untuk jangka waktu lebih dari enam bulan atau secara permanen. Obat ini dimulai dengan dosis minimum (2,5 mg), secara bertahap ditingkatkan sebesar 2,5-5 mg setiap 3-4 hari. Dosis permanen adalah dosis yang dapat ditoleransi dengan baik oleh pasien dan menjaga tekanan darah dalam batas normal.

Dosis harian maksimum adalah 40 mg. Dapat diminum sekali atau dibagi menjadi 2 dosis.

Jika tekanan darah diatur di bawah normal, dosis obat dikurangi secara bertahap. Menghentikan pengobatan dengan "Enalapril" secara tiba-tiba tidak diperbolehkan. Dianjurkan untuk mengambil dosis pemeliharaan 5 mg per hari.

Obat ini ditujukan untuk pengobatan pasien dewasa, namun dapat diresepkan untuk anak-anak (keamanan belum ditetapkan secara resmi, namun jika terjadi fibroelastosis, nyawa pasien kecil dipertaruhkan, sehingga rasio risiko diperhitungkan). ACE inhibitor tidak diresepkan untuk pasien dengan intoleransi terhadap komponen obat, pada porfiria, kehamilan dan selama menyusui. Jika pasien sebelumnya menderita edema Quincke saat mengonsumsi obat apa pun dalam kelompok ini, Enalapril dilarang.

Perhatian harus diperhatikan ketika meresepkan obat untuk pasien dengan patologi bersamaan: penyakit ginjal dan hati yang parah, hiperkalemia, hiperaldosteronisme, stenosis katup aorta atau mitral, patologi sistemik jaringan ikat, iskemia jantung, penyakit otak, diabetes mellitus.

Selama pengobatan dengan obat, jangan mengonsumsi diuretik konvensional untuk menghindari dehidrasi dan efek hipotensi yang kuat. Pemberian bersamaan dengan diuretik hemat kalium memerlukan penyesuaian dosis, karena terdapat risiko tinggi hiperkalemia, yang pada gilirannya memicu gangguan irama jantung, kejang, penurunan tonus otot, peningkatan kelemahan, dll.

Obat "Enalapril" biasanya ditoleransi dengan cukup baik, namun beberapa pasien mungkin mengalami efek samping. Yang paling umum adalah: penurunan tekanan darah yang parah hingga kolaps, sakit kepala dan pusing, gangguan tidur, peningkatan kelelahan, gangguan keseimbangan, pendengaran dan penglihatan yang reversibel, tinitus, sesak napas, batuk tanpa produksi dahak, perubahan darah. Dan urin, biasanya menunjukkan fungsi hati dan ginjal yang tidak tepat. Kemungkinan: rambut rontok, gairah seks menurun, gejala "hot flashes" (rasa panas dan jantung berdebar-debar, hiperemia pada kulit wajah, dll).

"Bisoprolol" - beta-adrenoblocker dengan tindakan selektif, yang memiliki efek hipotensi dan anti-iskemik, membantu memerangi manifestasi takikardia dan aritmia. Sarana anggaran dalam bentuk tablet, mencegah perkembangan gagal jantung pada fibroelastosis endokardial.[13]

Seperti banyak obat lain yang diresepkan untuk PJK dan CHF, "Bisoprolol" diresepkan untuk waktu yang lama. Dianjurkan untuk meminumnya di pagi hari sebelum atau selama makan.

Adapun dosis yang dianjurkan dipilih secara individual tergantung pada nilai tekanan darah dan obat yang diresepkan bersamaan dengan obat ini. Rata-rata, dosis tunggal (alias harian) adalah 5-10 mg, namun jika terjadi sedikit peningkatan tekanan dapat dikurangi menjadi 2,5 mg. Dosis maksimum yang dapat diberikan kepada pasien dengan ginjal berfungsi normal adalah 20 mg, namun hanya jika tekanan darah tinggi stabil.

Peningkatan dosis yang ditunjukkan hanya dimungkinkan dengan izin dokter. Namun pada penyakit hati dan ginjal yang parah, 10 mg dianggap sebagai dosis maksimum yang diperbolehkan.

