Gympomelanosis

Hipomelanosis adalah patologi pembentukan pigmentasi kulit dengan latar belakang suatu penyakit. Perkembangan hypomelanosis didasarkan pada pelanggaran produksi melanin oleh melanosit yang terletak pada ketebalan kulit. Kondisi patologis ini dapat dimanifestasikan dalam bentuk leukoderma, berkurangnya jumlah melanin, serta ketidakhadirannya secara lengkap.

Titik awal pengembangan hypomelanosis adalah kerusakan pada satu atau lebih hubungan dalam produksi dan transformasi melanin. Ini mungkin tidak adanya melanosit di kulit, merupakan pelanggaran pembentukan melanoma utuh dan dalam pengangkutannya ke keratinosit.

Manifestasi klinis utama patologi adalah bintik-bintik putih yang muncul sebagai akibat dari suatu penyakit dengan dyschromia permukaan pada kulit. Sering diamati hypomelanosis di antara balita, timbul dalam waktu dekat setelah penyakit.

Histologi sering digunakan untuk membuat diagnosis yang benar. Bagaimanapun, dalam ketidakhadirannya, Anda bisa melewatkan hypomelanosis, yang menyebabkan penundaan perkembangan masa kecil. Tujuan terapeutik untuk patologi diarahkan pada prosedur pengelupasan dan penggunaan retinoid.

[1], [2], [3], [4]

Penyebab hypomelanosis

Terjadinya bintik putih dapat terjadi pada hari-hari pertama kehidupan bayi, karena penyebab hypomelanosis diletakkan pada tingkat genetik. Jadi, ada kegagalan sintesis melanin - pigmen khusus yang bertanggung jawab untuk mewarnai kulit.

Produksi melanin dimulai karena aksi enzim khusus - tirosinase, setelah itu banyak reaksi berantai dipicu pada tingkat molekuler. Proses kompleks ini diatur oleh kombinasi gen khusus, di antaranya ada gangguan.

Jadi, penyebab hypomelanosis harus dicari pada alat genetik. Selain itu, transmisi patologi ditandai dengan tipe resesif, terutama di kalangan perkawinan terkait. Pembawa gen dapat terkena dengan memiliki bagian rambut abu-abu dengan batas yang jelas, bintik-bintik dan bintik putih pada kulit.

Karena penyebab pasti hypomelanosis belum diklarifikasi, dan kerusakan genetik belum dapat dipengaruhi, jadi tidak ada pengobatan patogenetik. Berkat penelitian, adalah mungkin untuk menemukan metode dan persiapan yang sebagian dapat menormalkan sintesis melanin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Gejala hypomelanosis

Mengingat fakta bahwa kondisi patologis ini memiliki penyebab genetik dari gangguan produksi melanin, manifestasi klinis pertama dari hypomelanosis dapat diamati sejak kelahiran bayi.

Gejala hypomelanosis diungkapkan dengan terbentuknya daerah kulit putih dengan batas yang jelas, yang berbeda dengan warna kulit lainnya. Jumlah dan ukuran bintik tersebut dapat bervariasi dan meningkat seiring waktu.

Jika bayi memiliki kulit pucat atau putih, maka gejala hypomelanosis tidak bisa segera diperhatikan. Untuk visualisasi yang lebih akurat, penggunaan lampu kayu diperlukan untuk menyelidiki sebuah situs tanpa pigmentasi di ruangan gelap.

Berkat lampu ini, kontras antara pewarnaan kulit yang biasa dan hypomelanosis ditingkatkan. Dalam kasus perkembangan hypo-melanose Ito, selain manifestasi kulit, perkembangan patologi sistem saraf dengan kelainan neurologis berupa gangguan jiwa dan kesegaran yang meningkat memungkinkan terjadinya, serta anomali pada sistem osseus.

Hipomelanosis pada anak

Jumlah pigmen yang tidak memadai yang diproduksi pada bayi mungkin mengindikasikan adanya sindrom Vardenburg, yang ditularkan secara genetik oleh jenis yang dominan. Manifestasinya klinis utamanya adalah helai rambut putih, bercak hipopigmentasi pada kulit, berbagai warna tingkat iris dan mata, serta hidung yang lebar dan tuli bawaan.

Selain itu, hypomelanosis pada anak diamati dengan sklerosis tumorous, yang ditandai dengan munculnya bintik putih, berukuran hingga 3 cm dan lokalisasi pada batang tubuh, serta nodul - di dahi, lengan dan kaki. Selain manifestasi kulit, keterbelakangan mental, epilepsi, phacomatosis retina, formasi mirip kista di ginjal, paru-paru, tulang dan rhabdomioma jantung diamati.

Hipomelanosis pada anak tercatat dengan Ito hypomelanosis dengan munculnya potongan kulit yang terdepopigmentasi dari berbagai bentuk dalam bentuk gelombang dan band. Gejala serupa bisa hilang seiring bertambahnya usia.

Vitiligo juga merupakan cacat dalam sintesis pigmen, yang ditandai dengan munculnya daerah kulit putih dengan garis besar yang berbeda. Pelokalan dimungkinkan di wajah, alat kelamin, kaki, tangan, di daerah persendian.

