Fibroelastosis

Dalam dunia kedokteran, istilah "fibroelastosis" merujuk pada perubahan jaringan ikat tubuh yang menutupi permukaan organ dalam dan pembuluh darah yang disebabkan oleh gangguan pertumbuhan serat elastis. Pada saat yang sama, terjadi penebalan dinding organ dan strukturnya, yang tentu saja memengaruhi fungsi sistem vital tubuh, khususnya sistem kardiovaskular dan pernapasan. Hal ini pada gilirannya menyebabkan penurunan kesejahteraan pasien, terutama selama aktivitas fisik, yang memengaruhi kualitas dan durasi hidup.

Epidemiologi

Secara umum, penyakit yang disertai dengan perubahan jaringan ikat, yang mengakibatkan penebalan membran dan partisi organ internal, dapat dibagi menjadi 2 kelompok: fibroelastosis jantung dan fibroelastosis paru. Patologi jantung dapat bersifat bawaan dan didapat; dalam bentuk penyakit paru, kita berbicara tentang penyakit yang didapat.

Fibroelastosis paru mulai berkembang pada usia paruh baya (mendekati 55-57 tahun), meskipun dalam setengah kasus asal penyakit harus dicari di masa kanak-kanak. Periode "ringan" menjadi ciri khas, saat gejala penyakit tidak ada. Pada saat yang sama, penyakit ini tidak memiliki preferensi gender dan dapat memengaruhi wanita dan pria secara setara. Patologi yang agak langka ini ditandai dengan perubahan pada jaringan pleura dan parenkim (sel fungsional) paru-paru, terutama di lobus atas paru-paru. Karena etiologi dan patogenesis penyakit ini masih belum jelas, penyakit ini diklasifikasikan sebagai patologi idiopatik. Menurut terminologi medis, penyakit ini disebut "fibroelastosis pleuroparenchymatous". [ 1 ]

Fibroelastosis jantung adalah nama umum untuk patologi membran jantung, yang ditandai dengan penebalan dan penurunan fungsi. Bentuk patologi bawaan ditandai dengan penebalan membran bagian dalam jantung yang menyebar luas. Ini adalah jaringan ikat tipis yang melapisi rongga jantung (bagian-bagiannya) dan membentuk katupnya.

Pada pasien dewasa, bentuk fokal penyakit biasanya terdiagnosis, ketika permukaan bagian dalam jantung tampak ditutupi oleh bercak-bercak jaringan yang lebih kuat dan tebal (ini mungkin tidak hanya mencakup serat yang tumbuh berlebihan, tetapi juga massa trombotik).

Pada setengah dari kasus fibroelastosis jantung, tidak hanya dinding organ yang menebal, tetapi juga katupnya (katup bikuspid antara atrium dan ventrikel dengan nama yang sama, katup trikuspid antara ventrikel kiri dan aorta, katup pulmonal antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis). Hal ini pada gilirannya dapat mengganggu fungsi katup dan menyebabkan penyempitan lubang arteri, yang sudah kecil dibandingkan dengan rongga jantung lainnya.

Dalam terminologi medis, fibroelastosis endokardium disebut fibroelastosis endokardium (fibroelastosis prenatal, sklerosis endokardium, endokarditis janin, dll.). Namun, seringkali lapisan otot tengah membran jantung juga dapat terlibat dalam proses tersebut. [ 2 ]

Kelainan pada struktur miokardium (lapisan otot jantung, yang terdiri dari kardiomiosit), mutasi gen, dan proses infeksi berat dapat menyebabkan bentuk fibroelastosis umum, ketika tidak hanya endokardium tetapi juga miokardium yang terlibat dalam proses tersebut. Biasanya, proses displastik pada endokardium, yang disebabkan oleh berbagai alasan, terjadi di perbatasan kontaknya dengan membran otot, yang mengganggu kontraktilitas lapisan ini. Dalam beberapa kasus, bahkan terjadi pertumbuhan lapisan dalam ke dalam miokardium, penggantian kardiomiosit dengan fibroblas dan serat, yang memengaruhi konduktivitas impuls saraf dan kerja ritmis jantung.

Kompresi pembuluh darah dalam ketebalan membran jantung oleh miokardium yang menebal mengganggu nutrisi miokardium (iskemia miokard), yang pada gilirannya dapat menyebabkan nekrosis jaringan otot jantung.

Fibroelastosis endokardium dengan kerusakan pada miokardium jantung disebut fibroelastosis subendokardial atau endomiokardial.

Menurut statistik, dalam kebanyakan kasus penyakit langka ini (hanya 0,007% dari jumlah total bayi baru lahir), fibroelastosis ventrikel kiri jantung didiagnosis, meskipun dalam beberapa kasus prosesnya juga menyebar ke ventrikel dan atrium kanan, termasuk katup yang memisahkannya.

Fibroelastosis jantung sering kali disertai dengan kerusakan pada pembuluh koroner besar, yang juga dilapisi jaringan ikat. Pada usia dewasa, kondisi ini sering terjadi dengan latar belakang aterosklerosis vaskular progresif.

Penyakit ini lebih sering tercatat di negara-negara Afrika tropis di antara populasi dengan standar hidup rendah, yang disebabkan oleh gizi buruk, infeksi yang sering terjadi, dan makanan serta tanaman tertentu yang dikonsumsi sebagai makanan.

Penebalan endokardium juga diamati pada tahap terakhir endokarditis fibroplastik Löffler, yang terutama menyerang pria paruh baya. Patogenesis penyakit ini juga dikaitkan dengan agen infeksius yang menyebabkan perkembangan eosinofilia parah, yang lebih khas untuk infeksi parasit internal. Dalam kasus ini, jaringan tubuh (terutama otot jantung dan otak) mulai mengalami kekurangan oksigen (hipoksia). Meskipun gejala fibroelastosis jantung dan endokarditis fibrosa Löffler serupa, dokter menganggapnya sebagai penyakit yang sama sekali berbeda.

Penyebab fibroelastosis

Fibroelastosis mengacu pada perubahan jaringan ikat pada organ vital: jantung dan paru-paru, yang disertai dengan gangguan fungsi organ dan tercermin dalam penampilan dan kondisi pasien. Dokter telah mengetahui tentang penyakit ini selama beberapa dekade. Fibroelastosis pada lapisan dalam jantung (endokardium) telah dijelaskan sejak awal abad ke-18, dan perubahan serupa pada paru-paru mulai dibahas 2 setengah abad kemudian. Namun, dokter belum mencapai kesepakatan akhir tentang penyebab proliferasi patologis jaringan ikat.

Masih belum jelas apa sebenarnya yang menyebabkan terganggunya pertumbuhan dan perkembangan serat ikat. Namun, para ilmuwan mengidentifikasi faktor risiko tertentu untuk perubahan tersebut, menganggapnya sebagai kemungkinan (tetapi bukan penyebab akhir) penyakit tersebut.

Dengan demikian, dalam patogenesis fibroelastosis paru, yang dianggap sebagai penyakit orang dewasa, peran khusus diberikan pada lesi infeksi berulang pada organ, yang ditemukan pada setengah dari pasien. Infeksi memicu peradangan pada jaringan paru-paru dan pleura, dan peradangan jangka panjang merupakan predisposisi transformasi fibrosanya.

Beberapa pasien memiliki riwayat keluarga fibroelastosis, yang menunjukkan adanya kecenderungan turun-temurun. Autoantibodi non-spesifik telah ditemukan dalam tubuh mereka, yang memicu proses peradangan jangka panjang dengan etiologi yang tidak pasti.

Ada pendapat bahwa perubahan fibrosa pada jaringan paru-paru dapat disebabkan oleh penyakit refluks gastroesofageal. Meskipun hubungan ini kemungkinan besar tidak langsung. Dipercaya juga bahwa risiko fibroelastosis lebih tinggi pada mereka yang menderita penyakit kardiovaskular atau trombosis paru.

Fibroelastosis paru pada usia muda dan remaja dapat muncul kembali selama kehamilan. Biasanya penyakit ini tersembunyi selama sekitar 10 tahun atau lebih, tetapi dapat muncul lebih awal, mungkin karena peningkatan beban pada tubuh ibu hamil dan perubahan hormonal, tetapi belum ada penjelasan pasti. Namun demikian, gambaran perkembangan penyakit yang serupa diamati pada 30% pasien usia reproduksi yang diperiksa.

Kehamilan itu sendiri tidak dapat menyebabkan penyakit, tetapi dapat mempercepat perkembangan kejadian, yang sangat menyedihkan, karena angka kematian penyakit ini sangat tinggi, dan harapan hidup dengan fibroelastosis pendek.

