Gejala pheochromocytoma (chromaffinoma)

Pasien dengan chromaffinoma dapat dibagi menjadi dua kelompok. Yang pertama adalah kasus yang disebut silent tumor. Formasi semacam itu ditemukan pada otopsi pasien yang meninggal karena berbagai sebab, tanpa hipertensi pada anamnesia. Berikut kondisional juga harus mencakup pasien dengan krisis hipertensi adalah yang pertama dan terakhir tanda penyakit, seperti yang telah diprovokasi dalam situasi apapun, seperti pencabutan gigi, membuka penjahat, cedera, dan telah menyebabkan kematian akibat komplikasi kardiovaskular atau serebrovaskular. Tumor jaringan chromaffin in vivo yang tidak berfungsi paling sering dideteksi secara tidak sengaja, setelah dioperasi untuk "tumor perut", bila hanya sebuah studi morfologi yang menetapkan asal mula dari neoplasma yang dihapus. Kelompok kedua dari kursus chromaffinoma klinis termasuk pasien dengan tumor berfungsi yang penyakit sebelum diagnosis berlangsung dari beberapa bulan hingga 10-15 tahun atau lebih, dan menyelesaikan penghapusan sukses tumor, atau kematian mendadak pasien dari penyakit kardiovaskular atau stroke.

[1], [2],

Gangguan sistem kardiovaskular

Pada sebagian besar pasien, gambaran klinis neoplasma penghasil katekolamin ditandai dengan hipertensi krisis, dengan krisis terjadi baik terhadap tekanan darah normal maupun tekanan darah tinggi. Hipertensi persisten tanpa krisis adalah fenomena yang luar biasa. Sangat jarang serangan katekolamin ditandai dengan reaksi antihipertensi atau terjadi dengan latar belakang tekanan darah normal. Frekuensi krisis hipertensi bervariasi: 1-2 kali per bulan sampai 12-13 kali sehari dan, sebagai suatu peraturan, meningkat seiring dengan lamanya penyakit. Durasi krisis bervariasi dalam rentang yang cukup lebar: dari beberapa menit sampai 1-2 hari, meskipun yang terakhir, tampaknya, disebabkan oleh keadaan hemodinamika yang tidak terkontrol. Biasanya serangan katekolamin yang sama berlangsung dalam 10-30 menit, sedangkan tekanan darah pada kebanyakan pasien melebihi 180-200 / 100-110 mmHg. Seni.

Hyperkatecholamineemia dan hipertensi kronis menyebabkan perubahan signifikan pada miokardium, yang dimanifestasikan oleh takikardia EKG, gangguan irama, perubahan metabolik iskemik, sampai nekrosis non-koroner. Terkadang tanda-tanda ini sangat mirip dengan gambaran infark miokard sehingga sangat sulit untuk membedakannya. Oleh karena itu, banyak diagnostik, dan karena itu, kesalahan taktis. Perubahan EKG meliputi: pengurangan segmen ST, gelombang T kurang atau negatif, gelombang T tinggi. Semua ini dapat diamati dengan angina pectoris, oleh karena itu EKG tidak signifikan dalam diagnosis banding kromaffinoma. Perubahan yang paling menonjol pada miokardium diamati pada pasien dengan hipertensi persisten di luar krisis katekolamin.

Pelanggaran ritme dideteksi dengan baik dengan pemantauan pasien secara harian. Dalam kasus ini, seseorang dapat mengamati takikardia sinus, extrasistol bebas ventrikel, ekstrasistol superior supraventrikular, migrasi alat pacu jantung, dan pada pasien yang sama, berbagai bentuk gangguannya terungkap. Pemantauan sangat demonstratif dalam intervensi bedah, terutama pada saat isolasi tumor.

[3], [4], [5], [6], [7]

Sindrom perut

Varian manifestasi klinis chromaffinoma ini sudah diketahui sejak lama, namun masih sulit untuk mendiagnosisnya. Penyakit ini bisa berlanjut sesuai dengan jenis lesi gastrointestinal kronis, namun lebih sering diwujudkan dengan gejala perut "akut". Gejala sindrom perut meliputi sakit perut tanpa lokalisasi yang jelas dan, sebagai aturan, tidak terkait dengan sifat dan waktu asupan makanan, mual, muntah. Semua ini memanifestasikan dirinya dengan latar belakang krisis hipertensi, disertai dengan pucat, berkeringat. Kasus inilah yang menyebabkan banyak kesalahan diagnostik dan intervensi bedah yang sia-sia, yang seringkali berakibat fatal. Dengan simtomatologi gastrointestinal yang ditunjukkan dengan baik dalam bentuk penurunan nafsu makan, dispepsia ringan, konstipasi kronis, pasien dewasa biasanya diamati dan dirawat karena kolesistitis, hepatocholecystitis, dan anak-anak - invasi cacing.