Dalam pengobatan kompleks gagal jantung dengan latar belakang disfungsi ventrikel kiri, yang paling sering terjadi pada fibroelastosis, dosis efektif dipilih dengan meningkatkan dosis secara bertahap sebesar 1,25 mg. Pada saat yang sama, mulailah dengan dosis serendah mungkin (1,25 mg). Peningkatan dosis dilakukan dengan interval 1 minggu.

Ketika dosis mencapai 5 mg, intervalnya ditingkatkan menjadi 28 hari. Setelah 4 minggu, dosis ditingkatkan 2,5 mg. Mengikuti interval dan norma seperti itu, mencapai 10 mg, yang harus dikonsumsi pasien untuk waktu yang lama atau permanen.

Jika dosis ini tidak dapat ditoleransi dengan baik, secara bertahap dikurangi menjadi dosis yang nyaman. Penghentian pengobatan beta-blocker juga tidak boleh dilakukan secara tiba-tiba.

Obat tidak boleh diberikan jika terjadi hipersensitivitas terhadap bahan aktif dan eksipien obat, gagal jantung akut dan dekompensasi, syok kardiogenik, blok antrioventrikular 2-3 derajat, bradikardia, tekanan darah rendah yang stabil dan beberapa patologi jantung lainnya, asma bronkial berat., obstruksi bronkus, gangguan sirkulasi perifer parah, asidosis metabolik.

Perhatian harus diperhatikan ketika meresepkan perawatan kompleks. Oleh karena itu, tidak dianjurkan untuk menggabungkan "Bisoprolol" dengan beberapa obat antiaritmia (quinidine, lidokain, fenitoin, dll.), antagonis kalsium dan obat antihipertensi sentral.

Gejala dan gangguan tidak menyenangkan yang mungkin terjadi selama pengobatan dengan "Bisoprolol": peningkatan kelelahan, sakit kepala, hot flashes, gangguan tidur, penurunan tekanan dan pusing saat bangun tidur, gangguan pendengaran, gejala GI, gangguan hati dan ginjal, penurunan potensi, otot kelemahan dan kram. Terkadang pasien mengeluhkan gangguan sirkulasi perifer, yang bermanifestasi sebagai penurunan suhu atau mati rasa pada ekstremitas, terutama jari tangan dan kaki.

Dengan adanya penyakit penyerta pada sistem bronkopulmoner, ginjal, hati, diabetes mellitus, risiko efek samping lebih tinggi, yang mengindikasikan eksaserbasi penyakit.

"Digoxin" adalah glikosida jantung murah yang populer berdasarkan tanaman foxglove, yang dibagikan secara ketat sesuai resep dokter (dalam bentuk tablet) dan harus digunakan di bawah pengawasannya. Perawatan injeksi dilakukan di rumah sakit jika terjadi eksaserbasi PJK dan CHF, tablet diresepkan secara permanen dalam dosis efektif minimal, karena obat tersebut memiliki efek toksik dan seperti obat.

Efek terapeutiknya adalah mengubah kekuatan dan amplitudo kontraksi miokard (memberi energi pada jantung, mempertahankannya dalam kondisi iskemia). Obat ini juga memiliki efek vasodilatasi (mengurangi kemacetan) dan beberapa tindakan diuretik, yang membantu meringankan edema dan mengurangi kekuatan gagal napas, yang bermanifestasi sebagai dispnea.

Bahaya "Digoxin" dan glikosida jantung lainnya adalah jika overdosis dapat memicu gangguan irama jantung yang disebabkan oleh peningkatan rangsangan miokardium.

Pada eksaserbasi PJK, obat ini diberikan dalam bentuk suntikan, memilih dosis individu dengan mempertimbangkan tingkat keparahan kondisi dan usia pasien. Ketika kondisinya stabil, obat dialihkan ke tablet.

Biasanya dosis tunggal standar obat adalah 0,25 mg. Frekuensi pemberian dapat bervariasi dari 1 hingga 5 kali sehari dengan interval yang sama. Pada tahap akut CHF, dosis harian bisa mencapai 1,25 mg, bila kondisinya stabil secara permanen, perlu mengambil dosis pemeliharaan 0,25 (lebih jarang 0,5) mg per hari.