Dalam kebanyakan kasus, fibroelastosis jantung dapat dikaitkan dengan penyakit anak-anak. Patologi kongenital terdeteksi pada masa prenatal pada janin berusia 4-7 bulan, tetapi diagnosisnya baru dapat dipastikan setelah anak lahir. Beberapa kemungkinan faktor negatif dipertimbangkan dalam patogenesis bentuk penyakit ini: penyakit infeksi dan inflamasi pada ibu yang ditularkan ke janin, kelainan pada perkembangan selaput jantung, gangguan suplai darah ke jaringan jantung, mutasi genetik, kekurangan oksigen.

Dipercayai bahwa di antara infeksi, virus memberikan kontribusi patogenetik terbesar terhadap perkembangan fibroelastosis jantung, karena virus tertanam dalam sel-sel tubuh, menghancurkannya, dan mengubah sifat-sifat jaringan. Sistem kekebalan janin yang belum terbentuk tidak dapat memberinya perlindungan dari patogen ini, tidak seperti kekebalan ibu hamil. Yang terakhir mungkin tidak mengalami konsekuensi dari infeksi virus, sedangkan pada janin, infeksi intrauterin dapat memicu munculnya berbagai anomali.

Beberapa ilmuwan percaya bahwa peran yang menentukan dalam patogenesis bentuk fibroelastosis yang menular dimainkan oleh infeksi yang menyerang janin hingga usia 7 bulan. Kemudian, infeksi tersebut hanya dapat menyebabkan penyakit radang jantung (miokarditis, endokarditis).

Kelainan pada perkembangan selaput dan katup jantung dapat dipicu oleh proses peradangan dan reaksi autoimun yang tidak memadai, akibatnya sel-sel sistem imun mulai menyerang sel-sel tubuh sendiri.

Mutasi gen menyebabkan perkembangan jaringan ikat yang tidak normal, karena gen mengandung informasi tentang struktur dan perilaku struktur protein (khususnya, protein kolagen dan elastin).

Hipoksia dan iskemia jaringan jantung dapat menjadi konsekuensi dari perkembangan jantung yang tidak normal. Dalam kasus ini, kita berbicara tentang fibroelastosis sekunder, yang dipicu oleh kelainan jantung bawaan (PJB). Ini termasuk anomali yang menyebabkan obstruksi (gangguan patensi jantung dan pembuluh darahnya):

• stenosis atau penyempitan aorta di dekat katup,
• koarktasio atau penyempitan segmental aorta di persimpangan lengkungannya dan bagian desendens,
• atresia atau tidak adanya lubang alami di aorta,
• kurangnya perkembangan jaringan jantung (paling sering pada ventrikel kiri, lebih jarang pada ventrikel dan atrium kanan), yang memengaruhi fungsi pemompaan jantung.

Ada pendapat bahwa toksikosis selama kehamilan juga dapat berperan sebagai faktor predisposisi terjadinya fibroelastosis pada janin.

Pada periode pascanatal, perkembangan fibroelastosis jantung dapat difasilitasi oleh penyakit infeksi dan inflamasi pada membran organ, gangguan hemodinamik akibat cedera, tromboemboli vaskular, perdarahan miokard, gangguan metabolisme (peningkatan pembentukan fibrin, gangguan metabolisme protein dan zat besi: amiloidosis, hemokromatosis). Alasan yang sama menyebabkan perkembangan penyakit pada orang dewasa.

Patogenesis

Jaringan ikat merupakan jaringan khusus pada tubuh manusia yang merupakan bagian dari hampir semua organ, tetapi tidak berpartisipasi secara aktif dalam fungsinya. Jaringan ikat dipercaya memiliki fungsi pendukung dan pelindung. Dengan membentuk semacam kerangka (stroma) dan membatasi sel-sel fungsional organ, jaringan ini memastikan bentuk dan ukuran akhirnya. Dengan kekuatan yang cukup, jaringan ikat juga melindungi sel-sel organ dari kerusakan dan cedera, mencegah penetrasi patogen, dan dengan bantuan sel makrofag khusus menyerap struktur usang: sel jaringan mati, protein asing, komponen darah limbah, dll.

Jaringan ini dapat disebut sebagai jaringan bantu, karena tidak mengandung unsur seluler yang menjamin fungsi satu atau beberapa organ. Meskipun demikian, perannya dalam kehidupan tubuh cukup besar. Sebagai bagian dari membran pembuluh darah, jaringan ikat memastikan keamanan dan fungsi struktur ini, yang karenanya nutrisi dan respirasi (trofisme) jaringan di sekitar lingkungan internal tubuh dilakukan.

Ada beberapa jenis jaringan ikat. Selaput yang menutupi organ dalam disebut jaringan ikat longgar. Jaringan ini merupakan zat semi-cair, tidak berwarna, mengandung serat kolagen bergelombang dan serat elastin lurus, yang di antaranya tersebar berbagai jenis sel secara acak. Beberapa sel ini (fibroblas) bertanggung jawab atas pembentukan struktur fibrosa, yang lain (endoteliosit dan sel mast) membentuk matriks jaringan ikat yang tembus cahaya dan menghasilkan zat khusus (heparin, histamin), yang lain (makrofag) menyediakan fagositosis, dll.

Jenis jaringan fibrosa yang kedua adalah jaringan ikat padat, yang tidak mengandung banyak sel individual, yang selanjutnya terbagi menjadi putih dan kuning. Jaringan putih terdiri dari serat kolagen yang tersusun rapat (ligamen, tendon, periosteum), dan jaringan kuning terdiri dari serat elastin yang terjalin secara acak dengan inklusi fibroblas (bagian dari ligamen, membran pembuluh darah, paru-paru).

Jaringan ikat juga meliputi: jaringan darah, lemak, tulang, dan tulang rawan, tetapi kita belum membahasnya, karena, berbicara tentang fibroelastosis, yang kita maksud adalah perubahan pada struktur fibrosa. Dan serat elastis dan ulet hanya terdapat pada jaringan ikat longgar dan padat.

Sintesis fibroblas dan pembentukan serat jaringan ikat darinya diatur di tingkat otak. Ini memastikan keteguhan karakteristiknya (kekuatan, elastisitas, ketebalan). Jika, karena beberapa alasan patologis, sintesis dan perkembangan jaringan tambahan terganggu (jumlah fibroblas meningkat, "perilaku" mereka berubah), ada proliferasi serat kolagen yang kuat atau perubahan dalam pertumbuhan yang elastis (mereka tetap pendek, terpelintir), yang mengarah pada perubahan sifat membran organ dan beberapa struktur internal yang ditutupi dengan jaringan ikat. Mereka memperoleh ketebalan yang lebih besar dari yang diperlukan, menjadi lebih padat, lebih kuat dan tidak elastis, menyerupai jaringan fibrosa pada ligamen dan tendon, yang membutuhkan upaya besar untuk meregang.

Jaringan tersebut tidak dapat meregang dengan baik, sehingga pergerakan organ tubuh menjadi terbatas (gerakan ritmis otomatis jantung dan pembuluh darah, perubahan ukuran paru-paru saat menghirup dan menghembuskan napas), sehingga suplai darah dan organ pernapasan terganggu, sehingga terjadi kekurangan oksigen.

Faktanya adalah bahwa suplai darah ke seluruh tubuh dilakukan berkat jantung, yang bekerja sebagai pompa, dan dua lingkaran sirkulasi darah. Sirkulasi paru-paru bertanggung jawab atas suplai darah dan pertukaran gas di paru-paru, dari sana oksigen dikirim ke jantung dengan aliran darah, dan dari sana ke sirkulasi sistemik dan didistribusikan ke seluruh tubuh, menyediakan pernapasan ke organ dan jaringan.

Membran elastis, yang membatasi kontraksi otot jantung, mengurangi fungsi jantung, yang tidak memompa darah secara aktif, dan dengan itu oksigen. Dengan fibroelastosis paru-paru, ventilasi (osigenasi) paru-paru terganggu, jelas bahwa lebih sedikit oksigen mulai masuk ke dalam darah, yang, bahkan dengan fungsi jantung normal, akan berkontribusi pada kekurangan oksigen (hipoksia) jaringan dan organ. [ 3 ]

Gejala fibroelastosis

Fibroelastosis jantung dan paru adalah dua jenis penyakit yang ditandai dengan gangguan sintesis serat pada jaringan ikat. Keduanya memiliki lokasi yang berbeda, tetapi keduanya berpotensi mengancam jiwa, karena dikaitkan dengan gagal jantung dan pernapasan yang progresif atau parah.

Fibroelastosis paru merupakan jenis penyakit interstisial langka pada organ penting sistem pernapasan ini. Penyakit ini meliputi patologi kronis parenkim paru dengan kerusakan pada dinding alveolus (peradangan, gangguan struktur dan strukturnya), lapisan dalam kapiler paru, dll. Fibroelastosis sering dianggap sebagai bentuk khusus langka dari pneumonia progresif dengan kecenderungan perubahan fibrosa pada jaringan paru dan pleura.