[8], [9], [10]

Chromaffinoma dalam kehamilan

Laporan pertama tumor pada seorang wanita saat melahirkan diterbitkan 60 tahun yang lalu: seorang wanita berusia 28 tahun meninggal karena syok yang tidak dapat dijelaskan 3 jam setelah kelahiran. Chromaffinoma ditemukan di bagian tersebut.

Penyakit yang paling umum terjadi di bawah topeng toksikosis kehamilan, pre-eklampsia, atipikal toksemia. Selama persalinan, manifestasi klinis sering menyebabkan diagnosis perdarahan internal yang keliru, dan segera setelah kelahiran - pecahnya rahim dan emboli udara. Kematian ibu dan janin yang tinggi memungkinkan sejumlah penulis untuk mengajukan sebuah ketentuan yang menurutnya pada wanita berhasil melahirkan kehamilan dan persalinan, kemungkinan kromafinoma tidak disertakan. Namun, data pengalaman dan literatur kami sendiri menunjukkan kemungkinan hasil kerja yang menguntungkan dengan adanya tumor penghasil catecholamine, bahkan dengan kehamilan berulang. Meskipun demikian, meskipun ada kemajuan dalam pengobatan modern, chromaffinoma pada wanita hamil menghadirkan masalah diagnostik dan taktis yang serius, dari keputusan sukses mengenai kesehatan dan kehidupan ibu dan anak. Dengan demikian, dengan diagnosis chromaffinoma yang tepat dan tepat waktu, kematian ibu menurun dari 58 menjadi 12%, dan dari 56 menjadi 40%. Namun, banyak pertanyaan persiapan dan perawatan, waktu operasi, tergantung pada waktu dan sifat jalannya kehamilan, masih belum terselesaikan. Praktis hanya satu hal yang jelas: dengan chromaffinoma, persalinan secara alami merupakan bahaya yang sangat ekstrem bagi ibu dan anak.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Gangguan metabolisme karbohidrat

Pengaruh katekolamin terhadap metabolisme karbohidrat mulai dikenal bahkan lebih dari 80 tahun yang lalu. Hiperglikemia dianggap sebagai salah satu tanda utama karakteristik krisis katekolamin. Adrenalin dan norepinephrine pada tingkat lebih rendah menyebabkan pembentukan monofosfat siklik, yang merupakan aktivator mekanisme glikogenolisis pada hati dan otot. Juga diketahui bahwa katekolamin menghambat sekresi insulin, dan adrenalin selain ini menghambat efek hipoglikemiknya.

Kira-kira 10% pasien dengan chromaffinoma didiagnosis menderita diabetes mellitus, untuk kompensasi yang lebih dari setengahnya, bersamaan dengan terapi diet, perlu pengangkatan insulin atau agen pengurangan gula oral.

[17], [18]

Chromaffinoma pada anak-anak

Laporan pertama tentang chromaffinoma pada anak mengacu pada 1904. Saat ini, ada kasus neoplasma penghasil katekolamin pada bayi baru lahir, bayi, namun lebih sering penyakit ini terjadi di atas usia 8 tahun. Menurut IEE dan ICH Akademi Ilmu Kedokteran USSR, dari 36 anak-anak, 28 termasuk dalam kelompok usia ini. Anak laki-laki lebih sering sakit daripada anak perempuan.

Gejala awal penyakit ini tidak spesifik: cepat lelah, lemah, berkeringat berlebihan, sakit kepala dengan intensitas bervariasi, disertai mual, kadang muntah, nafsu makan menurun, penurunan berat badan, kulit pucat. Kemudian, di antara kondisi yang tampaknya relatif memuaskan, terjadi krisis hipertensi yang parah, disertai sakit kepala parah, pucat hebat, keringat banyak, mual, muntah, takikardia parah. Pada beberapa anak, krisis terjadi dengan hilangnya kesadaran, gejala meningeal, kejang, busa dari mulut, buang air kecil tanpa disengaja. Durasi serangan biasanya bervariasi dari 10-15 menit sampai 1-2 jam; Ini jarang berlangsung 1-2 menit atau sehari. Nilai tekanan darah mencapai 170-270 / 100-160 mmHg. Seni. Dalam beberapa hari ke depan, hipertensi sedang persisten, takikardia dan berkeringat dicatat. Krisis berulang terjadi setelah 1-6 bulan dengan kenaikan tekanan darah sampai 300/260 mmHg. Seni. Dan takikardia sampai 200 denyut per menit. Ke depan, kondisi seperti itu meningkat menjadi 2-3 kali seminggu, dan beberapa anak diulang beberapa kali dalam sehari. Seiring dengan kulit pucat umum pada kulit permukaan belakang tangan dan kaki, fenomena Raynaud dicatat di area siku dan sendi lutut: warna ungu-nampak, mengingatkan pada kasus-kasus yang parah pada noda kadaver.

