Follicular Mucinosis

Dasar mucinosis folikuler adalah perubahan degeneratif pada folikel rambut dan kelenjar sebasea dengan penghancuran strukturnya dan pengendapan glukosaminoglikan (mucin). Mucinosis eritematosa retikuler (syn: REM-syndrome) pertama kali dijelaskan oleh L. Lischka dan D. Ortheberger (1972), diikuti oleh K. Steigleder et al. (1974).

[1], [2]

Penyebab mucinosis folikular

Penyebab dan patogenesis mucinosis folikuler belum sepenuhnya terbentuk sampai saat ini. Penyebab pelanggaran kimia dan struktur zat dasar jaringan ikat tidak jelas. 

[3], [4]

Faktor risiko

Faktor mulai mungkin virus, infeksi bakteri, gangguan endokrin, sistem kekebalan tubuh, patologi organ dalam.

Di bawah pengaruh faktor penyebab ada pelanggaran lokal sintesis fibroblas dari substansi utama jaringan ikat dan kolagen dengan pembentukan mucin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogenesis

Inti penyakit ini adalah jenis khusus dari perubahan nekrobiotik pada epitel folikel rambut, yang disebabkan oleh penampilan di dalamnya zat mucinous. Penyebab penyakit ini tidak diketahui. N. Wolff dkk. (1978) menganggap mucinosis folikuler sebagai sejenis reaksi histologis yang umum terjadi pada berbagai rangsangan yang tidak terkait dan merupakan cerminan dari pelanggaran metabolisme intraepitel. Menurut EJ Grussendof-Conen et al. (1984), faktor patogenetik yang signifikan adalah pelanggaran terhadap proses diferensiasi kelenjar sebaceous.

Gistopatologi

Perubahan degeneratif pada folikel rambut dan kelenjar sebasea diamati dengan pembentukan rongga kistik yang dipenuhi massa homogen (mucin) yang kaya glikosaminoglikan. Kadang mucin tidak ditemukan. Di dermis ada infiltrasi yang terdiri dari limfosit dan histiosit, kadangkala dengan adanya eosinofil, sel gemuk dan sel raksasa.

Perubahan degeneratif pada folikel dengan bentuk ini serupa, bedanya adalah dengan varian simtomatik tanda histologis karakteristik lain dari penyakit yang mendasari juga muncul. Selain itu, dengan mucinosis simtomatik (sekunder) yang terkait dengan mikosis jamur, infiltrasi inflamasi terdiri dari sel-sel yang khas pada mikosis jamur dengan mikrobiologi Sacrifica di epidermis.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Patomorfologi

Epidermis tidak berubah, hanya perluasan proses epidermal, hyperkeratosis dan spongiosis fokal pada lapisan basal yang kadang-kadang diamati. Di sepertiga bagian atas dermis, lebih jarang di bagian dalamnya, ada infiltrat perivaskular dan perifolikular dari karakter limfosit dengan campuran makrofag dan basofil jaringan individu. Pembesaran kapal dan pembengkakan dermis atas dicatat, di mana glikosaminoglikan seperti asam hialuronat ditemukan. Karakteristik untuk sindrom REM, infiltrasi limfositik perivaskular dan kongesti dari zat mirip lendir di antara serat kolagen memberi kesamaan pada mucinosis kutaneous.

Pathomorfologi kulit pada mucinosis primer dan sekunder identik. Pada selubung epitel dan bagian sekretori kelenjar sebaceous, edema inter dan intraselular terjadi pada awal proses, yang menyebabkan pecahnya desmosom dan hilangnya komunikasi antar sel. Ke depan di tempat spongiosis muncul gelembung dan rongga berbentuk kista. Sel epitel dengan inti pycnotic menjadi stellate. Di sini kita menemukan massa basofilik lemah yang tidak ternoda dengan mucicarmine red, tapi beri metachromasia saat diwarnai dengan toluidine blue. Metachromasia hanya sebagian dihilangkan oleh hyaluronidase, yang mengindikasikan adanya, di samping asam hialuronat, glikosaminoglikan sulfat. Dalam corong folikel rambut, hiper dan parakeratosis dicatat, rambutnya rusak atau tidak ada. Sekitar folikel dan kelenjar sebasea selalu ada infiltrat inflamasi, yang terutama terdiri dari limfosit dan histiosit, kadang-kadang dengan campuran granulosit eosinofilik, basofil jaringan dan sel raksasa. Pemeriksaan mikroskopis elektronik menunjukkan adanya pelanggaran sekresi kelenjar sebaceous: peningkatan volume sel sekretori dan vakuola sekretori, serta kandungan glikogen dalam sel sekretori. Mereka mengandung bahan padat yang tidak biasa secara elektronik, akibatnya mereka memperoleh penampilan yang terlihat. Semua elemen selular yang berpartisipasi dalam proses patologis memiliki tanda morfologi dari sebocytes yang tidak berdiferensiasi.

Dengan mucinosis eritematosa retikuler, deposisi mucin dan infiltrasi mononuklear moderat ditemukan terutama di sekitar pembuluh dan folikel rambut. Berdasarkan data studi mikroskopis morfologi dan elektron, DV Stevanovic (1980) menyimpulkan bahwa mucinosis folikular plak dan sindrom REM adalah kondisi yang sama.