Hampir mustahil untuk mendeteksi penyakit ini sejak awal, karena penyakit ini mungkin tidak mengingatkan dirinya sendiri selama sekitar 10 tahun. Periode ini disebut interval yang jelas. Timbulnya perubahan patologis yang belum memengaruhi volume paru-paru dan pertukaran gas dapat dideteksi secara kebetulan, selama pemeriksaan paru-paru secara terperinci sehubungan dengan penyakit lain pada sistem pernapasan atau cedera.

Penyakit ini ditandai dengan perkembangan gejala yang lambat, sehingga manifestasi pertama penyakit ini dapat tertunda secara signifikan sejak timbulnya. Gejalanya memburuk secara bertahap.

Tanda-tanda pertama penyakit yang perlu diperhatikan adalah batuk dan sesak napas yang semakin parah. Gejala-gejala tersebut sering kali menjadi konsekuensi dari penyakit pernapasan sebelumnya, sehingga dapat dikaitkan dengan pilek dan konsekuensinya dalam jangka waktu yang lama. Sesak napas sering dianggap sebagai gangguan jantung atau perubahan terkait usia. Bagaimanapun, penyakit ini didiagnosis pada orang yang mendekati usia tua.

Kesalahan dapat dilakukan oleh pasien dan dokter yang memeriksanya, yang menyebabkan keterlambatan deteksi penyakit berbahaya. Perlu diperhatikan batuk, yang tidak produktif pada fibroelastosis, tetapi tidak dirangsang oleh mukolitik dan ekspektoran, tetapi dihentikan oleh antitusif. Batuk berkepanjangan seperti ini merupakan gejala khas fibroelastosis paru.

Dispnea disebabkan oleh kegagalan pernapasan progresif akibat penebalan dinding alveolus dan pleura, penurunan volume dan jumlah rongga alveolus di paru-paru (parenkim organ terlihat pada sinar-X sebagai sarang lebah). Gejalanya meningkat di bawah pengaruh aktivitas fisik, awalnya signifikan, dan kemudian bahkan kecil. Seiring perkembangan penyakit, kondisinya memburuk, yang menyebabkan kecacatan dan kematian pasien.

Perkembangan fibroelastosis disertai dengan kemunduran kondisi umum: hipoksia menyebabkan kelemahan dan pusing, berat badan menurun (terjadi anoreksia), falang kuku berubah menjadi seperti stik drum, kulit menjadi pucat dan tampak sakit-sakitan.

Setengah dari pasien mengalami gejala tidak spesifik seperti kesulitan bernapas dan nyeri dada, yang merupakan ciri khas pneumothoraks (penumpukan gas dalam rongga pleura). Kelainan ini juga dapat terjadi akibat cedera, penyakit paru primer dan sekunder, pengobatan yang tidak tepat, sehingga tidak dapat didiagnosis.

Fibroelastosis jantung, serta patologi pertumbuhan jaringan ikat di paru-paru, ditandai dengan: kulit pucat, penurunan berat badan, kelemahan, yang sering bersifat paroksismal, sesak napas. Suhu subfebris yang terus-menerus tanpa tanda-tanda pilek atau infeksi juga dapat diamati.

Banyak pasien mengalami perubahan ukuran hati. Ukurannya bertambah tanpa gejala disfungsi. Pembengkakan pada kaki, wajah, lengan, dan daerah sakral juga mungkin terjadi.

Manifestasi khas penyakit ini dianggap sebagai peningkatan kegagalan sirkulasi yang terkait dengan gangguan jantung. Dalam kasus ini, didiagnosis takikardia (peningkatan denyut jantung, sering dikombinasikan dengan aritmia), sesak napas (termasuk saat tidak melakukan aktivitas fisik), sianosis jaringan (warna kebiruan yang disebabkan oleh akumulasi karboksihemoglobin dalam darah, yaitu senyawa hemoglobin dengan karbon dioksida karena aliran darah terganggu, dan dengan demikian pertukaran gas).

Dalam kasus ini, gejala dapat muncul segera setelah kelahiran anak dengan patologi ini, atau selama jangka waktu tertentu. Ketika anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa terkena, tanda-tanda gagal jantung yang parah biasanya muncul dengan latar belakang infeksi pernapasan, yang bertindak sebagai pemicu. [ 4 ]

Fibroelastosis pada anak-anak

Jika fibroelastosis paru merupakan penyakit orang dewasa, yang sering kali muncul sejak masa kanak-kanak, tetapi tidak muncul dalam waktu lama, maka patologi serupa pada endokardium jantung sering kali muncul bahkan sebelum bayi lahir dan memengaruhi kehidupannya sejak saat-saat pertama kelahiran. Patologi yang langka namun parah ini merupakan penyebab perkembangan gagal jantung yang sulit diperbaiki pada bayi, yang banyak di antaranya meninggal dalam waktu 2 tahun. [ 5 ]

Fibroelastosis endokardium pada bayi baru lahir dalam banyak kasus merupakan hasil dari proses patologis yang terjadi dalam tubuh bayi selama usia prenatal. Infeksi yang diterima dari ibu, mutasi genetik, kelainan dalam perkembangan sistem kardiovaskular, penyakit metabolik keturunan - semua ini, menurut para ilmuwan, dapat menyebabkan perubahan pada jaringan ikat di selaput jantung. Terutama jika janin berusia 4-7 bulan terpapar pada dua faktor atau lebih pada saat yang bersamaan.

Misalnya, kombinasi kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh koroner (stenosis, atresia, koarktasio aorta, perkembangan sel miokardium yang tidak normal, kelemahan endokardium, dll.), yang menyebabkan iskemia jaringan, dikombinasikan dengan proses inflamasi akibat infeksi, membuat anak hampir tidak memiliki peluang untuk bertahan hidup. Sementara cacat perkembangan organ masih dapat segera diperbaiki, fibroelastosis progresif hanya dapat diperlambat, tetapi tidak dapat disembuhkan.

Biasanya, fibroelastosis jantung pada janin terdeteksi selama kehamilan selama diagnostik ultrasonografi pada trimester kedua atau ketiga. Ultrasonografi dan ekokardiografi pada minggu ke-20 hingga ke-38 menunjukkan hiperekogenisitas, yang menunjukkan penebalan dan pemadatan endokardium (biasanya difus, lebih jarang fokal), perubahan ukuran dan bentuk jantung (organ membesar dan berbentuk bola atau peluru, struktur internal secara bertahap dihaluskan). [ 6 ]

Pada 30-35% kasus, fibroelastosis terdeteksi sebelum 26 minggu kehamilan, pada 65-70% - pada periode berikutnya. Pada lebih dari 80% bayi baru lahir, fibroelastosis dikombinasikan dengan kelainan jantung obstruktif, yaitu bersifat sekunder, meskipun masih dalam tahap awal deteksi. Hiperplasia ventrikel kiri terdeteksi pada setengah dari anak-anak yang terkena, yang menjelaskan tingginya prevalensi fibroelastosis pada struktur jantung khusus ini. Patologi aorta dan katupnya, yang ditentukan pada sepertiga anak dengan proliferasi endokardium, juga menyebabkan peningkatan (dilatasi) ruang ventrikel kiri dan gangguan fungsinya.

Jika fibroelastosis jantung dikonfirmasi secara instrumental, dokter menyarankan untuk mengakhiri kehamilan. Pada hampir semua anak yang lahir dari ibu yang menolak aborsi medis, tanda-tanda penyakit tersebut dikonfirmasi. Gejala gagal jantung, karakteristik fibroelastosis, muncul dalam waktu satu tahun (jarang terjadi pada tahun ke-2-3 kehidupan). Pada anak-anak dengan bentuk penyakit gabungan, tanda-tanda gagal jantung terdeteksi sejak hari-hari pertama kehidupan.

Bentuk kongenital fibroelastosis primer dan gabungan pada anak-anak paling sering memiliki perjalanan yang cepat dengan perkembangan gagal jantung yang parah. Aktivitas yang rendah, kelesuan anak, penolakan untuk menyusui karena cepat lelah, nafsu makan yang buruk, peningkatan keringat menunjukkan kesehatan yang buruk. Semua ini mengarah pada fakta bahwa anak tidak bertambah berat badan dengan baik. Kulit bayi pucat pasi, pada beberapa dengan warna kebiruan, paling sering di segitiga nasolabial.

Ada tanda-tanda kekebalan tubuh yang buruk, sehingga anak-anak seperti itu sering dan cepat terserang infeksi pernapasan, yang memperumit situasi. Terkadang pada hari-hari dan bulan-bulan pertama kehidupan, anak tidak menunjukkan gangguan peredaran darah, tetapi infeksi dan penyakit paru-paru yang sering terjadi menjadi pemicu perkembangan gagal jantung kongestif.

Pemeriksaan kesehatan tambahan pada bayi baru lahir dan anak kecil dengan dugaan fibroelastosis atau yang sebelumnya terdiagnosis menunjukkan tekanan darah rendah (hipotensi), pembesaran ukuran jantung (kardiomegali), nada teredam saat mendengarkan jantung, terkadang murmur sistolik yang merupakan ciri insufisiensi katup mitral, takikardia, dispnea. Mendengarkan paru-paru menunjukkan adanya mengi, yang menunjukkan kongesti.