Teardrop hypomelanosis

Bentuk patologi ini paling sering dapat diamati pada wanita setengah dari populasi berusia 35-55 tahun. Paling rentan terhadap wanita hypomelanosis yang memiliki warna kulit terang, dan juga menghabiskan waktu lama di bawah sinar matahari langsung.

Akibatnya, penurunan jumlah melanosit diamati hampir dua kali pada lesi. Selain itu, ada pendapat bahwa tetesan air mata hypomelanosis dikaitkan dengan HLA-DR8.

Faktor genetik berperan penting dalam perkembangan penyakit ini, terutama jika diamati pada keluarga dekat.

Manifestasi klinis hypomelanosis ditandai dengan munculnya bintik pada kulit warna putih dan bentuk bulat. Diameter daerah yang diubah tersebut mencapai hingga 1 cm.

Hipomelanosis berbentuk tanda tenggorokan pertama kali muncul di shin (permukaan ekstensor), lalu menyebar ke lengan bawah, belakang atas dan toraks. Untuk kondisi patologis ini tidak ditandai dengan kerusakan kulit wajah.

Kemajuan proses diamati seiring bertambahnya usia, begitu juga dengan paparan sinar matahari yang berlebihan.

Gypomelanoz Ito

Patologi diamati pada pria dan terutama wanita dan dalam hal prevalensi adalah yang kedua setelah neurofibromatosis dan sklerosis tuberous. Hipomelanosis adalah hasil dari penyakit sporadis, namun warisan dengan tipe resesif dan dominan tidak dikecualikan.

Inti perkembangan patologi adalah kegagalan migrasi sel dari tabung saraf pada periode prenatal, mengakibatkan lokasi abnormal materi abu-abu di otak, dan juga jumlah melanosit yang tidak memadai dalam ketebalan kulit.

Migrasi dengan melanoblast terjadi pada trimester kedua kehamilan. Pada saat bersamaan, pergerakan neuron diamati, akibatnya hypomelanosis otho mencakup manifestasi klinis dari kelainan pigmentasi dan patologi otak.

Gejala kulit diungkapkan oleh daerah hipopigmentasi bentuk tidak beraturan (ikal, zigzag, ombak). Sebagian besar fokus berada di dekat garis Blaschko, dan penampilan mereka dapat diamati pada hari-hari pertama atau bulan kehidupan bayi, bagaimanapun, sebelum masa remaja, mereka bisa menjadi kurang terlihat atau bahkan hilang sama sekali.

Gejala neurologis ditandai dengan gangguan mental, serangan epilepsi, yang dibedakan oleh resistensi mereka terhadap terapi antikonvulsan. Seringkali anak-anak menderita autisme, hipotensi otot dan disinhibisi motor. Dalam seperempat kasus, macrocephaly dicatat.

Selain itu, seringkali patologi organ lain diamati, misalnya penyakit jantung, anomali struktur organ genital, wajah, kelainan pada tulang belakang, berhenti, gejala mata, serta terganggunya struktur dan pertumbuhan gigi dan rambut.

Gemmelanosis idiopatik

Inti perkembangan hypomelanosis adalah pelanggaran tahap sintesis melanin karena tidak adanya melanosit, kegagalan pembentukan melanoma penuh dan migrasi mereka.

Melanosit berasal dari ectomesenchyma. Diferensiasi mereka berjalan melalui 4 tahap. Yang pertama adalah munculnya prekursor melanosit di kerang saraf, yang kedua adalah migrasi melanosit dalam ketebalan dermis ke membran basal epidermis. Selanjutnya, gerakan mereka di epidermis dicatat, dan akhirnya, tahap pembentukan proses (dendritik), saat sel menempati posisinya di epidermis.

Hypomelanosis idiopatik berkembang jika terjadi kerusakan pada salah satu tahap yang terdaftar, akibatnya melanosit dapat ditemukan di tempat yang tidak biasa baginya, karena area kulit tertentu tetap "tidak berwarna", karena sintesis pigmen tidak ada.

Bisa terjadi pada balita atau dengan usia. Selain itu, bila terpapar sinar ultraviolet, perkembangan patologi ini mungkin dilakukan.

Alasan utama pengembangan penyakit ini sulit dikenali, karena hampir 100% kasus - ini adalah kerusakan genetik. Idiopathic teardrop hypomelanosis dapat terjadi segera setelah lahir atau selama masa remaja. Paling sering, patologi memiliki jenis aliran kronis dengan kambuh periodik.

Manifestasi klinis penyakit ini merupakan fokus dari hipopigmentasi lokalisasi yang berbeda (shin, forearm, back) dan diameter hingga 1 cm. Situs tersebut terletak terpisah satu sama lain dan tidak mampu melakukan fusi.

Paling sering idiopatik guttate hypomelanosis diamati pada wanita yang memiliki warna kulit ringan, terutama mereka yang tinggal di daerah dengan paparan sinar matahari yang meningkat. Selain itu, pada tampilan pertama fokus pada shin, maka di bawah pengaruh insolation dari situs depigmentasi menjadi semakin banyak.