Gejala mucinosis folikular

Ketika mutsinoze folikel diamati karakteristik perubahan akar selubung dari folikel rambut dimana sel-sel yang berubah menjadi mucinous-lendir massa, yang mengarah ke penghancuran folikel rambut dan alopecia berikutnya. Membedakan dua varietas mutsinoza folikel: (idiopatik atau, mukofaneroz) primer spontan regresi dan sekunder, biasanya terkait dengan penyakit limfoproliferatif (mikosis fungoides, limfoma), dan, yang lebih sistemik, penyakit kulit lainnya. Letusan diwakili oleh papula folikel yang dikelompokkan, kurang sering, disusupi, kadang-kadang dengan plak knobby. Mucinosis folikuler idiopatik GW Korting et al. (1961) dianggap sebagai bentuk khusus dari reaksi eksim. M. Hagedorn (1979), berdasarkan kombinasi mucinosis folikuler dengan limfoma ganas, merujuk dermatosis ini pada paraneoplasia.

Ruam diwakili oleh papula folikel dikelompokkan, lebih jarang - plak infiltrasi berwarna kekuning-kuningan. Varian eritrodermik dijelaskan. Lebih sering dilokalisasi di kulit kepala, leher, di alis, lebih jarang di bagasi dan ekstremitas. Ada hilangnya rambut, termasuk ganja, yang bisa menyebabkan alopecia total. Pada anak-anak, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk elemen papula folikel hiperkeratotik terisolasi yang besar seperti kepala pinhead, tersebar atau dikelompokkan di area kulit yang terbatas. Saat lokalisasi di wajah, terutama di alis, mungkin ada perubahan yang mengingatkan akan kusta. Mucinosis primer, secara umum, mengalami regresi secara spontan, yang terjadi sebelumnya, jika ruamnya kurang umum. Adanya fokus terus-menerus dengan peningkatan infiltrasi dan pruritus pada linden pada usia lanjut memerlukan pengecualian limfoma.

Mucinosis folikel terjadi pada usia berapapun, namun lebih sering di usia 20 sampai 50 tahun. Pria lebih sering sakit daripada wanita.

Secara klinis, ada dua bentuk penyakit: folikel papular dan plak, atau tumor-plak. Proses patologis kulit sering ditemukan pada wajah, kulit kepala, batang tubuh dan ekstremitas. Elemen morfologi ruam dalam bentuk pertama adalah nodul folikel kecil berukuran kecil (2-3 mm) warna sianotik pinkish, konsistensi padat, seringkali dengan keratosis yang diucapkan. Nodul cenderung berkelompok. Seringkali prosesnya mengambil karakter yang disebarluaskan, sementara ruamnya menyerupai angsa. Sebagian besar pasien mengalami gatal dengan tingkat keparahan yang bervariasi. Seiring waktu, bentuk ini bisa menuju ke plak, atau tumor-plak.

Bentuk plak dari mucinosis folikuler berkembang pada hampir 40-50% pasien, dan kemudian gambaran klinisnya menyerupai miokosis jamur atau retikulosarcomatosis pada kulit. Muncul satu atau beberapa plak infiltrasi yang digambarkan dengan tajam dari 2 sampai 5 cm. Plak, datar, naik di atas permukaan kulit di sekitarnya, dengan batas yang jelas, permukaannya kadang ditutup dengan sisik kecil, folikel horny yang sering terlihat membesar yang dipenuhi folikel horny. Plak memiliki konsistensi yang padat. Ada gatal yang parah pada kulit. Sebagai akibat dari perpaduan plak dan pertumbuhannya lebih lanjut, corak plester tumorous muncul, yang dapat mengalami disintegrasi dengan pembentukan tukak yang menyakitkan. Satu pasien secara bersamaan dapat memiliki papula, plak dan elemen mirip tumor. Dalam setengah dari pasien, rambut rontok terjadi, sampai total alopecia.

Mucinosis eritematosa retikuler (sindrom REM) secara klinis dimanifestasikan oleh bintik eritematosa kontur tidak teratur pada dada bagian atas, leher dan perut.

Jalannya penyakit ini panjang, berulang.

[20], [21]

Formulir

Apakah primer (idiopatik) mutsinoz yang berkembang tanpa penyakit kulit sebelumnya dan sekunder (simtomatik) mutsinoz yang diamati dalam hubungannya dengan mikosis fungoides, reticulosis kulit, penyakit Hodgkin, kulit, leukemia, dan sebagai pengecualian, dermatosis inflamasi kronis (dermatitis, merah lumut datar, lupus erythematosus, dll.).

[22], [23], [24], [25]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis dilakukan parapsoriasis (terutama dengan tipe plak) numulyarnoy eksim, mikosis fungoides, kulit Reticulose, rambut keratosis, lichen merah berbulu Deverzhi, sarkoidosis, eksim seboroik, Little sindrom-Lassuera. Tidak selalu mudah untuk membedakan antara mucinosis primer dan sekunder.

Pengobatan mucinosis folikular

Pada bentuk folikel-nodular, kortikosteroid digunakan (prednison 40-50 mg per hari). Dengan bentuk tumor-plak, tindakan yang sama seperti untuk limfoma kulit dilakukan. Eksternal menunjuk obat kortikosteroid.