Kerusakan endokardium pada ventrikel kiri sering menyebabkan melemahnya lapisan otot jantung (miokardium). Irama jantung normal terdiri dari dua nada yang berirama bergantian. Dengan fibroelastosis, nada ketiga (dan terkadang keempat) dapat muncul. Irama patologis seperti itu terdengar jelas dan menyerupai gaya berjalan kuda (berpacu) sebanyak tiga ketukan, itulah sebabnya ia disebut irama berpacu.

Gejala fibroelastosis lainnya pada anak kecil adalah munculnya punuk jantung. Faktanya, tulang rusuk anak pada periode pascanatal awal tetap tidak mengeras dan diwakili oleh jaringan tulang rawan. Peningkatan ukuran jantung menyebabkan fakta bahwa ia mulai menekan tulang rusuk yang "lunak", akibatnya tulang rusuk tersebut membengkok dan mengambil bentuk lengkung ke depan yang permanen (punuk jantung). Dengan fibroelastosis pada orang dewasa, punuk jantung tidak terbentuk karena kekuatan dan kekakuan jaringan tulang rusuk, bahkan dalam kasus peningkatan semua struktur jantung.

Terbentuknya punuk jantung itu sendiri hanya menunjukkan adanya kelainan jantung bawaan tanpa menjelaskan sifatnya. Namun, bagaimanapun juga, hal itu terkait dengan peningkatan ukuran jantung dan ventrikelnya.

Sindrom edema pada fibroelastosis pada anak-anak jarang terdiagnosis, tetapi banyak anak mengalami pembesaran hati, yang mulai menonjol rata-rata 3 cm dari bawah tepi lengkung kosta.

Jika fibroelastosis didapat (misalnya, akibat penyakit radang selaput jantung), gambaran klinisnya paling sering berkembang perlahan. Untuk beberapa waktu, gejala mungkin tidak ada sama sekali, kemudian muncul tanda-tanda disfungsi jantung yang lemah berupa sesak napas saat beraktivitas fisik, peningkatan denyut jantung, cepat lelah, dan daya tahan fisik yang rendah. Beberapa saat kemudian, hati mulai membesar, muncul edema dan pusing.

Semua gejala fibroelastosis yang didapat tidak spesifik, yang mempersulit diagnosis penyakit, menyerupai kardiomiopati, penyakit hati dan ginjal. Penyakit ini paling sering didiagnosis pada tahap gagal jantung berat, yang berdampak negatif pada hasil pengobatan.

Komplikasi dan konsekuensinya

Perlu dikatakan bahwa fibroelastosis jantung dan paru-paru adalah patologi serius, yang perjalanannya bergantung pada berbagai keadaan. Cacat jantung bawaan secara signifikan mempersulit situasi, yang dapat dihilangkan melalui pembedahan pada usia dini, tetapi pada saat yang sama tetap ada risiko kematian yang cukup tinggi (sekitar 10%).

Dipercayai bahwa semakin dini penyakit berkembang, semakin parah konsekuensinya. Hal ini diperkuat oleh fakta bahwa fibroelastosis kongenital dalam kebanyakan kasus memiliki perjalanan penyakit yang fulminan atau akut dengan perkembangan gagal jantung yang cepat. Perkembangan gagal jantung akut pada anak di bawah usia 6 bulan dianggap sebagai tanda prognosis yang buruk.

Namun, pengobatan tersebut tidak menjamin pemulihan penuh fungsi jantung, tetapi hanya memperlambat perkembangan gejala gagal jantung. Di sisi lain, tidak adanya pengobatan suportif tersebut dapat menyebabkan kematian dalam dua tahun pertama kehidupan bayi.

Jika gagal jantung terdeteksi pada hari-hari dan bulan-bulan pertama kehidupan bayi, kemungkinan besar anak tersebut tidak akan bertahan hidup bahkan seminggu. Respons terhadap pengobatan bervariasi di antara anak-anak. Tanpa adanya efek terapeutik, hampir tidak ada harapan. Namun dengan bantuan yang diberikan, harapan hidup anak yang sakit menjadi pendek (dari beberapa bulan hingga beberapa tahun).

Operasi dan koreksi kelainan jantung bawaan yang menyebabkan fibroelastosis biasanya memperbaiki kondisi pasien. Dengan keberhasilan penanganan bedah hiperplasia ventrikel kiri dan kepatuhan terhadap persyaratan dokter, penyakit ini dapat berkembang menjadi jinak: gagal jantung akan memiliki perjalanan kronis tanpa tanda-tanda perkembangan. Meskipun harapan untuk hasil seperti itu kecil.

Sedangkan untuk fibroelastosis jantung yang didapat, penyakit ini dengan cepat menjadi kronis dan berkembang secara bertahap. Obat-obatan dapat memperlambat proses tersebut, tetapi tidak menghentikannya.

Fibroelastosis paru, terlepas dari waktu munculnya perubahan pada parenkim dan membran organ setelah periode cahaya, mulai berkembang dengan cepat dan benar-benar membunuh seseorang dalam beberapa tahun, menyebabkan kegagalan pernapasan yang parah. Yang menyedihkan adalah bahwa metode pengobatan yang efektif untuk penyakit ini belum dikembangkan. [ 7 ]

Diagnostik fibroelastosis

Fibroelastosis endomiokardial, yang gejalanya terdeteksi dalam banyak kasus pada usia dini, merupakan penyakit bawaan. Jika kita mengecualikan kasus-kasus langka ketika penyakit mulai berkembang pada akhir masa kanak-kanak dan dewasa sebagai komplikasi dari cedera dan penyakit somatik, adalah mungkin untuk mengidentifikasi patologi pada periode prenatal, yaitu sebelum kelahiran anak.

Dokter percaya bahwa perubahan patologis pada jaringan endokardium, perubahan bentuk jantung janin, dan beberapa fitur fungsinya, yang merupakan ciri fibroelastosis, dapat ditentukan sejak minggu ke-14 kehamilan. Namun, ini masih merupakan periode yang cukup singkat, dan tidak dapat dikesampingkan bahwa penyakit ini dapat bermanifestasi agak lambat, mendekati trimester ketiga kehamilan, dan terkadang beberapa bulan sebelum melahirkan. Itulah sebabnya, saat memantau wanita hamil, dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan ultrasonografi klinis jantung janin dengan interval beberapa minggu.

Dengan tanda-tanda apa dokter dapat mencurigai penyakit tersebut selama USG berikutnya? Banyak hal bergantung pada bentuk penyakitnya. Paling sering, fibroelastosis didiagnosis di area ventrikel kiri, tetapi struktur ini tidak selalu membesar. Bentuk penyakit yang melebar dengan ventrikel kiri jantung yang membesar mudah ditentukan selama pemeriksaan USG berdasarkan bentuk jantung yang bulat, yang puncaknya diwakili oleh ventrikel kiri, peningkatan umum dalam ukuran organ, dan penonjolan septum interventrikular ke arah ventrikel kanan. Tetapi tanda utama fibroelastosis adalah penebalan endokardium, serta septa jantung dengan peningkatan karakteristik ekogenisitas struktur ini, yang ditentukan oleh pemeriksaan USG khusus.

Studi ini dilakukan menggunakan peralatan ultrasonografi khusus dengan program kardiologi. Ekokardiografi janin tidak membahayakan ibu atau anak yang belum lahir, tetapi memungkinkan tidak hanya untuk mengidentifikasi perubahan anatomi di jantung, tetapi juga untuk menentukan kondisi pembuluh koroner, keberadaan bekuan darah di dalamnya, dan perubahan ketebalan membran jantung.

Ekokardiografi janin diresepkan tidak hanya jika terdapat penyimpangan saat menguraikan hasil USG, tetapi juga dalam kasus infeksi ibu (terutama virus), mengonsumsi obat kuat, kecenderungan turun-temurun, adanya kelainan metabolisme, serta patologi jantung bawaan pada anak yang lebih besar.

Ekokardiografi janin juga dapat mendeteksi bentuk fibroelastosis bawaan lainnya. Misalnya, fibroelastosis ventrikel kanan, suatu proses yang meluas dengan kerusakan simultan pada ventrikel kiri dan struktur yang berdekatan: ventrikel kanan, katup jantung, atrium, bentuk gabungan fibroelastosis, fibroelastosis endomiokardial dengan penebalan lapisan dalam ventrikel dan keterlibatan sebagian miokardium dalam proses patologis (biasanya dikombinasikan dengan trombosis dinding).