Terapi patogenetik yang bertujuan menghilangkan faktor penyebabnya tidak ada, dan oleh karena itu pengobatan simtomatik digunakan untuk mengurangi intensitas manifestasi patologi.

Diagnosis hipomelanosis

Pelanggaran proses pigmentasi bisa memanifestasikan dirinya dalam berbagai bentuk. Untuk verifikasi patologi, selain pemeriksaan visual, perlu menggunakan penelitian menggunakan lampu kayu. Terutama sering digunakan di hadapan kulit terang dan patologi yang tidak termanifestasikan secara nyata.

Diagnosis hypomelanosis didasarkan pada identifikasi batas-batas yang jelas dari fokus hipopigmentasi dalam proses menyalakan lampu di ruangan yang gelap. Berkat itu, menjadi mungkin untuk menemukan situs tersebut dan memverifikasinya.

Diagnosis hypomelanosis Ito juga mencakup tomografi otak terkomputerisasi, di mana terjadi peningkatan pada ventrikel ke-3 dan lateral, batas-batas yang tidak jelas antara substansi otak, serta atrofi lobus frontal.

Pemeriksaan histologis menggonggong kemungkinan mengungkapkan jumlah melanosit yang tidak mencukupi di lokasi hipopigmentasi. Selain itu, hypomelanoid Ito mungkin memiliki fitur lain dalam wabah, misalnya, nevuses vaskular, bintik coklat, bintik nevus Ott atau Mongoloid biru.

[11], [12]

Pengobatan hipomelanosis

Proses patologis ini ditandai dengan penyebarannya pada tingkat genetik, sehubungan dengan pengobatan patogenetik yang belum ada. Terapi simtomatik digunakan, petunjuk utamanya adalah menghentikan generalisasi patologi dan mengurangi manifestasi klinisnya.

Pengobatan hipomelanosis melibatkan penggunaan kortikosteroid, pengantar yang dilakukan di dalam perapian. Selain itu, berbagai penelitian telah menunjukkan keefektifan penggunaan retinoid lokal, pimekrolimus (Elidel), serta cryomassage daerah yang terkena.

Selain itu, hypomelanosis dapat diobati dengan fototerapi, berkat aktivasi produksi melanin oleh sel pigmen. Selain itu, terapi substitusi dengan melagenin dianjurkan. Tindakannya ditujukan untuk merangsang melanosit untuk mensintesis pigmen.

Sedangkan untuk terapi bioresonansi, terapi ini bertujuan memulihkan fungsi normal sistem saraf, sekaligus meningkatkan tingkat kekuatan kekebalan tubuh.

Pengobatan alternatif juga dimungkinkan dengan jenis patologi ini, namun sebelum menggunakannya, berkonsultasilah dengan dokter.

Pencegahan hypomelanosis

Pencegahan khusus hypomelanosis tidak ada, karena patologi memiliki jenis genetik warisan. Namun, masih ada metode yang bisa mengurangi risiko terjadinya hypomelanosis atau terjadinya kekambuhannya.

Faktor utama yang memprovokasi generalisasi dan perkembangan proses dianggap berlebihan. Akibatnya, perlu memberi tahu penduduk tentang efek negatifnya tidak hanya pada hypomelanosis, tapi juga kemungkinan kanker berkembang.

Pencegahan hypomelanosis terdiri dari menghindari paparan sinar matahari langsung pada kulit yang tidak terlindungi, terutama antara pukul 11.00 dan 16.00, penggunaan kosmetik tabir surya dalam cuaca panas, karena radiasi UV dapat tercermin dari benda dan bumi di sekitarnya, melewati awan dan pakaian. Karena itu, tidak disarankan untuk berada di jalan di siang hari karena tidak adanya kebutuhan akut. Juga ini berlaku untuk sunbeds di solarium. Untuk melindungi kulit, Anda perlu menggunakan krim khusus, topi dan pakaian yang menutupi area hypomelanosis.

Prognosis hipomelanosis

Dalam diri mereka sendiri, area hipopigmentasi dalam bentuk bintik putih tidak menimbulkan bahaya kesehatan, namun ketika gejala klinis pertama muncul, Anda harus berkonsultasi dengan spesialis untuk diagnosis dan perawatan lebih lanjut. Semakin dini patologi terdeteksi, semakin besar probabilitas menghentikan proses dan mencegah perkembangan kambuh.

Prognosis hipomelanosis menguntungkan, namun dengan paparan sinar matahari yang berlebihan, ia dapat menyebar ke jaringan sehat, karena insolasi yang berlebihan membantu mengurangi jumlah melanosom dan pigmen.

Tidak mungkin tidak memperingatkan tentang kemungkinan pengembangan proses karsinogenik di bawah pengaruh sinar matahari. Hal ini disebabkan degenerasi sel ganas akibat pelanggaran ekspresi gen. Selain itu, setiap orang memiliki tanda lahir yang juga mampu berubah di bawah pengaruh matahari.

Jadi, hypomelanosis bukanlah patologi yang mengerikan, namun tetap memerlukan pendekatan dan kepatuhan khusus dengan tindakan spesifik untuk mencegah timbulnya dan kambuh secara kronis.