Saat meresepkan obat untuk anak-anak, berat badan pasien diperhitungkan. Dosis efektif dan aman dihitung 0,05-0,08 mg per kg berat badan. Namun obat tersebut tidak diberikan secara terus menerus, melainkan selama 1-7 hari.

Dosis glikosida jantung harus ditentukan oleh dokter, dengan mempertimbangkan kondisi dan usia pasien. Dalam hal ini, sangat berbahaya untuk menyesuaikan dosis sendiri atau meminum 2 obat dengan efek tersebut secara bersamaan.

"Digoxin" tidak diresepkan untuk angina pektoris tidak stabil, gangguan irama jantung yang parah, blok AV jantung 2-3 derajat, tamponade jantung, sindrom Adams-Stokes-Morganian, stenosis katup bikuspid terisolasi dan stenosis aorta, kelainan jantung bawaan yang disebut Wolff- Sindrom Parkinson-White, kardiomiopati obstruktif hipertrofik, endo, peri dan miokarditis, aneurisma aorta toraks, hiperkalsemia, hipokalemia dan beberapa patologi lainnya. Daftar kontraindikasi cukup besar dan mencakup sindrom dengan banyak manifestasi, sehingga keputusan tentang kemungkinan penggunaan obat ini hanya dapat dibuat oleh spesialis.

Digoxin juga memiliki efek samping. Ini termasuk gangguan irama jantung (akibat dosis yang salah dan overdosis), penurunan nafsu makan, mual (sering disertai muntah), gangguan tinja, kelemahan parah dan kelelahan tinggi, sakit kepala, munculnya "lalat" di depan mata., penurunan jumlah trombosit dan gangguan pembekuan darah, reaksi alergi. Paling sering, munculnya gejala ini dan gejala lainnya dikaitkan dengan penggunaan obat dalam dosis besar, lebih jarang dengan terapi jangka panjang.

"Spironolactone" mengacu pada antagonis mineralkortikoid. Ini memiliki efek diuretik, meningkatkan ekskresi natrium, klorin dan air, tetapi mempertahankan kalium, yang diperlukan untuk fungsi normal jantung, karena fungsi konduktifnya terutama didasarkan pada elemen ini. Membantu meringankan edema. Digunakan sebagai bantuan pada gagal jantung kongestif.

Obat ini diberikan tergantung pada fase penyakitnya. Pada eksaserbasi akut, obat dapat diberikan dalam bentuk suntikan dan tablet dengan dosis 50-100 mg per hari. Ketika kondisinya stabil, dosis pemeliharaan 25-50 mg diresepkan untuk waktu yang lama. Jika keseimbangan kalium dan natrium terganggu ke arah pengurangan yang pertama, dosis dapat ditingkatkan sampai konsentrasi normal elemen jejak tercapai.

Pada pediatri, perhitungan dosis efektif didasarkan pada perbandingan 1-3 mg spironolakton untuk setiap kilogram berat badan pasien.

Seperti yang bisa kita lihat, di sini juga, pemilihan dosis yang dianjurkan bersifat individual, begitu juga dengan resep banyak obat lain yang digunakan dalam kardiologi.

Kontraindikasi penggunaan diuretik dapat berupa: kelebihan kalium atau kadar natrium rendah dalam tubuh, patologi yang berhubungan dengan kurang buang air kecil (anuria), penyakit ginjal parah dengan gangguan fungsi ginjal. Obat ini tidak diresepkan untuk wanita hamil dan ibu menyusui, serta mereka yang memiliki intoleransi terhadap komponen obat.

Perhatian dalam penggunaan obat harus diperhatikan pada pasien dengan blok jantung AV (kemungkinan eksaserbasi), kelebihan kalsium (hiperkalsemia), asidosis metabolik, diabetes mellitus, gangguan menstruasi, penyakit hati.

Mengkonsumsi obat dapat menyebabkan sakit kepala, mengantuk, gangguan keseimbangan dan koordinasi gerak (ataksia), pembesaran kelenjar susu pada pria (ginekomastia) dan gangguan potensi, perubahan pola menstruasi, suara menjadi kasar dan rambut rontok berlebihan pada wanita (hirsutisme)., nyeri epigastrium dan gangguan GI, kolik usus, gangguan keseimbangan ginjal dan mineral. Reaksi kulit dan alergi mungkin terjadi.