Fibroelastosis endokardium yang terdeteksi pada usia prenatal memiliki prognosis yang sangat buruk, sehingga dokter menyarankan untuk mengakhiri kehamilan dalam kasus ini. Kemungkinan diagnosis yang salah disingkirkan dengan USG berulang pada jantung janin, yang dilakukan 4 minggu setelah pemeriksaan pertama yang mengungkap patologi. Jelas bahwa keputusan akhir untuk mengakhiri atau mempertahankan kehamilan tetap berada di tangan orang tua, tetapi mereka harus menyadari kehidupan seperti apa yang mereka berikan kepada anak tersebut.

Fibroelastosis endokardium tidak selalu terdeteksi selama kehamilan, terutama mengingat fakta bahwa tidak semua ibu hamil mendaftar ke klinik kesehatan wanita dan menjalani diagnostik USG preventif. Penyakit anak dalam kandungannya hampir tidak berpengaruh pada kondisi wanita hamil, sehingga kelahiran bayi yang sakit sering kali menjadi kejutan yang tidak menyenangkan.

Dalam beberapa kasus, baik orang tua maupun dokter mengetahui tentang penyakit bayi beberapa bulan setelah kelahiran anak. Dalam kasus ini, tes darah laboratorium mungkin tidak menunjukkan apa pun, kecuali peningkatan konsentrasi natrium (hipernatremia). Namun, hasilnya akan berguna dalam melakukan diagnosis banding untuk menyingkirkan penyakit inflamasi.

Masih ada harapan untuk diagnostik instrumental. Pemeriksaan jantung standar (EKG) tidak terlalu indikatif dalam kasus fibroelastosis. Pemeriksaan ini membantu mengidentifikasi gangguan pada jantung dan konduktivitas listrik otot jantung, tetapi tidak menentukan penyebab gangguan tersebut. Dengan demikian, perubahan tegangan EKG (pada usia yang lebih muda biasanya diremehkan, pada usia yang lebih tua - sebaliknya, sangat tinggi) menunjukkan kardiomiopati, yang dapat dikaitkan tidak hanya dengan patologi jantung, tetapi juga dengan gangguan metabolisme. Takikardia merupakan gejala penyakit jantung. Dan jika kedua ventrikel jantung terpengaruh, kardiogram secara umum mungkin tampak normal. [ 8 ]

Computed tomography (CT) adalah alat non-invasif yang sangat baik untuk mendeteksi kalsifikasi kardiovaskular dan menyingkirkan perikarditis.[ 9 ]

Pencitraan resonansi magnetik (MRI) mungkin berguna dalam mendeteksi fibroelastosis karena biopsi bersifat invasif. Lingkaran hipointens pada urutan perfusi miokard dan lingkaran hiperintens pada urutan peningkatan tertunda menunjukkan fibroelastosis.[ 10 ]

Tetapi ini tidak berarti penelitian tersebut harus ditinggalkan, karena penelitian ini membantu menentukan sifat kerja jantung dan tingkat perkembangan gagal jantung.

Bila gejala gagal jantung muncul dan pasien berkonsultasi dengan dokter mengenai hal ini, pasien juga diresepkan: rontgen dada, tomografi terkomputasi atau pencitraan resonansi magnetik jantung, ekokardiografi (EchoCG). Dalam kasus yang meragukan, perlu dilakukan biopsi jaringan jantung dengan pemeriksaan histologis berikutnya. Diagnosisnya sangat serius, oleh karena itu diperlukan pendekatan diagnosis yang sama, meskipun pengobatannya tidak jauh berbeda dengan terapi simtomatik untuk penyakit jantung koroner dan gagal jantung.

Namun pemeriksaan yang teliti seperti itu pun tidak akan berguna jika hasilnya tidak digunakan dalam diagnostik diferensial. Hasil EKG dapat digunakan untuk membedakan fibroelastosis akut dari miokarditis idiopatik, perikarditis eksudatif, stenosis aorta. Pada saat yang sama, tes laboratorium tidak akan menunjukkan tanda-tanda peradangan (leukositosis, peningkatan LED, dll.), dan pengukuran suhu tidak akan menunjukkan hipertermia.

Analisis suara jantung dan murmur, perubahan ukuran atrium, dan studi anamnesis membantu membedakan fibroelastosis endokardium dari insufisiensi katup mitral terisolasi dan cacat katup mitral.

Analisis data anamnestik berguna untuk membedakan fibroelastosis dengan stenosis aorta dan jantung. Dalam kasus stenosis aorta, perlu diperhatikan juga pemeliharaan irama sinus dan tidak adanya tromboemboli. Gangguan irama jantung dan pengendapan trombus juga tidak diamati pada perikarditis eksudatif, tetapi penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan peningkatan suhu dan demam.

Kesulitan terbesar adalah membedakan fibroelastosis endokardium dan kardiomiopati kongestif. Dalam kasus ini, fibroelastosis, meskipun dalam kebanyakan kasus tidak disertai dengan gangguan konduksi jantung yang nyata, memiliki prognosis pengobatan yang kurang baik.

Dalam kasus patologi gabungan, perlu diperhatikan setiap penyimpangan yang terungkap selama tomogram atau USG jantung, karena cacat bawaan secara signifikan mempersulit jalannya fibroelastosis. Jika fibroelastosis endokardium gabungan terdeteksi dalam periode intrauterin, tidak tepat untuk mempertahankan kehamilan. Jauh lebih manusiawi untuk mengakhirinya.

Diagnosis fibroelastosis paru

Diagnosis fibroelastosis paru juga memerlukan pengetahuan dan keterampilan tertentu dari dokter. Faktanya, gejala penyakit ini cukup heterogen. Di satu sisi, gejala tersebut mengindikasikan penyakit paru kongestif (batuk tidak produktif, sesak napas), dan di sisi lain, gejala tersebut juga dapat menjadi manifestasi patologi jantung. Oleh karena itu, diagnosis penyakit tidak dapat dibatasi hanya dengan menyebutkan gejala dan auskultasi.

Tes darah pasien membantu menyingkirkan penyakit radang paru-paru, tetapi tidak memberikan informasi tentang perubahan kuantitatif dan kualitatif pada jaringan. Adanya tanda-tanda eosinofilia membantu membedakan penyakit ini dari fibrosis paru, yang manifestasinya serupa, tetapi tidak menolak atau mengonfirmasi fakta fibroelastosis.

Studi instrumental dianggap lebih indikatif: rontgen dada dan pemeriksaan tomografi organ pernapasan, serta analisis fungsional, yang terdiri dari penentuan volume pernapasan, kapasitas vital paru-paru, dan tekanan dalam organ.

Dalam kasus fibroelastosis paru, perlu diperhatikan penurunan fungsi pernapasan eksternal, yang diukur selama spirometri. Penurunan rongga alveolar aktif secara signifikan memengaruhi kapasitas vital paru-paru (VCL), dan penebalan dinding struktur internal memengaruhi kapasitas difusi organ (DCL), yang memastikan fungsi ventilasi dan pertukaran gas (dengan kata lain, menyerap karbon dioksida dari darah dan melepaskan oksigen).

Tanda-tanda khas fibroelastosis pleuroparenchymal adalah kombinasi aliran udara terbatas ke paru-paru (obstruksi) dan gangguan ekspansi paru-paru saat menghirup (restriksi), penurunan fungsi pernapasan eksternal, hipertensi paru sedang (peningkatan tekanan di paru-paru), didiagnosis pada setengah dari pasien.

Biopsi jaringan paru-paru menunjukkan perubahan karakteristik pada struktur internal organ. Perubahan tersebut meliputi: fibrosis pleura dan parenkim yang dikombinasikan dengan elastosis dinding alveolus, akumulasi limfosit di area septa alveolus yang padat, transformasi fibroblas menjadi jaringan otot yang tidak khas bagi fibroblas, dan adanya cairan edema.

Tomogram menunjukkan kerusakan paru-paru di bagian atas berupa fokus pemadatan pleura dan perubahan struktural pada parenkim. Jaringan ikat paru-paru yang membesar menyerupai jaringan otot dalam hal warna dan sifat, tetapi volume paru-paru menurun. Rongga berisi udara yang cukup besar (kista) ditemukan di parenkim. Perluasan fokal (atau difus) ireversibel dari bronkus dan bronkiolus (bronkiektasis traksi) dan posisi kubah diafragma yang rendah merupakan ciri khasnya.

Pemeriksaan radiologis menunjukkan adanya area "ground glass" dan "honeycomb lung" pada banyak pasien, yang menunjukkan ventilasi paru yang tidak merata karena adanya fokus pemadatan jaringan. Sekitar setengah dari pasien mengalami pembengkakan kelenjar getah bening dan hati.

Fibroelastosis paru harus dibedakan dari fibrosis yang disebabkan oleh infeksi parasit dan eosinofilia terkait, fibroelastosis endokardium, penyakit paru-paru dengan gangguan ventilasi dan gambaran "paru-paru sarang lebah", penyakit autoimun histikotitis X (salah satu bentuk patologi ini dengan kerusakan paru-paru disebut penyakit Hand-Schüller-Christian), manifestasi sarkoidosis dan tuberkulosis paru.