Pada EKG hampir semua anak mengalami takikardia sinus yang tercatat, lebih dari separuh pasien memiliki gelombang T negatif pada lead dada mereka, dalam beberapa kasus ada kemungkinan untuk mengamati irama nodal periodik, extrasystole, gangguan konduksi intraventrikular atau intra-atrium. Sepertiga pasien memiliki indikasi adanya kelebihan beban pada ventrikel kiri. Dalam setengah kasus, perubahan metabolik iskemik pada miokardium terdeteksi.

Dalam studi fundus, hanya sedikit pasien (sedikit lebih dari 15%) memiliki angiopati ringan, sementara pada anak-anak yang tersisa, perubahan fundus sangat parah, kebanyakan mereka sudah dalam bentuk angioynoretinopathy.

Pelanggaran metabolisme karbohidrat dalam tes toleran glukosa terdeteksi di hampir semua pasien, namun hanya sepertiga dari mereka memiliki diabetes melitus yang jelas.

Perlu ditekankan terutama bahwa pada sebagian besar pengamatan, tekanan arteri pada anak diukur pada kasus-kasus yang terisolasi dan, sebagai suatu peraturan, hanya setahun setelah onset manifestasi klinis penyakit ini jelas.

[19], [20]

Chromaffinoma dan multiple endocrine neoplasia

Pada tahun 1961, Sipple mencatat sifat non-acak dari kebetulan dua neoplasma langka pada diri mereka sendiri: tumor dari jaringan chromaffin dan kanker tiroid meduler. Dengan perkembangan konsep APUD, kombinasi ini, yang sekarang dikenal sebagai sindrom Sippl, telah dibenarkan secara teoritis. Kemudian, cakupan sindrom ini diperluas oleh manifestasi seperti hiperparatiroidisme, neurinoma selaput lendir dan fenotip seperti marfan pada pasien.

Sindrom Sippl yang paling umum, atau MEN-2, terjadi dalam bentuk keluarga chromaffinoma, jadi identifikasi salah satu tanda tersebut menentukan kebutuhan pemeriksaan yang ditargetkan untuk anggota keluarga pasien.

Syok katekolamin adalah komplikasi kromaffinoma klinis yang paling parah, yang terjadi pada sekitar 10% pasien, dan pada anak-anak ini agak lebih sering daripada pada orang dewasa. Saat ini, tidak ada tanda-tanda yang bisa digunakan untuk memprediksi kemungkinan kejutan. Perkembangannya, tampaknya, di satu sisi, disebabkan oleh perubahan sensitivitas adrenoreseptor secara tiba-tiba, dan di sisi lain, adanya "kerusakan" mekanisme inaktivasi dan metabolisme katekolamin.

Selain gejala utama krisis hipertensi, diwujudkan dalam bentuk yang paling akut, pasien ini memiliki kondisi kualitatif baru, yang disebut "hemodinamik yang tidak terkontrol". Yang terakhir ditandai oleh perubahan episode hiperat dan hipotensi yang sering dan tidak menentu, yang buruk atau tidak dapat diterima dengan terapi sama sekali. Kecenderungan hipotensi adalah prekursor yang hebat dari hasil mematikan dan, sebagai suatu peraturan, tidak lagi dikoreksi oleh pengenalan vasopressor, steroid, agen jantung atau penggunaan tindakan anti-kejut lainnya.

Meskipun tingkat keparahan dan bahaya shock katekolamin yang ekstrem, pengalaman menunjukkan kemungkinan hasil yang menguntungkan independen dari komplikasi ini, bagaimanapun, kematian yang tinggi di antara pasien dan ketidakmampuan untuk memprediksi hasilnya dalam setiap kasus tertentu memaksa jumlah maksimum tindakan yang harus diambil sesegera mungkin untuk menangkap kejutan tersebut. Ada dua taktik untuk mengobati komplikasi ini: pengobatan selama 3-4 jam tidak menyebabkan hasil yang diinginkan.

Kompleksitas pengobatan bedah pasien dengan syok katekolamin adalah tidak adanya data tumor lokalisasi, sehingga pencarian dilakukan chromaffinoma, biasanya melalui melintang sayatan perut besar atau rongga perut memanjang, mengingat bahwa sebagian besar tumor lokal di dalamnya.

Masalah bedah khusus dalam keadaan hemodinamika yang tidak terkontrol adalah wanita yang parturient, karena rahim dengan janin merupakan hambatan yang signifikan untuk deteksi kromaffinoma intraoperatif, dan terlebih lagi penerapan teknis intervensi. Oleh karena itu, pertama dalam situasi seperti itu dianjurkan untuk melakukan operasi caesar, dan hanya setelah kontraksi rahim adalah pencarian dan pengangkatan tumor.

[21], [22]