Biasanya gejala buruk diamati ketika dosis yang dibutuhkan terlampaui. Pembengkakan dapat terjadi jika dosisnya tidak mencukupi.

"Magnicor" - obat yang mencegah pembentukan bekuan darah, berdasarkan asam asetilsalisilat dan magnesium hidroksida. Salah satu cara terapi antitrombotik yang efektif diresepkan untuk gagal jantung. Ini memiliki efek analgesik, anti-inflamasi, antiagregan, mempengaruhi fungsi pernapasan. Magnesium hidroksida mengurangi efek negatif asam asetilsalisilat pada mukosa saluran pencernaan.

Pada fibroelastosis endomiokardial, obat ini diresepkan untuk tujuan profilaksis, sehingga dosis efektif minimum adalah 75 mg, yang setara dengan 1 tablet. Pada iskemia jantung akibat trombosis dan penyempitan lumen koroner selanjutnya, dosis awal adalah 2 tablet, dan dosis pemeliharaan sesuai dengan dosis profilaksis.

Melebihi dosis yang dianjurkan secara signifikan meningkatkan risiko pendarahan yang sulit dihentikan.

Dosis diindikasikan untuk pasien dewasa karena obat tersebut mengandung asam asetilsalisilat, yang pemberiannya di bawah usia 15 tahun dapat menimbulkan konsekuensi yang parah.

Obat ini tidak diberikan kepada pasien usia anak-anak dan remaja muda, jika terjadi intoleransi terhadap asam asetilsalisilat dan komponen obat lainnya, asma "aspirin" (dalam anamnesis), perjalanan akut gastritis erosif, tukak lambung, diatesis hemoragik, parah penyakit hati dan ginjal, jika terjadi gagal jantung dekompensasi parah.

Pada kehamilan, "Magnicor" hanya diresepkan jika benar-benar diperlukan dan hanya pada trimester 1-2, dengan mempertimbangkan kemungkinan efek negatif pada janin dan perjalanan kehamilan. Pada kehamilan trimester ke-3, pengobatan seperti itu tidak diinginkan, karena berkontribusi terhadap penurunan kontraktilitas rahim (persalinan lama) dan dapat menyebabkan pendarahan hebat. Janin mungkin menderita hipertensi pulmonal dan disfungsi ginjal.

Efek samping obat termasuk gejala pada saluran pencernaan (dispepsia, nyeri epigastrium dan perut, beberapa risiko perdarahan lambung dengan perkembangan anemia defisiensi besi). Pendarahan hidung, pendarahan gusi dan organ sistem kemih mungkin terjadi dengan latar belakang pemberian obat,

Dalam kasus overdosis, pusing, pingsan, telinga berdenging mungkin terjadi. Reaksi alergi tidak jarang terjadi, terutama dengan latar belakang hipersensitivitas terhadap salisilat. Namun anafilaksis dan gagal napas merupakan reaksi merugikan yang jarang terjadi.

Pemilihan obat sebagai bagian dari terapi kompleks dan dosis yang dianjurkan harus dilakukan secara individual. Perhatian khusus harus diberikan ketika merawat wanita hamil, ibu menyusui, anak-anak dan pasien lanjut usia.

Pengobatan tradisional dan homeopati

Fibroelastosis jantung adalah penyakit serius dan parah dengan perjalanan progresif yang khas dan praktis tidak ada peluang untuk sembuh. Jelas bahwa pengobatan yang efektif terhadap penyakit seperti itu dengan obat tradisional tidak mungkin dilakukan. Resep obat tradisional yang pada dasarnya bermuara pada pengobatan herbal, hanya dapat digunakan sebagai obat penolong dan hanya dengan izin dokter, agar tidak mempersulit prognosis yang sudah buruk.

Sedangkan untuk pengobatan homeopati, penggunaannya tidak dilarang, dan dapat menjadi bagian dari pengobatan gagal jantung yang kompleks. Namun, dalam kasus ini, masalahnya bukan pada pengobatan melainkan pada pencegahan perkembangan CHF.