Pengobatan fibroelastosis

Fibroelastosis, di mana pun lokasinya, dianggap sebagai penyakit yang berbahaya dan hampir tidak dapat disembuhkan. Perubahan patologis pada pleura dan parenkim paru tidak dapat dipulihkan dengan pengobatan. Bahkan penggunaan obat antiinflamasi hormonal (kortikosteroid) yang dikombinasikan dengan bronkodilator tidak memberikan hasil yang diinginkan. Bronkodilator membantu sedikit meringankan kondisi pasien, meredakan sindrom obstruktif, tetapi tidak memengaruhi proses yang terjadi di paru-paru, sehingga hanya dapat digunakan sebagai terapi suportif.

Perawatan bedah untuk fibroelastosis paru juga tidak efektif. Satu-satunya operasi yang dapat mengubah situasi adalah transplantasi organ donor. Namun transplantasi paru-paru, sayangnya, memiliki prognosis yang sama buruknya. [ 11 ]

Menurut ilmuwan asing, fibroelastosis juga dapat dianggap sebagai salah satu komplikasi yang sering terjadi pada transplantasi sel induk paru-paru atau sumsum tulang. Dalam kedua kasus tersebut, terjadi perubahan pada serat jaringan ikat paru-paru, yang memengaruhi fungsi pernapasan eksternal.

Penyakit ini berkembang tanpa pengobatan (dan pengobatan yang efektif saat ini belum ada), dan sekitar 40% pasien meninggal karena gagal napas dalam waktu 1,5-2 tahun. Harapan hidup mereka yang masih hidup juga sangat terbatas (hingga 10-20 tahun), demikian pula kemampuan mereka untuk bekerja. Orang tersebut menjadi cacat.

Fibroelastosis jantung juga dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan secara medis, terutama jika merupakan kelainan bawaan. Biasanya, anak-anak tidak dapat hidup hingga usia 2 tahun. Mereka hanya dapat diselamatkan melalui transplantasi jantung, yang merupakan operasi sulit dengan tingkat risiko tinggi dan konsekuensi yang tidak dapat diprediksi, terutama pada usia yang masih sangat muda.

Pada beberapa bayi, kelainan jantung bawaan dapat diperbaiki melalui pembedahan sehingga tidak memperburuk kondisi anak yang sakit. Jika terjadi stenosis arteri, dipasang dilator vaskular - shunt (bypass aortocoronary). Jika terjadi pelebaran ventrikel kiri jantung, bentuknya cepat pulih. Namun, operasi semacam itu pun tidak menjamin bahwa anak akan dapat hidup tanpa transplantasi. Sekitar 20-25% bayi bertahan hidup, dan mereka menderita gagal jantung sepanjang hidup mereka, yaitu mereka tidak dianggap sehat.

Jika penyakit ini diderita, ada baiknya untuk memperjuangkan hidup anak dengan bantuan obat-obatan. Namun, penting untuk dipahami bahwa semakin dini penyakit ini muncul, semakin sulit untuk melawannya.

Pengobatan dengan obat-obatan ditujukan untuk memerangi dan mencegah eksaserbasi gagal jantung. Pasien diberi resep obat jantung berikut:

• penghambat enzim pengubah angiotensin (ACE), yang memengaruhi tekanan darah dan mempertahankannya dalam batas normal (kaptopril, enalapril, benazepril, dll.),
• beta-blocker yang digunakan untuk mengobati gangguan irama jantung, hipertensi arteri, dan mencegah infark miokard (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• glikosida jantung, yang bila digunakan dalam jangka waktu lama, tidak hanya mendukung fungsi jantung (meningkatkan kandungan kalium dalam kardiomiosit dan meningkatkan konduktivitas miokardium), tetapi juga mampu mengurangi tingkat penebalan endokardium (digoksin, gitoxin, strophanthin),
• diuretik hemat kalium (spironolactone, veroshpiron, decriz), mencegah edema jaringan,
• terapi antitrombotik dengan antikoagulan (cardiomagnyl, magnicor), mencegah pembentukan bekuan darah dan gangguan peredaran darah di pembuluh koroner.

Pada bentuk kongenital fibroelastosis endokardium, pengobatan suportif tidak meningkatkan pemulihan, namun mengurangi risiko kematian akibat gagal jantung atau tromboemboli hingga 70-75%. [ 12 ]

Obat

Seperti yang dapat kita lihat, penanganan fibroelastosis endokardium secara praktis tidak berbeda dengan penanganan gagal jantung. Dalam kedua kasus, ahli jantung mempertimbangkan tingkat keparahan kardiopati. Pemberian resep obat bersifat individual, dengan mempertimbangkan usia pasien, penyakit penyerta, bentuk dan derajat gagal jantung.

Dalam pengobatan fibroelastosis endokardium yang didapat, obat-obatan dari 5 kelompok digunakan. Mari kita pertimbangkan satu obat dari setiap kelompok.

"Enalapril" adalah obat dari golongan penghambat ACE, yang diproduksi dalam bentuk tablet dengan berbagai dosis. Obat ini meningkatkan aliran darah koroner, melebarkan arteri, menurunkan tekanan darah tanpa memengaruhi sirkulasi serebral, memperlambat dan mengurangi ekspansi ventrikel kiri jantung. Obat ini meningkatkan suplai darah ke miokardium, mengurangi efek iskemia, sedikit mengurangi pembekuan darah, mencegah pembentukan bekuan darah, memiliki sedikit efek diuretik.

Jika terjadi gagal jantung, obat ini diresepkan untuk jangka waktu lebih dari enam bulan atau secara permanen. Obat ini dimulai dengan dosis minimum (2,5 mg), dan ditingkatkan secara bertahap sebesar 2,5-5 mg setiap 3-4 hari. Dosis permanen adalah dosis yang dapat ditoleransi dengan baik oleh pasien dan menjaga tekanan darah dalam kisaran normal.

Dosis harian maksimum adalah 40 mg. Dapat diminum sekaligus atau dibagi menjadi 2 dosis.

Jika tekanan darah di bawah normal, dosisnya dikurangi secara bertahap. Pengobatan dengan Enalapril tidak boleh dihentikan secara tiba-tiba. Dianjurkan untuk mengonsumsi dosis pemeliharaan 5 mg per hari.

Obat ini ditujukan untuk pengobatan pasien dewasa, tetapi juga dapat diresepkan untuk anak-anak (keamanannya belum ditetapkan secara resmi, tetapi dalam kasus fibroelastosis, nyawa pasien kecil dipertaruhkan, jadi rasio risiko diperhitungkan). ACE inhibitor tidak diresepkan untuk pasien dengan intoleransi terhadap komponen obat, dengan porfiria, kehamilan, dan selama menyusui. Jika pasien sebelumnya mengalami edema Quincke saat mengonsumsi obat apa pun dari kelompok ini, Enalapril dilarang.

Perhatian harus dilakukan saat meresepkan obat kepada pasien dengan patologi penyerta: penyakit ginjal dan hati yang parah, hiperkalemia, hiperaldosteronisme, stenosis katup aorta atau mitral, patologi jaringan ikat sistemik, iskemia jantung, penyakit otak, diabetes melitus.

Saat menggunakan obat ini, jangan mengonsumsi diuretik konvensional untuk menghindari dehidrasi dan efek hipotensi yang kuat. Pemberian bersamaan dengan diuretik hemat kalium memerlukan penyesuaian dosis, karena ada risiko tinggi hiperkalemia, yang pada gilirannya memicu aritmia jantung, kejang, penurunan tonus otot, peningkatan kelemahan, dll.

Obat "Enalapril" biasanya ditoleransi dengan baik, tetapi beberapa pasien mungkin mengalami efek samping. Yang paling umum adalah: penurunan tekanan darah yang kuat hingga pingsan, sakit kepala dan pusing, gangguan tidur, peningkatan kelelahan, kehilangan keseimbangan, pendengaran dan penglihatan yang reversibel, munculnya tinitus, sesak napas, batuk tanpa sekresi dahak, perubahan komposisi darah dan urin, biasanya menunjukkan fungsi hati dan ginjal yang tidak tepat. Kemungkinan: rambut rontok, penurunan hasrat seksual, gejala "hot flashes" (perasaan panas dan berdebar-debar, hiperemia pada kulit wajah, dll.).

"Bisoprolol" adalah beta-blocker dengan tindakan selektif, yang memiliki efek hipotensi dan anti-iskemik, membantu mengatasi manifestasi takikardia dan aritmia. Obat murah dalam bentuk tablet, mencegah perkembangan gagal jantung pada fibroelastosis endokardium. [ 13 ]

Seperti banyak obat lain yang diresepkan untuk penyakit jantung koroner dan gagal jantung kongestif, Bisoprolol diresepkan untuk jangka waktu yang lama. Sebaiknya diminum di pagi hari sebelum atau selama makan.

