Gastrinoma

Perjalanan ulkus duodenum yang luar biasa parah yang dikaitkan dengan tumor pankreas telah diketahui sejak tahun 1901, tetapi baru pada tahun 1955 kombinasi ini diidentifikasi sebagai sindrom independen, yang disebut sindrom diatesis ulserogenik ulseratif (atau, menurut penulis yang menggambarkannya, sindrom Zollinger-Ellison).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Penyebab gastrinoma

Saat ini, ada laporan sekitar 500 pasien dengan sindrom ulserogenik yang terbukti bersifat tumor. Penyakit ini didasarkan pada hipergastrinemia. Yang terakhir menyebabkan stimulasi konstan fungsi sel parietal lambung. Hipersekresi lambung dengan konsentrasi asam klorida yang sangat tinggi menyebabkan sebagian besar manifestasi sindrom dan, pertama-tama, ulserasi selaput lendir saluran pencernaan.

Paling sering, tukak lambung terlokalisasi di bagian postbulbar duodenum, meskipun dapat diamati dari esofagus hingga ileum. Hampir seperempat pasien memiliki beberapa tukak lambung. Kecenderungan untuk kambuh juga dikaitkan dengan hipersekresi lambung, bahkan setelah vagotomi dan beberapa operasi pada lambung (tukak lambung anastomosis). Ciri lain dari penyakit ini adalah frekuensi komplikasi yang lebih tinggi daripada penyakit tukak lambung biasa: perdarahan, perforasi, stenosis. Hampir semua pasien mengalami sindrom nyeri hebat. Perubahan pH di bagian atas usus halus karena masuknya isi asam dalam jumlah besar dari lambung menyebabkan perkembangan diare, dan inaktivasi enzim pankreas dan usus menyebabkan steatorea.

[ 4 ]

Gejala gastrinoma

Kompleks gejala sindrom ulserogenik mungkin merupakan hasil hiperplasia sel-G antrum lambung, yang disebut "sindrom pseudo-Zollinger-Ellison". Lebih dari 60% gastrinoma bersifat ganas, yang sebagian besar bermetastasis. Pada hampir 40% pasien, gastrinoma merupakan bagian dari sindrom neoplasia endokrin multipel tipe I. Adenoma kelenjar paratiroid paling sering terdeteksi.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnostik gastrinoma

Pemeriksaan cairan lambung sangat menentukan diagnosis gastrinoma. Pasien dengan sindrom ulserogenik ditandai dengan sekresi asam klorida nokturnal selama 12 jam - lebih dari 100 mEq dan basal per jam - lebih dari 15 mEq.

Indikator lainnya adalah rasio sekresi basal per jam terhadap sekresi HCl yang dirangsang histamin per jam, yang pada sebagian besar pasien melebihi 0,6. Yang paling penting dalam diagnostik adalah sekresi gastrin imunoreaktif. Jika kadarnya lebih dari 300 ng/ml, ada kemungkinan besar gastrinoma.

Secara radiologis, selain ulkus pada satu atau beberapa lokasi, lipatan kasar mukosa lambung yang disebabkan oleh hiperplasia dan sejumlah besar isi lambung selalu terlihat. Untuk tujuan diagnosis topikal gastrinoma, metode angiografi dapat digunakan, tetapi efektif pada lebih dari separuh pasien. Ciri gastrinoma adalah sifatnya yang sering multipel dan lokasi ektopik, biasanya di dinding lambung dan duodenum, dekat pankreas itu sendiri.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pengobatan gastrinoma

Penanganan sindrom Zollinger-Ellison adalah pembedahan. Terlepas dari deteksi atau pengangkatan gastrinoma, gastrektomi dianggap sebagai operasi pilihan, yang tujuannya adalah untuk menghilangkan organ efektor, karena tidak pernah ada kepastian pengangkatan jaringan tumor secara menyeluruh atau tidak adanya metastasis. Penanganan gastrinoma secara medis tidak efektif. Penggunaan antasida dan antikolinergik hanya meringankan gejala. Baru-baru ini, antagonis reseptor histamin H2 metiamide telah digunakan dengan hasil yang baik.