Obat-obatan tersebut harus diresepkan oleh ahli homeopati yang berpengalaman, dan pertanyaan tentang kemungkinan dimasukkannya obat tersebut dalam terapi kompleks berada dalam kompetensi dokter yang merawat.

Pengobatan homeopati apa yang membantu menunda perkembangan gagal jantung pada fibroelastosis? Pada gagal jantung akut, ahli homeopati beralih ke pengobatan berikut: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Meskipun terdapat kesamaan indikasi dalam memilih obat yang efektif, dokter mengandalkan manifestasi eksternal iskemia dalam bentuk sianosis (derajat dan prevalensinya) dan sifat sindrom nyeri.

Pada CCN, terapi pemeliharaan dapat meliputi: Lahesis dan Nayu, Lycopus (pada tahap awal pembesaran jantung), Laurocerazus (untuk sesak napas saat istirahat), Latrodectus mactans (untuk patologi katup), preparat hawthorn (terutama berguna pada lesi endomiokardial).

Dalam kasus jantung berdebar, untuk pengobatan simtomatik mungkin diresepkan: Spigelia, Glonoinum (untuk takikardia), Aurum metallicum (untuk hipertensi).

Grindelia, Spongia, dan Lahegis dapat digunakan untuk mengurangi keparahan sesak napas. Untuk mengendalikan nyeri jantung mungkin diresepkan: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, untuk menghilangkan kecemasan dengan latar belakang ini - Aconitum. Dalam perkembangan asma jantung diindikasikan: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Pencegahan

Pencegahan fibroelastosis didapat pada jantung dan paru-paru terdiri dari pencegahan dan pengobatan penyakit menular dan inflamasi yang tepat waktu, terutama yang mempengaruhi organ vital. Pengobatan yang efektif terhadap penyakit yang mendasarinya membantu mencegah konsekuensi berbahaya, seperti fibroelastosis. Ini adalah alasan yang bagus untuk menjaga kesehatan Anda dan kesehatan generasi berikutnya, yang disebut bekerja untuk masa depan yang sehat dan umur panjang.

Ramalan cuaca

Perubahan jaringan ikat pada fibroelastosis jantung dan paru dianggap ireversibel. Meskipun beberapa obat dengan terapi jangka panjang dapat sedikit mengurangi ketebalan endokardial, namun tidak menjamin kesembuhan. Meski kondisi ini tidak selalu berakibat fatal, prognosisnya masih relatif kurang baik. Tingkat kelangsungan hidup 4 tahun adalah 77%.[14]

Prognosis terburuk, seperti yang telah kami sebutkan, adalah pada fibroelastosis jantung bawaan, dimana manifestasi gagal jantung sudah terlihat pada minggu dan bulan pertama kehidupan seorang anak. Hanya transplantasi jantung yang dapat menyelamatkan bayi, yang merupakan operasi berisiko pada tahap awal dan harus dilakukan sebelum usia 2 tahun. Anak-anak seperti itu biasanya tidak hidup lebih lama lagi.

Operasi lain hanya dapat menghindari kematian dini pada anak (dan tidak selalu), tetapi tidak dapat sepenuhnya menyembuhkan anak dari gagal jantung. Kematian terjadi dengan dekompensasi dan gagal napas.

Prognosis fibroelastosis paru tergantung pada perjalanan penyakitnya. Dalam perkembangan gejala secepat kilat, kemungkinannya sangat rendah. Jika penyakit berkembang secara bertahap, penderita dapat hidup sekitar 10-20 tahun, hingga timbulnya gagal napas akibat perubahan pada alveoli paru-paru.

Banyak patologi yang sulit diatasi dapat dihindari dengan mengikuti tindakan pencegahan. Dalam kasus fibroelastosis jantung, ini terutama merupakan pencegahan faktor-faktor yang dapat mempengaruhi perkembangan jantung dan sistem peredaran darah janin (dengan pengecualian kecenderungan dan mutasi turun-temurun, yang sebelumnya dokter tidak berdaya). Jika hal tersebut tidak dapat dihindari, diagnosis dini membantu mendeteksi patologi pada tahap yang memungkinkan untuk mengakhiri kehamilan, yang dalam situasi ini dianggap manusiawi.