Mengenai dosis yang dianjurkan, dosis tersebut dipilih secara individual tergantung pada hasil pembacaan tekanan darah dan obat-obatan yang diresepkan bersamaan dengan obat ini. Rata-rata, dosis tunggal (juga harian) adalah 5-10 mg, tetapi dengan sedikit peningkatan tekanan, dosis dapat dikurangi menjadi 2,5 mg. Dosis maksimum yang dapat diresepkan untuk pasien dengan ginjal yang berfungsi normal adalah 20 mg, tetapi hanya dengan tekanan darah tinggi yang konsisten.

Peningkatan dosis yang diindikasikan hanya mungkin dilakukan dengan izin dokter. Namun, dalam kasus penyakit hati dan ginjal yang parah, 10 mg dianggap sebagai dosis maksimum yang diizinkan.

Dalam pengobatan gagal jantung yang kompleks dengan latar belakang disfungsi ventrikel kiri, yang paling sering terjadi dengan fibroelastosis, dosis efektif dipilih dengan meningkatkan dosis secara bertahap sebesar 1,25 mg. Dalam hal ini, dosis dimulai dengan dosis serendah mungkin (1,25 mg). Dosis ditingkatkan dengan interval 1 minggu.

Bila dosis mencapai 5 mg, intervalnya ditingkatkan menjadi 28 hari. Setelah 4 minggu, dosisnya ditingkatkan sebesar 2,5 mg. Dengan mematuhi interval dan norma ini, dosisnya mencapai 10 mg, yang harus dikonsumsi pasien dalam jangka waktu lama atau terus-menerus.

Jika dosis tersebut tidak dapat ditoleransi dengan baik, dosis tersebut dikurangi secara bertahap hingga mencapai tingkat yang nyaman. Penghentian pengobatan dengan beta-blocker juga tidak boleh dilakukan secara tiba-tiba.

Obat ini tidak boleh diresepkan jika terjadi hipersensitivitas terhadap zat aktif dan zat tambahan obat ini, gagal jantung akut dan dekompensasi, syok kardiogenik, blok atrioventrikular derajat 2-3, bradikardia, tekanan darah rendah terus-menerus dan beberapa patologi jantung lainnya, asma bronkial berat, bronko-obstruksi, gangguan peredaran darah perifer berat, asidosis metabolik.

Perhatian harus diberikan saat meresepkan pengobatan yang kompleks. Oleh karena itu, kombinasi Bisoprolol dengan beberapa obat antiaritmia (quinidine, lidocaine, phenytoin, dll.), antagonis kalsium, dan obat hipotensi sentral tidak direkomendasikan.

Gejala dan gangguan yang tidak menyenangkan yang mungkin terjadi selama pengobatan dengan Bisoprolol: kelelahan yang meningkat, sakit kepala, rasa panas, gangguan tidur, penurunan tekanan darah dan pusing saat bangun dari tempat tidur, gangguan pendengaran, gejala gastrointestinal, gangguan hati dan ginjal, penurunan potensi, kelemahan otot dan kram. Terkadang pasien mengeluhkan gangguan peredaran darah perifer, yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk penurunan suhu atau mati rasa pada ekstremitas, terutama jari tangan dan kaki.

Bila terdapat penyakit penyerta pada sistem bronkopulmonalis, ginjal, hati, dan diabetes melitus, maka risiko timbulnya efek samping lebih tinggi, yaitu menandakan adanya eksaserbasi penyakit.

"Digoxin" adalah glikosida jantung murah yang populer berdasarkan tanaman foxglove, yang diberikan secara ketat berdasarkan resep dokter (dalam bentuk tablet) dan harus digunakan di bawah pengawasannya. Perawatan injeksi dilakukan di rumah sakit selama eksaserbasi penyakit jantung koroner dan CHF, tablet diresepkan secara berkelanjutan dalam dosis minimal yang efektif, karena obat tersebut memiliki efek toksik dan seperti narkotik.

Efek terapeutiknya adalah mengubah kekuatan dan amplitudo kontraksi miokardium (memberikan energi pada jantung, mendukungnya dalam kondisi iskemik). Obat ini juga memiliki efek vasodilatasi (mengurangi kongesti) dan beberapa efek diuretik, yang membantu meredakan pembengkakan dan mengurangi keparahan gagal napas, yang bermanifestasi sebagai sesak napas.

Bahaya Digoxin dan glikosida jantung lainnya adalah, jika overdosis, dapat memicu aritmia jantung yang disebabkan oleh peningkatan rangsangan miokardium.

Jika terjadi eksaserbasi CHF, obat diresepkan dalam bentuk suntikan, dengan memilih dosis individual yang mempertimbangkan tingkat keparahan kondisi dan usia pasien. Ketika kondisinya stabil, mereka beralih ke tablet.

Biasanya, dosis tunggal standar obat ini adalah 0,25 mg. Frekuensi pemberian dapat bervariasi dari 1 hingga 5 kali sehari dengan interval yang sama. Pada tahap akut gagal jantung kongestif, dosis harian dapat mencapai 1,25 mg, ketika kondisinya stabil secara permanen, perlu untuk mengonsumsi dosis pemeliharaan 0,25 (lebih jarang 0,5) mg per hari.

Saat meresepkan obat untuk anak-anak, berat badan pasien diperhitungkan. Dosis yang efektif dan aman dihitung sebesar 0,05-0,08 mg per kg berat badan. Namun, obat tersebut tidak diresepkan terus-menerus, melainkan selama 1-7 hari.

Dosis glikosida jantung harus ditentukan oleh dokter, dengan mempertimbangkan kondisi dan usia pasien. Pada saat yang sama, sangat berbahaya untuk menyesuaikan dosis secara terpisah atau mengonsumsi 2 obat dengan efek seperti itu pada saat yang bersamaan.

"Digoxin" tidak diresepkan untuk angina tidak stabil, aritmia jantung berat, blok jantung AV derajat 2-3, tamponade jantung, sindrom Adams-Stokes-Morgagni, stenosis katup bikuspid terisolasi dan stenosis aorta, kelainan jantung bawaan yang disebut sindrom Wolff-Parkinson-White, kardiomiopati obstruktif hipertrofik, endo-, peri- dan miokarditis, aneurisma aorta toraks, hiperkalsemia, hipokalemia dan beberapa patologi lainnya. Daftar kontraindikasi cukup banyak dan mencakup sindrom dengan berbagai manifestasi, sehingga keputusan tentang kemungkinan penggunaan obat ini hanya dapat dibuat oleh dokter spesialis.

Digoksin juga memiliki efek samping. Efek samping tersebut antara lain gangguan irama jantung (akibat dosis yang salah pilih dan overdosis), kehilangan nafsu makan, mual (sering disertai muntah), gangguan usus, kelemahan berat dan kelelahan tinggi, sakit kepala, munculnya "lalat" di depan mata, penurunan kadar trombosit dan gangguan pembekuan darah, reaksi alergi. Paling sering, munculnya gejala-gejala ini dan gejala lainnya dikaitkan dengan penggunaan obat dalam dosis besar, lebih jarang dengan terapi jangka panjang.

"Spironolactone" adalah antagonis mineralokortikoid. Obat ini memiliki efek diuretik, yang meningkatkan ekskresi natrium, klorin, dan air, tetapi mempertahankan kalium, yang diperlukan untuk fungsi normal jantung, karena fungsi konduktifnya terutama didasarkan pada elemen ini. Obat ini membantu meredakan edema. Obat ini digunakan sebagai adjuvan pada gagal jantung kongestif.

Dalam kasus gagal jantung kongestif, obat diresepkan tergantung pada fase penyakit. Dalam kasus eksaserbasi, obat dapat diresepkan baik dalam bentuk suntikan maupun tablet dengan dosis 50-100 mg per hari. Ketika kondisinya stabil, dosis pemeliharaan 25-50 mg diresepkan untuk jangka waktu yang lama. Jika keseimbangan kalium dan natrium terganggu hingga terjadi penurunan, dosis dapat ditingkatkan hingga konsentrasi elemen jejak yang normal tercapai.

Pada pediatri, dosis efektif dihitung berdasarkan rasio 1-3 mg spironolakton per kilogram berat badan pasien.

Seperti dapat kita lihat, di sini juga, pemilihan dosis yang dianjurkan bersifat individual, seperti halnya resep banyak obat lain yang digunakan dalam kardiologi.

Kontraindikasi penggunaan diuretik dapat berupa: kadar kalium berlebih atau kadar natrium rendah dalam tubuh, patologi yang berhubungan dengan tidak adanya buang air kecil (anuria), penyakit ginjal berat dengan gangguan kinerja. Obat ini tidak diresepkan untuk wanita hamil dan ibu menyusui, serta mereka yang memiliki intoleransi terhadap komponen obat.

Perhatian harus dilakukan saat menggunakan obat pada pasien dengan blok jantung AV (dapat memburuk), kelebihan kalsium (hiperkalsemia), asidosis metabolik, diabetes melitus, menstruasi tidak teratur, dan penyakit hati.

Mengonsumsi obat ini dapat menyebabkan sakit kepala, mengantuk, kehilangan keseimbangan dan koordinasi gerakan (ataksia), pembesaran kelenjar susu pada pria (ginekomastia) dan impotensi, perubahan sifat menstruasi, suara menjadi kasar dan pertumbuhan rambut berlebihan pada wanita (hirsutisme), nyeri epigastrium dan gangguan gastrointestinal, kolik usus, disfungsi ginjal dan ketidakseimbangan mineral. Reaksi kulit dan alergi mungkin terjadi.

Efek samping biasanya terjadi jika dosis yang dibutuhkan terlampaui. Edema dapat terjadi jika dosis tidak mencukupi.

"Magnicor" adalah obat yang mencegah pembentukan bekuan darah, berbahan dasar asam asetilsalisilat dan magnesium hidroksida. Salah satu cara efektif terapi antitrombotik yang diresepkan untuk gagal jantung. Obat ini memiliki efek analgesik, antiinflamasi, antiplatelet, dan memengaruhi fungsi pernapasan. Magnesium hidroksida mengurangi efek negatif asam asetilsalisilat pada mukosa gastrointestinal.

Dalam kasus fibroelastosis endomiokardial, obat ini diresepkan untuk tujuan profilaksis, oleh karena itu dosis efektif minimum dipatuhi - 75 mg, yang setara dengan 1 tablet. Dalam kasus iskemia jantung akibat pembentukan trombus dan penyempitan lumen pembuluh koroner berikutnya, dosis awal adalah 2 tablet, dan dosis pemeliharaan sesuai dengan dosis profilaksis.

Melebihi dosis yang dianjurkan secara signifikan meningkatkan risiko pendarahan yang sulit dihentikan.

Dosis tersebut ditujukan untuk pasien dewasa karena obat tersebut mengandung asam asetilsalisilat yang apabila digunakan pada usia di bawah 15 tahun dapat menimbulkan akibat yang serius.

Obat ini tidak boleh diresepkan kepada pasien anak-anak dan remaja awal, yang memiliki intoleransi terhadap asam asetilsalisilat dan komponen obat lainnya, memiliki riwayat asma "aspirin", gastritis erosif akut, tukak lambung, diatesis hemoragik, penyakit hati dan ginjal berat, serta mengalami gagal jantung dekompensasi berat.

Selama kehamilan, Magnicor hanya diresepkan dalam kasus yang sangat mendesak dan hanya pada trimester ke-1-2, dengan mempertimbangkan kemungkinan efek negatif pada janin dan jalannya kehamilan. Pada trimester ke-3 kehamilan, pengobatan tersebut tidak diinginkan, karena berkontribusi pada penurunan kontraktilitas uterus (persalinan lama) dan dapat menyebabkan perdarahan hebat. Janin mungkin mengalami hipertensi paru dan disfungsi ginjal.

Efek samping obat ini termasuk gejala dari saluran pencernaan (dispepsia, nyeri epigastrik dan perut, beberapa risiko pendarahan lambung dengan perkembangan anemia defisiensi besi). Dengan latar belakang penggunaan obat ini, mimisan, gusi berdarah dan organ sistem kemih mungkin terjadi,

Overdosis dapat menyebabkan pusing, pingsan, dan telinga berdenging. Reaksi alergi tidak jarang terjadi, terutama dalam konteks hipersensitivitas terhadap salisilat. Namun, anafilaksis dan gagal napas merupakan efek samping yang jarang terjadi.

Pemilihan obat dalam terapi kompleks dan dosis yang dianjurkan harus benar-benar individual. Perhatian khusus harus diberikan dalam pengobatan wanita hamil, ibu menyusui, anak-anak, dan pasien lanjut usia.

Obat tradisional dan homeopati

Fibroelastosis jantung adalah penyakit serius dan parah dengan perjalanan penyakit progresif yang khas dan hampir tidak ada peluang untuk sembuh. Jelas bahwa pengobatan yang efektif untuk penyakit semacam itu dengan pengobatan tradisional tidak mungkin dilakukan. Resep pengobatan tradisional, yang sebagian besar bermuara pada pengobatan herbal, hanya dapat digunakan sebagai sarana tambahan dan hanya dengan izin dokter, agar tidak mempersulit prognosis yang sudah buruk.

Mengenai pengobatan homeopati, penggunaannya tidak dilarang, dan dapat menjadi bagian dari perawatan komprehensif untuk gagal jantung. Namun, dalam kasus ini, kita tidak berbicara banyak tentang perawatan, melainkan tentang pencegahan perkembangan gagal jantung kongestif.

Obat-obatan tersebut harus diresepkan oleh seorang ahli homeopati yang berpengalaman, dan pertanyaan tentang kemungkinan memasukkannya ke dalam terapi kompleks berada dalam kompetensi dokter yang merawat.

Obat homeopati apa yang membantu menunda perkembangan gagal jantung pada fibroelastosis? Pada gagal jantung akut, ahli homeopati menggunakan obat-obatan berikut: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Meskipun indikasinya serupa, saat memilih obat yang efektif, dokter mengandalkan manifestasi eksternal iskemia dalam bentuk sianosis (derajat dan prevalensinya) dan sifat sindrom nyeri.

Dalam kasus CHF, berikut ini dapat dimasukkan dalam terapi pemeliharaan: Lachesis dan Nayu, Lycopus (pada tahap awal pembesaran jantung), Laurocerasus (untuk sesak napas saat istirahat), Latrodectus mactans (untuk patologi katup), sediaan hawthorn (terutama berguna untuk lesi endomiokard).

Dalam kasus detak jantung kuat, berikut ini mungkin diresepkan untuk pengobatan simtomatik: Spigelia, Glonoinum (untuk takikardia), Aurum metallicum (untuk hipertensi).

Untuk mengurangi keparahan sesak napas, berikut ini membantu: Grindelia, Spongia, dan Lahegis. Untuk meredakan nyeri jantung, berikut ini dapat diresepkan: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, untuk meredakan kecemasan dengan latar belakang ini - Aconitum. Dalam perkembangan asma jantung, berikut ini diindikasikan: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Pencegahan

Pencegahan fibroelastosis yang didapat pada jantung dan paru-paru terdiri dari pencegahan dan penanganan penyakit infeksi dan inflamasi yang tepat waktu, terutama yang berkaitan dengan kerusakan organ vital. Penanganan penyakit yang mendasarinya secara efektif membantu mencegah konsekuensi yang berbahaya, termasuk fibroelastosis. Ini adalah alasan yang sangat baik untuk menjaga kesehatan Anda dan kesehatan generasi mendatang, yang disebut bekerja untuk masa depan yang sehat dan umur panjang.

Ramalan cuaca

Perubahan jaringan ikat yang terkait dengan fibroelastosis jantung dan paru dianggap tidak dapat dipulihkan. Meskipun beberapa obat dapat mengurangi ketebalan endokardium dengan terapi jangka panjang, obat-obatan tersebut tidak menjamin kesembuhan. Meskipun kondisi ini tidak selalu berakibat fatal, prognosisnya masih relatif buruk. Tingkat kelangsungan hidup 4 tahun adalah 77%. [ 14 ]

Prognosis terburuk, seperti yang telah kami sebutkan, adalah dengan bentuk fibroelastosis jantung bawaan, manifestasi gagal jantung yang sudah terlihat pada minggu-minggu dan bulan-bulan pertama kehidupan anak. Hanya transplantasi jantung yang dapat menyelamatkan bayi, yang merupakan operasi berisiko pada periode awal tersebut, dan harus dilakukan sebelum usia 2 tahun. Anak-anak seperti itu biasanya tidak hidup lebih lama.

Operasi lain hanya memungkinkan untuk menghindari kematian dini anak (dan tidak selalu), tetapi tidak dapat sepenuhnya menyembuhkannya dari gagal jantung. Kematian terjadi dengan dekompensasi dan perkembangan gagal pernapasan.

Prognosis fibroelastosis paru bergantung pada karakteristik penyakitnya. Jika gejala berkembang dengan cepat, kemungkinannya sangat kecil. Jika penyakit berkembang secara bertahap, pasien dapat hidup sekitar 10-20 tahun, hingga terjadi gagal napas akibat perubahan pada alveoli paru-paru.

Banyak patologi yang sulit diobati dapat dihindari jika tindakan pencegahan dilakukan. Dalam kasus fibroelastosis jantung, ini terutama merupakan pencegahan terhadap faktor-faktor yang dapat memengaruhi perkembangan jantung dan sistem peredaran darah janin (dengan pengecualian kecenderungan dan mutasi keturunan, yang tidak dapat dilawan oleh dokter). Jika tidak dapat dihindari, diagnosis dini membantu mengidentifikasi patologi pada tahap ketika penghentian kehamilan dimungkinkan, yang dalam situasi ini dianggap manusiawi.